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急性小腦炎小腦外形小腦兩側(cè)膨隆為小腦半球,中間狹細為小腦蚓。小腦的解剖小腦位于腦橋及延髓的后方,占后顱窩的大部分,被小腦幕覆蓋,成人小腦中約150克,約占腦重量的10%。小腦的解剖小腦的表面有很多橫向的窄溝,少數(shù)的溝較深,稱為裂。原裂和后外側(cè)裂是兩條最深的裂,將小腦分為三個主要的葉。絨球小結(jié)葉(古小腦):接受來自前庭核的纖維,協(xié)調(diào)眼和肢體與重力相關(guān)的運動及頭部空間運動,負責(zé)軀體平衡。前葉(舊小腦):接受脊髓小腦前后束纖維,與肌張力調(diào)節(jié)有關(guān)。后葉(新小腦):經(jīng)腦橋核接受大腦半球的傳入,主要參與隨意運動的調(diào)節(jié)。小腦的形態(tài)分葉前庭小腦:主要由絨球小結(jié)葉構(gòu)成,對維持軀體平衡發(fā)揮作用,控制眼球運動和協(xié)調(diào)頭部運動時眼球為保持視像進行的凝視運動。病變時:導(dǎo)致明顯的平衡障礙,出現(xiàn)傾倒、共濟失調(diào)步態(tài)和代償性寬基步態(tài)等,可出現(xiàn)自發(fā)性眼震01脊髓小腦:縱貫小腦體前葉和后葉的正中部分,控制肌張力和調(diào)節(jié)進行中的運動。配合大腦皮質(zhì)對隨意運動進行實時的管理。病變時:肌張力減退、運動笨拙或不準確、共濟失調(diào)、辨距不良、震顫等。02皮質(zhì)小腦:為小腦外側(cè)區(qū),皮質(zhì)小腦被認為是與大腦皮質(zhì)感覺聯(lián)絡(luò)區(qū)、運動區(qū)及基底節(jié)共同參與隨意運動的計劃及運動編程。病變時:除了可引起肢體遠端肌張力下降和共濟失調(diào),還使運動起始遲緩。03小腦的功能分葉小腦上腳(結(jié)合臂)——中腦01小腦中腳(橋臂)——腦橋02小腦下腳(繩狀體)——延髓03所有小腦傳入和傳出纖維,均經(jīng)過三對小腦腳進出小腦。04三對小腦腳從上往下依次是:小腦以三對腳與腦干相連01急性小腦炎,又稱“急性小腦性共濟失調(diào)(acutecerebellarataxia)”,也有人稱其為“局限性小腦腦炎”。02急性小腦炎以兒童多見,成人發(fā)病較少,是一種較少見的臨床綜合征。且無實驗室和影像學(xué)確診依據(jù),易導(dǎo)致治療不及時,影響預(yù)后。急性小腦炎臨床特點
一、多病因本病病因至今未明,多發(fā)生于某些感染性疾病之后,即具有一定的潛伏期。一般潛伏期為3-30天。即感染后3-30天內(nèi)出現(xiàn)共濟失調(diào)癥狀。文獻曾報道發(fā)現(xiàn),急性小腦炎之前的感染性前驅(qū)疾病包括:非特異的上呼吸道感染、胃腸道感染、非癱瘓的脊髓灰質(zhì)炎、風(fēng)疹、流行性腮腺炎、水痘、傳染性單核細胞增多癥、傷寒、猩紅熱、白喉等。STEP5STEP4STEP3STEP2STEP1有學(xué)者從本病患者血液中和腦脊液中分離出各種病毒:流感病毒、腮腺炎病毒、??刹《?、柯薩奇病毒、水痘病毒等。基于上述,有學(xué)者提出,本病的發(fā)病機理可能是:僅限于小腦系統(tǒng)的變態(tài)反應(yīng)性腦炎病毒對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的直接侵犯病毒感染引起的體內(nèi)潛在病毒的活躍。多病因臨床特點臨床特點起病急該病起病急驟,一般在病毒感染后1-3周左右,突然出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)癥狀,且進展迅速。臨床特點
三、臨床表現(xiàn)欠典型步態(tài)不穩(wěn)、不隨意運動、眼球異常運動時本病的三大主征。其中,步態(tài)不穩(wěn)是不可缺少的癥狀,其他兩項的發(fā)生率只占40-50%。其他癥狀如肌張力減低、腱反射減弱、構(gòu)音障礙、言語不清也較常見。全身癥狀不明顯,可有易激惹、頭痛、頭暈、嘔吐等表現(xiàn)。體溫多數(shù)正常,感覺功能正常,顱神經(jīng)多不受累。眼底正常,腦膜刺激征罕見。腦脊液檢查多數(shù)正常??捎辛馨图毎p度增多或蛋白增高。01腦電圖多數(shù)正常,急性期可有慢波增多。02頸椎X線片和TCD、頭部MR等有利于本病與其他疾病的鑒別。03輔助檢查缺乏特異性臨床特點診斷由于急性小腦炎的診斷缺乏輔助檢查的金指標,目前認為,本病的診斷應(yīng)依據(jù)以下幾點:1.患者既往身體健康,病前一個月內(nèi)可有病毒或細菌感染的前驅(qū)疾病。2.急性起病的的步態(tài)障礙、行走不穩(wěn)。3.臨床體查發(fā)現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)、四肢不隨意運動、眼球異常運動及語言障礙。4.腦脊液正?;蛄馨图毎暗鞍纵p度增高。5.頭部MR正常,或表現(xiàn)為小腦齒狀核異常信號,小腦蚓部或半球萎縮。6.具有自限性,皮質(zhì)激素治療預(yù)后良好。后顱窩腫瘤雖有共濟失調(diào),但起病緩慢,四肢共濟程度不對稱,常在腫瘤側(cè)明顯,常伴有顱壓增高和顱神經(jīng)受損的體征。影像學(xué)檢查可提示病變征像。藥物引起的共濟失調(diào)如苯妥英鈉、異煙肼、安定、5-氟脲嘧啶等,可根據(jù)病史及用藥情況協(xié)助診斷。其他化學(xué)物質(zhì)如酒精、四氯化碳等,也可致共濟失調(diào)癥狀。多發(fā)性硬化病灶多發(fā),且常有緩解-復(fù)發(fā)的病程。此外,急性小腦炎起病時與美尼爾綜合征、后循環(huán)缺血、前庭神經(jīng)元炎相似,易被誤診,應(yīng)加深對本病的認識,考慮到本病的可能。鑒別診斷抗病毒治療。一般治療病情重者臥床休息,輕者可適當功能鍛煉,維持水電解質(zhì)平衡等。有頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀者,可予以適量甘露醇脫水降顱壓。嘔吐劇烈者可予以護胃止嘔補液等對癥支持處理。激素治療本病的治療多數(shù)人主張早期應(yīng)用皮質(zhì)激素,可予以地塞米松10-20mg加入5%葡萄糖注射液中靜脈滴注,每日一次,2周為一個療程。適當配合神經(jīng)營養(yǎng)治療。治療預(yù)后本病為一種有自限傾向的疾病,一般預(yù)后良好。一般于1周到6個月內(nèi)痊愈,平均病程2個月。有個別病例延至2-3年后恢復(fù)者,少數(shù)可留有小腦癥狀、智能障礙、記憶力欠缺等后遺癥。小兒預(yù)后比成人預(yù)后更好,病程短,痊愈率高。急性小腦炎本病的典型病例診斷:常發(fā)生與健康的兒童或成人,繼發(fā)于感染性疾病之后,急性或亞急性起
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