2018中國癡呆與認(rèn)知障礙診治指南(九)中國記憶障礙門診建立規(guī)范(全文版)

2018中國癡呆與認(rèn)知障礙診治指南(九)：中國記憶障礙門診建立規(guī)范（全文版）記憶門診是一種新型化專病化管理的醫(yī)療模式，是以患者為中心，整合臨床、神經(jīng)心理、影像學(xué)和分子生物學(xué)診斷技術(shù)、藥物和非藥物治療等醫(yī)療資源，規(guī)范認(rèn)知障礙疾病的診治流程和水平，對(duì)于癡呆的早期診斷、早期治療和預(yù)防有重要的意義[\t"/CN112137201821/_blank"1]。中心具備條件為了推動(dòng)中國記憶門診進(jìn)一步規(guī)范化建設(shè)，現(xiàn)對(duì)記憶門診需具備的人員及硬件條件進(jìn)行說明，以供各醫(yī)院在開展記憶門診時(shí)參考設(shè)置。一、記憶門診人員記憶門診人員原則上由癡呆?？漆t(yī)師、神經(jīng)心理評(píng)估師和護(hù)士組成，有條件的地區(qū)可以增加康復(fù)治療師、社會(huì)工作者、藥劑師等輔助成員[\t"/CN112137201821/_blank"2,\t"/CN112137201821/_blank"3,\t"/CN112137201821/_blank"4]。(一)醫(yī)師或?qū)？漆t(yī)師1．資質(zhì)要求：(1)取得《醫(yī)師執(zhí)業(yè)證書》，執(zhí)業(yè)范圍為神經(jīng)內(nèi)科、精神科、內(nèi)科、老年科或其他相關(guān)?？?；(2)完成了住院醫(yī)師和神經(jīng)變性病專科醫(yī)師的規(guī)范化培訓(xùn)，具有相關(guān)臨床工作經(jīng)驗(yàn)；(3)受過癡呆及相關(guān)認(rèn)知障礙理論知識(shí)和神經(jīng)心理評(píng)估的系統(tǒng)培訓(xùn)并取得相關(guān)資質(zhì)認(rèn)證。2．職責(zé)：(1)負(fù)責(zé)記憶門診日常工作的組織和管理；(2)負(fù)責(zé)記憶門診患者的接診，為患者進(jìn)行診斷和治療，并安排隨訪計(jì)劃；(3)負(fù)責(zé)建立認(rèn)知障礙患者的診療檔案；(4)協(xié)調(diào)和參加相關(guān)臨床研究；(5)臨床醫(yī)師能獨(dú)立完成臨床評(píng)定量表(如MMSE，CDR、ADL等)；(6)定期組織開展針對(duì)患者和照料者的科普活動(dòng)。(二)神經(jīng)心理評(píng)估師1．資質(zhì)要求：(1)具有醫(yī)學(xué)、心理學(xué)或者相關(guān)專業(yè)本科及以上學(xué)歷；(2)經(jīng)過神經(jīng)心理測(cè)量的系統(tǒng)培訓(xùn)并取得相關(guān)資質(zhì)認(rèn)證；(3)通過倫理學(xué)培訓(xùn)，能保護(hù)患者、家屬和照料者的隱私；(4)具有處理突發(fā)情況(患者激越、攻擊、傷人、自傷等)的知識(shí)和基本技能。2．職責(zé)：(1)對(duì)認(rèn)知障礙患者進(jìn)行神經(jīng)心理測(cè)試與評(píng)估；(2)認(rèn)知障礙患者測(cè)評(píng)結(jié)果的記錄，在醫(yī)師的指導(dǎo)下出具認(rèn)知測(cè)評(píng)報(bào)告；(3)對(duì)記憶門診患者的神經(jīng)心理測(cè)評(píng)結(jié)果進(jìn)行歸檔；(4)協(xié)助醫(yī)師開展臨床研究，進(jìn)行患者的臨床隨訪。二、診療室[\t"/CN112137201821/_blank"3,\t"/CN112137201821/_blank"4]診療室要求為獨(dú)立診間，適合單個(gè)醫(yī)生坐診與單人就診，以便于問診并減少不必要干擾。建議將記憶門診的診室固定，并設(shè)置醒目的"記憶門診"的標(biāo)志。診療室需配備必要的辦公和診療設(shè)施，如電腦、電子病歷診療系統(tǒng)、觀片燈、打印機(jī)、聽診器、血壓計(jì)以及叩診錘、眼底鏡等神經(jīng)系統(tǒng)查體工具。診療室需備有簡(jiǎn)易的檢查床，可進(jìn)行常規(guī)的查體包括神經(jīng)系統(tǒng)的?？撇轶w。應(yīng)在診療室內(nèi)部或者周圍張貼阿爾海默病相關(guān)的科普宣傳資料及記憶門診的診療流程圖。對(duì)于有條件的醫(yī)院，可對(duì)固定的記憶門診診室進(jìn)行一定的環(huán)境布置，如增加房間色彩、擺放綠色植物等。三、神經(jīng)心理測(cè)評(píng)室[\t"/CN112137201821/_blank"5,\t"/CN112137201821/_blank"6]神經(jīng)心理測(cè)評(píng)室需要獨(dú)立、安靜的房間，盡量設(shè)在人流較少地方，避免電梯和樓梯旁，設(shè)有窗戶能保持空氣流通。配備相關(guān)神經(jīng)心理學(xué)測(cè)評(píng)量表及工具，包括進(jìn)行測(cè)評(píng)需要的篩查量表、文字版或電子版成套評(píng)估量表，以及裝有各種評(píng)估所用工具、秒表等。設(shè)有患者隨訪資料數(shù)據(jù)庫，三甲醫(yī)院建議使用統(tǒng)一的電子隨訪數(shù)據(jù)庫，如無條件可使用文字資料檔案袋。配備必要的辦公及資料儲(chǔ)存設(shè)施，如電腦(便于電子量表測(cè)評(píng)、建立電子檔案等)、打印機(jī)、文件袋、資料夾、資料柜等。如有條件，可備有錄音筆、攝像機(jī)等專用設(shè)備。如有條件，可配備患者檢測(cè)時(shí)所必需的一些輔助設(shè)備，包括老花鏡、放大鏡、防走失腕帶或GPRS定位儀等。四、影像學(xué)檢查設(shè)施[\t"/CN112137201821/_blank"7,\t"/CN112137201821/_blank"8,\t"/CN112137201821/_blank"9]所在醫(yī)院的放射科應(yīng)能開展頭顱影像學(xué)檢查，能獨(dú)立進(jìn)行頭顱磁共振(MRI)的檢查。如無條件，則必須有能行頭顱CT檢查的設(shè)備。三甲醫(yī)院應(yīng)有進(jìn)行單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)掃描(SPECT)的腦葡萄糖代謝等檢查的設(shè)備和試劑；如有條件，最好能有正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)掃描(PET)檢查的設(shè)備和標(biāo)記Aβ的分子示蹤劑。五、能開展血液或腦脊液檢查的化驗(yàn)室所在醫(yī)院的檢驗(yàn)科能進(jìn)行與認(rèn)知篩查鑒別相關(guān)的血液學(xué)指標(biāo)，包括血常規(guī)、生化全項(xiàng)、甲狀腺功能全項(xiàng)、血清維生素B12和葉酸水平、梅毒抗體、HIV抗體等，以及腦脊液指標(biāo)包括常規(guī)、生化和細(xì)胞學(xué)等的檢查。六、腰椎穿刺檢查室(三甲醫(yī)院建議配備)如有條件，建議設(shè)置獨(dú)立的房間作為腰椎穿刺檢查室，并設(shè)置醒目的"腰椎穿刺"的標(biāo)識(shí)。檢查室內(nèi)設(shè)置腰穿檢查床，可進(jìn)行無菌條件下的腰椎穿刺和腦脊液送檢。檢查室內(nèi)應(yīng)備有可上鎖的腰椎穿刺所需物品的柜子，如無菌腰椎穿刺包、無菌手套、局麻藥物等?！就扑]】為了對(duì)認(rèn)知障礙疾病進(jìn)行系統(tǒng)和規(guī)范化診治，三級(jí)醫(yī)院應(yīng)成立記憶門診或認(rèn)知障礙疾病診療中心。(專家共識(shí))記憶門診應(yīng)有認(rèn)知障礙?？漆t(yī)師、專職神經(jīng)心理評(píng)估師，同時(shí)具有獨(dú)立的診療室和神經(jīng)心理測(cè)評(píng)室，并能進(jìn)行認(rèn)知障礙疾病相關(guān)的血液、腦脊液和影像學(xué)等檢查。(專家共識(shí))中心診療工作流程為推動(dòng)記憶門診的規(guī)范化建設(shè)，規(guī)范推薦各單位在開展記憶門診時(shí)參考以下診療流程圖(\t"/CN112137201821/_blank"圖1)，各單位也可根據(jù)本單位具體情況進(jìn)行調(diào)整。圖1記憶門診工作流程一、注冊(cè)登記及家屬/患者自評(píng)普通門診主訴認(rèn)知障礙患者、腦血管病患者或年齡>55歲的患者，由分診護(hù)士發(fā)放自評(píng)量表，評(píng)價(jià)異常者預(yù)約記憶門診。認(rèn)知自評(píng)量表推薦使用老年認(rèn)知減退知情人問卷(IQCODE)[\t"/CN112137201821/_blank"10]或者AD8量表[\t"/CN112137201821/_blank"11]，由于患者本人有認(rèn)知損害或自知力缺乏，上述自評(píng)量表均以知情者評(píng)價(jià)為主。二、記憶門診初診[\t"/CN112137201821/_blank"12,\t"/CN112137201821/_blank"13]記憶門診醫(yī)生接診認(rèn)知自評(píng)量表異常的患者或由普通門診大夫轉(zhuǎn)診的患者后，在記憶門診初診時(shí)應(yīng)完成如下工作：(一)病史采集病史的完整性和準(zhǔn)確性對(duì)癡呆和認(rèn)知障礙的診斷非常重要。首先應(yīng)了解患者的基本人口學(xué)資料，包括年齡、職業(yè)、受教育水平等；其次，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，病史應(yīng)包括現(xiàn)病史和既往史、家族史等。由于患者本人有認(rèn)知損害，而且可能存在自知力缺乏，因此獲得知情者提供的病史非常重要。1．現(xiàn)病史：應(yīng)覆蓋4個(gè)方面即認(rèn)知障礙、日常和社會(huì)功能、伴隨癥狀、診治經(jīng)過等。(1)認(rèn)知障礙：應(yīng)全面了解各認(rèn)知域的損害情況，病史記錄中建議記錄具體事例，而不是概括性描述，包括：記憶障礙(近事遺忘、遠(yuǎn)事遺忘)，語言障礙(聽、說、讀、寫、命名及復(fù)述能力)，定向障礙(時(shí)間、地點(diǎn)、人物)，空間技能改變，失認(rèn)、失用，人格改變，情緒癥狀如焦慮、抑郁，精神病性癥狀如幻覺、妄想等。(2)日常和社會(huì)功能：了解認(rèn)知障礙是否對(duì)患者的社會(huì)功能、日常能力產(chǎn)生影響，早期往往出現(xiàn)社會(huì)功能減退，可表現(xiàn)為僅能完成簡(jiǎn)單或程序化工作；逐漸出現(xiàn)工具性日常生活能力下降，如學(xué)習(xí)家用電器使用出現(xiàn)困難，購物和管理錢財(cái)出現(xiàn)困難等；基本的日常生活能力，如吃飯、穿脫衣服、洗漱、如廁等早期尚正常，中后期出現(xiàn)相應(yīng)困難。(3)伴隨癥狀：可能的誘發(fā)因素或事件，伴隨的非認(rèn)知和精神癥狀，如視覺癥狀、構(gòu)音障礙、帕金森樣癥狀、癲癇和肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、步態(tài)和行走障礙等。(4)診治經(jīng)過：包括歷次就診時(shí)間、所做檢查及結(jié)果、治療和效果以及認(rèn)知障礙的轉(zhuǎn)歸。2．既往史及個(gè)人史：應(yīng)詳細(xì)詢問患者的既往病史，尤其要注意詢問可能導(dǎo)致認(rèn)知障礙或癡呆的疾病，如腦血管病、帕金森病、癲癇等腦部疾患，以及精神分裂癥、焦慮癥和抑郁癥等精神科疾病、外傷，長(zhǎng)期腹瀉或營養(yǎng)不良(維生素缺乏)，甲狀腺功能障礙，肝腎功能不全，輸血或冶游史，酗酒、CO中毒、其他毒物或藥物濫用等。3．家族史：應(yīng)強(qiáng)調(diào)詢問認(rèn)知障礙患者的家族史并詳細(xì)記錄。如家族中除患者外還有認(rèn)知障礙的患者，應(yīng)記錄有幾例認(rèn)知障礙患者，與先證者的關(guān)系，每一例認(rèn)知障礙患者的起病年齡、起病形式，主要臨床癥狀，病程，存活或去世，如已去世則記錄去世時(shí)年齡和原因。同時(shí)，應(yīng)繪制家系圖進(jìn)行說明。(二)體格檢查體格檢查包括一般查體和神經(jīng)系統(tǒng)查體，對(duì)癡呆的病因診斷、鑒別診斷以及伴發(fā)疾病具有重要作用。神經(jīng)系統(tǒng)查體應(yīng)包括意識(shí)、高級(jí)皮質(zhì)功能初步檢查(理解力、定向力、遠(yuǎn)近記憶力、計(jì)算力、判斷力等)、腦神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)(肌容積、肌張力、肌力、不自主運(yùn)動(dòng)、共濟(jì)、步態(tài))、感覺系統(tǒng)(淺感覺、深感覺、復(fù)合感覺)、反射(淺反射、深反射、病理反射)和腦膜刺激征等。(三)輔助檢查1．專業(yè)神經(jīng)心理測(cè)試：就診于認(rèn)知障礙門診的患者，推薦全部進(jìn)行認(rèn)知功能篩查，篩查量表可選擇簡(jiǎn)明精神狀態(tài)檢查(MMSE)、蒙特利爾認(rèn)知功能評(píng)定量表(MoCA)、日程生活能力量表(ADL)，可根據(jù)實(shí)際情況選擇不同認(rèn)知域認(rèn)知評(píng)價(jià)量表，或者評(píng)價(jià)焦慮、抑郁情緒、精神行為癥狀的量表。2．血液檢查(包括但不限于以下項(xiàng)目)：(1)全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞沉降率；(2)血肝腎功、血脂、血糖、血鈣和電解質(zhì)等；(3)同型半胱氨酸、葉酸和維生素B12水平；(4)甲狀腺素水平及抗甲狀腺抗體；(5)梅毒血清學(xué)檢測(cè)、HIV、伯氏疏螺旋體。3．影像學(xué)檢查：對(duì)認(rèn)知障礙患者盡可能進(jìn)行MRI檢查以增加診斷及鑒別診斷的特異性，掃描序列應(yīng)包括T1、T2、FLAIR、DWI等，尤其強(qiáng)調(diào)應(yīng)進(jìn)行冠狀位海馬相掃描。若條件限制(如放置心臟起搏器等)，可選擇CT掃描，以提供鑒別診斷資料。4．電生理檢查：腦電圖(EEG)對(duì)于癡呆的鑒別診斷具有一定的價(jià)值，其中定量EEG對(duì)于鑒別不同種類的癡呆有一定幫助。睡眠多導(dǎo)儀(PSG)對(duì)于某些特殊類型的癡呆有重要的價(jià)值，可用于路易體癡呆的快速眼動(dòng)期(REM)行為異常的檢查。5．特殊檢查：推薦有條件的記憶門診進(jìn)行以下標(biāo)志物檢查：(1)腦脊液檢查：對(duì)擬診AD患者推薦進(jìn)行腦脊液(CSF)的T-tau(總Tau蛋白)、P-tau(磷酸化Tau蛋白)和Aβ42(β淀粉樣蛋白42)檢測(cè)[\t"/CN112137201821/_blank"14]，腦脊液檢查還可以鑒別中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥、自身免疫性腦炎、血管炎或脫髓鞘疾病、朊蛋白病等，對(duì)快速進(jìn)展性癡呆推薦進(jìn)行CSF病毒學(xué)、梅毒抗體、自身免疫性腦炎相關(guān)抗體以及14-3-3蛋白檢測(cè)。(2)正電子發(fā)射斷層顯像(PET)：可用于檢測(cè)癡呆患者腦血流、葡萄糖代謝改變及β-淀粉樣蛋白、多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白等在腦內(nèi)的活性，對(duì)癡呆的診斷和鑒別診斷有重要價(jià)值[\t"/CN112137201821/_blank"15]。(3)基因檢測(cè)：有癡呆家族史的癡呆患者應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè)以幫助診斷，包括家族性AD致病基因即早老素1(PS1)基因、早老素2(PS2)基因、淀粉樣前體蛋白(APP)基因[\t"/CN112137201821/_blank"16]；額顳葉癡呆致病基因包括微管相關(guān)蛋白Tau蛋白(MAPT)基因突變、前顆粒體蛋白(PRGN)基因突變、C9orf72基因重復(fù)擴(kuò)增突變；朊蛋白病相關(guān)PRNP基因突變；常染色體顯性遺傳病合并皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病(CADASIL)相關(guān)Notch3基因；腦白質(zhì)病變相關(guān)基因如CSF1R基因等。散發(fā)性AD易感基因位于19號(hào)染色體上載脂蛋白Eε4(ApoEε4)等位基因，記憶門診應(yīng)常規(guī)開展ApoEε4基因檢查。基因診斷應(yīng)在專業(yè)的、有資質(zhì)的檢測(cè)機(jī)構(gòu)進(jìn)行，以確保檢測(cè)的準(zhǔn)確性。三、記憶門診復(fù)診在患者完成上述檢查，在記憶門診復(fù)診時(shí)，記憶門診醫(yī)生應(yīng)該按照流程，對(duì)患者予以認(rèn)知障礙程度以及病因的診斷，并制定患者治療和照料者支持方案。(一)確定診斷根據(jù)病史、體格檢查、神經(jīng)心理評(píng)估、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查結(jié)果做出診斷，包括是否存在認(rèn)知障礙，如存在認(rèn)知障礙，應(yīng)進(jìn)行認(rèn)知障礙的程度以及認(rèn)知障礙的病因診斷。1．認(rèn)知障礙及其嚴(yán)重程度診斷：患者或知情者主觀感覺有獲得性的認(rèn)知功能下降，并經(jīng)神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估證實(shí)有認(rèn)知功能受損，則可考慮存在認(rèn)知功能障礙?；颊吲R床表現(xiàn)、日常能力受損情況、認(rèn)知評(píng)估均有助于判斷癡呆的嚴(yán)重程度，可應(yīng)用臨床癡呆評(píng)定量表(CDR)或總體衰退量表(GDS)做出嚴(yán)重程度的診斷。2．明確引起認(rèn)知障礙的原因[\t"/CN112137201821/_blank"17,\t"/CN112137201821/_blank"18]：結(jié)合患者認(rèn)知障礙起病形式、各認(rèn)知域和精神行為損害的先后順序、病程發(fā)展特點(diǎn)以及既往病史和體格檢查提供的線索，可對(duì)癡呆的病因作出初步判斷，然后選擇合適的輔助檢查，最終確定癡呆綜合征的病因。按照病因?qū)W來分類，癡呆通?？煞譃樽冃圆『头亲冃圆?，前者主要包括阿爾茨海默病、路易體癡呆、額顳葉癡呆、皮質(zhì)基底節(jié)變性等，后者則包括血管性癡呆、感染性癡呆、代謝或中毒性腦病等。(二)制定治療方案[\t"/CN112137201821/_blank"19,\t"/CN112137201821/_blank"20,\t"/CN112137201821/_blank"21]包括患者的藥物治療以及非藥物治療部分、患者的照料計(jì)劃制定、以及照料者支持。1．患者的藥物治療和非藥物治療：藥物治療主要目的為改善患者認(rèn)知障礙和精神行為學(xué)癥狀。常用藥物包括膽堿酯酶抑制劑、興奮性氨基酸受體拮抗劑和其他促智藥物等。認(rèn)知功能訓(xùn)練、認(rèn)知康復(fù)訓(xùn)練、音樂治療等非藥物治療對(duì)于延緩癡呆發(fā)生和進(jìn)展有益，綜合應(yīng)用各種非藥物治療措施可以延緩疾病進(jìn)展，改善日常生活能力。2．患者的照料與護(hù)理：癡呆患者的照料評(píng)估：對(duì)于初次診斷的癡呆患者，建議在記憶門診的組織下召開家庭會(huì)議，由記憶門診醫(yī)師告知所患疾病，幫助患者本人及家屬了解癡呆診斷的含義、患者病情及所處的階段，幫助家屬制定長(zhǎng)期照料計(jì)劃。在患者尚有判斷能力時(shí)，可以讓患者參與討論和設(shè)計(jì)適合他們生活和護(hù)理的現(xiàn)行方案或未來方案。3．照料