隋慶蘭教授-酒精性腦病

酒精性腦病的影像學(xué)表現(xiàn)青島大學(xué)附屬醫(yī)院放射科隋慶蘭概念乙醇對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的急性、亞急性、慢性毒性作用可分為原發(fā)性（直接）和繼發(fā)性（間接）（1）酒精直接作用即神經(jīng)毒性：皮層/小腦變性、多發(fā)性周圍神經(jīng)?。?）繼發(fā)性作用：損傷、營養(yǎng)不良、凝血功能紊亂受累部位酒精性（1）大腦半球、尤其額葉（2）小腦、上蚓部（3）胼胝體，可向外延伸累及鄰近白質(zhì)（Marchiafava-Bignami病，MBD）（4）彌漫性中毒性脫髓鞘：罕見（5）基底節(jié)（與肝病相關(guān)）Wernicke腦?。╓E）（1）乳頭體、導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、下丘腦（2）丘腦內(nèi)側(cè)部酒精中毒患者，矢狀位繪圖顯示廣泛性腦萎縮、小腦上蚓部萎縮、胼胝體壞死WE者可見乳頭體和導(dǎo)水管周圍變性、壞死酒精性腦病病因：酒精易通過血腦屏障，可導(dǎo)致直接或間接神經(jīng)毒性病理：（1）腦萎縮（2）胼胝體壞死（Marchiafava-Bignami病，MBD）（3）顯微鏡下特征：酒精性多發(fā)性神經(jīng)病--軸突變性、脫髓鞘；酒精性小腦變性--浦肯野細(xì)胞丟失臨床表現(xiàn)：（1）認(rèn)知功能障礙、記憶受損（2）多發(fā)性神經(jīng)病，最常見（3）步態(tài)異常、眼震（小腦變性）（4）Marchiafava-Bignami?。和蝗黄鸩。癞惓?、癲癇發(fā)作、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、肌張力高、錐體束征酒精性腦病的影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)CT平掃：酒精性腦?。簭V泛腦萎縮，上蚓部萎縮為著CT增強(qiáng)：急性酒精性脫髓鞘病變可見強(qiáng)化MR表現(xiàn)T1WI（1）彌漫性腦萎縮，表現(xiàn)為腦室擴(kuò)大，腦溝、腦裂增寬，小腦上蚓部萎縮為著（不成比例）（2）可出現(xiàn)基底節(jié)高信號(hào)（肝功能不全者）T2WI（1）非特異性白質(zhì)高信號(hào)（2）少見：中毒性脫髓鞘病變可見彌漫性白質(zhì)高信號(hào)FLAIR：白質(zhì)病變呈高信號(hào)DWI：等信號(hào)或略高信號(hào)T1WI+C：急性脫髓鞘病變可有強(qiáng)化酒精中毒患者，小腦顯著萎縮男，48歲，因“精神異常、言語混亂5天”入院。有飲酒史20余年。BP:160/100mmHg。神志清，煩躁不安，言語欠清，對(duì)答不切題，四肢肌力檢查欠合作，四肢有自主活動(dòng)，四肢肌張力增高，四肢腱反射（+++）。診斷為Marchiafava-Bignami病。同時(shí)伴有腦萎縮，小腦上蚓部明顯酒精性脫髓鞘病患者，軸位FLAIR成像顯示雙側(cè)大腦半球融合性高信號(hào)過度酗酒引起的急性酒精中毒的患者，軸位T2WI顯示雙側(cè)內(nèi)囊、胼胝體和半球白質(zhì)對(duì)稱性融合性白質(zhì)高信號(hào)軸位T1WI+C顯示胼胝體壓部、大鉗的明顯強(qiáng)化Marchiafava-Bignami病的影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)CT平掃：胼胝體低密度CT增強(qiáng)：急性期可強(qiáng)化MR表現(xiàn)T1WI：胼胝體中層線狀或點(diǎn)狀低信號(hào)灶T2WI：特征性的胼胝體高信號(hào)（中間層）FLAIR：通常呈高信號(hào)DWI：（1）急性期：高信號(hào)（2）慢性期：低信號(hào)T1WI+C：急性期可強(qiáng)化男，48歲，因“精神異常、言語混亂5天”入院。有飲酒史20余年。BP:160/100mmHg。神志清，煩躁不安，言語欠清，對(duì)答不切題，四肢肌力檢查欠合作，四肢有自主活動(dòng)，四肢肌張力增高，四肢腱反射（+++）。Marchiafava-Bignami病患者，軸位CECT顯示腦萎縮、胼胝體膝部明顯的線狀低密度患者男性，35歲，既往有10余年的酗酒史，4－5年前始出現(xiàn)發(fā)作性抽搐，曾診斷癲癇，未服藥，未戒酒，仍每天飲酒1斤左右。每年均有抽搐發(fā)作。5天前再發(fā)，摔倒致頭外傷入院。入院后反復(fù)抽搐，大發(fā)作，呈持續(xù)狀態(tài)矢狀位T1WI像顯示Marchiafava-Bignami病患者的典型表現(xiàn)，胼胝體變薄和中間層低信號(hào)，胼胝體膝部、體部、壓部均受累矢狀位T1WI像顯示Marchiafava-Bignami病患者的典型表現(xiàn)，胼胝體腫脹，呈稍低信號(hào)，胼胝體彌漫性受累Wernicke腦病病因：硫胺素（維生素B1）缺乏，使其依賴性的酶減少，導(dǎo)致谷氨酸鹽堆積、細(xì)胞受損?？梢允蔷凭缘暮头蔷凭缘摹?0%的WE病例為非酒精性，包括兒童病理：受累部位：乳頭體；第三腦室周圍的丘腦、腦干；丘腦背內(nèi)側(cè)核團(tuán)。（1）點(diǎn)狀出血（急性期）、（2）乳頭體萎縮（慢性期）、（3）顯微鏡下：病變區(qū)脫髓鞘、神經(jīng)細(xì)胞丟失臨床表現(xiàn)：可出現(xiàn)“共濟(jì)失調(diào)、眼球運(yùn)動(dòng)異常、精神錯(cuò)亂”三聯(lián)征。立即靜脈注射維生素B1，迅速起效Wernicke腦病的影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)CT平掃：急性Wernicke腦病常見。可見導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、乳頭體、丘腦內(nèi)側(cè)低密度CT增強(qiáng)：可見強(qiáng)化Wernicke腦病的影像學(xué)表現(xiàn)MR表現(xiàn)T1WI（1）急性：常見。可見導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、乳頭體、丘腦內(nèi)側(cè)和下丘腦低信號(hào)（2）慢性：可見乳頭體萎縮，第三腦室擴(kuò)大T2WI（1）圍繞第三腦室周圍、乳頭體、下丘腦、丘腦內(nèi)側(cè)和中腦（頂蓋和導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)）的高信號(hào)（2）非典型表現(xiàn)：小腦、腦神經(jīng)核、紅核、齒狀核、胼胝體壓部、大腦皮質(zhì)高信號(hào)FLAIR：通常呈高信號(hào)DWI（1）急性期：乳頭體、第三腦室周圍、中腦內(nèi)部彌散受限（2）慢性期：等信號(hào)或低信號(hào)T1WI+C：急性期：乳頭體、導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、丘腦內(nèi)側(cè)強(qiáng)化急性WE患者，軸位DWI顯示乳頭體彌散受限軸位FLAIR顯示丘腦內(nèi)側(cè)高信號(hào)，這是Wernicke腦病的常見表現(xiàn)男，32歲。Wernicke腦病男，32歲。Wernicke腦病酒精性腦病的診斷要點(diǎn)（1）確切的酗酒史（2）出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀、體征（3）典型的受累部位（4）典型的影像學(xué)表現(xiàn)，尤其具有2項(xiàng)以上表現(xiàn)，比如胼胝體壞死+腦萎縮，有助于診斷（5）與相關(guān)疾病的鑒別腦萎縮的鑒別診斷阿爾茨海默?。汉ｑR、顳葉萎縮多發(fā)梗死性癡呆：局灶性梗死+腦萎縮營養(yǎng)不良、進(jìn)食障礙性疾病既往外傷引起的腦萎縮：萎縮+皮質(zhì)、軸突陳舊性出血遺傳性小腦變性綜合征：橄欖體腦橋小腦變性等長期持續(xù)服用苯妥英鈉：小腦萎縮+顱板增厚彌漫性脫髓鞘的鑒別診斷中毒性脫髓鞘，包括化療、CO中毒、吸食海洛因獲得性或遺傳代謝疾?。?）滲透性脫髓鞘綜合征（2）遺傳代謝性疾病胼胝體高信號(hào)的鑒別診斷癲癇持續(xù)狀態(tài)藥物中毒腦炎低血糖典型病例1男，38歲，長期酗酒，就診前一天醉酒，以醉酒癥狀就診首次MR檢查，擬診MBD臨床甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療5天，病變明顯吸收。改用潑尼松口服并復(fù)合維生素B支持治療，病變進(jìn)一步吸收。胼胝體及腦白質(zhì)DWI高信號(hào)基本完全吸收2015.09.022015.09.082015.10.05山東省煙臺(tái)市萊陽中心醫(yī)院MR室提供病例典型病例2患者，男，51歲，言語不清、反應(yīng)遲鈍，伴肢體麻木無力半月半月前家屬發(fā)現(xiàn)患者言語不清，少語，躁動(dòng)不安，反應(yīng)遲鈍，伴行走不穩(wěn)，且患者反應(yīng)遲鈍逐漸加重，門診以“周圍神經(jīng)病”收入院患者長期大量飲酒，酒齡30年。每日飲1斤多高度白酒實(shí)驗(yàn)室檢查：葉酸1.93ng/mL↓，維生素B1：35nmol/l↓（正常值范圍50-150nmol/l）MarchiafavaBignami病，MBD401醫(yī)院劉麗娜醫(yī)生：2015神經(jīng)系統(tǒng)疑難病例討論會(huì)典型病例3患者，男，41歲，記憶力下降伴頭暈、復(fù)視、走路不穩(wěn)、精神意識(shí)障礙2月余神經(jīng)?？撇轶w：精神萎靡。雙眼球向上注視時(shí)可見垂直眼震，快相向上，雙眼球向左、右注視時(shí)均可見水平眼震，