住規(guī)陪課件肝硬化.ppt

1、肝硬化診斷治療中的體會,消化科 劉海霞,BJZXYY,Contents,肝臟,肝臟是體內(nèi)最大的器官,其代謝活動十分復(fù)雜。 肝臟的功能單位 在顯微鏡下可見到肝臟由無數(shù)獨立的功能單位構(gòu)成，通常稱這些功能單位為肝小葉,其中含有中央靜脈,而周邊則有門管三聯(lián)體。 肝臟的血液供應(yīng)、肝細(xì)胞、膽道、竇狀隙細(xì)胞和細(xì) 胞外基質(zhì)。 肝臟接受門靜脈和肝動脈的雙重血供，前者約占入肝總血流量(1500ml/min)的75%。兩種血管各自的小分支即終末門微靜脈和終末肝靜脈均在門管三聯(lián)體區(qū)進(jìn)入各個腺泡，然后匯聚的血液流入肝板之間的血竇。營養(yǎng)物質(zhì)經(jīng)肝細(xì)胞與血竇之間的竇間隙(Disse隙)進(jìn)行交換。鄰近幾個腺泡的竇血流匯入終末肝

2、微靜脈。這些肝微靜脈匯合，最終形成肝靜脈，肝靜脈將收集來的血液輸入下腔靜脈。此外，肝內(nèi)豐富的淋巴管也是肝臟的引流途徑。,肝細(xì)胞(實質(zhì)細(xì)胞)構(gòu)成肝臟的大部分。肝細(xì)胞進(jìn)行各種復(fù)雜而精細(xì)的代謝活動,因此肝臟在體內(nèi)的代謝中處于中央地位。肝細(xì)胞的重要功能包括生成與分泌膽汁；調(diào)節(jié)糖代謝的動態(tài)平衡,合成脂質(zhì)與分泌血漿脂蛋白；調(diào)節(jié)膽固醇的代謝；合成尿素、血清蛋白、凝血因子、酶和其他蛋白，及對藥物及其他外來物質(zhì)的代謝與解毒。大多數(shù)的肝臟疾病,都發(fā)生不同程度的肝細(xì)胞功能紊亂,因此而出現(xiàn)各種異常的臨床表現(xiàn)和實驗室改變。 膽道始于相鄰肝細(xì)胞形成的膽小管,這些膽小管逐漸匯集成匯管,小葉間膽管及較大的肝管，出肝門后,肝總

3、管與膽囊管合成膽總管并開口于十二指腸。膽道中任何一處的膽流受阻均可引起膽汁淤積的特殊臨床表現(xiàn)和生化改變。,竇狀隙細(xì)胞至少有4組：內(nèi)皮細(xì)胞,Kupffer細(xì)胞,竇周貯脂細(xì)胞和凹細(xì)胞 (1)內(nèi)皮細(xì)胞因缺乏基底膜和含有較多的微孔(窗口)，它允許營養(yǎng)物質(zhì)和大分子物質(zhì)穿過與附近肝細(xì)胞間的Disse間隙而相互交換，內(nèi)皮細(xì)胞也能攝取各種分子和顆粒,合成影響細(xì)胞外基質(zhì)的蛋白質(zhì),并在脂蛋白的代謝中起一定的作用。 2)形似紡錘體的Kupffer細(xì)胞內(nèi)襯于肝血竇，是機體網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的重要組成部分。它們來源于骨髓的前體，起組織中巨噬細(xì)胞的作用，主要功能包括吞噬外源性物質(zhì),清除腸源性毒素和其他有害物質(zhì),調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答，由

4、于肝內(nèi)存在Kupffer細(xì)胞且肝血供豐富，所以感染或其他全身性疾病常繼發(fā)性地累及肝臟。 (3)竇周貯脂細(xì)胞(Ito細(xì)胞)貯存維生素A并在肝損傷時轉(zhuǎn)化為成纖維細(xì)胞。它們可能是肝纖維化的主要來源,當(dāng)然這需要進(jìn)一步研究證實。 (4)罕見的凹細(xì)胞被認(rèn)為是具有自然殺傷作用的組織淋巴細(xì)胞，其在肝病時的作用未明.,肝硬化定義,是一種常見的由不同原因引起的，以肝臟彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性、進(jìn)行性肝病,是各種慢性肝病發(fā)展的晚期階段。 臨床上有多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門脈高壓為主要表現(xiàn)。 晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。 肝臟僅有纖維組織增生或僅有肝細(xì)胞結(jié)節(jié)增生均不能

5、稱為肝硬化。如先天性肝纖維化和局灶結(jié)節(jié)性肝細(xì)胞增生。,Contents,病毒性肝炎 (B,C, D, G?) ，我國約占60-80%； 急性肝炎-慢活肝-肝硬化；急性或亞急性肝炎如有大量肝細(xì)胞壞死和纖維化，可以直接演變?yōu)楦斡不?酒精中毒：我國約占15%，80g/d, 10年 非酒精性脂肪性肝炎（NASH） 國外資料表明20%的NASH可以發(fā)展至肝硬化 血吸蟲性肝纖維化：匯管區(qū)纖維組織增生，導(dǎo)致竇前性門脈高壓，再生結(jié)節(jié)不明顯，故為血吸蟲性肝纖維化 膽汁淤積:肝外膽汁淤積、肝內(nèi)膽汁淤積,工業(yè)毒物、藥物 四氯化碳、磷、砷 雙醋酚酊、甲基多巴、四環(huán)素、異煙肼、甲氨蝶呤 營養(yǎng)障礙 慢性炎癥性腸病、長期

6、缺乏蛋白質(zhì)、維生素 循環(huán)障礙: 慢性充血性心衰 、縮窄性心包炎、Budd-Chiari Syndrome、肝小靜脈閉塞長期慢性肝淤血,遺傳代謝障礙物質(zhì)不能正常代謝沉積于肝臟 血色病(iron overload) 肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilsons disease） Alpha-1 抗胰蛋白酶缺乏 糖原累積病 半乳糖血癥（Galactosemia） 高酪氨酸血癥 遺傳性果糖不耐受 遺傳性毛細(xì)血管擴張癥 卟啉?。≒orphyria） 免疫紊亂 自身免疫性肝炎 原因不明（Cryptogenic）占5-10%,Contents,臨床表現(xiàn),肝硬化的臨床表現(xiàn)多樣，起病常隱匿，病情進(jìn)展緩慢，可潛伏35年或10年以

7、上，少數(shù)因短期大片肝壞死，36個月可發(fā)展成肝硬化。 臨床上分為肝功能代償期和失代償期,肝硬化分期,代償期,失代償期,疲乏無力、食欲減退，腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉 。 間斷性，因勞累或伴發(fā)病而出現(xiàn)，休息或治療后可緩解； 營養(yǎng)一般，肝輕度腫大，質(zhì)地堅硬或偏硬，無或有輕度壓痛。脾輕-中度腫大。肝功能檢查正?；蜉p度異常,肝功能減退癥狀 門脈高壓表現(xiàn) 全身多系統(tǒng)表現(xiàn),失代償期肝硬化-肝功能減退的表現(xiàn),消化系統(tǒng),失代償期肝硬化-門脈高壓癥的臨床表現(xiàn),側(cè)枝循環(huán)建立和開放 食管靜脈曲張:胃冠狀V-食管V、肋間V、奇V 腹壁靜脈曲張：臍V-副臍V、腹壁V 痔靜脈擴張：直腸上V-直腸中、下V,脾腫大 脾

8、功能亢進(jìn) 三系細(xì)胞減少,腹水形成 門脈高壓 低白蛋白血癥 淋巴液生成增多 繼發(fā)性醛固酮增多： 抗利尿激素增多： 有效循環(huán)血容量不足,失代償期肝硬化-多系統(tǒng)表現(xiàn),Contents,診斷標(biāo)準(zhǔn),病史：肝炎、飲酒等 肝功能減退和門脈高壓癥的臨床表現(xiàn) 肝臟質(zhì)地堅硬有結(jié)節(jié)感 肝功能試驗有陽性發(fā)現(xiàn) 肝活檢有假小葉形成 病因診斷：如：乙型病毒性肝炎后肝硬化 病理診斷 病理生理診斷 (功能診斷) ：代償期或失代償期 并發(fā)癥診斷：肝性腦病，上消化道出血等,鑒別診斷,肝腫大鑒別診斷 慢性肝炎、肝包蟲病、華氏睪吸蟲病、淀粉樣變性、肝癌、血吸蟲病、血液病。 腹水鑒別診斷 結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎、 Budd-Chia

9、ri Syndrome、慢性腎炎、腹腔腫瘤、巨大卵巢囊腫。 肝硬化并發(fā)癥的鑒別診斷 上消化道出血：消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎、胃癌等 肝性腦?。旱脱?、尿毒癥、DM酮癥、中毒、腦血管意外等 肝腎綜合征：慢性腎炎、腎小管壞死、慢性腎盂腎炎、急性腎衰,Contents,治療處理并發(fā)癥,無特效治療 針對病因及加強一般治療 失代償期以對癥治療、改善肝功能和搶救并發(fā)癥為主 治療原則：應(yīng)是綜合性的，首先針對病因進(jìn)行治療，后期主要針對并發(fā)癥治療,一般治療,休息 飲食： 高熱量，高蛋白質(zhì)，高維生素，易消化軟食； 肝功能顯著損害或有肝性腦病先兆時，應(yīng)限制或禁食蛋白質(zhì) 有腹水時飲食應(yīng)少鹽或無鹽； 禁酒、避免進(jìn)食粗

10、糙、堅硬食物，禁用損害肝臟的藥物。 支持治療: 靜脈輸入高滲葡萄糖液以補充熱量，可加入維生素C、胰島素、氯化鉀等； 應(yīng)特別注意維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡， 病情較重者應(yīng)用復(fù)方氨基酸、白蛋白或新鮮冰凍血漿等。,腹水的治療（一）,限制鈉、水的攝入： 腹水患者必須限鈉，給無鹽或低鹽飲食； 鈉鹽：500800mg (氯化鈉1.22.0g)日 水：1000mld左右，顯著低鈉血癥，500ml/日以內(nèi)。 利尿劑： 主要使用螺內(nèi)酯（安體舒通）和呋塞米（速尿）；主張聯(lián)合應(yīng)用，比例100mg ：40mg，最大劑量：400mg/d ：160mg/d 原則：小劑量開始，速度宜緩，防止低鉀及誘發(fā)并發(fā)癥 體重下降0.5k

11、g/天,腹水治療（二）,放腹水和輸注白蛋白 適應(yīng)癥：大量腹水，需放液減壓，同時輸注白蛋白 4-10g/1000ml（放水量） 提高血漿膠體滲透壓：定期、小量、多次輸注新鮮冰凍血漿，白蛋白 腹水濃縮回輸： 是治療難治性腹水的較好辦法 5千1萬ml500ml回輸 禁忌癥：感染性或癌性腹水 不良反應(yīng)和并發(fā)癥：發(fā)熱、感染、電解質(zhì)紊亂等。,腹水治療（三）,腹腔-頸靜脈引流 TIPS：經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（trans-jugular intrahepatic portosystemic shunt） 能有效降低門靜脈壓力 適用于食道靜脈曲張破裂大出血、難治性腹水 易誘發(fā)肝性腦病 難治性腹水：經(jīng)限鈉水、利

12、尿等常規(guī)治療6周無 明顯好轉(zhuǎn)。,門脈高壓癥的治療,藥物治療：血管收縮藥、血管擴張藥、聯(lián)合用藥 介入治療：經(jīng)皮經(jīng)肝胃冠狀靜脈栓塞術(shù)、脾栓塞術(shù)、TIPSS 內(nèi)鏡治療：硬化療法、套扎、組織粘合劑注射 手術(shù)治療：適應(yīng)癥根據(jù)EV程度、脾臟大小及脾 亢程度、上消化道出血的頻度及危險性、門脈及食管靜脈壓力、肝功能狀態(tài)及肝硬化病因綜合考慮。 手術(shù)目的：降低門脈壓力，消除脾功能亢進(jìn) 手術(shù)方法：分流術(shù)、斷流術(shù)、脾切除術(shù) 手術(shù)禁忌癥：黃疸 、腹水、肝損嚴(yán)重、有并發(fā)癥者,并發(fā)癥的治療,（一）上消化道出血： 禁食、靜臥、重癥監(jiān)護(hù)； 補充血容量、糾正休克； 止血治療： 藥物止血：垂體后葉素及其衍生物特利加壓素，生長抑素，

13、凝血酶，奧美拉唑 三腔二囊管壓迫止血 介入 內(nèi)鏡：硬化劑注射、靜脈套扎術(shù)、噴灑或注射藥物止血 手術(shù)治療,三腔兩囊管為其他治療爭取時間,放置注意事項 術(shù)前：了解禁忌癥（冠心病、高血壓、心功能不全者慎用）、檢查氣囊有無漏氣及通暢與否，并抽盡雙囊內(nèi)氣體、充分用石蠟油潤滑囊管 術(shù)中：采取頭高腳低位并使頭偏向一側(cè)，管送達(dá)咽部時囑患者做吞咽動作，胃管可以接負(fù)壓引流灌，一般有胃內(nèi)容物引流出，表示已達(dá)胃底腔，即開始胃囊充氣，一般200ml（250-300ml），適當(dāng)回拉三腔兩囊管，有阻力，表示氣囊嵌于胃底賁門口即可 術(shù)后：每2-3小時口服液態(tài)石蠟油15-20ml以潤滑管壁；8-12小時減壓、放氣觀察半小時，必

14、要時繼續(xù)充氣加壓；放氣觀察24-48小時無活動性出血時，可以口服石蠟油后拔出 并發(fā)癥：吸入性肺炎，心律失常，氣囊破裂、漏氣，窒息,內(nèi)鏡下治療的適應(yīng)癥,治療或預(yù)防食管曲張靜脈大出血 術(shù)后再出血 重癥食管靜脈曲張，有出血史，全身情況不能耐受手術(shù)。 經(jīng)雙腔兩囊管壓迫止血無效者,內(nèi)鏡下硬化治療,原理與方法：內(nèi)鏡直視下于食道曲張靜脈 內(nèi)或旁注射硬化劑或組織粘合劑使靜 脈閉塞 硬化劑：5%魚肝油酸鈉、1%乙氧硬化醇、 5%乙醇胺油酸脂、無水乙醇、 1%3%四羥基硫酸鈉 粘合劑：組織粘合劑+碘油；TH膠,內(nèi)鏡下套扎治療,原理與方法： 內(nèi)鏡直視下通過對食道曲張靜脈吸引使其折疊 彈力橡膠圈回縮， 使曲張靜脈結(jié)扎

15、閉塞,套扎過程,內(nèi)鏡下治療的不足之處,治療需要反復(fù)多次； 局部潰瘍深、長，愈合時間長； 形成食管狹窄，穿孔可能； 發(fā)生肺動脈，門靜脈栓塞可能。,（二）自發(fā)性腹膜炎： 早期、足量、聯(lián)合應(yīng)用抗生素，療程足夠長（2周以上） 腹腔局部用藥，放腹水或腹腔沖洗 加強支持治療。,（三）肝性腦病:祛除誘因、降氨、糾正氨基酸失衡、對癥或肝移植 禁用麻醉、鎮(zhèn)痛、催眠、鎮(zhèn)靜類藥物，必要時可用東莨菪堿、異丙嗪；及時控制感染及上消化道出血；避免快速和大量、排鉀利尿和放腹水；糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào) 飲食、灌腸或?qū)a、抑制細(xì)菌生長 降氨藥物、支鍵氨基酸、氟馬西平、人工肝 肝移植 對癥治療：糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)；保護(hù)腦細(xì)胞功能；保持呼吸道通暢；防治腦水腫,（四）肝腎綜合征：