麻風(fēng)病的診斷、治療與管理PPT參考課件

1、,無(wú)為皮防站 任曉華,麻風(fēng)病的診斷、治療與管理,主要內(nèi)容,流行狀況 病例個(gè)案分析 診斷與治療,我國(guó)麻風(fēng)流行狀況,2010年度病例發(fā)現(xiàn),麻風(fēng)發(fā)現(xiàn)率呈平穩(wěn)態(tài)勢(shì)沒有明顯下降,2010年新發(fā)麻風(fēng)病例,2006-2010年流動(dòng)人口中麻風(fēng)病例,我省麻風(fēng)流行狀況,浙江省原屬麻風(fēng)病中等流行區(qū)。 防治初期（1980年以前），全省有4個(gè)高流行區(qū)，28個(gè)中流行區(qū)，38個(gè)低流行區(qū)及4個(gè)非流行區(qū)。 病人集中分布在杭、嘉、湖和寧、紹平原。 1995年通過(guò)衛(wèi)生部審核驗(yàn)收，是繼上海、山東和遼寧，第4個(gè)以縣（市）為單位達(dá)到基本消滅麻風(fēng)考核標(biāo)準(zhǔn)的省份。,主要指標(biāo)基本控制在規(guī)劃要求范圍內(nèi),疫情概況,十年來(lái)全省麻風(fēng)新發(fā)現(xiàn)病例數(shù)曲線圖

2、,十年來(lái)全省麻風(fēng)現(xiàn)癥病例數(shù)曲線圖,新發(fā)病人中約60%左右的病期在2年以內(nèi)。 其中10年以上病期的約有15%。 個(gè)別病期長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，最長(zhǎng)為57年。 近三年新發(fā)病例的平均病期分別為3年、5.6年和2.3年，病例發(fā)現(xiàn)不夠及時(shí)。,病期,發(fā)現(xiàn)方式以皮膚科門診發(fā)現(xiàn)為主約75%。 近幾年通過(guò)健康教育和專項(xiàng)調(diào)查等工作，主動(dòng)發(fā)現(xiàn)病例的構(gòu)成比（約25%）有所增加。,新病例的發(fā)現(xiàn)方式,麻風(fēng)病例個(gè)案分析,患者女，28歲，貴州籍，已婚。 1999年嫁入浙江，面部浸潤(rùn)性紅斑6年 累及四肢軀干1年。,病例一,診治經(jīng)過(guò),患者2004年11月面部開始出現(xiàn)浸潤(rùn)性紅斑伴眉毛外1/3、睫毛稀疏脫落，無(wú)瘙癢及其他不適，多次去當(dāng)?shù)匦♂t(yī)院

3、就診，按“過(guò)敏性皮炎”等治療無(wú)效。 09年下半年皮疹泛發(fā)四肢軀干、腰背，就診于上海某大醫(yī)院住院治療兩周，按“激素依賴性皮炎”給予對(duì)癥治療無(wú)效。 2011年1月來(lái)省皮防所就診，確診為麻風(fēng)病。,額面部侵潤(rùn)性紅斑、丘皰疹、膿皰及結(jié)節(jié)等，眉毛外1/3、睫毛稀疏脫落。雙耳垂紅斑侵潤(rùn)性肥大。四肢軀干多個(gè)散在黃豆大小結(jié)節(jié)，部分鄰近皮損相互融合，皮膚表面干燥，少許脫屑，淺感覺減退不明顯。,皮膚科查體,皮膚組織液涂片 BI：5.5 手臂組織病理示：表皮萎縮，真皮層血管及皮膚附屬器周圍大片泡沫樣變巨噬細(xì)胞肉芽腫侵潤(rùn)。 抗酸染色：BIG=6+。,實(shí)驗(yàn)室檢查,確診為L(zhǎng)L型麻風(fēng)，給予MDT-MB治療，療效顯著。,病例二

4、,患者男，60歲，貴州籍，已婚。 全身漸起無(wú)癢痛斑塊1年。,診治經(jīng)過(guò),患者1年前上胸部開始出現(xiàn)紅斑，無(wú)明顯癢痛等自覺癥狀，一直未曾就診。 后出現(xiàn)雙手麻木，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，以“末梢神經(jīng)炎”治療（具體用藥不詳），癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)診至杭州某大醫(yī)院皮膚科就診，懷疑麻風(fēng)病推薦致省皮防所，被確診為麻風(fēng)病。,皮膚科查體,軀干四肢均可見較大的暗紅色環(huán)狀紅斑片，直徑5-10cm大小不等，皮損邊緣暗紅色，略高于皮膚，炎癥反應(yīng)明顯。 皮損中央呈正常皮膚色，表面干燥，覆細(xì)碎鱗屑，淺感覺減退。 雙手掌查見感覺缺失點(diǎn)，右側(cè)尺神經(jīng)粗大，有觸痛。,實(shí)驗(yàn)室檢查,皮膚組織液涂片查抗酸桿菌陰性。 背部皮膚病理示：表皮萎縮，真皮至

5、皮下層大片上皮樣細(xì)胞肉芽腫，周圍細(xì)胞淋巴多量，可見少量多核細(xì)胞，浸潤(rùn)在血管和皮膚附屬器周圍為主?？顾崛旧榫幮?。,病例三,患者男，34歲，已婚，河南籍。 發(fā)現(xiàn)軀干、四肢紅斑伴局部感覺減退1年余。,診治經(jīng)過(guò),患者于2009年5月份無(wú)意發(fā)現(xiàn)右手前臂出現(xiàn)3*2cm大小淺色斑，界限清，不癢，未予以重視及診治，后又陸續(xù)在左手前臂、右下肢發(fā)現(xiàn)類似大小不等斑塊及綠豆大小結(jié)節(jié)，逐泛發(fā)至全身軀干、四肢。 近1年來(lái)自覺上肢前臂麻木，在當(dāng)?shù)卦\所就診服藥對(duì)癥治療（具體用藥不詳），療效不佳。 2010年10月30日到杭州市第三人民醫(yī)院就診，經(jīng)相關(guān)檢查后懷疑麻風(fēng)病轉(zhuǎn)致我所，確診為BL型麻風(fēng)病。,皮膚科查體,軀干、四肢泛

6、發(fā)紅斑、淺色斑，大小不等，綠豆小光亮結(jié)節(jié)。,實(shí)驗(yàn)室檢查,皮膚組織液涂片 BI：3.6。 病理組織檢查示：輕度角化過(guò)度，毛囊角栓，表皮大致正常，真皮內(nèi)血管周圍、汗腺及神經(jīng)內(nèi)可見淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)?？顾崛旧?）,病例四,患者女，47歲，已婚。 右上肢感覺異常一年伴全身紅斑半年,診治經(jīng)過(guò),患者1年前自感右上肢感覺異常，描述為“異常發(fā)冷”。 半年前發(fā)現(xiàn)右下肢無(wú)痛性紅斑，5*6cm大小，經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療效果不佳（具體用藥不詳）。 近半年來(lái)，軀干四肢逐漸出現(xiàn)大小不等紅斑，色略深，邊界尚清，表面干燥，無(wú)痛癢，近兩周病情加重，四肢末梢及顏面出現(xiàn)輕度浮腫，眉毛部分脫落，面如醉酒，遂到浙二醫(yī)院就診，懷疑麻風(fēng)病

7、，轉(zhuǎn)診至省皮防所，確診為BL型麻風(fēng)麻風(fēng)病。,皮膚科查體,軀干及四肢泛發(fā)紅斑，顏色略深，大小不等，境界清楚，部分眉毛稀疏脫落，面如醉酒。右側(cè)尺神經(jīng)粗大，有觸痛，右手呈“爪形指”。,實(shí)驗(yàn)室檢查,皮膚組織液涂片 BI =2.4 腰背部皮膚組織病理示：表皮大致正常，真皮片狀巨噬細(xì)胞肉芽腫侵潤(rùn)，泡沫樣變，浸潤(rùn)以血管、皮膚附屬器為主?？顾崛旧築IG=3+,病例五,患者女，41歲，已婚，江西籍。 全身紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)7年余，雙下肢腫脹潰瘍半年。,診治經(jīng)過(guò),7年前無(wú)明顯誘因，雙下肢、面部起紅斑、丘疹及結(jié)節(jié)伴輕度瘙癢，結(jié)節(jié)逐漸增多并累及全身。 2010年5月份以來(lái)，出現(xiàn)下肢水腫伴皮膚潰瘍，表面有結(jié)痂，先后至幾

8、家大醫(yī)院就診，考慮為“淋巴組織增生性潰瘍”等，治療效果不佳，轉(zhuǎn)至省皮防所，確診為L(zhǎng)L型麻風(fēng)病。,皮膚科查體,眉毛稀疏脫落。 雙耳垂肥大，面頸軀干及四肢見大小不一暗紅色斑塊、丘疹及結(jié)節(jié)。 雙下肢腫脹，浸潤(rùn)性紅斑，足背、小腿片狀潰瘍、結(jié)痂、色素沉著，干燥脫屑。 雙腓總神經(jīng)粗大。,實(shí)驗(yàn)室檢查,皮膚組織液涂片：BI=4.7 手臂病理組織示：表皮無(wú)明顯萎縮，真皮層片狀巨噬細(xì)胞肉芽組織浸潤(rùn)，泡沫樣變，周圍淋巴環(huán)繞。,臨床表現(xiàn),麻風(fēng)病臨床表現(xiàn),紅斑,麻風(fēng)病臨床表現(xiàn),環(huán)狀紅斑,斑疹,麻風(fēng)病臨床表現(xiàn),丘疹,麻風(fēng)病臨床表現(xiàn),麻風(fēng)病臨床表現(xiàn),丘疹和結(jié)節(jié),麻風(fēng)病臨床表現(xiàn),結(jié)節(jié)和斑塊,斑塊,麻風(fēng)病臨床表現(xiàn),結(jié)節(jié),麻風(fēng)病

9、臨床表現(xiàn),結(jié)節(jié)性紅斑：特殊的結(jié)節(jié),麻風(fēng)病臨床表現(xiàn),麻風(fēng)病臨床表現(xiàn),耳大神經(jīng)粗大,深部彌漫性浸潤(rùn),麻風(fēng)病臨床表現(xiàn),皸裂：閉汗、皮脂腺分泌障礙所致,麻風(fēng)病臨床表現(xiàn),麻風(fēng)病臨床表現(xiàn),手爪樣畸形,麻風(fēng)病臨床表現(xiàn),兔眼和面癱,麻風(fēng)病臨床表現(xiàn),足部潰瘍,麻風(fēng)病的臨床分類,麻風(fēng)病在臨床學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)菌學(xué)和病理學(xué)上表現(xiàn)差異很大，在免疫力最強(qiáng)的一端表現(xiàn)為結(jié)核樣型麻風(fēng)（TT），在免疫力最弱的一端表現(xiàn)為瘤型麻風(fēng)(LL)。 目前，麻風(fēng)臨床分型為： 結(jié)核樣型麻風(fēng)（TT） 界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)（BT） 中間界線類麻風(fēng)（BB） 界線類偏瘤型麻風(fēng)(BL) 瘤型麻風(fēng)（LL）,麻風(fēng)病的臨床分類,世界衛(wèi)生組織從方便現(xiàn)場(chǎng)治療和管理的

10、目的出發(fā)，規(guī)定將所有BI陽(yáng)性病人分為多菌型病人（MB），所有BI陰性者為少菌型病人（PB）。 1994年，世界衛(wèi)生組織又決定在無(wú)條件查菌的地區(qū)可按臨床分類，即皮損在5塊（含5塊）以上或神經(jīng)損害在2條以上者歸為MB。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),1、未定類麻風(fēng)（I）,圖11：（I類麻風(fēng)）患者右膝蓋部位見一塊1厘米X3厘米的淡紅斑，感覺減退，局部皮損刮取組織液皮膚查找抗酸桿菌陰性。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),2、結(jié)核樣型麻風(fēng)（TT）,圖12：（TT麻風(fēng)）患者右足背部位只有一塊紅斑，表面干燥，邊界清楚，感覺麻木，該小腿腓總神經(jīng)粗大，皮損刮取組織液查找抗酸桿菌陰性。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),3、界線類偏結(jié)核樣型麻

11、風(fēng)（BT）,圖13：(BT麻風(fēng))患者右大腿伸側(cè)有多塊紅斑，干燥，邊界清楚，感覺麻木，在大皮損旁邊有多個(gè)小皮損（衛(wèi)星狀皮損），局部刮取組織液查找抗酸桿菌陰性。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),3、界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)（BT）,圖14：（BT麻風(fēng)）患者右側(cè)耳大神經(jīng)明顯粗大,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),3、界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)（BT）,圖15：（BT麻風(fēng)）患者右小腿后側(cè)右一塊較大的紅斑，邊界清楚，表面干燥，麻木，患者其他部位還有類似皮損，局部刮取組織液查抗酸桿菌陰性。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),4、中間界線類麻風(fēng)（BB）,圖16：（BB麻風(fēng)）患者臀部有多個(gè)紅斑，邊界清楚，表面光滑，感覺減退，皮損刮取組織液查抗酸桿菌陽(yáng)性

12、。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),4、中間界線類麻風(fēng)（BB）,圖17：（BB麻風(fēng)）患者頸部有多個(gè)淡色斑疹，皮損邊界上清楚，感覺減退，皮損刮取組織液查抗酸桿菌陽(yáng)性。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),4、中間界線類麻風(fēng)（BB）,圖18：（BB麻風(fēng)）患者腹部有多個(gè)紅斑，邊界清楚，皮損中間有空白區(qū)，感覺減退，皮損刮取組織液查抗酸桿菌陽(yáng)性。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),4、中間界線類麻風(fēng)（BB）,圖19：（BB麻風(fēng)）患者與上圖為同一人。手部見紅斑，有空白區(qū)，邊界清楚，手爪樣畸形，皮損刮取組織液查抗酸桿菌陽(yáng)性。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),5、界線類偏瘤型麻風(fēng)（BL）,圖21：(BL麻風(fēng))患者背部有多塊淡色斑疹，邊界不清楚，表面光滑，

13、感覺存在，皮損刮取組織液查找抗酸桿菌陽(yáng)性。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),5、界線類偏瘤型麻風(fēng)（BL）,圖23：（BL麻風(fēng)）患者背部有較多斑丘疹，表面光滑，感覺存在，皮損刮取組織液查抗酸桿菌陽(yáng)性。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),6、瘤型麻風(fēng)（LL）,圖24：（LL麻風(fēng)）患者面部浸潤(rùn)，有結(jié)節(jié)和斑塊，兩眉脫落，眼球結(jié)膜充血炎癥，面部皮損刮取組織液查找抗酸桿菌強(qiáng)陽(yáng)性。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),6、瘤型麻風(fēng)（LL）,圖25：（LL麻風(fēng)）與上圖為同一患者?；颊哂沂直秤邪邏K，邊界不清，表面光滑，麻木，局部皮損刮取組織液查抗酸桿菌強(qiáng)陽(yáng)性。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),6、瘤型麻風(fēng)（LL）,圖26：（LL患者）面部有彌漫性浸潤(rùn)，結(jié)節(jié)

14、和斑塊，兩眼球結(jié)膜充血炎癥，兩眉脫光，面部皮損刮取組織液查抗酸桿菌強(qiáng)陽(yáng)性。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),6、瘤型麻風(fēng)（LL）,圖27：(LL麻風(fēng)) 患者面部有浸潤(rùn)，兩眉脫落，兩球結(jié)膜輕度充血炎癥，面部皮損刮取組織液查找抗酸桿菌陽(yáng)性。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),6、瘤型麻風(fēng)（LL）,圖28：（LL麻風(fēng)）患者面部有彌漫性浸潤(rùn)，并見到較多結(jié)節(jié)，斑塊，兩眉脫落，面部皮損刮取組織液查找抗酸桿菌強(qiáng)陽(yáng)性。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),6、瘤型麻風(fēng)（LL）,圖29：（LL麻風(fēng)）患者面部彌漫性浸潤(rùn)，兩眉脫落，兩眼球結(jié)膜充血炎癥，面部皮損刮取組織液查找抗酸桿菌強(qiáng)陽(yáng)性。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),6、瘤型麻風(fēng)（LL）,圖30：（LL麻

15、風(fēng)）患者面部有重度彌漫性浸潤(rùn)，面部有結(jié)節(jié)斑塊，形成獅面容貌，兩眉脫落，球結(jié)膜充血，面部刮取組織液查找抗酸桿菌強(qiáng)陽(yáng)性。,各型麻風(fēng)主要臨床表現(xiàn),6、瘤型麻風(fēng)（LL）,圖31：（LL麻風(fēng)）患者面部有彌漫性浸潤(rùn)，并有斑塊，鼻梁輕度塌陷，兩耳垂浸潤(rùn)肥大，兩眉毛脫光，球結(jié)膜充血炎癥，面部皮損刮取組織液查找抗酸桿菌強(qiáng)陽(yáng)性。,麻風(fēng)病的診斷,麻風(fēng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)有下面4條標(biāo)準(zhǔn)， 1）皮損伴或暫無(wú)麻木； 2）周圍神經(jīng)明顯粗大； 3）皮損刮取組織液查找抗酸桿菌陽(yáng)性； 4）皮損病理檢查見麻風(fēng)特異性改變。 一定要符合2 條或2條以上標(biāo)準(zhǔn)方可診斷麻風(fēng)： 如僅有皮損麻木+神經(jīng)粗大= PB麻風(fēng) 皮損（可無(wú)麻木）+ 查菌陽(yáng)性= MB

16、麻風(fēng) 皮損（可無(wú)麻木）+ 病理陽(yáng)性 = PB或MB麻風(fēng),麻風(fēng)反應(yīng),麻風(fēng)反應(yīng)是指在麻風(fēng)病慢性病程中，患者免疫系統(tǒng)對(duì)ML抗原產(chǎn)生的一種急性或亞急性超敏反應(yīng)。 它可發(fā)生在治療前、治療期間，甚至完成治療以后。 有的患者以反應(yīng)狀態(tài)作為首發(fā)癥狀而就診，如不及時(shí)識(shí)別、診斷與處理，常會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重皮膚、神經(jīng)及其他組織的損傷，產(chǎn)生永久性畸殘。,型麻風(fēng)反應(yīng),主要發(fā)生在界線類麻風(fēng)患者。 其發(fā)生機(jī)制是細(xì)胞免疫介導(dǎo)的遲發(fā)型超敏反應(yīng)。 隨著反應(yīng)的發(fā)生，患者免疫力可以發(fā)生變化。 主要表現(xiàn)為皮損紅腫與嚴(yán)重神經(jīng)炎。,麻風(fēng)反應(yīng)水腫性紅斑,型麻風(fēng)反應(yīng),主要發(fā)生在BL和LL患者。 是一種有補(bǔ)體參與的抗原抗體復(fù)合物反應(yīng)。 臨床主要表現(xiàn)為結(jié)

17、節(jié)性紅斑，神經(jīng)炎，虹膜睫狀體炎，睪丸附睪炎，關(guān)節(jié)炎等。,治療與判愈,聯(lián)合化療的分類,多菌型麻風(fēng)（MB）： 1、皮膚涂片檢查為陰性，且皮損數(shù)大于等于5塊或神經(jīng)損害大于等于2條，采用多菌型治療方案。 2、皮膚涂片檢查為陽(yáng)性，不論皮損和神經(jīng)損害多少，均采用多菌型治療方案。 少菌型麻風(fēng)（PB）： 皮膚涂片檢查為陰性，且皮損數(shù)小于5塊或神經(jīng)損害少于等于1條者，采用少菌型治療方案。,聯(lián)合化療方案,療程24個(gè)月,成人多菌型麻風(fēng)病患者泡沫包裝的藥物,療程6個(gè)月,聯(lián)合化療方案,成人少菌型麻風(fēng)病患者泡沫包裝的藥物,聯(lián)合化療方案,兒童（10-14歲）多菌型的標(biāo)準(zhǔn)治療方案 利福平：450mg每月1次，監(jiān)服。 氯法齊明

18、：200mg每月1次，50mg隔天1次，監(jiān)服。 氨苯砜：50mg/天，監(jiān)服。 療程：24個(gè)月，24板藥物。 兒童（10-14歲）PB的標(biāo)準(zhǔn)治療方案 利福平：450mg每月1次，監(jiān)服。 氨苯砜：50mg/天，監(jiān)服。 療程：6個(gè)月，6板藥物。,聯(lián)合化療方案,注意事項(xiàng)： 多菌型方案療程為24個(gè)月；每月自服藥物不得少于20天，否則此月不計(jì)入療程；一年中至少服藥8個(gè)月，連續(xù)中斷治療超過(guò)4個(gè)月者須重新計(jì)算療程開始治療；24個(gè)月療程可在36個(gè)月內(nèi)完成；每年服藥時(shí)間少于8個(gè)月者為治療不規(guī)則。 少菌型方案療程6個(gè)月；每月自服藥物不得少于20天；6個(gè)月療程可在9個(gè)月內(nèi)完成。,聯(lián)合化療療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn),顯著進(jìn)步：皮損面

19、積消退50%，細(xì)菌指數(shù)有下降。 進(jìn)步：皮損面積消退50%，細(xì)菌指數(shù)有下降。 無(wú)變化：皮損和細(xì)菌指數(shù)無(wú)變化。 惡化：皮損擴(kuò)大或出現(xiàn)新的皮損，細(xì)菌指數(shù)增加。,I型反應(yīng)： 首選強(qiáng)的松，初始劑量一般為每天40-60毫克，反應(yīng)嚴(yán)重者劑量可更大，治療數(shù)天控制病情后，應(yīng)每2-4周減5-10毫克，在最后2周給予5毫克/日維持量。 少菌型病人反應(yīng)需要治療3-6月。 多菌型病人療程應(yīng)延長(zhǎng)，一般需要治療6個(gè)月以上。 每日藥物應(yīng)與抗麻風(fēng)藥物在早上同服。 應(yīng)用類固醇激素時(shí)，應(yīng)該注意激素的禁忌癥和藥物副作用。,抗麻風(fēng)反應(yīng)治療,II型反應(yīng)： 首選沙利多胺（反應(yīng)停），最初每次100mg，3次/日，以后逐漸每周減量100mg，直到逐漸減量至每日50mg。發(fā)