內(nèi)科學(xué)重難點(diǎn)知識(shí)-內(nèi)分泌及代謝疾病

內(nèi)分泌及代謝疾病

內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成：

內(nèi)分泌腺：垂體'、松果體2、甲狀腺3、甲狀旁腺'、胰腺內(nèi)分泌部二腎上腺'、性腺\胸腺'、胎盤(pán)9

內(nèi)分泌器官：分布于腦（內(nèi)啡肽、胃泌素），胃腸（30多種胃腸肽，如胃泌素、縮膽囊素、促胰液素、抑胃肽、

胃動(dòng)素），胰（生長(zhǎng)抑素、胰多肽），腎（腎素、前列腺素），肝（血管緊張素原），血管內(nèi)皮細(xì)胞（內(nèi)

皮素、NO）,心房肌細(xì)胞（心房鈉尿肽），脂肪細(xì)胞（瘦素Leptin）

低鉀血癥

病因：

1.攝入不足：長(zhǎng)期饑餓、昏迷、吸收障礙、神經(jīng)性厭食

2.排出過(guò)多：

①非腎性失鉀：過(guò)多出汗、腹瀉、嘔吐

②腎性失鉀：醛固酮增多癥、庫(kù)欣綜合征、利尿藥、腎盂腎炎、急性腎功能衰竭多尿期、腎小管性酸中毒、

鎂缺失

3.鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移：代謝性堿中毒、過(guò)量胰島素使用、大量細(xì)胞生成、周期性癱瘓

臨床表現(xiàn)：

1.心血管：洋地黃毒性耐受下降、心律失常、加重心衰，甚至心臟驟停

2.肌肉：肌無(wú)力、疼痛、痙攣，麻痹性腸梗阻、尿潴留

3.腎臟：引起加重代謝性堿中毒

治療：

1.補(bǔ)鉀量可參考血鉀濃度降低程度，每天補(bǔ)鉀40~80mmol不等

2.對(duì)因治療：糾正堿中毒、改用保鉀利尿劑

3.注意：①禁用洋地黃類(lèi)藥物；②見(jiàn)尿補(bǔ)鉀；③氯離子可以提高腎的保鉀能力

高鉀血癥

病因：

1.攝入過(guò)多：高鉀食物、含鉀藥物、輸入庫(kù)存血

2.排除減少：

①腎小球?yàn)V過(guò)下降：急性腎衰竭

②腎小管分泌減少：醛固酮減少癥

3.鉀向細(xì)胞外轉(zhuǎn)移：酸中毒、大量細(xì)胞壞死（擠壓、燒傷）、應(yīng)用高滲藥物

臨床表現(xiàn)：

1.心血管：心律失常，甚至心臟驟停

2.神經(jīng)-肌肉：興奮性先升后降，感覺(jué)異常、嗜睡、乏力

3.內(nèi)分泌：引起加重代謝性酸中毒，胰島素分泌增加

治療：

1.停用一切含鉀的藥物、食物

2.促使鉀離子轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)：

①輸注碳酸氫鈉溶液

②輸注葡萄糖溶液及胰島素，再加入葡萄糖酸鈣可對(duì)抗心肌毒性

3.促進(jìn)鉀離子排泄：

①排鉀利尿劑

②陽(yáng)離子交換樹(shù)脂

③血液透析

高滲性脫水

病因：

1.攝入不足：吞咽因難，重危病人的給水不足，斷絕水源

2.喪失過(guò)多：高熱大量出汗、甲亢、大面積燒傷、尿崩、嘔吐、腹瀉

臨床表現(xiàn)：

輕度缺水:口渴

中度缺水:極度口渴。乏力、尿少和尿比重增高。唇舌干燥，皮膚失去彈性，眼窩下陷。煩躁不安

重度缺水:除上述癥狀外，出現(xiàn)躁狂、幻覺(jué)，甚至昏迷

治療：

1.去除病因

2.補(bǔ)水：每喪失1%體重補(bǔ)液400~500ml,分兩天補(bǔ)完,加上當(dāng)天需要量(2000ml)

3.適當(dāng)補(bǔ)鈉、補(bǔ)鉀(因醛固酮增多)

低滲性脫水

病因：

1.胃腸道消化液持續(xù)性丟失：反復(fù)嘔吐、胃腸減壓

2.大創(chuàng)面慢性滲液

3.腎性：應(yīng)用排鈉利尿劑、醛固酮分泌不足、腎小管酸中毒

臨床表現(xiàn)：

1.不口渴

2.多尿、低比重尿，晚期少尿

3.皮膚失去彈性，眼窩下陷

4.神志淡漠、肌痙攣性疼痛、腱反射減弱、昏迷

治療：

1.去除病因

2.需補(bǔ)充的鈉量(mmol)=[血鈉的正常值(142mmol/L)-血鈉測(cè)得值(mmol/L)]X體重(kg)X男0.6〃女0.5

分兩天補(bǔ)足

還要加上當(dāng)天需要量4.5g氯化鈉

等滲性脫水

病因：

1.消化液的急性喪失：腸外屢、大量嘔吐

2.體液?jiǎn)适г诟腥緟^(qū)或軟組織內(nèi)：腹膜后感染、腸梗阻、燒傷、抽腹水

臨床表現(xiàn)：

1.不口渴

2.舌干。皮膚失去彈性，眼窩下陷

3.惡心、厭食、乏力、少尿

治療：

1.去除病因

2.靜脈滴注平衡鹽溶液或等滲鹽水

代謝性酸中毒

病因：

1.堿性物質(zhì)丟失：腹瀉、腸屢、膽屢和胰屢。碳酸酊酶抑制劑使重吸收碳酸氫根減少

2.酸性物質(zhì)過(guò)多：缺血缺氧致乳酸酸中毒，糖尿病及長(zhǎng)期饑餓致酮癥酸中毒

3.腎功能不全：近曲小管重吸收碳酸氫根障礙，遠(yuǎn)曲小管泌氫障礙

臨床表現(xiàn)：

1.深快呼吸，有酮味

2.疲乏、眩暈、嗜睡，腱反射減弱

3.面頰潮紅，心率加快，血壓偏低

治療：

1.去除病因

2.酸中毒較重時(shí)(HC03V15mniol/L),補(bǔ)碳酸氫鈉

代謝性堿中毒

病因：

1.酸性物質(zhì)丟失：

①胃液丟失：嘔吐、胃腸減壓

②經(jīng)腎丟失：利尿劑、醛固酮增多癥、庫(kù)欣綜合征

2.堿性物質(zhì)過(guò)多：長(zhǎng)期服用堿性藥物、輸入庫(kù)存血(含抗凝劑，轉(zhuǎn)化為碳酸氫根)

3.低鉀血癥

臨床表現(xiàn)：

低鉀、缺水表現(xiàn)

治療：

1.去除病因

2.輸入等滲鹽水，補(bǔ)鉀

3.較重時(shí)，輸入HC1

糖尿病

分型：

1型糖尿病免疫介導(dǎo)性和特發(fā)性兩種

2型糖尿病胰島素抵抗、8細(xì)胞受損

特殊類(lèi)型糖尿病1.胰島B細(xì)胞功能遺傳性缺陷

2.胰島素作用遺傳性缺陷：A型胰島素抵抗、矮妖精貌綜合

征、Rabson-Mendenhall綜合征、脂肪萎縮性糖尿病

3.胰腺外分泌疾病

4.內(nèi)分泌疾病

5.藥物或化學(xué)品所致DM

6.感染

7.不常見(jiàn)的免疫介導(dǎo)性DM

8.其他與DM相關(guān)的遺傳綜合征

妊娠糖尿病妊娠期間發(fā)現(xiàn)

病理：

1.1型糖尿?。阂葝uB細(xì)胞數(shù)量顯著減少及胰島炎

2.2型糖尿?。阂葝u淀粉樣變性

3.大血管病變：動(dòng)脈粥樣硬化

4.糖尿病腎?。簭浡曰蚪Y(jié)節(jié)性腎小球硬化，結(jié)節(jié)性病變具有特異性。腎小球系膜區(qū)有嗜伊紅結(jié)節(jié)

5.糖尿病視網(wǎng)膜?。翰Ａ幼冃孕?dòng)脈硬化、毛細(xì)血管基底膜增厚、微血管瘤形成

6.糖尿病神經(jīng)病變：外周神經(jīng)和自主神經(jīng)軸突變性，伴節(jié)段性或彌漫性脫髓鞘

7.脂肪肝：肝脂肪沉積和變性

病理生理：

1.胰島素絕對(duì)或相對(duì)不足

2.葡萄糖代謝：肝、肌肉、脂肪組織對(duì)葡萄糖利用減少，肝糖輸出增多

3.脂肪代謝：①脂肪組織攝取葡萄糖減少，脂肪合成減少

②脂蛋白脂酶活性低下，游離脂肪酸、甘油三酯濃度升高

③胰島素絕對(duì)缺乏時(shí)，脂肪組織大量分解產(chǎn)生大量酮體，導(dǎo)致酮癥酸中毒

6.蛋白質(zhì)代謝：合成減弱，分解加速，負(fù)氮平衡

臨床表現(xiàn)：

（-）自然病程

1.1型糖尿病

①臨床前期：胰島B細(xì)胞功能逐漸減退，無(wú)癥狀

②發(fā)病初期：大多25歲前起病，較重快，酮癥酸中毒首發(fā)；成人輕慢。三高T氐癥狀。初期有1年''蜜月

期”，即胰島素敏感期

③中后期：出現(xiàn)各種慢性并發(fā)癥，包括微血管病變（腎病、視網(wǎng)膜?。?、大血管病變（冠心病、腦血管

病、周?chē)懿。?、神?jīng)病變

2.2型糖尿病

①首發(fā)癥狀多樣：多飲多尿消瘦、視力減退、皮膚瘙癢、外陰瘙癢、高滲性高血糖狀態(tài)

②多40歲以上成年人，肥胖：長(zhǎng)期無(wú)代謝紊亂癥狀一口服降糖藥治療一胰島B細(xì)胞功能需胰島素

治療一慢性并發(fā)癥

（-）代謝紊亂癥群

L全身情況:體力、精神、乏力、易感冒；并發(fā)感染時(shí)低熱、食欲減退

2.心血管系統(tǒng):心悸、氣促、心律不齊

3.消化系統(tǒng):食欲亢進(jìn)、易饑餓，體重下降；病情較重者：食欲下降、惡心、嘔吐、腹脹

4.泌尿系統(tǒng):早期多尿多飲、夜尿增多;并發(fā)感染時(shí)膿血尿伴尿急尿痛

5.生殖系統(tǒng):女性月經(jīng)過(guò)少、閉經(jīng)、性欲I；男性陽(yáng)痿，性欲I

6.精神神經(jīng):憂慮、抑郁；心理壓力重；失眠、多夢(mèng)

（三）糖尿病慢性并發(fā)癥

1.微血管并發(fā)癥:

①糖尿病視網(wǎng)膜?。鹤畛Ｒ?jiàn)，可引起失明。還可引起青光眼、白內(nèi)障

②糖尿病腎?。悍?期

⑴腎臟增大及超濾狀態(tài)

⑵運(yùn)動(dòng)后微量蛋白尿

⑶持續(xù)微量蛋白尿

⑷常規(guī)尿化驗(yàn)蛋白陽(yáng)性可伴水腫和高血壓

⑸終末期出現(xiàn)尿毒癥表現(xiàn)

2.大血管并發(fā)癥:營(yíng)養(yǎng)過(guò)度、腹型肥胖、高血壓、脂代謝紊亂。易動(dòng)脈粥樣硬化一冠心病、缺血性或

出血性腦血管病、高血壓，肢體外周動(dòng)脈粥樣硬化常以下肢動(dòng)脈病變?yōu)橹鳎憩F(xiàn)為下

肢疼痛、感覺(jué)異常和間歇性跛行,重者肢體壞疽

3.糖尿病神經(jīng)病變:

①多發(fā)性神經(jīng)病變：肢端感覺(jué)異常（手套襪子狀分布）一肢體隱痛。早期腱反射亢進(jìn)，后期消失

②單神經(jīng)病變：累及腦神經(jīng)，m、vi多見(jiàn)

③自主神經(jīng)病變：瞳孔、排汗異常、胃排空延遲、心動(dòng)過(guò)速、排尿無(wú)力

（四）糖尿病皮膚病變

1.糖尿病大皰病:2~4周自愈，不留瘢痕，反復(fù)發(fā)作

2.糖尿病皮膚病:脛前小丘疹，可產(chǎn)生鱗屑、萎縮、色素沉著

3.糖尿病類(lèi)脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死:脛前、手背、足背，對(duì)稱(chēng)。橙/紫色斑塊狀病損，邊界清晰，無(wú)痛；后

期中央皮膚凹陷，周邊隆起伴色素沉著，外傷后易潰瘍

（五）糖尿病合并感染

L皮膚黏膜感染:

①化膿性汗腺炎

②皮膚真菌感染：體癬、足癬、甲癬

③紅癬：微小棒狀桿菌引起

④龜頭包皮炎：白色念珠菌引起

⑤真菌性陰道炎和巴氏腺炎

2.膀胱炎、腎盂腎炎、氣腫性膽囊炎

3.毛霉菌病

4.肺結(jié)核

1型與2型糖尿病的鑒別

1型糖尿病2型糖尿病

基本特征胰島素絕對(duì)缺乏胰島素抵抗，胰島素分泌不足

起病年齡及其峰值多＜25歲多＞40歲

起病方式多急劇，少數(shù)緩起緩慢而隱襲

起病時(shí)體重多正?；蛳荻喑鼗蚍逝?/p>

病理改變特征胰島B細(xì)胞數(shù)量顯著及胰島炎淀粉樣變性

“三多一少”癥群常典型不典型、或無(wú)癥狀

急性并發(fā)癥酮癥傾向大，易發(fā)生酮癥酸中毒酮癥傾向小，50y1易發(fā)生非酮癥

性高滲性昏迷

慢性并發(fā)癥

f腎病30K40%,主要死因20%

f心血管病較少>70%

一腦血管病較少較多

胰島素及C肽釋放試驗(yàn)低下或缺乏峰值延遲或不足

胰島素治療及反應(yīng)依賴(lài)外援性胰島素生存，對(duì)胰島素敏感生存不依賴(lài)胰島素，應(yīng)用時(shí)對(duì)胰

島素抵抗

實(shí)驗(yàn)室檢查:

1.尿糖：腎糖閾血糖為180mg/dl,超過(guò)即為陽(yáng)性

2.尿酮體：新發(fā)者提示為1型，對(duì)2型或正接受治療者提示療效不滿意或并發(fā)癥

3.血糖

4.葡萄糖耐量試驗(yàn)

①口服葡萄糖耐量試驗(yàn)OGTT：適用于血糖高于正常而又未達(dá)糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)。取空腹血標(biāo)本后，受試者

飲用含有75g葡萄糖粉（或含1個(gè)水分子的葡萄糖82.5g）的液體250-300

時(shí),5分鐘內(nèi)飲完;兒童按每千克體重1.75g葡萄糖服用，總量不超過(guò)75g。

2小時(shí)后采取血標(biāo)本測(cè)定血漿葡萄糖

②靜脈注射葡萄糖耐量試驗(yàn)：只適用于胃切除術(shù)后、胃空腸吻合術(shù)后、吸收不良綜合征者和有胃腸功能

紊亂者

5.0GTT-胰島素及C肽釋放試驗(yàn)：C肽不受外源胰島素影響，反映B細(xì)胞功能

6.脂質(zhì)組分、尿白蛋白：早起發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，測(cè)定血漿總膽固醇、低密度脂蛋白-膽固醇、高密度脂蛋白-

膽固醇和甘油三酯

7.自身免疫抗體：胰島細(xì)胞抗體、胰島素抗體

8.糖化血紅蛋白、糖化血漿蛋白測(cè)定

診斷：

滿足一點(diǎn)即可診斷：

1.糖尿病癥狀+隨機(jī)血糖》11.Immol/L

2.空腹血糖水平27.0mmol/L

3.75g葡萄糖負(fù)荷后2小時(shí)血糖，11.Immol/L

糖代謝分類(lèi):

FBG(mmol/L)2hPBG(mmol/L)

正常血糖<6.1<7.8

空腹血糖受損6.T7.0<7.8

糖耐量減低<7.07.8~11.1

糖尿病>7.0211.1

治療：

1.治療目標(biāo)：①糾正代謝紊亂、消除癥狀、維持良好營(yíng)養(yǎng)狀況

②防止急性代謝紊亂

③預(yù)防和延緩慢性并發(fā)癥

2.飲食治療：計(jì)算每日總能量，轉(zhuǎn)化為食品交換份，制定食譜

3.運(yùn)動(dòng)療法

適應(yīng)證：①2型糖尿病血糖在16.7mmol/L以下者，尤其是肥胖者

②1型糖尿病病情穩(wěn)定者宜于餐后運(yùn)動(dòng)，時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)

禁忌證：①1型糖尿病情未穩(wěn)定或伴有嚴(yán)重慢性并發(fā)癥

②合并嚴(yán)重糖尿病腎病

③伴嚴(yán)重高血壓或缺血性心臟病

④伴有增殖性視網(wǎng)膜病變

⑤糖尿病足

⑥腦動(dòng)脈硬化、嚴(yán)重骨質(zhì)疏松或機(jī)體平衡功能障礙者

4.口服降糖藥

磺服類(lèi)SU雙胭類(lèi)葡萄糖昔酶抑制劑非磺服類(lèi)促胰嚷哇烷二酮

島素分泌劑

代表甲苯磺酰胭二甲雙胭阿卡波糖瑞格列奈羅格列酮

格列齊特毗格列酮

機(jī)制刺激B細(xì)胞分泌提高外周組織對(duì)葡萄糖的抑制葡萄糖昔酶，延刺激B細(xì)胞分增強(qiáng)靶細(xì)胞

胰島素、抗利尿攝取和利用、抑制腸道吸遲糖類(lèi)吸收泌胰島素對(duì)胰島素敏

收、降血脂感性、調(diào)血脂

特點(diǎn)降血糖作用有賴(lài)不降低正常血糖，不增加血主要用于降低餐后口服后作用療效持久，很

于機(jī)體尚存的有胰島素水平血糖快，很少發(fā)生少發(fā)生低血

功能的胰島B低血糖糖

細(xì)胞組織

適用2型糖尿病，M2型糖尿病，肥胖患者的一2型糖尿病，尤其適2型糖尿病，

用于1型糖尿病線用藥。不單獨(dú)用于治療1用于空腹血糖正常尤其適合伴

型糖尿病而餐后血糖明顯升有明顯胰島

高者素抵抗者

不良低血糖、體重增胃腸道反應(yīng)，口中金屬味，胃腸道反應(yīng)呼吸道感染、

反應(yīng)力口、胃腸道反應(yīng)除二甲雙呱外可誘發(fā)乳酸頭痛

中毒

5.胰島素治療：1型糖尿病終生服用，2型出現(xiàn)以下情況需用

①高滲性高血糖狀態(tài)、乳酸性酸中毒、酮癥酸中毒或反復(fù)酮癥

②血糖控制不良的增殖型視網(wǎng)膜病變患者

③神經(jīng)病變導(dǎo)致嚴(yán)重腹瀉、吸收不良綜合征

④合并嚴(yán)重感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、急性心肌梗死及腦血管意外等應(yīng)激狀態(tài)

⑤肝、腎功能不全&重癥糖尿病腎病

⑥妊娠期及哺乳期

⑦硫胭類(lèi)原發(fā)/繼發(fā)性失效

⑧顯著消瘦

⑨同時(shí)患需用糖皮質(zhì)激素治療的疾病

⑩某些特異性糖尿?。ㄈ鐗乃佬砸认傺祝?/p>

【不良反應(yīng)：低血糖癥、初期可水腫、體重增加】

6.胰腺和胰島細(xì)胞移植

7.慢性并發(fā)癥治療

①高血壓：1型糖尿病ACEI,2型糖尿病ARB

②視網(wǎng)膜病變：激光治療

③血脂異常：他汀類(lèi)、貝特類(lèi)

糖尿病酮癥酸中毒DKA

誘因：

1型糖尿病:本身具有傾向

2型糖尿病:急性感染、胰島素減量或中斷、飲食不當(dāng)、胃腸疾病、卒中、心梗、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、精神

刺激

病理生理：

1.酸中毒：乙酰乙酸、B-羥丁酸、丙酮一酮血癥、酮尿

2.嚴(yán)重失水：

①血糖、血酮濃度增高使血漿滲透壓上升；細(xì)胞外液高滲時(shí)，細(xì)胞內(nèi)液向細(xì)胞外轉(zhuǎn)移，細(xì)胞脫水伴滲透

性利尿

②蛋白質(zhì)和脂肪分解加速，滲透性代謝物（經(jīng)腎）與酮體（經(jīng)肺）排泄帶出水分，加上厭食、嘔吐，使水?dāng)z

入量減少，丟失增多。一般情況下，失水多于失鹽

③失水引起血容量不足，血壓下降，甚至循環(huán)衰竭

3.電解質(zhì)平衡紊亂：

①早期低鈉血癥（細(xì)胞內(nèi)液外移）一多尿、酮體排出，高鈉血癥或低鈉血癥

②攝入不足和排出過(guò)多，在糾正酸中毒后可發(fā)生嚴(yán)重低血鉀

4.循環(huán)衰竭及腎衰竭

6.中樞神經(jīng)功能障礙：意識(shí)障礙、腦水腫

臨床表現(xiàn)：

1.輕［僅酮癥］:酮血癥、酮尿、多飲多尿乏力加重

2.中［酮癥酸中毒］:以上+嘔吐、納差、深快呼吸、爛蘋(píng)果味+失水癥狀

3.重［酮癥酸中毒伴意識(shí)障礙］:以上+各種反射遲鈍、昏迷

4.多數(shù)人：多尿多飲乏力加重一消化道癥狀、呼吸深快丙酮味呼氣、頭痛煩躁一嚴(yán)重失水及休克表現(xiàn)一反

射遲鈍至昏迷

5.少數(shù)人：有腹痛,易誤診為急腹癥

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.尿液檢查：尿糖、尿酮（+）

腎損害嚴(yán)重時(shí)，尿糖、尿酮與血糖、血酮值不相稱(chēng)

缺氧時(shí)，尿酮（一）；病情減輕后，再度（+）

2.血液檢查：血糖16.7?33.3mmol/L

血酮＞4.8mmol/L

血pH和CO2結(jié)合力下降

診斷：

1.尿糖、尿酮陽(yáng)性伴血糖升高，血pH和CO2結(jié)合力下降，即可確診（無(wú)論有無(wú)糖尿病史）

2.合并尿毒癥等可出現(xiàn)酸中毒或意識(shí)障礙，誘發(fā)DKA

糖尿病并發(fā)昏迷的鑒別:

酮癥酸中毒低血糖昏迷高滲性高血糖狀態(tài)乳酸性酸中毒

病史糖尿病及DKA誘因糖尿病及治療、進(jìn)老年人、多無(wú)糖尿病病肝、腎功能不全、低血

史餐少、活動(dòng)過(guò)度史史，常有感染、嘔吐、容量休克、心衰、飲酒、

腹瀉史服苯乙雙胭史

起病癥狀慢，l~4d,厭食、急，以h計(jì)算，饑餓慢，：T2w,嗜睡、幻覺(jué)、較急，l~24h,厭食、

惡心、多飲多尿乏感、多汗、心悸、抽搐等精神神經(jīng)癥狀?lèi)盒?、昏睡及伴發(fā)通癥

力等糖尿病加重手抖等交感N興奮狀.

表現(xiàn)表現(xiàn)

皮膚失水多汗失水失水、潮紅

呼吸深、快正?？焐?、快

脈搏細(xì)速快而飽滿細(xì)速細(xì)速

血壓下降正常下降下降

尿糖++++-/+++++—/十

尿酮+~+++——/+—/+

血糖t,多為11，tt,正常

16.7~33.3mmol/L<2.5mmol/L>33.3mmol/L

血鈉1ttt

pH11

CO2CP11

乳酸t(yī)tt

血漿滲透tt

壓

治療：

1.單有酮癥者：補(bǔ)液和胰島素治療至酮體消失

2.胰島素治療：采用小劑量短效胰島素持續(xù)靜滴（避免血糖、血鉀、滲透壓下降過(guò)快）

3.補(bǔ)液：先補(bǔ)生理鹽水，再補(bǔ)葡萄糖液，先快后慢

4.糾正電解質(zhì)紊亂：主要補(bǔ)鉀

5.糾正酸中毒:pHV7.。時(shí)補(bǔ)堿，忌過(guò)快

6.并發(fā)癥治療：感染、休克、心衰、心律失常、腎衰、腦水腫、急性胃擴(kuò)張（洗胃）等

Graves病

臨床表現(xiàn)：

1.高代謝癥候群：疲乏、多汗、低熱、糖耐量降低、負(fù)氮平衡、閉經(jīng)/陽(yáng)痿

2.甲狀腺腫：彌漫性腫大，質(zhì)軟

3.眼部表現(xiàn)：TAO

①非浸潤(rùn)性突眼：輕度突眼、眼裂增寬、上眼瞼移動(dòng)滯緩、瞬目減少、驚恐眼神、

前額皮膚不能皺起、內(nèi)聚不能

②浸潤(rùn)性突眼：畏光流淚、結(jié)膜充血水腫、復(fù)視、視力下降、眼部腫痛、刺痛、

異物感

甲狀腺相關(guān)性眼?。═AO）分級(jí)

等級(jí)臨表級(jí)臨表

0無(wú)癥狀或體征3突眼大于22mm

1僅有體征無(wú)癥狀，體征有上瞼攣縮、Stellwa4眼外肌受累

征、vonGraefe征等

2有癥狀和體征，軟組織受累5角膜受累

6視力視神經(jīng)受累

4.精神神經(jīng)：易激動(dòng)、多言多動(dòng)、失眠焦慮、精神不集中

5.心血管系統(tǒng)：高動(dòng)力循環(huán)。心動(dòng)過(guò)速、心搏增強(qiáng)，脈壓增大，毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖脈

6.消化系統(tǒng)：食欲亢進(jìn)，腸蠕動(dòng)增加，大便稀

7.皮膚毛發(fā)：皮膚光滑細(xì)膩、溫濕潮紅。部分紅斑樣改變，觸之褪色。部分色素減退，白瘢風(fēng)、斑禿

7.肢端表現(xiàn)：指端粗厚癥（杵狀指、軟組織腫脹和掌指骨骨膜下形成肥皂泡樣新骨，指或趾甲的鄰近游離

緣和甲床分離）、脛前黏液性水腫

8.甲亢性疾?。?/p>

①急性：吞咽困難、呼吸肌麻痹

②慢性：肌無(wú)力，對(duì)新斯的明無(wú)效

9.甲狀腺危象：甲亢癥狀加重，伴發(fā)熱、體重銳減、惡心、嘔吐，大汗、腹痛、腹瀉，甚而昏迷。誘因?yàn)?/p>

感染、應(yīng)激、碘131治療、手術(shù)前準(zhǔn)備不充分

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.TS1I：迅速而顯著，降低（正常值0.4?3.0mU/L）

2.甲狀腺激素：

①TT,最基本

②FT」更直接

③TT最靈敏

3.TSAb：早期診斷

4.TRH興奮試驗(yàn)：僅用于診斷困難時(shí)。甲狀腺性甲亢時(shí)血T3T4f-反饋抑制TSHI-TSH不受TRH興奮.

TSH不升高支持診斷

5.彩超：甲狀腺血流彌漫性分布，血流量明顯增多

TRH促甲狀腺激素釋放激素TSH促甲狀腺激素

TH甲狀腺激素TgAb甲狀腺球蛋白抗體

TSHRAbTSH受體抗體TPOAb甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體

TT4總T4FT4游離型T4

T4甲狀腺素T3三碘甲腺原氨酸

rT3反三碘甲腺原氨酸TBG甲狀腺素結(jié)合球蛋白

TSAb甲狀腺刺激性抗體（-種TSH受體的抗體），擬TSH

診斷：

1.甲亢的診斷：高代謝癥候群，TSH降低，TH升高

①T3型甲亢：僅T3增高而T4正常

②T4型甲亢：僅T4增高而T3正常

③亞臨床型甲亢：血TSH降低，T3、T4正常，排除下丘腦垂體疾病、甲狀腺功能正常的病態(tài)綜合征

2.GD的診斷:

必備條件：①甲亢；②甲狀腺?gòu)浡阅[

輔助條件：①TAO：②脛前黏液性水腫；③TSHRAb、TPOAb、TgAb陽(yáng)性

3.甲亢性心臟?。?/p>

①?lài)?yán)重心律失常，包括房顫、房撲、頻發(fā)房早、頻發(fā)室性期前收縮、2?3度房室傳導(dǎo)阻滯等

②心力哀竭

③心臟擴(kuò)大

④心絞痛或心肌梗死

⑤除外其他原因引起的心臟病，如高血壓性心臟病、冠心病、風(fēng)濕性心臟病等

鑒別診斷:（與其它甲亢鑒別）

1.結(jié)節(jié)性甲狀腺腫:無(wú)TAO,“熱結(jié)節(jié)”

2.毒性甲狀腺腺瘤:無(wú)TAO,“熱結(jié)節(jié)”，B超可發(fā)現(xiàn)腺瘤的包膜

3.亞急性甲狀腺炎:甲狀腺攝"T率減低

4.碘甲亢:過(guò)量碘攝入史，甲狀腺攝⑶I率減低，可有T4、rT3升高而T3不高的表現(xiàn)

治療：

（-）抗甲狀腺藥物

1.分類(lèi)：①硫胭類(lèi)（甲硫氧喀啜、丙硫氧喀啜PTU）

②咪哇類(lèi)（甲端咪哇MMI、卡比馬哇）

2.機(jī)制：通過(guò)抑制甲狀腺過(guò)氧化物酶活性,抑制碘化物形成活性碘,影響酪氨酸殘基碘化，抑制單碘酪

氨酸碘化為雙碘酪氨酸及碘化酪氨酸偶聯(lián)形成各種碘甲狀腺原氨酸，從而達(dá)到抑制甲狀腺激素

合成的目的

3.適應(yīng)證：①病情輕、中度患者

②甲狀腺輕中度腫大

③年齡＜20歲

④孕婦、高齡或嚴(yán)重疾病不適宜手術(shù)者

⑤手術(shù)前和1311治療前的準(zhǔn)備

⑥手術(shù)后復(fù)發(fā)且不適宜13,1治療者

4.優(yōu)點(diǎn)：①療效較肯定

②不導(dǎo)致永久性甲減

③方便、經(jīng)濟(jì)、使用較安全

5.缺點(diǎn)：①療程長(zhǎng)

②停藥后復(fù)發(fā)率較高

③并發(fā)肝損害或粒細(xì)胞減少癥

6.療程:①初治期：PTU300~450mg/d,或MMI30~40mg/d

分2、3次口服，持續(xù)6~8周

②減量期：約每2~4周減量一次

PTU每次減50~100mg,MM1每次減5~10mg

③維持期：PTU50~100mg/d,MMI5~10mg/d,如此維持1.5~2年

7.不良反應(yīng)及注意事項(xiàng)：

①藥疹：輕者抗組胺藥，若加重立即停藥以免剝脫性皮炎

②粒細(xì)胞減少和缺乏：（最嚴(yán)重）試用升白細(xì)胞藥物（如維生素B4）,出現(xiàn)粒細(xì)胞缺乏癥事須停藥搶救,

注射粒細(xì)胞集落刺激因子。

③中毒性肝炎：立即停藥搶救，必要時(shí)糖皮質(zhì)激素治療

④ANCA相關(guān)性小血管炎：類(lèi)似肺」胃出血綜合征，重癥需用糖皮質(zhì)激素

（-）其它藥物

1.復(fù)方碘液：僅用于術(shù)前準(zhǔn)備和甲狀腺危象。其作用為減少甲狀腺出血

2.B受體阻斷劑：甲亢初期、術(shù)前準(zhǔn)備和甲狀腺危象的輔助治療?？山獬谞钕偌に氐膬翰璺影沸?yīng)

3.碳酸鋰：短期用于抗甲狀腺藥物不能耐受者。可抑制TH分泌

（三）放射性，311治療

1.適應(yīng)證：①中度甲亢、25歲以上

②藥物不良反應(yīng)嚴(yán)重或長(zhǎng)期治療無(wú)效或復(fù)發(fā)

③不宜手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)或不愿手術(shù)者

④某些高功能結(jié)節(jié)甲亢

⑤患非自身免疫性家族性毒性甲狀腺腫者

2.禁忌證：①妊娠及哺乳期婦女

②25歲以下

③嚴(yán)重心、肝、腎衰竭或活動(dòng)性肺結(jié)核者

④外周血白＜3X109/L或中?！?.5X109/L

⑤重癥浸潤(rùn)性TAO

⑥甲亢危象

⑦甲狀腺不能攝碘者

3.并發(fā)癥：①甲減

②放射性甲狀腺炎

③TAO惡化

（四）手術(shù)治療

1.適應(yīng)證：①中重度甲亢，長(zhǎng)期服藥無(wú)效，停藥后復(fù)發(fā)

②甲狀腺巨大、壓迫癥狀

③胸骨后甲狀腺腫伴甲亢

④結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢

2.禁忌證：①較重或發(fā)展較快的浸潤(rùn)性TAO

②合并較重心肝腎肺疾病，全身情況差不能耐受手術(shù)

③妊娠早期、末期

④輕癥者藥物治療

3.術(shù)前準(zhǔn)備：①術(shù)前必須用ATA和普蔡洛爾充分治療至癥狀控制

②術(shù)前兩周加服復(fù)方碘溶液，以減少術(shù)中出血

（五）甲狀腺危象的治療

1.抑制TH合成：首選PTU

2.抑制TH釋放:服PTU后加用復(fù)方碘液

3.抑制T4轉(zhuǎn)換為T(mén)3：PTU、碘劑、B受體阻滯劑，聯(lián)合用藥

4.降低血TH濃度：血液透析、腹膜透析

5.支持治療：監(jiān)護(hù)心腦腎功能、糾正水電酸紊亂、營(yíng)養(yǎng)

6.對(duì)癥治療：供氧、防止感染、物理降溫、人工冬眠

（六）TAO的治療原則

1.輕度TAO具有自限性，一般治療措施并定期觀察

2.綜合治療措施：戒煙、低鹽飲食、甲亢治療、糖皮質(zhì)激素、放療、眼眶減壓

3.TA0活動(dòng)期、未戒煙前或血TRAb水平明顯升高，禁用⑶I和手術(shù)治療

（七）甲亢性心臟病

1.不主張長(zhǎng)期應(yīng)用ATA治療，盡量在較短時(shí)間內(nèi)使血甲狀腺激素降至基本正常后行碘131治療

2.加強(qiáng)利尿，降低循環(huán)血量和心臟的前后負(fù)荷

3.強(qiáng)心昔的用量宜低

4.禁用普蔡洛爾

（A）脛前粘液性水腫

1.輕中度：糖皮質(zhì)激素局部用藥（外敷或皮下注射）

2.皮損內(nèi)注射曲安西龍醋酸酯或曲安西龍與透明質(zhì)酸酶混合劑

3.抗腫瘤藥物（如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺）和奧曲肽對(duì)皮損的消退也有一定效果

4.藥物治療無(wú)效者可考慮手術(shù)切除

（九）妊娠期甲亢

1.治療原則：

①甲亢增加孕婦和胎兒的多種疾病風(fēng)險(xiǎn)，而妊娠加重甲亢，故宜于治愈GD后再妊娠

②GD合并妊娠的治療目的是使母親達(dá)到輕微甲亢或甲狀腺功能正常上限水平，并預(yù)防胎兒甲亢或甲減

的發(fā)生

2.治療措施：

①ATA的劑量宜小，首選PTU,用最小有效劑量控制癥狀后，盡快減至維持量，維持FT4（忌用脈率、

TT4或TSH作觀測(cè)指標(biāo)）稍高于正常水平，避免治療過(guò)度招致的母體和胎兒甲減或胎兒甲狀腺腫

②如產(chǎn)后需繼續(xù)服藥，一般不宜哺乳；如必須哺乳，應(yīng)選用PTU

③普蔡洛爾可使子宮持續(xù)收縮而引起胎兒發(fā)育不良、心動(dòng)過(guò)緩、早產(chǎn)及新生兒呼吸抑制等，故應(yīng)禁用

④妊娠期不宜作甲狀腺次全切除術(shù)，必須擇期手術(shù)者宜于妊娠中期（第4~6個(gè)月）施行

⑤禁用碘131治療

庫(kù)欣綜合征

分類(lèi)：

1.ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）依賴(lài)性庫(kù)欣綜合征

①垂體源庫(kù)欣綜合征（庫(kù)欣?。?/p>

②異位ACTH綜合征

③異位CRH綜合征

2.非ACTH依賴(lài)性庫(kù)欣綜合征

①單側(cè)性：腎上腺皮質(zhì)腺瘤/癌

②雙側(cè)性：原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺瘤

3.假性庫(kù)欣綜合征：長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)激狀態(tài)導(dǎo)致

4.外源性庫(kù)欣綜合征：類(lèi)庫(kù)欣綜合征

診斷：

1.功能診斷：測(cè)“24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇”和“24小時(shí)血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律”

“小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)”不能抑制，可確診

2.病因診斷：

①大劑量地塞米松試驗(yàn)：能抑制，垂體來(lái)源

不能抑制，下一步

②腎上腺影像學(xué)檢查：可發(fā)現(xiàn)腎上腺來(lái)源

若只是增生，下一步

③巖下靜脈竇插管測(cè)定ACTH：進(jìn)一步確定非垂體來(lái)源

?PET-CT：尋找原發(fā)異位病灶

甲狀腺功能減退癥

病因：

1.成年型甲減

①原發(fā)性甲減：甲狀腺手術(shù)切除、放射腆或放射線治療后

慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎或侵襲性纖維性甲狀腺炎后期

Graves病晚期

抗甲狀腺藥物過(guò)量

②垂體性甲減（繼發(fā)性甲減）：手術(shù)、腫瘤、放療、產(chǎn)后垂體壞死（希恩綜合征）

③下丘腦性甲減（三發(fā)性甲減）：下丘腦腫瘤、肉芽腫、慢性炎癥、放療

④甲狀腺激素不敏感綜合征：常染色體遺傳病

2.呆小病

①地方性呆小?。喝钡?、遺傳因素

②散發(fā)性呆小?。杭谞钕侔l(fā)育缺陷、異位甲狀腺或甲狀腺發(fā)育障礙

母體在妊娠期患自身免疫性甲狀腺疾病，抗甲狀腺抗體通過(guò)胎盤(pán)后破壞胎兒甲狀腺

妊娠期服用抗甲狀腺藥物，阻礙胎兒甲狀腺發(fā)育和甲狀腺激素合成

TSH不敏感綜合征

3.幼年型甲減：與成年型相同

臨床表現(xiàn)：

（-）成年型甲減

1.低代謝癥候群：疲乏、行動(dòng)遲緩、嗜睡、記憶力和注意力下降

2.黏液性水腫：表情淡漠，面容蒼白，皮膚粗糙、非凹陷性腫

3.精神神經(jīng)癥狀

4.肌肉關(guān)節(jié)：肌肉乏力

5.心血管系統(tǒng)：心動(dòng)過(guò)緩，心臟擴(kuò)大，心包積液

6.消化系統(tǒng)：厭食、腹脹、便秘，胃酸和VBw缺乏致貧血

7.內(nèi)分泌系統(tǒng)：代謝低下，性欲減退，女性月經(jīng)過(guò)多、溢乳

（二）呆小病

1.患兒不活潑，不主動(dòng)吸奶

2.體格、智力發(fā)育遲緩

3.眼距增寬，鼻梁扁塌，唇厚流涎，舌大外伸，肉門(mén)延遲閉合

4.四肢粗短、腹飽滿、臍疝

（三）幼年型甲減

幼兒表現(xiàn)為呆小病，較大兒童表現(xiàn)與成年人相似

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.生化檢查：

①正細(xì)胞正色素性貧血：影響EPO的生成

②小細(xì)胞低色素性貧血：缺鐵、月經(jīng)量多

③大細(xì)胞性貧血：胃酸缺乏，內(nèi)因子少

④原發(fā)性血膽固醇升高，繼發(fā)性正常或偏低

⑤輕型甲減FT,下降為主，重型T3、T4均減少

⑥原發(fā)性甲減TSH升高，繼發(fā)性、三發(fā)性TSH正?；驕p低

⑦慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎血TgAb、TPOAb明顯升高

2.心功能檢查：心肌收縮力下降，射血分?jǐn)?shù)減低

3.影像檢查：

①骨齡延遲，骨化中心呈不均勻性斑點(diǎn)狀（多發(fā)性骨化灶）有助于呆小病的早期診斷

②蝶鞍常增大

③心影彌漫性增大，可伴心包或胸腔積液

④甲狀腺核素掃描檢查可發(fā)現(xiàn)異位甲狀腺

4.TRH興奮試驗(yàn)：原發(fā)性對(duì)TRH反應(yīng)增強(qiáng)，垂體性無(wú)反應(yīng)，下丘腦性延遲反應(yīng)

5.過(guò)氯酸鉀排泌碘試驗(yàn)：TPO基因缺陷者陽(yáng)性

6.特殊檢查：病理檢查、基因診斷

診斷：

1.臨床表現(xiàn)：

①無(wú)法解釋的乏力、虛弱和易于疲勞

②反應(yīng)遲鈍、記憶力和聽(tīng)力下降

③不明原因的水腫和體重增加

④不耐寒

⑤甲狀腺腫大而無(wú)甲亢表現(xiàn)

⑥血脂異常，尤其是總膽固醇、LDL-C增高伴血同型半胱氨酸和血肌酸激酶升高者

⑦無(wú)法解釋的心臟擴(kuò)大和心肌收縮力下降

2.功能診斷：臨床表現(xiàn)+T/T3/TSH。TSH為一線指標(biāo),加FT4

3.定位診斷：TSH+TRH興奮試驗(yàn)

治療：

1.一般治療:補(bǔ)充鐵劑、VB一葉酸、稀鹽酸、碘劑

2.替代治療：甲狀腺素鈉

3.黏液性水腫昏迷：

①甲狀腺素鈉

②支持療法：吸氧、保溫、呼吸道通暢

③糖皮質(zhì)激素

④葡萄糖生理鹽水

⑤抗生素防治肺部和泌尿系統(tǒng)感染

尿崩癥diabetesinsipidus

病因：

1.中樞性尿崩癥（CDD：抗利尿激素（ADH/AVP）合成、分泌、釋放減少

①原發(fā)性尿崩癥：原因不明，視上核、室旁核細(xì)胞明顯減少

②繼發(fā)性尿崩癥：頭顱外傷及垂體下丘腦手術(shù)

腫瘤：垂體瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤、松果體瘤、膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移癌

肉芽腫：結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增多癥、類(lèi)肉瘤、黃色瘤

感染性疾病：腦炎、腦膜炎、結(jié)核、梅毒

血管病變：動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈搭橋

其他：自身免疫性病變，抗AVP細(xì)胞抗體

③遺傳性尿崩癥

2.腎性尿崩癥（NDI）：腎臟對(duì)AVP反應(yīng)減弱

①遺傳性

②繼發(fā)性：腎小管損害（慢性腎孟腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、骨髓瘤、腎臟移植）

代謝紊亂如低鉀血癥、高鈣血癥

腎毒性藥物（氨基糖甘類(lèi)、諾氟沙星、大劑量地塞米松、過(guò)期四環(huán)素）

臨床表現(xiàn)：

1.煩渴、多飲、低滲性多尿：夜尿增多、尿比重1.0011.005。若尿滲透壓超過(guò)血滲透壓稱(chēng)部分性尿崩

2.其他表現(xiàn)：血漿滲透壓輕度升高，口渴嚴(yán)重，喜冷飲

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.尿量測(cè)定:可多達(dá)4~20L/d,比重低于1.005

2.血、尿滲透壓測(cè)定：血滲透壓正?；蛏愿摺菊Ｖ?90~310】

尿滲透壓低于300【正常值600^800]

3.血漿AVP測(cè)定：低于正常值【正常值2.3~7.4pmol/L】,飲水后AVP不增加

4.AVP抗體、抗AVP細(xì)胞抗體：特發(fā)性尿崩癥陽(yáng)性

5.禁水-加壓素試驗(yàn)：

①CDI患者禁水后體重下降＞3%,嚴(yán)重者可有血壓下降、煩躁等癥狀。

部分性尿崩癥血漿滲透壓平頂值不高于300,尿滲透壓可稍超過(guò)血漿滲透壓，注射加壓素后尿滲透壓可

繼續(xù)上升

完全性尿崩癥血漿滲透壓平頂值大于300,尿滲透壓低于血滲透壓，注射加壓素后尿滲透壓升高超過(guò)

9%,甚至成倍升高

②NDI患者在禁水后尿液不能濃縮,注射加壓素后仍無(wú)反應(yīng)

6.高滲鹽水試驗(yàn)：滴注高滲鹽水后尿量不減少，尿比重不增加，但注射加壓素后，尿量明顯減少，尿比重

明顯升高

7.影像檢查：明確病因

診斷：

1.中樞性尿崩癥

①尿量多，可達(dá)8~10L/d或更多

②低滲尿，尿滲透壓低于血漿滲透壓，一般低于200,尿比重低，多在1.005T.003以下

③飲水不足時(shí)，常有高鈉血癥，伴高尿酸血癥，提示AVP缺乏，尿酸清除減少致血尿酸升高

④禁水、高滲鹽水試驗(yàn)等不能使尿量減少，不能使尿比重和尿滲透壓顯著增高

⑤應(yīng)用AVP治療有明顯效果，尿量減少，尿比重及尿滲透壓升高

2.部分中樞性尿崩癥

①經(jīng)至少2次禁飲后尿比重達(dá)1.0121.016

②尿比重峰值的尿滲透壓/血滲透壓比值大于1,但小于1.5

③對(duì)加壓素試驗(yàn)敏感

3.腎性尿崩癥

①有家族史，或者患者母親懷孕時(shí)羊水過(guò)多史，或可引起繼發(fā)性NDI的原發(fā)性疾病病史

②多出生后即有癥狀，嬰兒患者有尿布更換頻繁、多飲、發(fā)育緩慢或不明原因發(fā)熱，兒童及成年患者有

多尿、口渴、多飲癥狀

③尿濃縮功能減低，每日尿量明顯增加，比重＜1.010,尿滲透壓低，多低于300

④禁水-加壓素試驗(yàn)常無(wú)尿量減少、尿比重和尿滲透壓升高反應(yīng)，尿滲透壓/血滲透壓比值＜1

治療：

1.AVP替代療法：完全性及口服藥療效不佳的部分性CDI。加壓素水劑、尿崩停粉劑、長(zhǎng)效尿崩停、DDAVP

2.口服藥治療：部分性CDI

①氫氯喋嗪：增加排鈉，促進(jìn)重吸收。長(zhǎng)期服用需補(bǔ)鉀。（其實(shí)是利尿劑）

②卡馬西平：刺激AVP分泌

③氯磺丙胭：刺激垂體AVP的釋放，加強(qiáng)AVP作用

3.病因治療：繼發(fā)性

甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥hyperparathyroidism

病因：

1.原發(fā)性甲旁亢（PHPT）：甲狀旁腺腺瘤、甲狀旁腺腺癌、甲狀旁腺增生

2.繼發(fā)性甲旁亢（SHPT）：腎病、腎功能不全、骨軟化、腸鈣吸收不足、氟骨癥。低鈣血癥誘發(fā)甲旁亢

3.三發(fā)性甲旁亢：慢性腎病。繼發(fā)性甲旁亢未有效控制，低血鈣刺激部分增生組織轉(zhuǎn)變?yōu)橄倭?/p>

病理生理：

甲狀旁腺激素分泌增加一

①促進(jìn)骨鈣入血（快速效應(yīng)-骨細(xì)胞膜對(duì)Ca"通透性t；延緩效應(yīng)-破骨細(xì)胞活動(dòng)t,骨溶解）

【骨吸收和骨形成均加快，可致纖維囊性骨炎〃血堿性磷酸的升高】

②促進(jìn)腎遠(yuǎn)曲小管重吸收鈣一血鈣t;抑制近球小管重吸收磷一血磷I【可導(dǎo)致腎結(jié)石】

③激活腎la-羥化酶，25-OH-VDs-l,25-（0H）2-VD3,促進(jìn)小腸對(duì)鈣、磷吸收

f高鈣血癥、低磷血癥【可使鈣沉積于軟組織（肌腱、軟骨）】

臨床表現(xiàn)：

1.高鈣血癥：精神癥狀（記憶力減退、注意力不集中）、神經(jīng)肌肉癥狀（肌無(wú)力）

嚴(yán)重時(shí)幻覺(jué)、躁狂、木僵、昏迷，急性胰腺炎、十二指腸潰瘍

2.高鈣危象：血鈣》3.75mmol/L。急性心衰或腎衰竭而猝死，誘因包括年患者伴腎衰、少尿、感染、服用

維生素D

3.骨骼系統(tǒng)：早期骨痛

后期纖維囊性骨炎，出現(xiàn)骨骼畸形和病理性骨折，變矮，四肢骨彎曲，骸內(nèi)翻，行走困難,

甚至臥床不起

4.泌尿系統(tǒng)：多尿、夜尿、口渴

腎結(jié)石、腎實(shí)質(zhì)鈣化

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血鈣：多次超過(guò)2.75mmol/L,或血清游離鈣超過(guò)1.28mmol/L

【正常值2.2?2.6mmol/L,鈣磷比男不低于40,女不低于35】

2.尿鈣：常增加，但PTH減少鈣清除率，尿鈣增高可不明顯

3.血PTH：常明顯增高?！菊７秶??10pmol/L】

4.影像檢查：99"鉛-sestambi掃描，可發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺腺瘤

鑒別診斷：

原發(fā)性甲旁亢繼發(fā)性甲旁亢備注

低鉀血癥無(wú)有繼發(fā)性甲旁亢腎小管受損，是骨軟化發(fā)病基礎(chǔ)

1,25-(OH)J)3試驗(yàn)血鈣t,血磷1血鈣1,血磷t給患者1,25-(011)。。.25Ug,每日3次,觀察

5~7天后，復(fù)查血鈣磷變化

治療：

1.原發(fā)性甲旁亢：原則上手術(shù)治療，極輕微、年老體弱者藥物治療

①手術(shù)治療：一個(gè)腫大，切除單個(gè)；四個(gè)腫大，保留半個(gè)

術(shù)后出現(xiàn)低鈣血癥靜注葡萄糖酸鈣、加用維生素D,低鎂血癥肌注/靜滴硫酸鎂

②西咪替?。鹤铚TH合成、分泌，用于手術(shù)禁忌者

③高鈣危象：靜滴大量生理鹽水，每天4?6L。必要時(shí)血液透析。藥物用降鈣素、二瞬酸鹽

2.繼發(fā)性甲旁亢：原發(fā)病治療，應(yīng)用大劑量活性維生素D,補(bǔ)充鈣劑

3.三發(fā)性甲旁亢：治療原發(fā)病，切除甲狀旁腺腺瘤、增生灶

骨質(zhì)疏松癥osteoporosis

骨質(zhì)疏松癥是一種以骨量減少和骨微結(jié)構(gòu)破壞