血小板減少.ppt

1、血小板減少(thrombocytopenia,TP),2016.6,血小板來源、去向,來源：血小板是從骨髓成熟的巨核細胞的胞質(zhì)裂解脫落，形成的小塊胞質(zhì)。 正常值：健康成年人血小板正常值：（100-300）109/L。妊娠、進食、運動、缺氧可使血小板增多。女性月經(jīng)期血小板減少。 去向：血小板平均壽命10天，衰老的血小板主要脾和肝內(nèi)被巨噬細胞吞噬，少部分在循環(huán)過程中被破壞、還有一部分在執(zhí)行功能時被消化。 約1/3血小板在脾臟內(nèi)暫時被扣留。 血小板與粒細胞不同，在骨髓中沒有儲備。,血小板功能-止血和凝血,在小血管破裂處，血小板聚集成血小板栓，堵住破裂口，并釋放腎上腺素，5-羥色胺等具有收縮血管作用的

2、物質(zhì)，促進血液凝固。 血小板還有營養(yǎng)和支持毛細血管內(nèi)皮細胞的作用，使毛細血管的脆性減少，維護毛細血管壁完整性。 參與動脈粥樣硬化、腫瘤轉(zhuǎn)移、炎癥、免疫等病理情況。,血小板參考范圍,正常值（Platelet normal value）：100-300*109/L 血小板減少（thrombocytopenia）：100*109/L。 血小板增多（thrombocytosis）：400*109/L。,血小板減少,血小板減少：血液中血小板計數(shù)100109/L。 血小板疾?。河捎谘“鍞?shù)量異常（ie血小板減少癥）或功能減退（血小板功能不全）或血小板分布異常（脾大、脾亢）導(dǎo)致血栓形成不良和出血而引起的。,

3、血小板減少(thrombocytopenia,TP),臨床表現(xiàn)-出血,一般來說，血小板輕度降低不會發(fā)生出血性問題；血小板50109/L，多出現(xiàn)損傷后出血；血小板（10-50）109/L，可有不同程度自發(fā)性出血；血小板 10109/L，常有嚴重出血。,臨床表現(xiàn),1.皮膚黏膜出血（最常見）：出血點、紫癜、淤斑、牙齦出血、鼻衄等。 2.關(guān)節(jié)出血、肌肉及深部組織血腫：單純血小板減少引發(fā)關(guān)節(jié)、肌肉出血少見。 3.消化道出血及泌尿道出血：可表現(xiàn)為嘔血、便血、黑便等；可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿。 4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血：較少發(fā)生，但卻是血小板減少等出血性疾病患者的常見死亡原因。 5.其他出血：月經(jīng)過多、視網(wǎng)膜

4、出血、拔牙或手術(shù)后出血、傷口出血時間延長。,臨床過程中安全值,1.口腔科檢查： 10 109/L 2.拔牙、補牙： 30 109/L 3.小手術(shù)： 50 109/L 4.大手術(shù)： 80 109/L 5.剖腹產(chǎn)：80 109/L,病因,一 、血小板生成障礙或無效生成 1.巨核細胞生成減少 2.血小板無效生成 二、血小板破壞增加或消化過多 三、血小板分布異常 四、其他：血液被稀釋、假性血小板減少,一、血小板生成障礙或無效生成,1.巨核細胞生成減少 （1）物理、化學(xué)因素：電離輻射，各種藥物。 （2）骨髓浸潤性疾?。汗撬柁D(zhuǎn)移癌，白血病，骨髓瘤。 （3）造血干細胞病變：再障，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，范可

5、尼貧血，骨髓異常增生綜合征。 （4）感染性疾病：風(fēng)疹，麻疹，腮腺炎，登革熱，艾滋病及某些病原菌引起的敗血癥。 （5）血小板生成調(diào)控紊亂、遺傳性疾病等。,血小板生成障礙或無效生成,2.血小板無效生成 見于維生素B12及葉酸缺乏，部分陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，急骨髓增生異常綜合征等。,病因,一 、血小板生成障礙或無效生成 1.巨核細胞生成減少 2.血小板無效生成 二、血小板破壞增加或消化過多 三、血小板分布異常 四、其他：血液被稀釋、假性血小板減少,二、血小板破壞增加或消化過多,1.免疫性破壞-繼發(fā)性常見原因有（除ITP外） （1）藥物相關(guān)抗體：有奎寧、奎尼丁、鉍劑、金鹽、洋地黃、異煙肼、甲基多巴、

6、肝素、鎮(zhèn)靜、安眠、抗驚厥藥物。 （2）某些免疫反應(yīng)異常疾病：風(fēng)濕性疾病如SLE、結(jié)節(jié)性多動脈炎、淋巴瘤、骨髓瘤等。 （3）感染相關(guān)血小板減少：常見病毒及細菌感染，如HP，流感、麻疹、水痘、出血熱、肝炎、艾滋病等。 （4）同種免疫性血小板減少：包括輸血后紫癜，新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜。,二、血小板破壞增加或消化過多,2.非免疫破壞性 血管炎，人工心臟瓣膜，動脈插管，體外循環(huán)，血液透析等。 3.血小板消耗過多 主要見于血栓性微血管病，DIC、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。,病因,一 、血小板生成障礙或無效生成 1.巨核細胞生成減少 2.血小板無效生成 二、血小板破壞增加或消化過多

7、 三、血小板分布異常 四、其他：血液被稀釋、假性血小板減少,三、血小板分布異常,各種原因的脾大、脾亢，見于肝硬化、血吸蟲病、脾腫瘤、脾充血、脾浸潤、黑熱病、原發(fā)性脾大等。,病因,一 、血小板生成障礙或無效生成 1.巨核細胞生成減少 2.血小板無效生成 二、血小板破壞增加或消化過多 三、血小板分布異常 四、其他：血液被稀釋、假性血小板減少,四、血液被稀釋、假性血小板減少,1.血液稀釋：大量輸血或血液置換、體外循環(huán)手術(shù)； 2.假性血小板減少：多見于EDTA-K2抗凝劑依賴性假性血小板減少癥，發(fā)生率為0.07-1（主要原因：血小板聚集）。,實驗室檢查,血小板計數(shù)（PLT）： 血小板平均容積（MPV）

8、： 血小板壓積（PCT）： 血小板分布寬度 網(wǎng)織血小板： 抗血小板抗體：,骨髓造血功能減低所致血小板減少：MPV參考值，非骨髓性血小板減少：MPV參考值-可根據(jù)MPV初步判斷TP患者是否存在骨髓病變。（原因：血小板數(shù)目下降-刺激骨髓聚合細胞再生增強-外周出現(xiàn)大量年輕的體積大的血小板，MPV增大，PDW（血小板分布寬度）增高，PCT（血小板壓積）減低是由于血小板數(shù)目下降。）,TIPS,新診斷的血小板減少患者不管是否出現(xiàn)紫癜，都應(yīng)該按照急癥處理。 應(yīng)該進行有關(guān)凝血的常規(guī)檢查。 骨髓檢查示所有中重度血小板減少的確診性檢查。 血小板抗體檢查不可靠。 自身免疫篩查試驗有助于排除自身免疫疾病，如SLE、S

9、S等。,治療,原發(fā)性血小板減少癥（ITP） 繼發(fā)性血小板減少,ITP,概念：原發(fā)免疫性血小板減少，既往稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），是一種獲得性免疫介導(dǎo)的血小板減少疾病，其外周血小板少于100109/L，沒有其他引起血小板減少的明顯誘因或基礎(chǔ)疾病。 治療-個體化，血小板計數(shù)大于50109/L（5萬），無出血傾向者可觀察并定期復(fù)查，血小板計數(shù)介于（20-50）109/L之間，則要視患者臨床表現(xiàn)，出血程度及風(fēng)險而定，血小板小于（20-50）109/L通常應(yīng)治療。,ITP,出血傾向嚴重的患者應(yīng)臥床休息，避免外傷，避免服用影響血小板功能的藥物。 藥物治療：腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，大劑量丙種球蛋白

10、，抗Rh（D）免疫球蛋白。 對癥治療：輸血小板。,治療,原發(fā)性血小板減少癥（ITP） 繼發(fā)性血小板減少,繼發(fā)性血小板減少,主要針對原發(fā)病，必要時輸注血小板。 1.免疫性血小板減少皮質(zhì)激素大多有效，部分患者可行血漿置換治療。 2.藥物性血小板減少應(yīng)立即停服可疑藥物，出血可自動好轉(zhuǎn)，大多在7-10天恢復(fù)正常。 3.感染性血小板減少應(yīng)積極抗感染治療，一般感染控制后2-6周恢復(fù)正常，感染引起骨髓抑制者病程遷延較長。 4.對脾功能亢進者，可做脾切除。,繼發(fā)性血小板減少,繼發(fā)性血小板減少往往是綜合因素，如感染、藥物、腫瘤不僅抑制骨髓造血，同時還有免疫性血小板破壞或分布異常。 大量輸注庫血不僅引起稀釋血小板減少，同時庫血中含有促凝因子或小血栓阻塞微循環(huán)，使血小板消耗增加。 輸血小板禁忌：肝素誘導(dǎo)的血小板減少、TTP。,