《丙酸羧酸》課件

《丙酸羧酸》歡迎來(lái)到丙酸羧酸課程！課程目標(biāo)了解丙酸羧酸的分類(lèi)和性質(zhì)。掌握丙酸羧酸的代謝途徑和調(diào)控機(jī)制。認(rèn)識(shí)丙酸羧酸代謝失衡導(dǎo)致的疾病，并了解治療方案。丙酸羧酸的分類(lèi)脂肪酸飽和脂肪酸、不飽和脂肪酸羧酸丙酸、丁酸、戊酸等衍生物?；鵆oA、酯類(lèi)、酰胺類(lèi)?；鵆oA的生成第一步脂肪酸與ATP反應(yīng)生成酰基腺苷酸。第二步酰基腺苷酸與CoA反應(yīng)生成?；鵆oA。丙酸的β-氧化1丙酰CoA轉(zhuǎn)化為甲基丙酰CoA。2甲基丙酰CoA轉(zhuǎn)化為琥珀酰CoA。3琥珀酰CoA進(jìn)入檸檬酸循環(huán)。β-氧化的調(diào)節(jié)酶活性丙酰CoA羧化酶、甲基丙酰CoA變位酶激素胰島素、胰高血糖素羧酸的生理功能1能量作為能量來(lái)源2結(jié)構(gòu)構(gòu)成生物膜3信號(hào)參與信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)丙酸代謝失衡1丙酸積累2代謝性酸中毒3神經(jīng)系統(tǒng)損害4發(fā)育遲緩丙酸血癥1遺傳性疾病2丙酰CoA羧化酶缺乏3丙酸在血液中積累4多種臨床癥狀丙酸血癥的診斷血液檢測(cè)血漿丙酸水平升高尿液檢測(cè)尿中丙酸和甲基丙酰CoA水平升高丙酸血癥的治療飲食控制限制蛋白質(zhì)攝入，補(bǔ)充必需氨基酸藥物治療生物素、左旋肉堿等乙酰CoA合成第一步丙酮酸與CoA反應(yīng)生成乙酰CoA。第二步脂肪酸β-氧化生成乙酰CoA。第三步氨基酸分解代謝生成乙酰CoA。乙酰CoA的生理功能能量作為檸檬酸循環(huán)的起始物質(zhì)合成參與脂肪酸、膽固醇等合成調(diào)控影響基因表達(dá)和細(xì)胞信號(hào)通路乙酰CoA的代謝調(diào)節(jié)酶活性丙酮酸脫氫酶復(fù)合體激素胰島素、胰高血糖素檸檬酸循環(huán)1乙酰CoA與草酰乙酸反應(yīng)生成檸檬酸。2檸檬酸經(jīng)一系列反應(yīng)生成草酰乙酸。3循環(huán)過(guò)程中生成還原力（NADH、FADH2）和ATP。檸檬酸循環(huán)的作用1能量提供能量2合成參與氨基酸、糖類(lèi)等合成3連接連接糖類(lèi)、脂肪酸、氨基酸代謝氨基酸代謝分解脫氨基作用、轉(zhuǎn)氨基作用合成從簡(jiǎn)單前體合成氨基酸功能構(gòu)建蛋白質(zhì)、合成激素等氨基酸脫氨作用第一步氨基酸與α-酮戊二酸反應(yīng)生成α-酮酸和谷氨酸。第二步谷氨酸脫氨生成α-酮戊二酸和氨。尿素循環(huán)1氨與碳酸氫根反應(yīng)生成氨甲酰磷酸。2氨甲酰磷酸與鳥(niǎo)氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸。3瓜氨酸轉(zhuǎn)化為精氨酸。4精氨酸水解生成尿素和鳥(niǎo)氨酸。戊糖磷酸途徑葡萄糖參與核酸合成NADPH參與還原反應(yīng)生物氧化1第一步物質(zhì)氧化分解生成NADH、FADH22第二步電子傳遞鏈傳遞電子生成ATP電子傳遞鏈1NADH2輔酶Q3細(xì)胞色素4氧氣ATP合成1質(zhì)子梯度2ATP合成酶3ATP生成能量供應(yīng)的調(diào)節(jié)胰島素促進(jìn)葡萄糖利用，抑制脂肪分解胰高血糖素促進(jìn)糖原分解，促進(jìn)脂肪分解能量代謝失衡能量過(guò)剩肥胖、糖尿病能量不足營(yíng)養(yǎng)不良、厭食癥代謝性酸中毒1酸性物質(zhì)乳酸、酮體2血液PH值低于7.353癥狀呼吸急促、頭痛、昏迷疾病與丙酸羧酸丙酸血癥遺傳性代謝疾病代謝性酸中毒丙酸積累導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)疾病丙酸對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的毒性實(shí)踐應(yīng)用食品丙酸作為食品防腐劑醫(yī)藥丙酸用于合成藥物課堂總結(jié)分類(lèi)丙