內(nèi)科學(xué)_各論_疾?。航?Ⅱ型)腎小管性酸中毒_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 近端(型)腎小管性酸中毒 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,身體部位：,全身。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,科室：,腎內(nèi)科急診科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,簡(jiǎn)介：,近端腎小管酸中毒（PRTA）又稱(chēng)型腎小管酸中毒，其特點(diǎn)為：當(dāng)血中碳酸氫鹽（HCO-3）濃度正常時(shí)腎小球?yàn)V過(guò)的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收減少。當(dāng)血中HCO-3濃度降低到病人HCO-3腎閾值以下時(shí)，尿中排HCO-3很少。嚴(yán)重代謝性酸中毒時(shí)尿pH可降至最低5.5，并可以排出可滴定的酸和銨。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,病因：,近端(型)腎

2、小管性酸中毒原因_由什么原因引起近端(型)腎小管性酸中毒 可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。 原發(fā)性又稱(chēng)特發(fā)性近端腎小管酸中毒。有家族史，多見(jiàn)于女性，散發(fā)病例無(wú)性別差異。 繼發(fā)性可能是范可尼綜合征的一部分，或繼發(fā)于某些代謝性病如胱胺酸癥，半乳糖血癥、肝豆?fàn)詈?內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,病因：,變性、Lowe綜合征、維生素D代謝障礙和藥物中毒等（乙酰唑胺、重金屬鉛、鎘），也可繼發(fā)于甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥和高免疫球蛋白血癥。 原發(fā)性近端腎小管酸中毒是由于近端腎小管HCO-3重吸收的先天缺陷所致。 近端腎小管HCO-3重吸收缺陷時(shí)，血漿HCO-3濃度如正常，濾液中HCO,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎

3、小管性酸中毒,病因：,-3在近端腎小管重吸收減少，大部分流入遠(yuǎn)腎單位，腎小管分泌的H+大部分用以滴定HCO-3，使尿液中酸的排出減少，尿pH升高呈堿性。由于近端HCO-3重吸收的減少，血漿HCO-3的濃度降低，也是產(chǎn)生酸中毒的原因之一。但是，當(dāng)血中HCO-3濃度降低到低于遠(yuǎn)腎單位重吸收能力時(shí)，小管液中,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,病因：,的HCO-3可以被遠(yuǎn)腎單位完全重吸收，尿中無(wú)HCO-3排出。由于遠(yuǎn)端尿酸化功能正常，此時(shí)尿pH可低于正常（尿pH5.5）。 近端腎小管酸中毒時(shí)Na+和水的重吸收減少，細(xì)胞外液容量減縮，刺激腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的分泌和活性增加，促進(jìn)Na+-

4、K+交換，尿排鉀增多，血鉀降,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,病因：,低。 近端腎小管酸中毒時(shí)多數(shù)不出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石和佝僂病。PRTA產(chǎn)生高氯性酸中毒的真正機(jī)制還不清楚，可能與Na+和Cl-的重吸收增多有關(guān)。 PRTA患兒的生長(zhǎng)落后可能與酸中毒有關(guān)，有資料證明酸中毒時(shí)hGH的分泌減低，酸中毒還可影響膠原的合成，可能是多種因素影響生長(zhǎng)，當(dāng)高氯性酸中毒被糾正后生長(zhǎng)恢復(fù)正常。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,癥狀及病史：,近端(型)腎小管性酸中毒癥狀_近端(型)腎小管性酸中毒有什么癥狀 近端腎小管酸中毒時(shí)血氯增高100106mmol/L，血pH7.35，血鉀和HCO-3低于正常

5、，尿液中排HCO-3在一般情況下增多，嚴(yán)重酸中毒血漿HCO-3濃度低時(shí)尿排出HCO-3極少或完全被吸收。H,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,癥狀及病史：,CO-3排出為0時(shí)，尿pH降低。病人腎臟HCO-3閾值低于正常。氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)?zāi)騪H可逐漸降低至5.5?？捎靡淮涡月然@負(fù)荷試驗(yàn)：NH4Cl0.1g/kg，頓服后，收集28小時(shí)的尿，每小時(shí)排尿一次，測(cè)尿pH。 測(cè)腎HCO-3閾值的方法：腎小管重吸收HCO-3的閾值是指尿中,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,癥狀及病史：,開(kāi)始出現(xiàn)HCO-3時(shí)血漿HCO-3的最低濃度。方法是給病人足量的NaHCO3，于血漿HCO-3濃度正常（2

6、5mmol/L）后停藥，血漿HCO-3將逐漸下降，遂每天測(cè)血中HCO-3肌酐和尿中HCO-3；肌酐和尿pH12次，或者用5NaHCO3500ml，以4ml/分鐘的速度靜,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,癥狀及病史：,脈滴人，每3060分鐘起立排尿一次，同時(shí)取血測(cè)血和尿中的HCO-3及肌酐濃度，測(cè)尿pH。當(dāng)尿中HCO-3全吸收，尿pH降為5.56.0時(shí)，血中HCO-3的濃度即為腎HCO-3的閾值，正常人的腎HCO-3閾值1歲以?xún)?nèi)嬰兒為2122mmol/L，兒童為2224mmol/L。病,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,癥狀及病史：,人則低于正常。用血和尿肌酐計(jì)算出腎小球?yàn)V過(guò)率

7、（GFR），再用以下公式計(jì)算出腎小管HCO-3的重吸收率和排泄分?jǐn)?shù)，PRTA患兒當(dāng)血漿HCO-3濃度正常時(shí)，腎HCO-3最大排泄分?jǐn)?shù)常15，HCO-3的重吸收率降低。 腎小管HCO-3重吸收率（） 尿HCO-3mmol/,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,癥狀及病史：,L 血HCO-3mmol/LGFR 腎小管HCO-3排泄分?jǐn)?shù)（） 尿HCO-3（mmol/24h）血肌酐（mol/L）100 血HCO-3（mmol/L尿肌酐（mmol/24h）。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,診斷：,近端(型)腎小管性酸中毒鑒別診斷_如何診斷近端(型)腎小管性酸中毒 診斷PRAT時(shí)應(yīng)排除繼

8、發(fā)性原因，測(cè)定尿常規(guī)、尿糖、腎功能及氨基酸等，以除外某些代謝性疾病所致PRTA。詳見(jiàn)有關(guān)章節(jié)。 原發(fā)性PRTA病例有家族史的多為女性，癥狀開(kāi)始常在生后一年半之內(nèi)。除有生長(zhǎng)緩慢外,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,診斷：,可有酸中毒癥狀如惡心、嘔吐、厭食疲乏等。也可出現(xiàn)肌無(wú)力，便秘、脫水癥狀。一般無(wú)骨骼改變，亦不出現(xiàn)腎鈣化。并發(fā)于Fanconi綜合癥、胱胺酸癥、肝豆?fàn)詈俗冃曰虬肴樘茄Y等遺傳性疾病者，可有其原發(fā)病癥狀。 須注意與下列疾病相鑒別： 原發(fā)性Fanconi綜合征； 胱氨,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,診斷：,酸尿； 肝豆?fàn)詈俗冃裕?毒物或藥物中毒等引起的繼發(fā)性RTA

9、。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,并發(fā)癥：,近端(型)腎小管性酸中毒并發(fā)癥_近端(型)腎小管性酸中毒有哪些并發(fā)癥 可有智力障礙、明顯低磷血癥以及糖尿、氨基酸尿、蛋白尿等等并發(fā)癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,治療：,近端(型)腎小管性酸中毒治療方法_如何治療近端(型)腎小管性酸中毒 堿性藥的需要量大于DRTA，一般口服碳酸氫鈉510mmol/kg/24小時(shí)，方可使血漿HCO-3濃度維持在正常水平；也可與構(gòu)椽酸鹽緩沖液交替服用。配方：枸椽酸鈉50g，枸椽酸鉀50g，枸櫞酸100g加,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,治療：,水至1000ml。每日口服3次，每次5

10、0ml。補(bǔ)充大量NaHCO3后流入遠(yuǎn)端腎單位的量增多，超過(guò)遠(yuǎn)端腎小管重吸收的能力而從尿中排出。低鹽飲食使細(xì)胞外液縮減刺激近端腎小管HCO-3的重吸收，可減少NaHCO3的用量。雙氫克尿噻對(duì)本病亦有作用，用量1.52mg/kg，有利于酸中毒,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,治療：,被糾正。服用期間應(yīng)注意鉀的補(bǔ)充。 PRTA的治療目的是經(jīng)常維持血中HCO-3的濃度在正常范圍，酸中毒得以糾正，生長(zhǎng)速度正常。長(zhǎng)期服用堿性藥物治療無(wú)明顯副作用，當(dāng)生長(zhǎng)停止后，臨床無(wú)明顯癥狀時(shí)可以停藥。如再出現(xiàn)癥狀可再服藥治療。 以上內(nèi)容僅供參考，如有需要請(qǐng)?jiān)敿?xì)咨詢(xún)相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機(jī)構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端

11、(型)腎小管性酸中毒,預(yù)防：,近端(型)腎小管性酸中毒預(yù)防_近端(型)腎小管性酸中毒怎么調(diào)理 PRTA預(yù)后較好。經(jīng)治療后生長(zhǎng)可達(dá)正常標(biāo)準(zhǔn)，有的患兒于412個(gè)月自然痊愈。繼發(fā)性PRTA的預(yù)后視原發(fā)病而異。 1、混合型腎小管酸中毒 混合型腎小管酸中毒（3型RTA）是近端腎小管HCO-3重吸收障礙和,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,預(yù)防：,遠(yuǎn)端腎小管H+排泌障礙的綜合缺陷，有兩種腎小管酸中毒的特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)，治療與I型和型相同。 2、高血鉀性腎小管酸中毒 高血鉀性腎小管酸中毒（型RTA），其特點(diǎn)為高氯性代謝性酸中毒伴有高血鉀。RTA是由許多原因引起的，其中以醛固酮分泌減少或?qū)δI臟作用發(fā)生抵

12、抗為主要原因。多,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,預(yù)防：,數(shù)病人是在各種原發(fā)的腎臟疾病和腎上腺疾病的基礎(chǔ)上產(chǎn)生的，部分病人為先天性醛固酮合成不足或其受體系統(tǒng)的缺陷，或者是藥物對(duì)醛固酮抑制所致。高血鉀性RTA主要是遠(yuǎn)腎單位純酸排出減少，鉀的清除減低所致。 此型多見(jiàn)于慢性腎功能不全伴高血鉀性腎小管酸中毒。其中有半數(shù)伴有醛固酮分泌減少，通,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,預(yù)防：,過(guò)尿排醛固酮量與血漿鉀濃度的比值低于正常可證實(shí)醛固酮分泌減少與高血鉀呈負(fù)相關(guān)。由于慢性腎功能不全病人腎小球?yàn)V過(guò)率明顯降低，鉀和NH4排出減少。慢性腎功能不全常有低腎素-低醛固酮血癥，同時(shí)腎臟對(duì)醛固酮的反應(yīng)

13、性減低，若給生理量的醛固酮不增加尿NH4的排出和糾正酸中毒，只有給超生理劑量,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,預(yù)防：,才使酸排出量增加和酸中毒被糾正。 慢性腎功能不全伴高血鉀性腎小管酸中毒的治療除應(yīng)積極治療原發(fā)病外，主要是限制鉀的攝入，低鉀飲食可控制高血鉀，血鉀降低H+和NH+的排泌增加，酸中毒可得到糾正。還可用鉀結(jié)合樹(shù)脂，排鉀利尿劑和每日給碳酸氫鈉1.52.0mm0l/kg以糾正酸中毒使,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,預(yù)防：,血鉀維持在5.0mmol/L。速尿有利于RTA降低血鉀和糾正酸中毒。當(dāng)無(wú)高血壓時(shí)速尿可與鹽皮質(zhì)激素同時(shí)應(yīng)用，效果較好。 高血鉀性腎小管酸中毒不伴有

14、慢性腎臟病時(shí)主要由于醛固酮合成和分泌減少，如合并有腎上腺皮質(zhì)功能不全或先天性皮質(zhì)酮甲基氧化酶缺乏，或由于腎素-血管緊張素缺乏等,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,預(yù)防：,產(chǎn)生的低醛固酮血癥。此類(lèi)用生理量的醛固酮類(lèi)激素代替治療可使高血鉀和酸中毒得致恢復(fù)。 此外還有生理量醛固酮不能糾正的型RTA臨床上有典型的假性醛固酮減少癥。其中I型發(fā)生于嬰兒期，有家族史，脫水，排鈉增多致低血鈉，排鉀減少引起高血鉀和酸中毒，生長(zhǎng)障礙。其病因可能是醛固酮與其受體,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,預(yù)防：,結(jié)合過(guò)程中的缺陷。血中腎素和醛固酮類(lèi)鹽激素水平增高或正常，血去氧皮質(zhì)酮和皮質(zhì)醇濃度正常。對(duì)外源性

15、醛固酮類(lèi)激素治療效果不明顯，給高鹽飲食，攝入大量NaCl后低血鈉，高血鉀和酸中毒均可得到糾正，生長(zhǎng)恢復(fù)正常。然后可減少食鹽攝入量，癥狀一般不再?gòu)?fù)發(fā)。病人隨年齡的增長(zhǎng)可自然恢復(fù)。 假,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,預(yù)防：,性醛固酮減低癥型特點(diǎn)是體內(nèi)產(chǎn)生的腎素-醛固酮均低。臨床有高血鉀、高血壓和高氯性酸中毒，腎小球?yàn)V過(guò)率正常。認(rèn)為本病缺陷是原發(fā)的腎小管分泌鉀的功能障礙。也有實(shí)驗(yàn)證明是細(xì)胞內(nèi)鉀濃度增高還是原發(fā)性鉀轉(zhuǎn)運(yùn)的缺陷，導(dǎo)致細(xì)胞代謝和膜結(jié)構(gòu)的變化使Cl-重吸收增加。治療主要是限制食鹽攝入和服用促,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,預(yù)防：,使尿排Cl-的利尿劑，如速尿或雙氫可尿噻可改善高血鉀和酸中毒。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：近端(型)腎小管性酸中毒,有關(guān)癥狀：,尿中磷酸鹽排出增多、