腎病綜合征并發(fā)癥的發(fā)病機(jī)制與干預(yù)策略

腎病綜合征并發(fā)癥的發(fā)病機(jī)制與干預(yù)策略腎病綜合征的診斷三高一低病因原發(fā)性NS？繼發(fā)性NS?病理并發(fā)癥感染血栓栓塞腎小管損傷急性腎衰營養(yǎng)障礙微量元素腎病綜合征的標(biāo)準(zhǔn)治療強(qiáng)的松最常用起始1mg/kg.d,晨起頓服，8-12周。兒童用量較成人大，2-3mg/kg/d撤減每2-3周減總量的10%，至20mg/d時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎，謹(jǐn)防反跳維持量10-15mg/d再服半年以上現(xiàn)也常用甲基強(qiáng)的松龍脈沖治療

激素應(yīng)用原則起始量足減藥要緩維持要長低滲量（膠滲、晶滲）內(nèi)分泌紊亂腎功能損害低血容量凝血機(jī)制紊亂免疫低下電解質(zhì)紊亂微量元素代謝紊亂脂代謝紊亂氮質(zhì)代謝紊亂復(fù)雜的病生變化關(guān)于腎綜01全身性疾病02病因多、病理類型多03并發(fā)癥多04療效常難肯定05反復(fù)發(fā)病，預(yù)后可能不好重要的臨床地位病情復(fù)發(fā)，復(fù)雜的主要原因影響預(yù)后的重要因素主要并發(fā)癥：感染高凝狀態(tài)與血栓栓塞急性腎衰內(nèi)分泌與代謝紊亂等關(guān)于腎綜并發(fā)癥腎綜并發(fā)癥:感染易感的病因細(xì)胞免疫功能低下白細(xì)胞吞噬功能↓T-C活性↓（抑制因子、高脂血癥、血轉(zhuǎn)鐵蛋白降低）體液免疫功能↓IgG水平↓丟失B因子，D因子丟失胸腺素等產(chǎn)生↓（缺Zn等）其他因素：低蛋白血癥高脂血癥藥物：糖皮質(zhì)激素、C毒藥等感染是病情加重、復(fù)雜的最常見原因感染中毒癥腎綜復(fù)發(fā)、加重藥物抵抗，對(duì)糖皮質(zhì)激素等感染是腎綜的首位死因01020304腎綜感染的臨床地位病毒：01成人：泡疹病毒，巨細(xì)胞病毒等02兒童：水痘、麻疹03細(xì)菌04球菌：肺炎鏈球菌、鏈球菌、金葡菌等05桿菌：肺炎克雷伯桿菌大腸桿菌等06結(jié)核桿菌07腎綜感染的常見病因皮膚軟組織感染原發(fā)性腹膜炎肺部感染尿路感染結(jié)核病腎綜感染常見部位01臨床表現(xiàn)欠典型或癥狀相對(duì)較輕（反應(yīng)低下，激素應(yīng)用）02外周血WBC及N%高不一定是感染的表現(xiàn)（激素作用）03外周血WBC及N%低不一定不存在感染（C毒藥作用）04尿WBC高不一定是尿感（腎炎活動(dòng)、近端小管C脫落）診斷注意事項(xiàng)不主張預(yù)防性用藥（弊多利少）01早期診斷，及時(shí)治療02不損傷腎功能03選擇對(duì)病原菌敏感的藥物是治療關(guān)鍵：感染定位臨床表現(xiàn)早期體液培養(yǎng)加藥敏試驗(yàn)04治療策略廣譜抗生素應(yīng)用等免疫低下氮質(zhì)、能量等代謝負(fù)平衡應(yīng)用免疫抑制劑警惕并發(fā)真菌感染治療策略腎綜并發(fā)癥：高凝與血栓栓塞高凝發(fā)生機(jī)制大分子促凝物質(zhì)儲(chǔ)積：肝臟合成凝血因子↑，大分子凝血因子（Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ、FN）難經(jīng)尿丟失小分子抗凝因子大量丟失血小板聚集功能增強(qiáng)纖溶紊亂促纖溶因子減少（纖溶酶原丟失）抗纖溶因子增加（纖溶酶抑制物：α2-巨球蛋白、α2-抗纖溶酶丟失少）其他因素：低蛋白血癥、高脂血癥、利尿、皮質(zhì)激素應(yīng)用等040301V造影檢出率：平均35%肺掃描檢出率：20%（有臨床表現(xiàn)的不到一半）腎V造影檢出率：8-36%、最高的50%（有臨床表現(xiàn)的4-8%）下肢V栓塞約6%02腎綜血栓栓塞血栓發(fā)病概況危險(xiǎn)因素：01病理類型：膜性、膜增生性腎炎02高凝指標(biāo)：AT-Ⅲ↓↓、血FN↑、Pt活性↑03嚴(yán)重低蛋白血癥：血蛋白﹤20g/L04危害：05激素抵抗06腎功能下降07癥狀加重、可血尿、腰痛等08腎綜腎V血栓彩色多譜勒：腎增大，腎V近腎段增粗，血流量↓V造影：腎綜腎V血栓診斷抗凝治療01積極治療原發(fā)病，減少以至陰轉(zhuǎn)尿蛋白02干預(yù)危險(xiǎn)因子：避免過度利尿，降脂治療等03抗凝與抗血小板聚集：低分子肝素等04注意：排外合并有凝血障礙者，如LN等慎用05溶栓治療06早期治療07肝素+纖溶劑08警惕誘發(fā)A系栓塞（肺、腦）09腎綜腎V血栓治療腎小管高負(fù)荷、高代謝1藥物作用：腎毒性藥、過度用高滲利尿劑2缺血：間質(zhì)水腫、小球損害、管型阻塞等3病因腎綜并發(fā)癥：腎小管損害低鉀，低氯血癥貳腎性糖尿，小分子蛋白尿加重，氨基酸尿等壹小管損傷、小管-間質(zhì)纖維化叁后果腎綜并發(fā)癥：腎小管損害治療原發(fā)病，降低蛋白尿不主張過多攝入蛋白質(zhì)，無特殊需要不補(bǔ)充人血蛋白監(jiān)測血電解質(zhì)（防治低鉀等）盡量避免使用損腎藥對(duì)策腎綜并發(fā)癥：腎小管損害病因：a.有效循環(huán)血量銳減嚴(yán)重低白蛋白血癥、低鈉血癥大量失液（吐、瀉、大量放腹水等）水腫過度利尿不恰當(dāng)使用降壓藥老年病動(dòng)脈硬化腎綜并發(fā)癥：急性腎功衰215急性腎V血栓形成（特別是雙側(cè)腎V）原發(fā)病附加彌漫新月體形成等變態(tài)反應(yīng)：急性過敏性間質(zhì)性腎炎4不恰當(dāng)使用非甾體類藥：非甾體類藥→抑制PG合成→GFR↓3不恰當(dāng)使用ACEI類藥：球內(nèi)壓↓→凈超濾↓6l.藥物中毒（急性腎小管壞死）腎間質(zhì)水腫：管腔內(nèi)壓力高→G有效濾過壓↓腎綜并發(fā)癥：急性腎功衰避免循環(huán)血量銳減：糾正低鈉血癥避免過度利尿必要時(shí)提升血漿膠體滲透壓等01慎用ACEI、ARB、非甾體類抗炎藥02治療高凝狀態(tài)，防治RVT03病因治療腎綜并發(fā)癥：急