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1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 巨細(xì)胞動脈炎 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,身體部位:,全身。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,科室:,風(fēng)濕科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,簡介:,巨細(xì)胞動脈炎(giant cell arteritis)簡稱GCA,是一種廣泛的血管疾患,過去稱顱動脈炎、顳動脈炎、肉芽腫性動脈炎,后來認(rèn)識到該病時體內(nèi)任何較大動脈均可受累,故依其病理特征命名為巨細(xì)胞動脈炎。屬于肉芽腫性動脈炎的特殊型。臨床表現(xiàn)多由血管閉塞性變化引起。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,病因:,巨細(xì)胞動脈炎原因_由什么原因引起巨細(xì)胞動脈炎 GCA為廣泛性動脈炎,中和大動脈均可受累。以頸動脈分支常見,如

2、顳淺動脈、椎動脈、眼動脈和后睫動脈,其次為頸內(nèi)、頸外動脈;約10%15%大動脈如主動脈弓、近端及遠(yuǎn)端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節(jié)段性跳躍分,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,病因:,布,為斑片狀增生遠(yuǎn)端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。受累動脈病變呈節(jié)段性跳躍分布,為斑片狀增生性肉芽腫。炎癥區(qū)域組織切片顯示淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、組織細(xì)胞與多核巨細(xì)胞浸潤,并以彈性基膜為中心的全層動脈炎,可導(dǎo)致血管壁破裂,內(nèi)膜增厚,管膜狹窄以至閉塞5,6。浸潤細(xì)胞中以多核,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,病因:,巨細(xì)胞最具特征性,偶見嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞。類纖維蛋白沉積少見。 (一)發(fā)病原

3、因 GCA與PMR的病因未明,家族發(fā)病情況調(diào)查發(fā)現(xiàn),GCA與PMR病人的一級親屬中發(fā)病較多,且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎癥反應(yīng)集中于動脈內(nèi)彈力膜,可能與其中某些自身,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,病因:,抗原有關(guān)。免疫組化研究也發(fā)現(xiàn),在炎癥的顳動脈壁層內(nèi)有免疫球蛋白沉積,浸潤的炎癥細(xì)胞以TH細(xì)胞為主,患者周圍血的淋巴細(xì)胞在試管內(nèi)對人動脈及肌抗力原敏感。 (二)發(fā)病機(jī)制 GCA炎癥反應(yīng)集中于動脈內(nèi)彈力膜,可能與其中某些自身抗原有關(guān)。患者周圍血的淋巴細(xì)胞在試管內(nèi)對人動脈及肌抗,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,病因:,原敏感。研究發(fā)現(xiàn),在炎癥的顳動脈壁層內(nèi)有免疫球蛋白沉積,

4、浸潤的炎癥細(xì)胞以T細(xì)胞為主,此外,標(biāo)本中IL-2、IFN-mRNA水平升高,均提示發(fā)病中存在T細(xì)胞依賴的免疫病理反應(yīng)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,癥狀及病史:,巨細(xì)胞動脈炎癥狀_巨細(xì)胞動脈炎有什么癥狀 GCA為泛發(fā)性動脈炎,中等和大動脈常受累。以頸動脈分支常見,如頸淺動脈、椎動脈、眼動脈和后睫動脈,其次為頸內(nèi)、頸外動脈;約10%15%大動脈如主動脈弓、近端及遠(yuǎn)端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。 多發(fā)于老年人,平均發(fā)病年,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,癥狀及病史:,齡70歲(5090歲)。女多于男(21)。常突然發(fā)病,典型表現(xiàn)為與受累動脈炎相關(guān)的癥狀。 1.頭痛 是最常見癥狀,為一側(cè)或

5、兩側(cè)顳部、前額部或枕部的張力性疼痛或淺表性灼痛,疼痛局部有時可觸及表面發(fā)紅的疼痛性結(jié)節(jié)或呈結(jié)節(jié)樣暴脹的顳淺動脈等。 2.皮膚損害 受累頭皮可因缺血,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,癥狀及病史:,而發(fā)炎腫脹,隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)大皰、潰瘍、壞死。常見老年性紫癜、老年動脈性小腿潰瘍及壞死。 3.其他顱動脈供血不全癥狀 出現(xiàn)典型的間歇性運(yùn)動停頓,復(fù)視、眼瞼下垂或視力障礙等。約10%20%患者發(fā)生一側(cè)或雙側(cè)失明或出現(xiàn)一過性視力障礙、黑矇等先兆。失明是嚴(yán)重并發(fā)癥之一。 4.,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,癥狀及病史:,其他動脈受累表現(xiàn) 出現(xiàn)上肢間歇性運(yùn)動障礙或下肢間歇跛行;頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈受累時,可

6、聽到血管雜音,搏動減弱或搏動消失(無脈癥)等;主動脈弓或主動脈受累時,可引致主動脈弓壁層分離,產(chǎn)生動脈瘤或夾層動脈瘤,需行血管造影診斷。 5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) GCA可有抑郁、記憶減退,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,癥狀及病史:,失眠等癥狀。 凡50歲以上老年人,出現(xiàn)無明顯原因的發(fā)熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉50mm/h。伴有新近發(fā)生的頭痛、視力障礙或其他顱動脈供血不足征象,如咀嚼肌間歇性運(yùn)動障礙、耳鳴、眩暈等,即可考慮診斷。 為確立診斷,亦可采用下列檢查: 1.動脈活組織檢查 顳淺動脈或枕動,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,癥狀及病史:,脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段?;顧z時應(yīng)取足數(shù)厘米長

7、度,以有觸痛或有結(jié)節(jié)感的部位為宜,并作連續(xù)病理切片以提高檢出率。 2.顳動脈造影 對診斷有一定價值,可發(fā)現(xiàn)顳動脈管腔不規(guī)則及狹窄等改變。 3.選擇性大動脈造影 疑有大動脈受累時可進(jìn)一步作選擇性動脈造影。如條件不允許,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,癥狀及病史:,可在排除其他風(fēng)濕性疾病等情況后進(jìn)行糖皮質(zhì)激素試驗(yàn)性治療。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,診斷:,巨細(xì)胞動脈炎鑒別診斷_如何診斷巨細(xì)胞動脈炎 應(yīng)與其他血管炎性疾病進(jìn)行鑒別: 1.結(jié)節(jié)性多動脈炎 主要侵犯中小動脈,如腎動脈(70%80%)、腹腔動脈或腸系膜動脈(30%50%),很少累及顳動脈。 2.過敏性血管炎 主要累及皮膚小血管、小靜脈或毛

8、細(xì)血管,有明顯的皮,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,診斷:,損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。 3.Wegener肉芽腫 以上、下呼吸道壞死性肉芽腫、泛發(fā)性中小動脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎(80%)為主要特征。 4.主動脈弓動脈炎 主動脈弓部動脈炎病變廣泛,常引起動脈節(jié)段性狹窄、閉塞或縮窄前后的動脈擴(kuò)張等,侵犯主動脈的G,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,診斷:,CA少見。 5.其他 應(yīng)與惡性腫瘤、全身或系統(tǒng)感染或其他原因引起的發(fā)熱、頭痛、貧血、失明等進(jìn)行鑒別。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,并發(fā)癥:,巨細(xì)胞動脈炎并發(fā)癥_巨細(xì)胞動脈炎有哪些并發(fā)癥 GCA常見的并發(fā)癥: 1、嚼暫停(jaw

9、claudication)及吞咽或語言停頓; 2、視、眼瞼下垂或視力障礙等,失明是GCA嚴(yán)重并發(fā)癥之一; 3、部分病人可出現(xiàn)耳痛、眩暈及聽力下降; 4、抑郁、記憶減退、失眠等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,治療:,巨細(xì)胞動脈炎治療方法_如何治療巨細(xì)胞動脈炎 GCA常侵犯多處動脈,易引起失明等嚴(yán)重并發(fā)平,因此一旦明確診斷應(yīng)即給以糖皮質(zhì)激素治療。一般主張用大劑量持續(xù)療法,如潑尼松3050mg/d,維持到癥狀緩解、血沉下降到正常或接近正常時開始減量,總療程約需數(shù)月,不宜過早減量或停用,以,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,治療:,免病情復(fù)燃。病情穩(wěn)定后改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非

10、甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分癥狀,如解熱、止痛、改善全身不適等,但不能防治失明等缺血性并發(fā)癥。對有糖皮質(zhì)激素禁忌者,可采用非甾體抗炎藥與細(xì)胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。亦可試用雷公,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,治療:,藤多甙(3060mg/d)治療。 (一)治療 糖皮質(zhì)激素一般主張采用大劑量持續(xù)療法,如潑尼松3050mg/d,維持到癥狀緩解、血沉下降到正?;蚪咏r開始減量,總療程約需數(shù)月,不宜過早減量或停用,以免病情復(fù)燃。病情穩(wěn)定后改用晨間頓服或隔日療法。非甾體類抗炎藥如吲哚美,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,治療:,辛(消炎痛)等可減輕或控制部分癥狀,但不能防

11、治失明等缺血性并發(fā)癥。糖皮質(zhì)激素禁忌者,可采用非甾體類抗炎藥與細(xì)胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。亦可試用雷公藤總甙3060mg/d治療。 (二)預(yù)后 GCA對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好,可迅速控制病情,減少和防止失,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,治療:,明等嚴(yán)重并發(fā)癥。一般預(yù)后較好,少數(shù)輕型病例具有一定自限性。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,預(yù)防:,巨細(xì)胞動脈炎預(yù)防_巨細(xì)胞動脈炎怎么調(diào)理 由于本病病因尚不清楚,目前尚無有效的預(yù)防方法。但要注意預(yù)防并發(fā)癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分:巨細(xì)胞動脈炎,有關(guān)癥狀:,細(xì)胞感染增大、暴脹的顳淺動脈、消瘦、細(xì)胞感染增大、暴脹的顳淺動脈、消瘦、頭痛、發(fā)熱、干性壞疽、眩暈、聽力減退、吞咽困難

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