臨床特發(fā)性震顫病理生理、診斷標(biāo)準(zhǔn)、鑒別診斷、治療及預(yù)后

臨床特發(fā)性震顫病理生理、診斷標(biāo)準(zhǔn)、鑒別診斷、治療及預(yù)后震顫是關(guān)節(jié)的一種運(yùn)動(dòng)，這種運(yùn)動(dòng)是不自主的、有節(jié)律的、震蕩性的，會(huì)導(dǎo)致身體一個(gè)或多個(gè)部位出現(xiàn)顫抖運(yùn)動(dòng)，是普通人群中常見的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀?？梢愿鶕?jù)以下幾種情況對震顫進(jìn)行分類。其中特發(fā)性震顫（essentialtremor，ET）是最常見的運(yùn)動(dòng)障礙，是沒有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征的孤立性震顫綜合征，表現(xiàn)為雙側(cè)上肢動(dòng)作性震顫至少3年，伴或不伴頭部、聲音或下肢震顫，疾病可呈進(jìn)行性發(fā)展，最終可導(dǎo)致進(jìn)食、寫作、個(gè)人衛(wèi)生和駕駛等基本日常生活受損。病理生理小腦-丘腦-皮質(zhì)回路是ET所涉及的主要網(wǎng)絡(luò)，目前已經(jīng)被證實(shí)小腦為此網(wǎng)絡(luò)的樞紐。但具體機(jī)制仍未完全了解，其中比較流行的假說包括神經(jīng)退行行假說、中樞振蕩網(wǎng)絡(luò)假說和GABA能假說。診斷標(biāo)準(zhǔn)2018年，運(yùn)動(dòng)障礙協(xié)會(huì)將ET分為特發(fā)性震顫和特發(fā)性震顫附加癥，并對診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了更新：ET綜合征定義：①雙側(cè)上肢動(dòng)作性震顫的孤立性震顫綜合征；②持續(xù)時(shí)間至少3年；③伴或不伴其他部位震顫；④缺乏其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，如肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)或帕金森病。ET附加癥：具有特發(fā)性震顫特征的震顫，以及其他意義不明確的神經(jīng)系統(tǒng)體征，如串聯(lián)步態(tài)受損、可疑的肌張力障礙姿勢、或其他意義不明的輕微神經(jīng)系統(tǒng)體征，但不足以作出額外的綜合征分類或診斷。排除標(biāo)準(zhǔn)：①單獨(dú)的局灶性震顫（聲音、頭部）；②頻率>12Hz的直立性震顫；③任務(wù)和位置特異性震顫；④突然發(fā)作并逐步惡化。鑒別診斷治療1.藥物治療①一線治療：普萘洛爾和撲米酮是ET的一線治療選擇。②二線治療：由雙盲、安慰劑對照實(shí)驗(yàn)支持，包括加巴噴丁、普瑞巴林、托吡酯、苯二氮卓類藥物（氯硝西泮、阿普唑侖）、β受體阻滯劑（阿替洛爾和美托洛爾）和唑尼沙胺。③三線治療：這些療法基于開放標(biāo)簽研究或病例研究，包括尼莫地平和氯氮平。表2

特發(fā)性震顫藥物治療用藥推薦2.非藥物治療：表3特發(fā)性震顫藥物治療非藥物治療推薦預(yù)后特發(fā)性震顫的病程通常是緩慢、漸進(jìn)的，少數(shù)患者的特發(fā)性震顫可能保持穩(wěn)定，但可能與患帕金森病的風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)，總體生