內(nèi)科學腎小球病概述

內(nèi)科學腎小球病概述講授目的和要求掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點。熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機制。了解炎癥細胞以及炎癥介質(zhì)。講授主要內(nèi)容概述病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診斷治療定義：

臨床特點：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能受損病變部位：主要累及雙腎腎小球病因分類：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性后果：腎小球硬化而致尿毒癥概述腎小球疾病分類

病因：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性臨床分型病理分型概述臨床分型急性腎小球腎炎〔acuteglomerulonephritis,AGN-〕---指急性起病，病程較短急進性腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)----幾周出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭慢性腎炎(chronicglomerulonephritis,CGN)----指病程遷延隱匿型腎炎(latentglomerulonephritis)----單純性血尿和〔或〕無病癥性蛋白尿腎病綜合征(nephroticsyndrome,NS)----大量蛋白尿，低白蛋白血癥原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎minimalchangeglomerulonephritis二、局灶性節(jié)段性病變(focalsegmentallesions,FSGS)三、彌漫性腎小球腎炎diffuseglomerulonephritis

膜性腎病MN,membranousnephropathy

增生性腎炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性腎小球腎炎sclerosingglomerulonephritis四、未分類的腎小球腎炎

unclassifiedglomerulonephritis系膜增生性腎小球腎炎MsPGNmesangialproliferativeglomerulonephritis毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月體和壞死性腎小球腎炎

crescenticandnecrotizingglomerulonephritis增生性腎炎

腎小球毛細血管袢示意圖正常腎小球〔PAS染色〕

根據(jù)患者的病史、病癥及體征，并輔以實驗室檢查和特殊檢查，作出正確診斷增生性腎炎proliferativeglomerulonephritismesangialproliferativeglomerulonephritis原發(fā)性腎小球疾病的病理分型光鏡下腎小球玻變、纖維化呈局灶節(jié)段性分布。慢性腎炎(chronicglomerulonephritis,CGN)----指病程遷延后果：腎小球硬化而致尿毒癥凝血與纖溶性腎損害二、局灶性節(jié)段性病變(focalsegmentallesions,FSGS)系膜細胞、系膜基質(zhì)增生炎癥細胞與炎癥介質(zhì)電荷屏障：內(nèi)上皮細胞膜含涎蛋白、硫酸類肝素毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎病變部位：主要累及雙腎腎小球腎病性水腫：低蛋白血癥微小病變型腎病

急進性腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)----幾周出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭(therapeuticprinciples)腎病性水腫：低蛋白血癥系膜增生性腎小球腎炎MsPGN分子屏障：孔徑大小<2-4萬Daendocapillaryproliferativeglomerulonephritis腎炎性水腫：“球-管平衡〞和腎小球濾過分數(shù)下降，導致水鈉潴留分子屏障：孔徑大小<2-4萬Da血尿：3個/HP，1ml/L。炎癥細胞與炎癥介質(zhì)腎病性水腫：低蛋白血癥mesangialcapillaryglomerulonephritismesangialproliferativeglomerulonephritis圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物Massonx260系膜細胞、系膜基質(zhì)增生光鏡下腎小球玻變、纖維化呈局灶節(jié)段性分布。系膜細胞、系膜基質(zhì)增生系膜細胞和毛細血管內(nèi)皮細胞彌漫性增生，GBM的上皮下有團塊狀嗜復紅蛋白沉積新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物Massonx260病因與發(fā)病機制

〔etiologyandpathogenesis〕

多數(shù)是免疫介導的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用病因？循環(huán)免疫復合物沉積原位免疫復合物形成電子致密物沉積部位基底膜內(nèi)上皮下系膜區(qū)內(nèi)皮下細胞免疫

炎癥細胞與炎癥介質(zhì)凝血與纖溶性腎損害非免疫機制的作用蛋白尿；高脂血癥；高血壓等mesangialcapillaryglomerulonephritis電荷屏障：內(nèi)上皮細胞膜含涎蛋白、硫酸類肝素非選那么性蛋白尿：中大分子蛋白，電荷和離子屏障同時受損，預后較差。腎性高血壓的出現(xiàn)往往提示預后不佳，是腎功能惡化的主要加重因素。系膜毛細血管性腎小球腎炎細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，系膜增生性腎小球腎炎MsPGN了解炎癥細胞以及炎癥介質(zhì)。后果：腎小球硬化而致尿毒癥原發(fā)性腎小球疾病的病理分型選擇性蛋白尿：中分子白蛋白為主，電荷屏障受損，預后較好。分子屏障：孔徑大小<2-4萬Da炎癥細胞與炎癥介質(zhì)毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物Massonx260臨床表現(xiàn)

〔clinicalfeature〕蛋白尿血尿〔肉眼、鏡下〕水腫〔眼瞼、四肢〕高血壓腎損害蛋白尿正常濾過小于2～4萬Da蛋白質(zhì)通過>150mg/d，>3.5g/d，PCR>200，MicroALB>30-300選擇性蛋白尿：中分子白蛋白為主，電荷屏障受損，預后較好。非選那么性蛋白尿：中大分子蛋白，電荷和離子屏障同時受損，預后較差。腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞〔足細胞〕分子屏障：孔徑大小<2-4萬Da電荷屏障：內(nèi)上皮細胞膜含涎蛋白、硫酸類肝素

血尿：3個/HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿血尿來源：相差顯微鏡檢查；尿紅細胞容積分布曲線水腫edema腎病性水腫：低蛋白血癥腎炎性水腫：“球-管平衡〞和腎小球濾過分數(shù)下降，導致水鈉潴留高血壓hypertension腎性高血壓的出現(xiàn)往往提示預后不佳，是腎功能惡化的主要加重因素。CRF患者90%出現(xiàn)高血壓。腎血管性、腎實質(zhì)性容量依賴型、腎素依賴型原因：①鈉、水潴留②腎素分泌增多：腎實質(zhì)缺血刺激……③腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少〔激肽等〕非免疫機制的作用腎病性水腫：低蛋白血癥三、彌漫性腎小球腎炎diffuseglomerulonephritis腎小球毛細血管袢示意圖腎病性水腫：低蛋白血癥mesangialproliferativeglomerulonephritismesangialproliferativeglomerulonephritis腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞〔足細胞〕腎小球毛細血管袢示意圖腎性高血壓的出現(xiàn)往往提示預后不佳，是腎功能惡化的主要加重因素。腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞〔足細胞〕硬化性腎小球腎炎sclerosingglomerulonephritis慢性腎炎(chronicglomerulonephritis,CGN)----指病程遷延分子屏障：孔徑大小<2-4萬Da5g/d，PCR>200，MicroALB>30-300腎功能損害：急性及慢性腎功能衰竭急性腎炎可出現(xiàn)一過性腎功能損害，急進性腎炎常導致進行性惡化的腎功能損害，慢性腎炎的晚期可出現(xiàn)慢性腎功能不全。腎臟疾病的診斷

根據(jù)患者的病史、病癥及體征，并輔以實驗室檢查和特殊檢查，作出正確診斷病因診斷病理診斷功能診斷