顱內(nèi)動脈瘤血管畸形影像診斷

顱內(nèi)動脈瘤、血管畸形顱內(nèi)動脈瘤顱內(nèi)動脈瘤(intracranialaneurysm)：是指顱內(nèi)動脈的局灶性異常擴大，發(fā)病率約為0.9%?？砂l(fā)生于任何年齡,但20歲以下和70歲以上少見,約1/3在20-40歲之間發(fā)病，半數(shù)以上于40歲以后發(fā)病。女性略多于男性，男、女發(fā)病比例約為2:3。顱內(nèi)動脈瘤是腦血管病中死亡率最高的疾病，是引起自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的最常見原因。腦底動脈環(huán)（Willis環(huán)）Willis環(huán)，在大腦底部，蝶鞍的上方，環(huán)繞視交叉、灰結節(jié)、乳頭體，由左右大腦前動脈、頸內(nèi)動脈末段、左右大腦后動脈以及前、后交通動脈組成。腦底動脈環(huán)（Willis環(huán)）發(fā)病部位:顱內(nèi)動脈瘤90%發(fā)生于腦底動脈環(huán)的頸內(nèi)動脈系統(tǒng)（前循環(huán)）。腦底動脈環(huán)前方血管分叉處(70%)，其中前交通動脈（最常見）約占30%-35%，起自后交通動脈及附近頸內(nèi)動脈者約占20%;約10%起自椎-基底動脈系統(tǒng)，其中起自基底動脈分叉處者約占5%。病理生理動脈瘤為囊性，呈球形或漿果狀，外觀紫紅色，瘤壁極薄，98%的動脈瘤出血位于瘤頂。組織學檢查發(fā)現(xiàn)動脈瘤壁僅存一層內(nèi)膜,缺乏中層平滑肌組織，彈性纖維斷裂或消失。較大的動脈瘤壁常合并鈣化斑和形成附壁血栓。分類動脈瘤可依據(jù)病因、部位、大小和形態(tài)進行分類。根據(jù)病因分為：1.先天性動脈瘤（80-90%）：常發(fā)生在顱內(nèi)各動脈的分叉部，主要由于動脈管壁缺少彈力纖維，平滑肌較少即血流動力學方便可使動脈瘤形成。2.動脈硬化性動脈瘤：由于粥樣硬化破壞血管壁內(nèi)彈力層及中層，動脈瘤多呈梭形擴張。3.感染性動脈瘤4.外傷性動脈瘤分類按部位分為：頸內(nèi)動脈、前交通動脈、后交通動脈、椎基底動脈……按大小分為：小型（<5mm）、中型（5-10mm）、大型（11-25mm）、巨大型（>25mm）分類按形態(tài)分為：粟粒狀、囊狀、假性、梭形、壁間1.粟粒狀動脈瘤為小型多發(fā)的微小動脈瘤，分布于腦動脈的小分支上，與腦動脈硬化有關，是腦出血的主要原因。分類2.囊性動脈瘤是動脈管壁的病理性突出，多數(shù)瘤壁缺少正常血管壁的重要兩層結構——內(nèi)彈性膜、中膜（肌層）。90%發(fā)生在前循環(huán)，通常在顱內(nèi)大血管分叉處（血流動力學壓力最高）。局部較薄，易破裂。分類3.假性動脈瘤動脈管壁的3層結構全部破裂。通常發(fā)生在遠離Willis環(huán)的中等大小血管。腦外更常見。分類4.梭形動脈瘤是管壁全層的局部血管擴張，后循環(huán)更為常見，常為動脈粥樣硬化所致。分類5.壁間動脈瘤（夾層動脈瘤）多因動脈管壁內(nèi)膜破裂，血液進入血管壁內(nèi)彈力層與中層之間或進入中層與外層之間形成動脈管壁的假腔。臨床表現(xiàn)1.先兆癥狀：常見在動脈瘤破裂大出血一周前出現(xiàn)，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、動眼神經(jīng)麻痹。2.出血癥狀:動脈瘤破裂是引起蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見的原因。表現(xiàn)起病急，劇烈頭痛、惡心嘔吐，意識障礙與精神失常。腦膜刺激征多見。亦可形成顱內(nèi)血腫，產(chǎn)生偏癱及意識障礙。臨床表現(xiàn)3.非出血癥狀:動脈瘤本身對鄰近神經(jīng)、血管的壓迫而致，多與動脈瘤的體積和部位有關。(1)頸內(nèi)-后交通動脈瘤：常引起患側動眼神經(jīng)麻痹，眼瞼下垂，瞳孔擴大，眼球外斜，甚至視力下降。(2)前交通動脈瘤:常引起丘腦下部功能紊亂，尤見于出血時，有意識障礙、智力障礙、消化道出血等表現(xiàn)。(3)大腦中動脈動脈瘤：有時引起癲癇、輕偏癱。(4)椎基底動脈瘤：可出現(xiàn)肢體不對稱的癱瘓，錐體束征，甚至可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞等癥狀。影像學表現(xiàn)多排CT和MRI可直接顯示顱底動脈環(huán)及其主要組成的動脈分支并發(fā)的動脈瘤。較小的動脈瘤CT及MR平掃多難以顯示，增強掃描時病灶內(nèi)對比劑充盈，與鄰近動脈密度一致，對診斷有幫助。CT增強掃描動脈瘤呈圓形、梭形均勻強化影像。動脈瘤腔內(nèi)形成血栓時，增強掃描所見動脈瘤體形態(tài)不規(guī)則，但根據(jù)其與顱底動脈的解剖關系不難確定診斷。動脈瘤體壁發(fā)生鈣化，其形態(tài)與瘤體一致。平掃時發(fā)現(xiàn)動脈瘤好發(fā)部位出現(xiàn)弧形鈣化應高度警惕動脈瘤存在的可能性。影像學表現(xiàn)MRI顯示動脈瘤與其血流、血栓、鈣化和含鐵血黃素沉積有關。較大的動脈瘤，由于動脈瘤內(nèi)血流速度不一，血流快的部分出現(xiàn)“流空效應”，血流慢的部分在T1WI圖像為低信號或等信號，T2WI上為高信號。動脈瘤內(nèi)血栓，MRI可為高、低、等或混雜信號。增強掃描動脈瘤腔強化，血栓無明顯強化。鈣化和“流空”的鑒別可根據(jù)其位置，前者位于周邊，后者位于中央，同時鈣化的信號稍高于“流空”。影像學表現(xiàn)1.無血栓動脈瘤：表現(xiàn)為圓形等或略高密度影，邊緣清楚，病灶周圍無或輕度水腫。增強有均勻強化。T1WI與T2WI均為無信號或低信號。右側頸內(nèi)動脈眼動脈段動脈瘤（無血栓）。(A)CT平掃示鞍區(qū)圓形略高密度影，密度較均勻。(B)橫斷面T1WI示病灶呈不均勻低信號。(C)橫斷面T2WI示病灶為圓形血管流空影。ABC影像學表現(xiàn)2.部分血栓動脈瘤CT平掃有血流的部分為等密度，而血栓部分密度稍高。增強掃描，瘤腔部分強化，血栓部分不強化。如果血栓是偏心型，強化部分則顯示為半圓形、新月形等。如果血栓位于血管腔內(nèi)的周邊，增強掃描動脈瘤中心的瘤腔和外層囊壁均有強化，形成中心高密度和外圍高密度環(huán)，中間隔以等密度帶，稱之“靶形征”。動脈瘤內(nèi)血栓，MRI可為高、低、等或混雜信號。增強掃描動脈瘤腔強化，血栓無明顯強化。影像學表現(xiàn)(A)CT平掃示右側鞍旁圓形略高密度影，血栓部分為高密度影。(B)CT增強示瘤腔部分明顯強化，血栓無強化。(C)冠狀面T1WI示病灶呈等信號，其上緣可見稍低信號。(D)橫斷面T2WI示瘤腔內(nèi)血流慢的部分為高信號，血流快的部分為低信號。(E，F(xiàn))冠狀面和矢狀面T1WI增強掃描示瘤腔強化，血栓無強化。

（部分血栓）。右側頸內(nèi)動脈海綿竇段巨大動脈瘤ABCDEF影像學表現(xiàn)后交通巨大動脈瘤CT增強示“靶征”。影像學表現(xiàn)3.完全血栓動脈瘤CT平掃為等密度，其內(nèi)可有點狀鈣化，瘤壁可見蛋殼樣弧形鈣化。增強掃描僅有囊壁環(huán)狀強化，其內(nèi)血栓無強化。右側頸內(nèi)動脈末端動脈瘤，CT平掃示動脈瘤腔內(nèi)血栓，動脈瘤壁“蛋殼樣”鈣化。影像學表現(xiàn)CTA和MRA是無創(chuàng)性血管成像方法，具有簡單、快速、準確等有點，能清楚顯示動脈瘤部位、大小、形態(tài)、多角度顯示瘤頸。CTA對直徑≥3mm的動脈瘤陽性率為95%-100%，對直徑1-3mm的動脈瘤顯示優(yōu)于MRA和DSA，成為動脈瘤篩選和診斷的有效方法。影像學表現(xiàn)男，49歲，頭痛，右側大腦中動脈M1段末端見一瘤樣擴張，周圍腦實質內(nèi)見片狀出血灶影像學表現(xiàn)DSA是診斷顱內(nèi)動脈瘤的金標準。全腦血管造影可發(fā)現(xiàn)破裂出血的動脈瘤、檢出多發(fā)動脈瘤、明確動脈瘤與載瘤動脈和鄰近穿支之間的關系、評估側支循環(huán)、顯示血管痙攣。動脈瘤在血管造影上顯示為外凸于血管壁的造影劑充盈影，診斷不難。腦血管造影主張早期進行，最好在出血3天內(nèi)，避開蛛網(wǎng)膜下腔出血后4~14天的血管痙攣期。影像學表現(xiàn)顱內(nèi)動脈瘤影像學的間接征象1.蛛網(wǎng)膜下腔出血：80%~90%的患者是因為動脈瘤破裂引起蛛網(wǎng)膜下腔出血才被發(fā)現(xiàn)。2.腦血管痙攣：SAH引起腦血管痙攣的發(fā)生率約40%~70%，一般出血后4~14天的血管痙攣最嚴重，可導致血管相應供血區(qū)腦水腫、腦梗死。3.腦積水：蛛網(wǎng)膜下腔出血會影響正常腦脊液循環(huán)，阻塞腦脊液通路。蛛網(wǎng)膜粘連引起蛛網(wǎng)膜對腦脊液的吸收障礙，造成腦積水，發(fā)生率為10%~25%，常出現(xiàn)在出血后3~4周。影像學表現(xiàn)CT掃描目前是診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血的首選方法。急性SAH在1天內(nèi)CT平掃有95%呈陽性，24小時內(nèi)的MR檢查，T1WI呈比腦脊液稍高信號影，T2WI呈比腦脊液稍低信號影，液體衰減反轉恢復(FLAIR)上呈高信號改變。FLAIR被認為是發(fā)現(xiàn)SAH最敏感的序列，但它是非特異性的。CT對SAH的敏感性隨著時間下降，出血后3天CT平掃70%呈陽性，一周后30%~50%為陽性。SAH在亞急性期MR的T1WI出現(xiàn)高信號，T2WI、FLAIR亦呈高信號，慢性期在T2WI出現(xiàn)含鐵血黃素沉積形成的低信號，較具特征性。蛛網(wǎng)膜下腔出血及局部血腫的臨床意義SAH伴局部血腫有可能為鄰近動脈瘤破裂，對提示動脈瘤的部位有指導意義。如大腦前縱裂區(qū)、額葉底部、視交叉池積血，均提示大腦前動脈或前交通動脈瘤。右側大腦中動脈分叉部動脈瘤伴外側裂積血。(A)CT示右側外側裂區(qū)積血伴蛛網(wǎng)膜下腔出血。(B)DSA示右側大腦中動脈分叉部動脈瘤。AB影像學表現(xiàn)大腦外側裂積血：提示大腦中動脈分叉部動脈瘤右側大腦中動脈分叉部動脈瘤伴外側裂積血。(A)CT示右側外側裂區(qū)積血伴蛛網(wǎng)膜下腔出血。(B)DSA示右側大腦中動脈分叉部動脈瘤。影像學表現(xiàn)腳間池、環(huán)池積血：提示為后交通動脈瘤或基底動脈分叉部動脈瘤。左側后交通動脈瘤伴腳間池積血。(A)CT示腳間池、環(huán)池偏左側積血。(B)DSA示左側后交通動脈瘤。

治療1.手術治療：動脈瘤頸夾閉或結扎術是最合理、最有效治療動脈瘤的手術方法。2.血管內(nèi)栓塞術（介入）3.非手術治療腦血管畸形腦血管畸形(cerebralvascularmalformation)為先天性腦血管發(fā)育異常。一般分為四種基本類型：1.動靜脈畸形AVM（arteriovenousmalformation）（最常見）2.毛細血管擴張癥(capillarytelangiectasia)3.海綿狀血管瘤(cavermoushemangioma)4.靜脈畸形(venousmalformation)腦血管畸形動靜脈畸形AVM動靜脈畸形AVM可發(fā)生于任何年齡，約72%在40歲前起病約85%發(fā)生于幕上，15%發(fā)生于后顱凹絕大多數(shù)為單發(fā)好發(fā)部位:顱內(nèi)任何部位，常見于大腦中動脈分布區(qū)的腦皮質，其次是大腦前動脈，亦可發(fā)生于硬腦膜、軟腦膜，側腦室脈絡叢、小腦及腦干。病理病理:為異常扭曲、擴大且管壁極薄、管徑粗細不均的血管團。動脈直接與靜脈相連，兩者之間無毛細血管網(wǎng)。因動靜脈間短路連接，使相應動脈供血區(qū)域腦組織血供減少，導致異常血管區(qū)腦組織缺血、變性，局部腦萎縮，瘤體周邊因膠質增生形成假包膜。AVM因血流緩慢，易形成血栓，血栓和血管壁可鈣化，也可導致腦梗死軟化。有些血管壁僅一層內(nèi)皮細胞，容易破裂出血。臨床表現(xiàn)AVM本身一般不引起明顯的臨床癥狀，蛛網(wǎng)膜下腔出血和（或）腦實質出血是AVM引起癥狀的主要原因。AVM并發(fā)腦出血的發(fā)生率高達40%~78%。出血的主要癥狀是腦膜刺激征、昏迷、偏癱、失語。出血常呈反復、多次性。癲癇的發(fā)生率僅次于出血，發(fā)生率為25%~42%。影像學表現(xiàn)CT：邊界不清的混雜密度病灶(無占位效應)——等或高密度點狀、線狀血管影以及高密度鈣化和低密度軟化灶;增強掃描可見點狀、線狀血管強化影，亦可顯示粗大引流血管影。MRI：AVM異常血管團在T1WI和T2WI上表現(xiàn)為無信號或低信號的毛線團狀或蜂窩狀血管流空影;增強后能清晰顯示病灶，對于后顱窩病灶，無顱骨偽影干擾；對鈣化顯示不如CT。DSA：可直接顯示異常血管團，更容易顯示供血動脈和引流靜脈，是診斷AVM最可靠，最準確的方法（金標準）影像學表現(xiàn)粗大引流血管女，24歲，突發(fā)頭痛3天影像學表現(xiàn)男，19歲，偶發(fā)癲癇影像學表現(xiàn)流空血管影男，23歲，外傷后發(fā)現(xiàn)松果區(qū)占位3天影像學表現(xiàn)T2T1TOFTOFTOFTOF-MIP男，60歲，頭痛，海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤（cavermoushemangioma）的發(fā)生率約為7%，僅次于動靜脈畸形。一般無明顯臨床癥狀，多數(shù)患者是因病灶出血引發(fā)癲癇（50%）、頭痛和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀就醫(yī)發(fā)現(xiàn)。年齡和性別:高峰年齡40-60歲，可見于兒童，男=女幕上多見，最常見于額、顳葉深部髓質區(qū)、皮髓交界區(qū)和基底核區(qū)。病理大體病理形態(tài)呈孤立、境界清楚的團塊，切面呈海綿狀。病灶主要由缺少肌層和彈力層的薄壁海綿狀血竇組成，其間無正常腦組織，瘤內(nèi)血流緩慢，容易形成血栓機化并鈣化，血管壁缺少肌層和彈力層，導致海綿狀血管瘤有自發(fā)性反復出血的傾向。其周圍腦實質常有含鐵血黃素沉著，單核細胞侵潤和膠原增生等改變。一般無明確的直接供血動脈和引流靜脈。血管造影或血管成像對海綿狀血管瘤的顯示率較低。影像學表現(xiàn)CT:邊緣清楚的圓形或類圓形高密度病灶，密度不均，常無灶周水腫，常伴鈣化;合并出血時，短時間內(nèi)增大；增強強化程度與灶內(nèi)血栓形成及鈣化有關，病灶可全部均勻強化、邊緣強化而中心部不均勻強化，甚至無明顯強化。MRI:表現(xiàn)非常有特征性。主要表現(xiàn)為病灶中心代表亞急性-慢性出血的不均勻高信號區(qū),呈“爆米花征”和T2WI周圍含鐵血黃素沉積形成的完整低信號環(huán)。爆米花征含鐵血黃素-環(huán)影像學表現(xiàn)T2T2-FLAIRT2*GRET1T1+C61歲，女，癥狀性癲癇左側頂葉類圓形混雜高低密度信號影，T2見病灶周圍環(huán)狀低信號，T2*呈低信號，增強邊緣部分強化靜脈畸形靜脈畸形(venousmalformation)：是一種組織學上完全由靜脈成分組成的腦血管畸形，又稱腦靜脈血管瘤、腦靜脈瘤。由于它外形異常，但仍為相應的組織提供功能性的靜脈引流，所以又稱為腦發(fā)育性靜脈異常。是最常見的血管畸形，但臨床上仍是AVM常見，或與AVM易出現(xiàn)癥狀有關。主要包括靜脈性血管瘤（venoushemangioma）和大腦大靜脈畸形（Galen靜脈瘤）。以額葉、小腦最常見，發(fā)病年齡多為35-40歲。大多數(shù)病人無臨床癥狀，常偶然發(fā)現(xiàn)，部分可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、抽搐或局灶性神經(jīng)功能障礙，偶以出血就診。病理靜脈性血管瘤：病理上表現(xiàn)為大腦或小腦深部髓質內(nèi)多支擴張并呈放射狀排列的髓質靜脈，匯入一支增粗的中央靜脈向皮質表面和靜脈竇或向室管膜下引流，其間夾有少量腦組織。膠質增生和鈣化少見，常同時伴有海綿狀血管瘤。大腦大靜脈畸形（Galen靜脈瘤）：病理上分兩型，一是動靜脈瘺型，即一支或多支動脈與大靜脈系統(tǒng)的深靜脈間直接交通；二是AVM型，即丘腦或中腦AVM經(jīng)大腦大靜脈引流。兩型均引起大腦靜脈顯著擴張，壓迫第三腦室后部引起梗阻性腦積水。靜脈性血管瘤CT：平掃表現(xiàn)為等密度影，周邊無腦水腫，不易被發(fā)現(xiàn)，也可表現(xiàn)為條狀稍高密度鈣化影，增強后病灶呈線條狀或曲線樣強化。靜脈性血管瘤MR：平掃T1WI及T2WI均可顯示病灶的血管流空低信號影，部分病例可顯示病灶的全貌特征，即可見到許多細小擴張的髓靜脈匯入粗大的引流靜脈干。SWI對腦靜脈血管瘤的顯示較常規(guī)MR序列更為敏感，為腦靜脈血管瘤的診斷提供了一種新的無創(chuàng)性的檢查方法。SWI上表現(xiàn)為典型的“水母頭（海蛇頭）”樣低信號，與增強T1WI表現(xiàn)相似。水母頭征水母頭征：又稱海蛇頭征，是腦靜脈畸形中異常擴張的髓靜脈引流入1～2條粗大的引流靜脈,形成“水母頭”征，不伴有供血動脈和直接的動靜脈短路。病例靜脈畸形：靜脈性血管瘤女，42歲不自主抖動3月余影像學表現(xiàn)T2T1T1+C男，63歲，無明顯癥狀，MR427147左側島葉區(qū)在T1、T2上見短線狀流空血管影，增強后見多發(fā)條片狀強化灶，遠端呈“水母頭”樣改變大腦大靜脈畸形（Galen靜脈瘤）CT和MRI表現(xiàn)相似，由于動-靜脈短路，大腦血流進入大腦大靜脈(Galen靜脈瘤)，造成該靜脈瘤樣擴張。CT平掃見四疊體池內(nèi)或大腦大靜脈池內(nèi)境界清楚的圓形或三角形略高密度影，與血液相似等密度，可伴血栓鈣化，增強病灶呈邊緣清楚的均一強化，周圍血管網(wǎng)同AVM表現(xiàn)。MRI四疊體池內(nèi)邊界清楚圓形或三角形信號不均病變，內(nèi)見“流空現(xiàn)象”。大腦大靜脈畸形（Galen靜脈瘤）四疊體池呈瘤樣擴張，平掃呈高信號，周圍見少許鈣化灶，可見大腦大靜脈明顯增粗大腦大靜脈畸形（Galen靜脈瘤）松果體區(qū)AVM，由大腦大靜脈引流，并見大腦大靜脈呈瘤樣擴張