【頭頸】韋尼克腦病課件

Wernickeencephalopathy

韋尼克腦病

概述Wernickeencephalopathy維生素B1（硫胺）缺乏“三聯(lián)征”意識障礙、眼肌麻痹和共濟失調(diào)眼征是臨床診斷最主要的依據(jù)，而各種體征多同時並存Korsakoff綜合征：延誤治療可導(dǎo)致不可逆性神經(jīng)元壞死、膠質(zhì)細胞增生，患者記憶恢復(fù)需要1年左右時間，部分患者出現(xiàn)逆行性遺忘，記憶力明顯下降。病因引起維生素Ｂ１缺乏的最常見原因

長期酗酒導(dǎo)致的慢性酒精中毒胃腸道疾病導(dǎo)致硫胺攝入、吸收缺乏妊娠、嘔吐等硫胺需求、流失增加惡性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、腎衰血液透析等發(fā)病機制VB1--糖三羧酸迴圈重要輔酶--引起腦部能量代謝障礙及局部乳酸堆積最容易發(fā)生在第三腦室旁、中腦導(dǎo)水管周圍,因為這些部位葡萄糖氧化最為豐富,因此,MRI圖像上Wernicke腦病特徵性的表現(xiàn)為上述部位對稱性異常信號。發(fā)病機制選擇性的腦室周圍區(qū)域損害。累及橋腦和中腦眼運動中樞出現(xiàn)眼運動障礙累及小腦蚓部時出現(xiàn)共濟失調(diào)體征累及及腦幹和三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)時出現(xiàn)昏迷體征當(dāng)病變累及丘腦背側(cè)核團時出現(xiàn)記憶力障礙臨床診斷歐洲神經(jīng)病學(xué)會聯(lián)盟(EFNS)2010年關(guān)於WE指南膳食營養(yǎng)缺乏眼征小腦功能障礙精神狀態(tài)異?；蛴洃洆p害滿足以上4條中至少2條高效液相色譜法測定全血硫胺素濃度實驗室檢查血維生素B1、尿維生素B1低下血丙酮酸、乳酸濃度增高紅細胞轉(zhuǎn)酮酶活性降低，在診斷上均有意義

CSF檢查蛋白質(zhì)及白細胞數(shù)輕度增多—炎性改變CSF檢查可正常血丙酮酸含量顯著升高影像學(xué)表現(xiàn)顱腦CT對本病診斷價值不大急性期，頭顱CT往往是陰性的亞急性和慢性期才可呈低密度病灶。影像學(xué)表現(xiàn)-MR首選；敏感性53%，特異性93%乳頭體、丘腦、第三、四腦室、導(dǎo)水管周圍及延髓；小腦半球及小腦蚓部對稱性稍長T1、稍長/長T2T2FLAIR顯示更為清楚DWI可呈不同程度高信號增強掃描可見強化無占位徵象影像學(xué)表現(xiàn)-MR影像學(xué)表現(xiàn)-MR影像學(xué)表現(xiàn)-CTP51歲男性突發(fā)發(fā)音困難和單側(cè)面神經(jīng)輕癱懷疑急性腦卒中

雙側(cè)丘腦高灌注避免不必要的溶栓治療對病人造成損害影像學(xué)表現(xiàn)-MRS治療前治療後12天影像學(xué)表現(xiàn)-MRSNAA/Crremainedlow,suggestingthatKorsakoff’ssyndromeremainedaftertheimprovementofconsciousness.MRIand1H-MRSmaybehelpfulinevaluatingneuronalviabilityandtreatmentresponseaswellasforpredictingtheprognosis丘腦小腦灰色區(qū)域-正常範(fàn)圍鑒別診斷亞急性壞死性腦脊髓病（Leigh綜合征）與線粒體異常有關(guān)病損部位及ＭＲＩ信號特點與ＷＥ幾乎相同常伴腦萎縮，多發(fā)生於小兒患者臨床上血清ＶＢ１含量正常是其重要鑒別點。鑒別診斷急性一氧化碳中毒：MRI表現(xiàn)為蒼白球變性壞死，雙側(cè)大腦白質(zhì)區(qū)腦水腫，可見以腦室周圍為主的長T1、長T2信號。臨床結(jié)合一氧化碳接觸史及碳氧血紅蛋白測定可明確診斷。鑒別診斷肝豆?fàn)詈俗冃远辔混峨p側(cè)殼核，其次為丘腦、腦幹和齒狀核臨床上結(jié)合肝功能檢查、角膜ＫＦ環(huán)、血清總銅量降低及尿銅排瀉量增加等即可確診。鑒別診斷基底動脈尖綜合征最大特徵為雙側(cè)丘腦梗死，病灶位於丘腦中心部位，多圍繞板內(nèi)核周圍，呈蝶形、對稱性長Ｔ１、長Ｔ２信號；常繼發(fā)於高血壓、糖尿病及動脈粥樣硬化等疾病。鑒別診斷需與臨床癥狀相似的肝性腦病、胰性腦病、腎性腦病等鑒別。胰性腦病、腎性腦病顱內(nèi)病變多不對稱肝性腦病顱內(nèi)病變雖為對稱性分佈，但T1WI信號增高為其主要特徵，可資鑒別。治療不宜使用葡萄糖！葡萄糖分解代謝進一步消耗維生素B1和鎂，韋尼克腦病患者在輸注葡萄糖後癥狀會明顯