顱神經(jīng)痛的臨床特點及診斷.ppt

1、,三叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia,概述,特征：三叉神經(jīng)分部區(qū)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的突發(fā)的短暫的劇烈疼痛。 流行病學(xué)：主要見于中老年人，發(fā)病高峰在5070歲，有隨著年齡增加而發(fā)病率增加的趨勢。年發(fā)病率男性約為3.4/10萬，女性約為5.9/10萬，略多于男性。 分類：原發(fā)性和繼發(fā)性，后者多由于CPA區(qū)腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、血管畸形、動脈瘤、多發(fā)性硬化等癥引起。,周圍病原學(xué)說,從三叉神經(jīng)末梢到腦干核團(tuán)的任何部位病變都可能引起本病。 Cushing（1920）于手術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤的機(jī)械性壓迫可引起三叉神經(jīng)痛。 Jennetta（1966）提出在三叉神經(jīng)的腦橋入口處90以上有異行扭曲的血管壓迫在三叉

2、神經(jīng)后根上，導(dǎo)致神經(jīng)根局部脫髓鞘變化。 Gardner認(rèn)為脫髓鞘局部的相鄰纖維之間產(chǎn)生短路，輕微的觸覺刺激可通過此“短路”傳入中樞，而中樞傳出的沖動經(jīng)此“短路”轉(zhuǎn)變成傳入沖動，如此疊加，達(dá)到閾值以上強度，產(chǎn)生癥狀。,中樞病原學(xué)說,三叉神經(jīng)痛與局灶性癲癇有很多類似點。 有一些現(xiàn)象由周圍病原學(xué)說無法解釋如尸檢發(fā)現(xiàn)很多正常人存在著神經(jīng)和血管的接觸、某些三叉神經(jīng)痛的患者沒有血管壓迫等。 三叉神經(jīng)痛可能是一種感覺性癲癇發(fā)作。三叉神經(jīng)痛的發(fā)作具有觸發(fā)點、突然發(fā)作、持續(xù)時間短、抗癲癇藥物有效支持這一觀點。 該學(xué)說無法解釋絕大多數(shù)病例為單側(cè)，疼痛長期局限于某一二支范圍內(nèi)無發(fā)展，腦干病變不產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛等現(xiàn)象。

3、,臨床表現(xiàn),疼痛的特性： 先兆：發(fā)作前多無先兆，疼痛驟然來臨由驟然停止，發(fā)作間期無疼痛感。 性質(zhì)：為電擊樣、閃電樣、刀割樣；疼痛發(fā)作嚴(yán)重時，面部可扭曲或凝固。 持續(xù)時間：每次發(fā)作一般不超過2分鐘，但發(fā)作后患者可有面部殘留鈍痛或燒灼感。 頻率：早期發(fā)作較少，可數(shù)日一次，以后多逐漸加重，甚至數(shù)分鐘一次。病程可周期性發(fā)作，周期數(shù)周至數(shù)月。 痛性抽搐：面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向一側(cè)。 伴發(fā)癥狀：面部潮紅，皮膚溫度增高，結(jié)膜充血、流淚、唾液分泌增多、鼻粘膜充血、流涕。,臨床表現(xiàn),觸發(fā)點及誘發(fā) 又稱扳機(jī)點（trigger point），常位于病側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)的某處，如上下唇、鼻翼、口角、門犬齒、上腭

4、、頰粘膜等部位。 下頜支疼痛多因下頜動作（咀嚼、說話、哈欠）引起，直接刺激皮膚觸發(fā)點誘發(fā)疼痛少見。 上頜支則多有刺激扳機(jī)點引起（上唇外1/3、上門齒、頰部、眼球內(nèi)側(cè)），洗臉、刷牙、剃須、擤鼻涕均可引起。 疼痛部位： 側(cè)別：多限于一側(cè)，右側(cè)略多，4的患者有雙側(cè)疼痛，多見于多發(fā)性硬化的患者。 支別：最常見第2、3支同時受累，其次為單純第2、3支受累，眼支最少見。,鑒別診斷,舌咽神經(jīng)痛 部位：一側(cè)舌根、軟腭、扁桃體、咽、耳道深部。 蝶腭神經(jīng)痛（Sluder神經(jīng)痛） 疼痛自鼻根開始，主要分布于下半面部，產(chǎn)生眼球、鼻、上齒、顴、腭、咽部不適，還可向頸、肩和上肢擴(kuò)展，無觸發(fā)點。 三叉神經(jīng)炎 可因感冒、鄰近

5、組織炎癥、糖尿病、中毒等引起。 疼痛為持續(xù)性，有時伴有運動支功能障礙。 不典型面痛 部位難以準(zhǔn)確確定，性質(zhì)為“麻木痛”、“燒灼痛”、“蟻走感”，常超出三叉神經(jīng)分布范圍，不會因輕微碰觸激發(fā)疼痛。 疼痛多為持續(xù)性，程度可有起伏，但很少有間歇期。 多見于年齡較輕的女性。 其他：牙痛，皰疹后神經(jīng)痛，繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛,三叉神經(jīng)的應(yīng)用解剖,與三叉神經(jīng)有關(guān)的腦干核團(tuán)： 三叉神經(jīng)脊束核：接受三叉神經(jīng)的軀體感覺纖維，與頭面部痛覺和溫度覺有關(guān)。 三叉神經(jīng)腦橋核：接受三叉神經(jīng)的軀體感覺纖維，與頭面部的觸壓覺有關(guān)。 三叉神經(jīng)運動核：發(fā)出的纖維組成 三叉神經(jīng)運動根，支配咀嚼肌。 三叉神經(jīng)中腦核：與咀嚼肌、面肌核眼外肌的

6、本體感覺有關(guān)。,三叉神經(jīng)的顱內(nèi)段解剖,走行：從橋腦基底與腦橋臂之間發(fā)出，斜向上方走行至巖尖，為硬膜形成的Meckel腔所包繞，由此進(jìn)入中顱窩，此處巖骨表面形成三叉神經(jīng)壓跡。 分支的位置關(guān)系：感覺根中第三支位于下外側(cè)，第一支位于上內(nèi)側(cè)，而第二支位于二者之間，三支間有諸多吻合。運動根位于第一支的內(nèi)上側(cè)。 三叉神經(jīng)感覺根的剖面呈橢圓形，橢圓長軸與身體長軸的夾角為1080 ，多為4050之間。 三叉神經(jīng)入橋腦處有大約15支小的神經(jīng)根（motor或abberant sensory rootlets），有時術(shù)中不易辨認(rèn)清楚感覺和運動根，感覺根按照三支的位置關(guān)系進(jìn)入三叉神經(jīng)的三支。 很多時候，小腦形成的局部

7、唇樣突起會影響三叉神經(jīng)入腦干連接處（root entry zone，REZ）的顯露。,乙狀竇后入路顯示后顱窩的上、中、下血管神經(jīng)復(fù)合體（Neurovascular complex）,三叉神經(jīng)的分支,眼神經(jīng) 含有軀體傳入纖維，經(jīng)海綿竇外側(cè)壁，位于伴行的動眼神經(jīng)和滑車神經(jīng)下方，至眶上裂附近分為三支經(jīng)眶上裂入眶。 淚腺神經(jīng)：分布于淚腺、上瞼和外眥的皮膚。 額神經(jīng)：約在眶中部分為滑車上神經(jīng)和眶上神經(jīng)，分布于額頂、上瞼、內(nèi)眥和鼻背的皮膚。 鼻睫神經(jīng)：發(fā)出滑車下神經(jīng)、篩前神經(jīng)、篩后神經(jīng)、睫狀長神經(jīng)等，分布于眼球、蝶竇、篩竇、下瞼、淚囊、鼻腔粘膜和鼻背皮膚。,三叉神經(jīng)的分支,上頜神經(jīng) 含有軀體傳入纖維，行經(jīng)

8、海綿竇外側(cè)壁，沿其下部經(jīng)圓孔出顱，進(jìn)入翼腭窩上部，繼續(xù)前行經(jīng)眶下裂入眶，延續(xù)為眶下神經(jīng)。 眶下神經(jīng)：經(jīng)眶下溝、眶下管出眶，分布于下瞼、鼻翼、上唇的皮膚和粘膜。 顴神經(jīng)：在翼腭窩內(nèi)分出，分布于顴、顳的皮膚。 上牙槽神經(jīng)：分為上牙槽前、中、后三支，分布于上頜牙齒、牙齦和上頜竇粘膜。 翼腭神經(jīng)：分布于腭、鼻腔粘膜及腭扁桃體。,三叉神經(jīng)的分支,下頜神經(jīng) 自卵圓孔出顱，在翼外肌深面分為前、后兩干，前干細(xì)小，發(fā)出肌支分布于咀嚼肌、鼓膜張肌、腭帆張肌，還發(fā)出頰神經(jīng)，后干粗大，分布于硬腦膜、下頜牙及牙齦、舌前2/3及口腔底的粘膜、耳顳區(qū)和口裂以下的皮膚外，還發(fā)出分支支配下頜舌骨肌和二腹肌前腹。 耳顳神經(jīng)：分布

9、于顳區(qū)皮膚，并有分支至腮腺，舌咽神經(jīng)分支加入。 頰神經(jīng)：分布于頰部皮膚及口腔側(cè)壁粘膜。 舌神經(jīng)：分布于口腔底及舌前2/3粘膜，鼓索分支加入。 下牙槽神經(jīng)：分布于下頜牙及牙齦，終支經(jīng)頦孔傳出，稱頦神經(jīng)，分布于頦部和下唇的皮膚和粘膜。其運動纖維支配舌骨肌和二腹肌前腹。 咀嚼肌神經(jīng)：包括咬肌神經(jīng)、顳深神經(jīng)、翼內(nèi)肌神經(jīng)和翼外肌神經(jīng)，分別支配四塊咀嚼肌。,三叉神經(jīng)痛的治療,藥物治療：為治療三叉神經(jīng)痛的首選方法，應(yīng)用抗癲癇藥物，最常見卡馬西平、苯妥英鈉等。 外科治療：包括封閉治療、射頻熱凝治療、立體定向放射外科治療、手術(shù)治療等方法。,三叉神經(jīng)痛的外科治療分類（按三叉神經(jīng)傳導(dǎo)通路的不同部位）,封閉治療,理論

10、基礎(chǔ)：將對神經(jīng)纖維具有破壞作用的藥物直接注射到三叉神經(jīng)的分支或半月神經(jīng)節(jié)，選用的藥物過去用無水乙醇，目前多采用甘油。 適應(yīng)癥：藥物治療無效或有不良反應(yīng)，且拒絕手術(shù)或因身體條件不允許手術(shù)者。 方法： 周圍支封閉：針對眶下身經(jīng)、眶上神經(jīng)、頦神經(jīng)、下頜神經(jīng)等。 三叉神經(jīng)半月節(jié)封閉：須在X線監(jiān)視下進(jìn)行。 效果：周圍支封閉容易完成，但有效期一般為16個月；半月節(jié)封閉療效持久，但注射技術(shù)困難。文獻(xiàn)報道：有效率術(shù)后90，隨訪1.52年6769。,經(jīng)皮半月節(jié)后射頻電凝療法（Percutaneous retrogasserian radiofrequency therapy）,理論基礎(chǔ)：三叉神經(jīng)中傳導(dǎo)痛覺的纖維

11、為無髓鞘的A和C纖維，可在7075發(fā)生變性，而傳導(dǎo)觸覺的A和A纖維不受影響。 適應(yīng)癥：同封閉手術(shù)。 方法：在X線或CT引導(dǎo)下，將射頻針經(jīng)皮插入三叉神經(jīng)節(jié)，加熱至6570 ，持續(xù)1分鐘。 效果：近期效果立即緩解率96100，遠(yuǎn)期療效也比較滿意。 Kanpolat：1600例患者125年隨訪，早期97.67完全緩解，經(jīng)過1次治療的患者隨訪5年57.7完全緩解，10年52.3疼痛消失。多次治療后疼痛緩解率達(dá)94.2%，隨訪20年一次治療的患者41疼痛消失，半年后復(fù)發(fā)率7.7%，晚期復(fù)發(fā)率17.4%。 Scrivani：2150例隨訪6個月，優(yōu)良率92，遠(yuǎn)期優(yōu)良率83，疼痛復(fù)發(fā)率27，其中11需要再次

12、手術(shù)，16僅用藥物治療。,三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)（Microvascular decompression，MVD）,理論基礎(chǔ) 三叉神經(jīng)痛是由于感覺根進(jìn)入腦干段受到搏動性壓迫所致。REZ區(qū)對搏動性和交叉性血管壓迫特別敏感，而該段以外的周圍神經(jīng)因有神經(jīng)膜細(xì)胞包裹而不易發(fā)生微血管壓迫性疼痛。老年人由于動脈硬化導(dǎo)致動脈移位或延長，血管壓迫REZ區(qū)，此區(qū)為三叉神經(jīng)的Schwann細(xì)胞在腦干處的終止，在中樞和周圍髓鞘之間形成0.51cm的無髓鞘袋，僅被少突膠質(zhì)細(xì)胞纏繞。微血管的壓迫使REZ的神經(jīng)纖維之間形成偽突觸，導(dǎo)致傳導(dǎo)短路。 適應(yīng)癥 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛經(jīng)其他方法治療無效或復(fù)發(fā)者。,MVD手術(shù)步驟,患者側(cè)臥

13、位，外耳道水平做長約56cm的橫切口，分離枕部肌肉，牽開器撐開。暴露顱骨的范圍向上至橫竇以上，向外至乙狀竇以外。 露骨鉆孔，骨窗形成，33cm大小以內(nèi)；硬膜以乙狀竇側(cè)為基底，弧形切開。 腦板牽開小腦上外側(cè)，CPA池充分放液。 沿小腦外側(cè)向深方探查，銳性分離蛛網(wǎng)膜，小心保護(hù)面聽神經(jīng)，巖靜脈盡量保留。 調(diào)整顯微鏡深度，銳性分離蛛網(wǎng)膜，清晰暴露三叉神經(jīng)REZ及其周圍血管，小心辨認(rèn)責(zé)任血管（offending vessels），多為動脈，最常見SCA，其次為AICA，有時為基底動脈，甚至PICA；偶為靜脈壓迫，靜脈最常見為巖靜脈分支。 充分松解神經(jīng)與血管間的蛛網(wǎng)膜，適當(dāng)大小的Teflon棉墊于二者之間

14、。 如果沒有明確的offending vessel，則需要做三叉神經(jīng)后根部分切斷術(shù)，切斷的范圍根據(jù)患者癥狀，但第一支不能切斷。,手術(shù)方法 A.體位 B.手術(shù)切口及骨窗 C.術(shù)中所見,MVD手術(shù)療效,近期療效 早期手術(shù)效果在患者麻醉清醒后面部疼痛即消失，多數(shù)報道近期有效率為8295。 約有40%的患者在術(shù)后幾周內(nèi)仍有不同程度的疼痛，在28周內(nèi)緩解。 遠(yuǎn)期療效 Baker：1185例患者，平均隨訪6.2年，其中5年隨訪率91，6年隨訪率87。單側(cè)手術(shù)1166例，雙側(cè)19例。術(shù)后82完全緩解，16部分緩解，2無效。一年后75疼痛完全消失，9部分緩解。術(shù)后10年完全緩解70，4偶有疼痛但不需服藥。 T

15、heodosopoulos：420例患者，術(shù)后87完全緩解，總有效率98。平均隨訪4.7年，93明顯改善，72完全消失。 術(shù)后復(fù)發(fā) 在320之間，術(shù)后復(fù)發(fā)多發(fā)生在手術(shù)后頭12年內(nèi)，術(shù)后5年復(fù)發(fā)率在2以下，術(shù)后10年復(fù)發(fā)率在1以下，復(fù)發(fā)后再次手術(shù)仍可達(dá)到85的優(yōu)良率。,MVD術(shù)后遠(yuǎn)期療效的影響因素,手術(shù)后疼痛是否立即緩解，如術(shù)后2周疼痛無完全緩解，則預(yù)示近期內(nèi)疼痛容易復(fù)發(fā)。 三叉神經(jīng)REZ有動脈壓迫者不易復(fù)發(fā)，術(shù)中未發(fā)現(xiàn)有動脈壓迫或壓迫血管為靜脈者，術(shù)后復(fù)發(fā)率高。 病史在7年以下的患者手術(shù)療效好，大于7年者容易復(fù)發(fā)。 女性容易復(fù)發(fā)。 多分支受累比單個受累效果差，但與側(cè)別無關(guān)。 既往三叉神經(jīng)手術(shù)史

16、也是遠(yuǎn)期療效的影響因素，以往曾行三叉神經(jīng)射頻熱凝治療、三叉神經(jīng)根切斷術(shù)或伴有感覺障礙者效果差。,MVD術(shù)后癥狀復(fù)發(fā)的原因,術(shù)中未能發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管或減壓不充分。 乙狀竇栓塞，靜脈回流受阻，造成新的靜脈壓迫。 三叉神經(jīng)REZ處蛛網(wǎng)膜粘連或術(shù)后形成新的粘連。 隔離物（interpositor）放置位置不當(dāng)或移位。,MVD術(shù)后合并癥,包括小腦挫傷及血腫、面癱、聽力下降、腦脊液漏、面部感覺障礙、角膜反射減弱、角膜潰瘍、口腔粘膜潰瘍等。,立體定向放射外科治療（刀）,適應(yīng)癥 同封閉及射頻治療。 方法 同一般刀手術(shù)，選擇的靶點位置主要位于三叉神經(jīng)根入腦橋處，也有選擇雙靶點同時包含三叉神經(jīng)半月節(jié)。 效果 McNa

17、tt治療49例病人，平均隨訪49個月，結(jié)果27例患者（61）疼痛緩解。 Sheehan治療151例患者，其中136例接受1次照射，14例接受2次照射，1例接受3次照射，平均隨訪19個月（2-96個月），結(jié)果疼痛緩解所需時間平均24天（1-180天），術(shù)后1、2、3年隨訪47、45、34的患者疼痛完全緩解，90、77、70%的患者疼痛部分改善，122例接受單次照射的患者中27例出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)。,三叉神經(jīng)痛的治療原則,初期發(fā)病首選藥物治療。 保守治療無效時考慮手術(shù)治療。 對于身體條件允許，患者同意者首選MVD。 對于無法耐受開顱手術(shù)者可考慮行射頻熱凝或刀治療。 上述治療如失敗，MVD術(shù)后可考慮再次M

18、VD、射頻熱凝或刀治療，射頻失敗可考慮反復(fù)進(jìn)行。,患者女, 35 歲。右側(cè)額顳部陣發(fā)性刺痛3 年。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘不等, 無其它伴發(fā)癥狀, 口服卡馬西平(400600m g / d) 疼痛可減輕。體檢: 右側(cè)額顳部觸痛陽性, 其淺感覺及右側(cè)角膜反射均較對側(cè)遲鈍,無扳機(jī)點。顱腦C T、MRI 掃描未見異常。在局麻下經(jīng)乙狀竇后徑路行三叉神經(jīng)根微血管減壓手術(shù)?；颊哂覀?cè)額顳部疼痛消失, 隨訪3 年無復(fù)發(fā)。,舅舅, 56 歲。因右側(cè)中、下面部陣發(fā)性閃電 樣劇痛1 年入院。每次面痛發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù) 十秒鐘, 無眩暈, 無耳鳴及聽力下降, 口服卡 馬西平(6 0 0 m g / d) 面痛可緩解。體

19、檢: 右側(cè)中、 下面部無觸痛, 雙側(cè)面部淺深感覺及角膜反射 對稱, 扳機(jī)點在右側(cè)鼻唇溝。顱腦C T 掃描無異常。1 9 9 3 年5 月16 日在局麻下行氣叉神經(jīng)根 微血管減壓手術(shù), 術(shù)中見小腦_ 動脈壓迫三叉 神經(jīng)根, 分離開責(zé)任血管和神經(jīng)根后在之間墊 小塊自體肌片. 患者右側(cè)面痛消失, 無遺留任 何不適。術(shù)后g 天拆線, 痊愈出院, 隨訪2 年 無復(fù)發(fā) 。,舌咽神經(jīng)痛,舌咽神經(jīng)分布區(qū)的神經(jīng)痛 中老年左側(cè)發(fā)病 原發(fā)性原因不清 繼發(fā)性多為腫瘤引起 橋小腦角腫瘤 喉、鼻咽部腫瘤 扁桃體,病因與病理生理,血管對神經(jīng)的壓迫 顱內(nèi)外腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及附近組織的炎癥 莖突過長均可刺激和壓迫該神經(jīng)，在損傷部

20、位形成運動感覺假突觸(artificial synapse)，所以咽部運動如吞咽、咳嗽、說話可觸發(fā)疼痛。 舌咽神經(jīng)有纖維終止于三叉神經(jīng)脊髓束核，所以，舌咽神經(jīng)痛可能累及迷走神經(jīng)和三叉神經(jīng),臨床表現(xiàn),發(fā)作特點 突然發(fā)病 持續(xù)數(shù)秒至幾分鐘 輕者每年發(fā)作數(shù)次，重者一天內(nèi)可發(fā)作數(shù)十次 疼痛部位 舌底部 咽部 扁桃體窩 可放射到耳、下頜角和上頸部,疼痛性質(zhì) 電擊樣、針刺樣、刀割樣、燒灼樣劇烈疼痛 誘因及觸發(fā)點 吞咽、打哈欠、說話、咳嗽可觸發(fā)疼痛 舌根、軟腭、咽部及外耳道可能是觸發(fā)點 觸摸顏面皮膚不會觸發(fā)疼痛,伴隨癥狀 影響心率和血壓 可能出現(xiàn)低血壓、心律不齊、心動過緩、心臟停搏、暈厥及癲癇發(fā)作 可出現(xiàn)自

21、主神經(jīng)功能改變 唾液及淚液分泌增多、局部充血、出汗,診斷,病史 根據(jù)疼痛性質(zhì)、疼痛部位、發(fā)作特點、誘因及觸發(fā)點和伴隨癥狀，典型病例不難診斷。 扳機(jī)點 扁桃體、舌根、外耳道 試驗 局麻藥（丁卡因）噴涂在扁桃體及咽部 疼痛停止并維持12小時，做正常飲食、吞咽不再觸發(fā)疼痛 試驗陽性率高達(dá)90,治療,藥物治療 卡馬西平、苯妥英鈉、加巴噴丁等 總有效率約50，復(fù)發(fā)率高 外科方法 微血管減壓術(shù) 舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)分支切斷 應(yīng)用最多、效果最好 術(shù)后存有不同程度吞咽困難,舌咽神經(jīng)阻滯,適應(yīng)證 原發(fā)性和繼發(fā)性的舌咽神經(jīng)痛 常用藥物 局麻藥、激素 長效局麻藥+激素24ml局部浸潤 次/ 35天 4-6次/療程,舌

22、咽神經(jīng)毀損,藥物神經(jīng)破壞 常用無水乙醇 通常不行舌咽神經(jīng)干毀損 頑固性原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛，可在多次阻滯的基礎(chǔ)上試行舌咽神經(jīng)干毀損 射頻熱凝術(shù) 可能發(fā)生聲帶麻痹 病例較少，最終效果尚需進(jìn)一步評價,舌咽神經(jīng)glossopharyngeal nerve 為混合性神經(jīng)，含5種纖維成分： 特殊內(nèi)臟運動纖維：支配莖突咽肌 副交感纖維 支配腮腺分泌 一般內(nèi)臟感覺纖維 舌后1/3粘膜 特殊內(nèi)臟感覺纖維 舌后1/3味蕾 一般軀體感覺纖維 耳后皮膚,舌咽神經(jīng)阻滯,舌咽神經(jīng)阻滯,星狀神經(jīng)節(jié)射頻溫控?zé)崮g(shù),頸六橫突水平穿刺點，找到頸六橫突 高頻1.0mA刺激，患者訴右頸酸脹感且向肩胛下傳，無手臂的放射異感 50度30秒

23、進(jìn)行射頻毀損二次 患者劇烈疼痛 射頻溫控?zé)崮蠡颊咴V右舌體疼痛消失 2天后行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)射頻熱凝毀損,1天后舌體中間疼痛已消失，同時感口苦 舌體仍有粗糙感 舌體疼痛消失，舌體無觸痛 出院,患者“左側(cè)咽部疼痛五個月” 服用卡馬西平痛減 曾行左側(cè)舌咽神經(jīng)切除術(shù)（扁桃體處），疼痛消失僅20天 星狀神經(jīng)節(jié)阻滯治療疼痛消失僅維持20余天 行左側(cè)星狀神經(jīng)射頻毀損術(shù)治療 疼痛發(fā)作次數(shù)明顯減少，疼痛程度明顯減輕,例1: 女, 55 歲, 病案號: 248811。因右舌根部陣發(fā)性電擊樣 痛5 年余, 擬診三叉神經(jīng)痛入院。5 年前右舌根部反復(fù)出現(xiàn)電擊 樣痛, 進(jìn)食、說話均可誘發(fā), 每次持續(xù)時間約數(shù)秒, 每日發(fā)作

24、次 數(shù)不等, 軟腭、下唇、咽部偶亦有疼痛。外院診斷為“三叉神經(jīng)痛 支”, 行“射頻”治療, 疼痛緩解, 1 月后復(fù)發(fā)。97 年在我院行三 叉神經(jīng)支切斷撕脫術(shù)。術(shù)后術(shù)區(qū)麻木, 但舌根部疼痛未見消 失。再以地卡因作右舌根部表面麻醉, 疼痛緩解。查四肢肌力正 常, 巴氏征陰性, 余顱神經(jīng)陰性, 初步診斷“原發(fā)性舌咽神經(jīng) 痛”。于1997 年7 月在局麻下經(jīng)頜下行右舌咽神經(jīng)切斷撕脫 術(shù), 切取舌咽神經(jīng)長3cm。術(shù)后疼痛消失。隨訪至今無復(fù)發(fā)。,例2: 男, 64 歲, 病案號: 256414。因右舌咽部疼痛1 年半加 重1 月入院, 患者有30 余年三叉神經(jīng)痛、支史。1 年多前右 側(cè)咽部出現(xiàn)陣發(fā)性疼痛,

25、 呈電擊樣, 持續(xù)約3 秒后自行緩解, 痛 時曾伴心慌胸悶。在外院診斷為“冠心病”, 用“丹參”等擴(kuò)血管 藥后右咽側(cè)疼痛2 月未發(fā)。近1 月反復(fù)出現(xiàn)右舌咽部疼痛, 夜 間睡眠時亦有發(fā)作。入院查體右咽側(cè)舌根部有扳擊點, 局噴地 卡因立即止痛, 心電圖及胸片檢查均未見異常, 診斷為“右舌咽 神經(jīng)痛”, 行右舌咽神經(jīng)切斷撕脫術(shù)。術(shù)后疼痛消失, 隨訪1 年 未復(fù)發(fā)。 例3: 男, 78 歲, 病案號: 255131。因右上頸部、耳部間歇性 劇烈疼痛反復(fù)發(fā)作12 年入院?；颊?2 年來右上頸部時有突發(fā) 劇痛, 向右耳放射, 持續(xù)約20 秒, 吞咽、咳嗽、刷牙均可誘發(fā)。以 “三叉神經(jīng)痛支”收入院。入院后2

26、 次行翼腭凹利多卡因封 閉, 均難以止痛。后以地卡因局噴右舌根部, 疼痛緩解。診斷為 右舌咽神經(jīng)痛。因患者年齡較大, 未行手術(shù), 經(jīng)2 次CCIP 鎮(zhèn)痛 治療, 癥狀緩解。,中間神經(jīng)痛,中間神經(jīng)痛又叫膝狀節(jié)神經(jīng)痛或面神經(jīng)痛，也叫Hunt 綜合征。此病比較少見，可能是由于膝狀神經(jīng)節(jié)病毒感染、顱底骨折、動脈瘤、感染等使該神經(jīng)節(jié)及其感覺纖維受損引起的。,臨床表現(xiàn),中間神經(jīng)痛通常為一側(cè)性的面部疼痛 ，多在晚上睡后1個多小時出現(xiàn)，持續(xù)半小時到幾小時，發(fā)作時可伴有痛側(cè)的流淚和鼻粘膜充血。,中間神經(jīng)痛為兩種類型： 一種是以耳痛為主的耳型，疼痛在耳內(nèi)或耳前開始，呈間歇性、陣發(fā)性或持續(xù)性劇烈疼痛，可擴(kuò)散到面部深

27、層結(jié)構(gòu)，但其疼痛程度則較耳痛為輕。這種類型常需與舌咽神經(jīng)痛相鑒別。 另一種為邊界不清的面部疼痛 ，通常為連續(xù)幾小時的疼痛，可伴有同側(cè)副交感神經(jīng)活動過度的表現(xiàn)。,診斷要點,（一）診斷 1、發(fā)作性短暫疼痛，主要位于耳深部 2、可有外耳道附近皰疹 3、扳機(jī)點位于內(nèi)聽道后壁 4、可伴聽力、味覺減退及眩暈嘔吐 5、排除其他器質(zhì)病變,診斷要點,（二）、鑒別診斷 1、耳顳神經(jīng)痛 2、舌咽神經(jīng)痛 3、喉上神經(jīng)痛：始于一側(cè)喉部，放射至外耳，由吞咽誘發(fā)，在喉上神經(jīng)穿過甲狀舌骨肌處有壓痛,治療,耳痛型首選卡馬西平 止痛藥、鎮(zhèn)靜藥維生素B12、654-2 有帶狀皰疹者可性抗病毒治療 阿米替林抑制5-羥色胺攝取，解除痙

28、攣 針灸、超短波、間動電流物理治療 手術(shù),大劑量類固醇激素:地塞米松10 mg，靜滴，1 次/d，逐漸減量，共1 2 周或用潑尼松片口服50 mg /d，逐漸遞減,多為膝狀神經(jīng)節(jié)病毒感染所致。臨床表現(xiàn): 外耳道和 鼓膜出現(xiàn)皰疹; 有周圍性面癱、舌前2 /3味覺障礙、聽覺過 敏; 耳及乳突部位出現(xiàn)電擊樣、燒灼樣劇痛; 外耳道感覺遲 鈍, 常伴耳鳴、眩暈。診斷要點: ( 1)多見病毒感染。( 2)外 耳道、鼓膜皰疹, 受累部位劇痛。( 3)周圍性面癱表現(xiàn)。治 療要點: ( 1)止痛可用卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定、加巴 噴丁、鎮(zhèn)痛藥、抗病毒藥物, 激素, 維生素B1、B12, 適當(dāng)脫水 和改善循環(huán)

29、。( 2)理療: 超短波、紅外線等。( 3)保護(hù)眼睛: 有周圍性面癱者, 施用眼罩、點眼藥, 預(yù)防結(jié)膜和角膜損傷 及炎癥。( 4)國外報道難處理的中間神經(jīng)痛, 行中間神經(jīng) 和神經(jīng)節(jié)切斷術(shù), 收到較好效果。,患者、男74 歲, 醫(yī)務(wù)工作者, 兩年前早起后突現(xiàn)右耳劇痛, 病因不明耳痛局限于右耳廓及外耳道深處, 當(dāng)觸耳屏、耳甲腔或彎腰、低頭、軀體震動時加重。當(dāng)時無聽力障礙, 無眩暈 、耳鳴; 無咽痛。當(dāng)咀嚼、吞咽、呵欠、刺激右側(cè)咽壁或扁桃體及周圍時無激惹痛。不流涎, 亦無放射痛。發(fā)作時檢查: 外耳部無炎癥或其它異常 , 血常規(guī)正常范圍內(nèi), 每此發(fā)持續(xù)2 一10 小時, 痛可突然消失。發(fā)作期間隔,最短

30、十?dāng)?shù)日, 最長6 個月, 多在第三月前后復(fù)發(fā), 且多發(fā)生在晨起后, 有時夜間犯病致耳痛不能睡眠。但痛消失后, 患者無任何不適, 生活工作如常。近期耳痛時, 做顱腦C T顱神經(jīng)磁共振、頸椎片、聽力計測聽、聲阻抗、 A B R 及前庭功能檢查, 均無異常改變。發(fā)作期服用各止痛劑無快速止痛效果, 耳周及右咽部封閉、右側(cè)粘膜麻醉以及熱療也不 能減輕耳痛。,痛性眼肌麻痹,【概述】,痛性眼肌麻痹綜合征又稱Tolosa-Hunt綜合征。 1954年Tolosa首先報道1例具有眼眶周圍疼痛、同側(cè)眼球運動神經(jīng)（、）麻痹及角膜反射減弱的患者。腦血管造影顯示頸內(nèi)動脈末端到虹吸部的狹窄，尸檢發(fā)現(xiàn)動脈外膜炎。,【概述】

31、,1961年Hunt又報道了6例相似的患者，均表現(xiàn)為眼眶周圍疼痛及、腦神經(jīng)麻痹，癥狀數(shù)月或數(shù)年緩解或復(fù)發(fā)，包括腦血管造影在內(nèi)各種檢查及手術(shù)均未發(fā)現(xiàn)海綿竇異常，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療完全緩解，命名為“痛性眼肌麻痹”。 1996年Smith又報道5例，并稱之為Tolosa-Hunt綜合征。,【病因】,Tolosa-Hunt綜合征的病因不明。 病變?yōu)楹＞d竇或眶上裂非特異性炎癥。病理特征為頸內(nèi)動脈虹吸段動脈周圍炎或海綿竇局限性硬膜炎。病變性質(zhì)為一種免疫反應(yīng)性疾病。糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療有效，支持本征的免疫學(xué)假說。但也有學(xué)者認(rèn)為是位于海綿竇前部、眶上裂及眶尖的肉芽腫性血管炎。,【病因】,Tolosa-Hu

32、nt綜合征的主要病變部位是海綿竇， 其解剖特征主要為： 竇內(nèi)神經(jīng)通過的上下順序是、 1、2。 頸內(nèi)動脈周圍的交感神經(jīng)在第對腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè)。 1在眶上裂上部，與第對腦神經(jīng)相鄰，2位于海綿竇后下方，不通過竇的前壁；3不通過海綿竇。 兩側(cè)海綿竇由環(huán)竇相連，因而海綿竇癥狀可擴(kuò)展或兩側(cè)交替出現(xiàn)。,【臨床表現(xiàn)】,本病發(fā)病無性別差異，以壯年至老年多發(fā)，大約70%患者病前有上呼吸道感染，咽峽炎、上頜竇炎、低熱等病史。 急性或亞急性起病。,【臨床表現(xiàn)】,早期一側(cè)性眼球后眶區(qū)周圍劇烈疼痛，可放射到額部或顳部。疼痛的性質(zhì)多大為持續(xù)性脹痛、刺痛或撕裂樣劇痛；一般出現(xiàn)于眼肌麻痹前，少數(shù)疼痛出現(xiàn)于眼肌麻痹后； 可有惡心、嘔

33、吐。 數(shù)天后痛側(cè)眼肌可有不同程度的麻痹。主要以動眼神經(jīng)受累為主，其次是外展神經(jīng)?？杀憩F(xiàn)為第、對腦神經(jīng)全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海綿竇綜合征。眼內(nèi)肌受累相當(dāng)少見。,【臨床表現(xiàn)】,病變累及視神經(jīng)可出現(xiàn)視力改變，少數(shù)出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。病變亦可使眼球、眼眶部靜脈回流受限，產(chǎn)生眼瞼浮腫、結(jié)膜充血，也可有視乳頭水腫。 有些患者可損害三叉神經(jīng)第1、2支出現(xiàn)相應(yīng)部位的感覺障礙和角膜反射消失。,【臨床表現(xiàn)】,尚有少數(shù)患者侵犯海綿竇段頸內(nèi)動脈壁上的交感神經(jīng)，出現(xiàn)Horner征，表現(xiàn)為上瞼下垂、眼球凹陷、瞳孔縮小。 病程一般為16個月。少數(shù)患者可呈兩側(cè)交替病變。 本病的預(yù)后良好，癥狀可有自行緩解和再發(fā)的傾向。僅

34、個別患者遺留有某些神經(jīng)功能不全。,實驗室檢查,腦脊液可表現(xiàn)為蛋白和細(xì)胞計數(shù)增高，其他各項數(shù)值正常。 外周血白細(xì)胞、血沉、血漿球蛋白、C反應(yīng)蛋白可出現(xiàn)增高。,影像學(xué)檢查,CT掃描：病變同側(cè)海綿竇擴(kuò)大，密度增高?？珊喜⒖羯狭褦U(kuò)大或眶尖部高密度影與海綿竇病變相延續(xù)。CT值多在52.3-56.9HU。,影像學(xué)檢查,MRI檢查：當(dāng)CT尚未發(fā)現(xiàn)海綿竇病變時，MRI可顯示海綿竇內(nèi)不正常軟組織影。病變顯示為T1WI稍低或等信號，T2WI稍高或等信號，海綿竇病變與眼眶異常信號相延續(xù)。顱內(nèi)病變信號與腦組織信號強度相同，眶內(nèi)病變信號強度與眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和強化，顯示病變更清晰，顯示率更高。,影像學(xué)檢查,

35、行DSA檢查，發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈海綿竇段管壁不規(guī)則狹窄。或頸內(nèi)動脈末端到虹吸部狹窄。認(rèn)為可能是炎癥侵犯海綿竇及顱神經(jīng)的同時也侵蝕血管壁。 眶靜脈造影可表現(xiàn)為眼上靜脈閉塞；形成側(cè)支靜脈；同側(cè)海綿竇顯影模糊混濁。,【診斷】,2005年頭痛病患國際分類中指出THS的診斷標(biāo)準(zhǔn)為： 1次或多次單側(cè)眼眶疼痛，疼痛為持續(xù)性，程度較劇烈，如不治療可持續(xù)數(shù)周； 第3、4和(或)第6顱神經(jīng)的一支或多支受累，MRI或活檢可有肉芽腫表現(xiàn)； 輕癱與疼痛同時或先后2周內(nèi)發(fā)作； 經(jīng)足量糖皮質(zhì)激素治療后疼痛與輕癱于72h內(nèi)可消失； 排除動脈瘤，腫瘤、血管炎、顱底腦膜炎等其他原因。,【診斷】,目前臨床認(rèn)識到不能過分強調(diào)激素治療顯效的

36、診斷價值，因為淋巴瘤、血管炎及其他炎癥性疾病也可出現(xiàn)激素治療好轉(zhuǎn)的表現(xiàn)，會有一定的誤診率。故MRI或CT發(fā)現(xiàn)異常病變者，且激素治療好轉(zhuǎn)者，需要經(jīng)活檢或隨訪至少2年(包括發(fā)病初期MRI陰性表現(xiàn)病例)以除外其他疾病。,【鑒別診斷】,糖尿病性眼肌麻痹：多以動眼神經(jīng)麻痹最常見，起病急，瞳孔不受累，疼痛程度較輕。同時根據(jù)患者的既往病史、血糖、餐后血糖、糖耐量試驗結(jié)果、影像學(xué)陰性，營養(yǎng)神經(jīng)，控制血糖治療后好轉(zhuǎn)等有助于鑒別。 顱內(nèi)原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤：如鼻咽癌、淋巴瘤，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位易于鑒別。淋巴瘤經(jīng)類固醇激素治療后可好轉(zhuǎn)，骨髓穿刺或淋巴結(jié)病檢可確診。,【鑒別診斷】,海綿竇前部或眶上裂動脈瘤：有瞳孔散大、腦膜刺激征陽性，DSA、頭顱CT血管成像(cTA)，頭顱MRA可證實。但由于急性出血后供血動脈痙攣或血腫壓迫等原因，DSA對已破裂的動脈瘤陽性率低，單次DSA或CTA陰性，不能完全排除動脈瘤可能。應(yīng)密切隨訪。MRA的敏感性可能更佳。,【鑒別診斷】,結(jié)核性或化膿性腦膜炎：當(dāng)腦膜炎以累及顱底區(qū)域腦膜為主時，可引起類似THS的癥狀而易混淆，但腦膜炎病變累及范圍廣，增強MRI腦膜片狀累及、腦池變窄閉塞、腦膜刺激征陽性、腦脊液生化檢查的異?？少Y鑒別。 頸內(nèi)動脈海綿竇瘺：臨床上有眶部腫脹。聞及血管雜音，眶上靜脈曲張明顯，對糖皮質(zhì)激素治療不敏感，DSA、M