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文檔簡介

1、肝硬化,Hepatic cirrhosis,定義,肝硬化是一種常見的由不同病因引起的慢性、進行性、彌漫性肝病。是在肝細胞廣泛變性和壞死基礎上產(chǎn)生肝臟纖維組織彌漫性增生,并形成再生結(jié)節(jié)和假小葉,導致正常肝小葉結(jié)構和血管解剖的破壞。病變逐漸進展,晚期出現(xiàn)肝功能衰竭、門靜脈高壓和多種并發(fā)癥,是嚴重和不可逆的肝臟疾病。,病因,病毒性肝炎 慢性酒精中毒 膽汁郁積 藥物或毒物 肝臟血液循環(huán)障礙 遺傳和代謝性疾病 免疫紊亂 血吸蟲病 隱原性肝硬化 其他可能的病因,發(fā)病機制,肝星形細胞(HSC)激活 細胞因子生成增加 細胞外間質(zhì)(ECM)成分合成增加、降解減少,其成分發(fā)生變化、分布改變 肝竇毛細血管化導致彌漫

2、性屏障形成 降低了肝細胞的合成功能和/或影響門靜脈血流動力學,加重肝細胞壞死 正常肝小葉結(jié)構的破壞 再生結(jié)節(jié) 形成假小葉 形成肝硬化,病理,肝臟 1.小結(jié)節(jié)性肝硬化 2.大結(jié)節(jié)性肝硬化 3.大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化 脾臟 胃腸道 腎臟 內(nèi)分泌腺,.,.,.,.,.,病理生理,門靜脈高壓癥 門靜脈阻力增加 門靜脈血流量增加 3門靜脈高壓的后果 (1) 側(cè)枝循環(huán)形成 (2) 腹水形成 (3) 脾腫大,(三) 內(nèi)分泌變化 (四) 呼吸系統(tǒng) 1. 肝性胸水 2. 肝肺綜合征 (五) 泌尿系統(tǒng),臨床表現(xiàn),根據(jù)是否出現(xiàn)黃疸、腹水等臨床表現(xiàn)和食道靜脈出血、肝性腦病等并發(fā)癥,可將肝硬化分為代償期和失代償期。 代償

3、期肝硬化 代償期肝硬化病人無特異性癥狀。 可有食欲減退、乏力、消化不良、腹瀉等非特異性癥狀。 臨床表現(xiàn)同慢性肝炎,鑒別常需依賴肝臟病理,.,.,.,.,.,.,.,失代償期肝硬化,癥狀 (1) 食欲減退:為最常見癥狀 (2) 乏力:為早期癥狀之一,常與肝病活動程度一致。 (3) 腹脹:可能由于低鉀血癥、胃腸脹氣、腹水和肝脾腫大所致。 (4) 腹痛 常常為肝區(qū)隱痛 (5) 腹瀉 較普遍,常與腸壁水腫,吸收不良和腸腔菌群失調(diào)有關。,(6) 體重減輕 為多見癥狀,腹水及浮腫有時會使體重減輕不明顯。 (7) 出血傾向 凝血功能障礙 (8) 內(nèi)分泌系統(tǒng)失調(diào) 男性有性功能減退,男性乳房發(fā)育,女性常有閉經(jīng)及

4、不孕。肝硬化病人的糖尿病發(fā)病率增加。進展性肝硬化伴嚴重肝細胞功能衰竭病人常發(fā)生低血糖。 (9) 神經(jīng)精神癥狀 出現(xiàn)晝夜顛倒、嗜睡、興奮等癥狀,應考慮肝性腦病可能。,體征 慢性病容,面色黝黑,面部有毛細血管擴張、口角炎等。 皮膚表現(xiàn)常見蜘蛛痣、肝掌,可出現(xiàn)男性乳房發(fā)育,胸、腹壁皮下靜脈可顯露或曲張,甚至在臍周靜脈突起形成水母頭狀,靜脈上可聽到靜脈雜音。 黃疸常提示病程已達到中期,隨著病變進展而加重。 1/3病人常有不規(guī)則發(fā)熱,與病情活動及感染有關。 腹水、肝性胸水、下肢水腫常發(fā)生在晚期病人 肝臟在早期腫大,晚期堅硬縮小、肋下常不易觸及 3550病人有脾臟腫大,常為中度,少數(shù)重度,.,并發(fā)癥的臨床

5、表現(xiàn),(1)食管胃底靜脈破裂出血 (2) 自發(fā)性細菌性腹膜炎 (3) 原發(fā)性肝癌 (5) 肝肺綜合征 (6) 肝性腦病 (7) 門靜脈血栓形成,.,.,.,.,.,晚期的臨床表現(xiàn)總結(jié), 門脈高壓所致的側(cè)枝循環(huán)、脾腫大、脾機能亢進、腹水等; 肝功能損害所致的蛋白合成功能降低(包括白蛋白,凝血酶原)、黃疸、內(nèi)分泌失調(diào)及皮膚表現(xiàn)等; 并可出現(xiàn)并發(fā)癥相關的臨床表現(xiàn)。,實驗室檢查,1. 血常規(guī)檢查 2. 尿常規(guī) 3. 糞常規(guī) 4.肝功能試驗 (1) 血清膽紅素:失代償期可出現(xiàn)結(jié)合膽紅素和總膽紅素升高 (2) 蛋白質(zhì)代謝:白蛋白合成減少 (3) 凝血酶原時間:晚期肝硬化及肝細胞損害時明顯延長,如用維生素K

6、后不能糾正,,(4) 血清酶學檢查 ALT和AST:肝硬化活動時可升高 -GT:90肝硬化病人可升高 AKP(ALP):70的肝硬化病人可升高 (5) 反映肝纖維化的血清學指標 型前膠原氨基末端肽(PP):主要反映活動性纖維化 型膠原:與肝纖維化的相關性優(yōu)于其他指標 透明質(zhì)酸:肝硬化病人血清透明質(zhì)酸升高 層粘連蛋白:與肝纖維化有良好的相關性。 (6) 脂肪代謝:代償期病人,血中膽固醇正?;蚱?,失代償期總膽固醇特別是膽固醇酯明顯降低。,(7) 定量肝功能試驗 吲哚菁試驗(ICG) :反映肝細胞儲備功能 利多卡因代謝產(chǎn)物生成試驗(MEGX):反映肝細胞代謝功能 5.血清免疫學檢查 (1) 甲胎蛋

7、白(AFP):肝硬化活動時,AFP可升高 (2) 病毒性肝炎標記的測定 (3) 血清抗線粒體抗體、抗平滑肌抗體、抗核抗體 :前者在PBC病人陽性率95,后二者陽性提示自身免疫性肝病,影象學檢查,1. 超聲檢查 B超:肝硬化的聲像;門脈高壓癥的聲像圖改變(脾腫大、門靜脈擴張和門腔側(cè)支開放,腹水)。 多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)門腔側(cè)支開放、門靜脈血流速率降低和門靜脈血流到逆等改變。 2. CT:與B超檢查所見相似 3.放射性核素顯像 99mTC-經(jīng)直腸同位素掃描測定的心/肝比值能間接反映門靜脈高壓和門體分流程度4.上消化道鋇餐攝片 :食管及胃底靜脈曲張征象 5. MRA:食管及胃底靜脈曲張征象,特殊檢查,1

8、胃鏡檢查:可直接觀察并確定食管及胃底有無靜脈曲張 2腹腔鏡檢查診斷不明確時,腹腔鏡檢查有重要價值 3肝活組織檢查一秒鐘快速穿刺或B超指引下肝穿刺,對肝硬化確定診斷和明確病因有重要價值。 4門靜脈測壓是評價降門脈壓力藥物療效的金標準。 5腹水檢查 :診斷性穿刺,診斷,主要依據(jù):病史 癥狀體征 肝功能試驗 影像學檢查 病因診斷 應作病毒性肝炎標志物排除由肝炎引起的肝硬化。 懷疑Wilson病應由眼科檢查K-F環(huán),測定血清銅蘭蛋白、尿銅、血銅等。 病理診斷:肝活組織檢查可明確診斷及病理分類 肝臟儲備功能診斷 :Child-Pugh分級,鑒別診斷,肝、脾腫大:與血液病、代謝性疾病的肝脾腫大鑒別 腹水的

9、鑒別診斷,并發(fā)癥的診斷和鑒別診斷,1. 胃底食管靜脈破裂出血 診斷:表現(xiàn)為上消化道大出血,急癥胃鏡檢查(一般在入院后6 h內(nèi)) 明確出血部位和原因 鑒別診斷: 門靜脈高壓性胃病或潰瘍病引起的出血 單純肝硬化引起門靜脈高壓還是由門脈血栓或癌栓引起的 2. 感染 : 需要確定有無感染以及感染的部位和病原。 患者在短期內(nèi)腹水迅速增加,伴腹痛、腹脹、發(fā)熱、腹水檢查白細胞0.5X109/L或中性白細胞0.25X109/L,就可診斷SBP,3. 肝腎綜合征 診斷主要標準為:在沒有休克、持續(xù)細菌感染、失水和使用腎毒性藥物情況下,血清肌酐132.6 mol /L或24小時肌酐清除率血漿滲透壓; 尿RBC50/高倍視野; 血鈉250/mm3,應立即行經(jīng)驗性治療 抗生素首選頭孢噻肟(凱福隆)2g q12h v或頭孢三嗪2

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