尤文肉瘤治療.ppt

1、尤文肉瘤治療方案的選擇,簡(jiǎn)介,尤文肉瘤家族（ESFT） 是一類小圓細(xì)胞腫瘤的統(tǒng)稱，它包含 骨的尤文肉瘤（Ewings sarcoma ，ES） 骨外ES 原始神經(jīng)外胚葉腫瘤（Primitive neuroectodermal tumor PNET） 骨的PNET Askins瘤,特征,該組腫瘤具有相同的特異性的融合基因 EWS融合基因 同時(shí)，還具有相同的細(xì)胞膜糖蛋白，以區(qū)分其他小圓細(xì)胞腫瘤 MIC2（CD99）,流行病學(xué),年齡：青少年 部位：全身各骨均可見(jiàn)，尤其骨盆、長(zhǎng)骨骨干、胸壁 表現(xiàn)：局部疼痛、腫脹，也可伴發(fā)熱、乏力、消瘦 檢查：經(jīng)典的影像學(xué)表現(xiàn)是“洋蔥皮樣改變” 檢驗(yàn)：LDH升高、淋巴細(xì)

2、胞減少,常規(guī)檢查,必要時(shí)生殖咨詢,治療流程,VAC-IE VACD VAI,手術(shù) 根治性放療 手術(shù)放療,VAC-IE VACD VAI,基礎(chǔ)治療化療,歐美多中心研究顯示 新輔助化療： 腫瘤降期、提高R0手術(shù)率 輔助化療： 改善無(wú)復(fù)發(fā)生存率（RFS） 提高生存率（OS）,重要結(jié)論：化療是Ewing家族肉瘤治療的基石,化療藥物選擇,聯(lián)合方案：至少選擇三種 V：Vincristine 長(zhǎng)春新堿 （必不可少） A：Anthracyclines 蒽環(huán)類藥物 E：Etopside 依托泊苷 C：Cyclophosphamide 環(huán)磷酰胺 I：Ifosfamide 異環(huán)磷酰胺 D：Dactinomycin

3、更生霉素,化療方案選擇,IESS1 IESS2 隨機(jī)對(duì)照無(wú)轉(zhuǎn)移,VACD,5年RFS 60% OS 65%,VAC,5年RFS 24% OS 28%,無(wú)轉(zhuǎn)移VACD,結(jié)論：無(wú)轉(zhuǎn)移患者中VACD優(yōu)于VAC方案,化療方案選擇,INT-0091 隨機(jī)對(duì)照,無(wú)轉(zhuǎn)移 395,轉(zhuǎn)移 120,無(wú)轉(zhuǎn)移 VACD-IE,轉(zhuǎn)移 VACD VACD-IE,VACD-IE,5年OS 72%,VACD,5年OS 61%,VACD-IE,5年OS 35%,VACD,5年OS 34%,結(jié)論：無(wú)轉(zhuǎn)移患者中VACD-IE優(yōu)于VACD方案 初始發(fā)生轉(zhuǎn)移患者VACD-IE和VACD方案效果等同,化療方案選擇,EICESS92 隨機(jī)

4、對(duì)照,高危人群 腫瘤大 初始轉(zhuǎn)移,普通人群,包括IFO在內(nèi)的多藥方案,包括CTX在內(nèi)的多藥方案,高危人群 IFO,包括IFO在內(nèi)的多藥方案,包括CTX在內(nèi)的多藥方案,普通人群 IFO、CTX,局部治療,手術(shù) V.S 放療 選擇手術(shù)還是放療目前無(wú)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)評(píng)價(jià)優(yōu)劣,局部治療方案選擇,CESS 81 CESS 86 EICESS 92,手術(shù)+放療局部控制好 遠(yuǎn)期無(wú)差異,手術(shù)+放療, 局部失敗率 7.5%,根治性放療, 局部失敗率 26.3%,結(jié)論：手術(shù)+放療的局部控制率優(yōu)于根治性放療，但是總生存無(wú)差異,局部治療方案選擇,EURO-Ewing 99,接受局部治療3年EFS優(yōu)于不接受局部治療,如果早

5、期出現(xiàn)了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，可以不用手術(shù)或者放療？,當(dāng)然不是,結(jié)論：手術(shù)是有必要的，是患者達(dá)到無(wú)瘤狀態(tài)的最佳辦法，給腫瘤的治愈提供可能性,手術(shù)方案選擇,手術(shù)目的：盡可能切除腫瘤，降低轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn) 截肢術(shù) 關(guān)節(jié)離斷術(shù) 腫瘤瘤段切除+內(nèi)固定術(shù) 人工骨替代or自體骨替代,NCCN 治療流程,NCCN 治療流程,轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤治療,一線化療方案 VIDE 起效率高 二線化療方案 伊立替康+替莫唑胺（腦轉(zhuǎn)移） 環(huán)磷酰胺+托泊替康 吉西他濱+多西他賽,轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤靶向治療,目前無(wú)針對(duì)尤文肉瘤靶向藥物 參考其他類型軟組織肉瘤，可考慮帕唑帕尼 在二代基因測(cè)序的指導(dǎo)下，可能找到合適的靶向治療藥物如依維莫司、奧拉帕尼等,小結(jié)

6、,尤文肉瘤是一類對(duì)放化療敏感的小圓細(xì)胞腫瘤 化療方案的制定影響患者的預(yù)后 手術(shù)及放療做為局部治療的重要手段,病例1,王某 28歲 男性 左足尤文肉瘤 肩胛骨M 2014-11當(dāng)?shù)蒯t(yī)院MRI：左足楔骨骨占位，行局部切除+骨水泥填充術(shù)，術(shù)后病理回報(bào)為PNET，我院會(huì)診為骨尤文肉瘤。全身PET提示肩胛骨轉(zhuǎn)移。,在我院行4周期VAI方案化療，評(píng)效SD 局部治療：肩胛骨骨轉(zhuǎn)移于外院行伽馬刀治療。（未手術(shù)） 局部治療后再行化療6周期 2017年隨訪，無(wú)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移,病例2,李某 7歲 女性 一年半前出現(xiàn)左大腿疼痛，于北京兒童醫(yī)院行左大腿穿刺活檢，活檢病理提示：PNET/Ewing肉瘤。,2015-2開(kāi)始來(lái)我科行4周期化療，方案VAI，過(guò)程順利，評(píng)效SD。 2015-04-21 左腘窩腫物廣泛切除+坐骨神經(jīng)（脛神經(jīng)/腓總神經(jīng)）探查+腘動(dòng)靜脈探查+負(fù)壓引流置入 2015-5術(shù)后化療6周期VAI方案 2017年隨訪無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移,病例3,劉某 28歲 男性 2014-07診斷為左側(cè)顳頂葉及咽喉部占位 2014-07-12急診開(kāi)顱行左側(cè)顳頂葉腫瘤顯微切除術(shù)，術(shù)后病理PNET。頸部淋巴結(jié)活檢示PNET。