神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師題-骨骼肌疾病

神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師題-骨骼肌疾病

1、以下關(guān)于骨骼肌疾病的說法正確的是().

A.骨骼肌疾病是指平滑肌由于遺傳、炎癥、代謝等因素所致的肌肉

本身和神經(jīng)肌肉接頭間傳遞障礙所引起的一組慢性變性疾病

B.骨骼肌疾病是指骨骼肌由于遺傳、炎癥、代謝等因素所致的肌肉

本身和神經(jīng)肌肉接頭間傳遞障礙所引起的一組慢性變性疾病

C.骨骼肌疾病是指骨骼肌由于遺傳、炎癥、代謝等因素所致的肌肉

本身間障礙所引起的一組慢性變性疾病

D.骨骼肌疾病是指骨骼肌由于遺傳、炎癥、代謝等因素所致的神經(jīng)

肌肉接頭間傳遞障礙所引起的一組慢性變性疾病

E.骨骼肌疾病是指骨骼肌由于遺傳、炎癥、代謝等因素所致神經(jīng)變

性引起肌肉收縮無力的疾病

2、下列不屬于骨骼肌疾病臨床表現(xiàn)的是().

A.肌肉萎縮和肌肉疼痛

B.肌無力

C.肌肥大與假性肥大

D.肌肉強(qiáng)直與肌肉不自主運(yùn)動(dòng)

E.肢體麻木

3、下列不屬于骨骼肌疾病的是().

A.進(jìn)行性脊肌萎縮癥

B.多發(fā)性肌炎

C.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

D.周期性癱瘓

E.僵人綜合征

4、強(qiáng)直性肌炎最有診斷意義的體征是().

A.肌電網(wǎng)呈肌源性損害

B.肌活檢提示肌源性損害

C.進(jìn)行性肌無力

D.肌球形成

E.四肢肌張力增高

5、關(guān)于假肥大型肌營養(yǎng)不良的說法錯(cuò)誤的是().

A.屬于X性連鎖隱性遺傳病

B.肌活檢示肌細(xì)胞萎縮與代償性增生相嵌分布，肌漿網(wǎng)空泡化

C.男性患者青春期起病

D.肌無力自四肢近端軀干緩慢進(jìn)展，下肢較重，呈鴨步

E.肢體近端肌萎縮，90%患者可見腓腸肌假肥大

6、下列說法錯(cuò)誤的是().

A.周期性癱瘓是由于終板電位下降引起復(fù)極化阻斷

B.肌營養(yǎng)不良是肌肉實(shí)質(zhì)性病變直接損害肌原纖維

C.線粒體肌病是因缺乏某些酶或載體不能進(jìn)行正常氧化代謝，ATP生

成障礙影響肌肉能量供應(yīng)

D.肌炎是肌肉內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤直接損害肌原纖維

E.肌強(qiáng)直是膜電位不穩(wěn)定所致

7、不屬于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良分型的是().

A.肢帶型肌營養(yǎng)不良

B.強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良

C.面肩肱型肌營養(yǎng)不良

D.假肥大型肌營養(yǎng)不良

E.眼肌型肌營養(yǎng)不良

8、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的典型肌活檢表現(xiàn)為().

A.肌纖維壞死和再生，肌膜核內(nèi)移，肌細(xì)胞與代償性增大相嵌分布,

肌漿網(wǎng)空泡形成，免疫組化見Dys缺失或異常

B.細(xì)胞核內(nèi)移，呈鏈狀排列，肌原纖維向一側(cè)退縮形成肌漿塊，肌

細(xì)胞壞死和再生不明顯

C.單纖維壞死，肌纖維間淋巴細(xì)胞浸潤，以T細(xì)胞為主，可見肌細(xì)

胞核、嗜堿性肌漿和新生的肌原纖維

D.神經(jīng)髓鞘崩解和脫失，軸突相對完好，少突膠質(zhì)細(xì)胞輕度變性和

增生，小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸潤

E.肌束中央纖維完整，束周肌纖維萎縮，肌束膜結(jié)締組織小血管周

圍B細(xì)胞浸潤

9、對周期性癱瘓正確的理解是().

A.分為低鉀型、高鉀型兩型，以低鉀型多見

B.臨床表現(xiàn)多為肢體遠(yuǎn)端無力，麻木酸脹不適

C.間歇發(fā)作，發(fā)作間歇癥狀可完全恢復(fù)正常

D.多在饑餓時(shí)誘發(fā)

E.該病不會(huì)引起呼吸肌麻痹

10、周期性癱瘓患者反復(fù)發(fā)作，其發(fā)作間期的肌力多數(shù)為().

A.明顯減退

B.減退伴肌肉明顯萎縮

C.正常

D.正常伴感覺減退

E.正常伴腱反射消失

11、對周期性癱瘓概念描述最正確的是().

A.骨骼肌痙攣性癱瘓

B,發(fā)作性骨骼肌痙攣性癱瘓同時(shí)伴血清鉀降低

C.反復(fù)發(fā)作性肌肉弛緩性癱瘓

D.反復(fù)發(fā)作性骨骼肌弛緩性癱瘓為特征肌病，發(fā)作時(shí)多伴血清鉀含

量改變

E.骨骼肌弛緩性癱瘓

12、周期性癱瘓的臨床分型分為().

A.低鉀型

B.高鉀型

C.低鉀型、高鉀型

D.低鉀型、高鉀型、正常鉀型

E.高鉀型、正常鉀型

13、周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)描述最準(zhǔn)確的是().

A.中年男性多見，肌無力以雙下肢開始，逐漸累及上肢，但不累及

呼吸肌

B.中年女性多見，肌無力以雙下肢開始，逐漸累及上肢，但不累及

呼吸肌

C.青少年女性多見，肌無力以雙上肢開始，逐漸累及下肢，但不累

及呼吸肌

D.青少年男性多見，肌無力以雙下肢開始，逐漸累及上肢，嚴(yán)重時(shí)

累及呼吸肌

E.青年男性多見，肌無力上肢、下肢開始無特異性，近端重于遠(yuǎn)端,

7天達(dá)高峰

14、低鉀型周期性癱瘓有效治療方法是().

A.直接補(bǔ)鉀

B.補(bǔ)鉀同時(shí)積極尋找病因，糾正并發(fā)癥

C.靜脈快速補(bǔ)鉀

D.使用激素

E.大量輸注葡萄糖水

15、低鉀型周期性癱瘓少見于().

A.長期進(jìn)食不足

B.持續(xù)胃腸減壓

C.堿中毒

D.急性腎衰竭

E.大量輸注葡萄糖和胰島素

16、對多發(fā)性肌炎理解最正確的是().

A.一組由多種病因引起的骨骼肌炎癥性疾病

B.一組由多種病因引起的彌漫性骨骼肌炎癥性疾病

C.臨床多以急性起病，表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端肌肉對稱性無力、肌痛

D.輔助檢查發(fā)現(xiàn)肌電圖呈神經(jīng)源性改變，血沉增快，血清酶增高

E.僅累及骨骼肌，咽喉肌、呼吸肌不受累

17、多發(fā)性肌炎最有效的治療方法是().

A.大劑量B族維生素

B.血漿置換

C.激素

D.免疫抑制劑，如MTX

E.抗生素

18、以下不屬于糖原貯積性肌病類型的是().

A.磷酸果糖激酶缺陷癥

B.甲狀旁腺性肌病

C.Pompe病

D.Cori-FOrhe病

E.磷酸甘油酸激酶缺陷癥

19、關(guān)于酸性麥芽糖酶缺陷癥描述正確的是().

A.是糖原貯積病II型

B.基因定位于13號染色體長臂23區(qū)

C.分為嬰兒型及成人型

D.高糖低蛋白飲食可能對該類患者有益

E.成人型一般為惡性

20、不符合肉毒堿軟脂酰轉(zhuǎn)移酶缺乏臨床表現(xiàn)的是().

A.發(fā)作性肌痛、肌陣攣和肌無力

B.可由長期禁食引起

C.伴肌紅蛋白尿

D.休息可終止發(fā)作

E.任何肌群均可受累

21、患者，女性，35歲，以腹瀉，肢體無力3小時(shí)而就診。入院后

做心電圖示T波低平，PR間期延長，血清鉀2.80uml/Lo腹瀉4?

5次/天，查大便常規(guī)示未見白細(xì)胞、紅細(xì)胞及吞噬細(xì)胞。正確診斷

是().

A.急性胃腸炎

B.痢疾

C.低鉀型周期性癱瘓

D.心肌梗死

E.急性吉蘭-巴雷綜合征

22、30歲，男性，晨起時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢無力，不能行走。查體：腦神經(jīng)

正常，四肢對稱性弛緩性癱瘓，無感覺障礙，二頭肌，三頭肌及膝反

射消失，為明確診斷，最應(yīng)該做的實(shí)驗(yàn)室檢查是().

A.測空腹血糖

B.做頭部CT掃描

C.查腦脊液

D.測血鉀

E.腦電圖

23、一學(xué)生，白天參加運(yùn)動(dòng)會(huì)長跑比賽，飽餐后入睡，翌日晨起見

四肢癱瘓，查皿清鉀降低，心電圖出現(xiàn)U波，ST段下移，可能的診

斷是().

A.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

B.脊髓出血

C.低鉀型周期性癱瘓

D.急性脊髓炎

E.瘠癥性癱瘓

24、女性，28歲，病前有感冒病史，4天前出現(xiàn)四肢近端無力，同

時(shí)伴肢體酸脹疼痛。查體發(fā)現(xiàn)皮膚廣泛皮疹?？赡茉\斷是().

A.重癥肌無力

B.肢帶型肌營養(yǎng)不良

C.周期性癱瘓

D.急性吉蘭-巴雷綜合征

E.多發(fā)性肌炎

25、患兒，4歲，自小發(fā)育異常，3歲方學(xué)走路，行走姿勢如鴨步，

智力正常，受涼后出現(xiàn)呼吸困難，經(jīng)治療無效死亡，尸檢發(fā)現(xiàn)心肌細(xì)

胞及脊髓、腦干神經(jīng)元糖原沉積，可能的診斷為().

A.肌營養(yǎng)不良

B.酸性麥芽糖酶缺陷癥

C.Tauri病

D.淀粉-1,6-葡萄糖甘酶缺陷癥

E.磷酸甘油酸激酶缺陷癥

26、患者，男性，23歲，表現(xiàn)為發(fā)作性肌痛、肌無力，常于持續(xù)活

動(dòng)后誘發(fā)，休息不能終止發(fā)作，檢查發(fā)現(xiàn)肌紅蛋白尿，考慮診斷為（）.

A.線粒體肌病

B.1類肉毒堿軟脂酰轉(zhuǎn)移酶缺乏

C.多系統(tǒng)性甘油三酯貯積性疾病

D.MELAS

E.MERRF

27、9歲，男性兒童，四肢進(jìn)行性無力、萎縮，以近端肌肉為重，鴨

步，雙側(cè)腓腸肌肥大，Gower征（+）,血清肌酸激酶明顯增高，正確

的診斷是（）.

A.Guitlain-Barrc綜合征

B.進(jìn)行性脊肌萎縮癥

C.多發(fā)性肌炎

D.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

E.肌萎縮側(cè)索硬化癥

28、17歲，男性，雙上肢肌無力數(shù)年，翼狀肩胛，肌電圖呈肌源性

改變，肌酸激酶輕度增高，肌活檢提示肌漿網(wǎng)空泡化，正確的診斷是

().

A.多發(fā)性肌炎

B.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

C.肌萎縮側(cè)索硬化癥

D.guillain-Barre綜合征

E.進(jìn)行性脊肌萎縮癥

29、關(guān)于周期性癱瘓的描述下列哪項(xiàng)不正確().

A.我國少見

B.男性多見

C.本病發(fā)作與甲亢的嚴(yán)重程度無關(guān)

D.發(fā)作多在早晨醒來、運(yùn)動(dòng)或飽餐后

E.心電圖異常多見

30、低鉀型周期性癱瘓屬于().

A.骨骼肌鈉離子通道病

B.骨骼肌鉀離子通道病

C.骨骼肌氯離子通道病

D.骨骼肌鈣離子通道病

E.骨骼肌鉀離子和氯離子通道病

31、低鉀型周期性癱瘓的常見誘因是().

A.飽餐

B.悶熱

C.出汗

D.大笑

E.嗜鹽

32、周期性癱瘓最常累及的肌肉是().

A.眼外肌

B.咽喉肌

C.四肢近端肌肉

D.尿道和肛門括約肌

E.肋間肌和膈肌

33、下列哪種肌病有明顯的壓痛().

A.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥

B.線粒體肌病

C.先天性肌強(qiáng)直

D.強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥

E.多發(fā)性肌炎

34、關(guān)于Duchenne肌營養(yǎng)不良癥，下列哪項(xiàng)描述不正確().

A.為最常見的肌營養(yǎng)不良癥類型

B.主要影響男性，X連鎖的隱性遺傳病

C.有明顯的地理或種族差異

D.女性為基因攜帶者

E.1/3的患兒是DMD基因新突變所致

35、可以出現(xiàn)肌強(qiáng)直的周期性癱瘓是().

A.低鉀型周期性癱瘓

B.高鉀型周期性癱瘓

C.正常血鉀型周期性癱瘓

D.心律失常型周期性癱瘓

E.甲亢性周期性癱瘓

36、低鉀型周期性癱瘓患者24小時(shí)口服補(bǔ)鉀的總量為().

A.5g

B.10g

C.15g

D.20g

E.25g

37、多發(fā)性肌炎的首選治療是().

A.糖皮質(zhì)激素

B.免疫抑制劑

C.血漿置換

D.免疫球蛋白

E.高蛋白飲食

38、關(guān)于Becker型肌營養(yǎng)不良癥，下列哪項(xiàng)描述不正確().

A.較少見

B.X連鎖的隱性遺傳

C.發(fā)病和死亡年齡較晚

D.病情進(jìn)展快

E.預(yù)后較好

39、與進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良發(fā)病相關(guān)的蛋白是().

A.抗肌萎縮蛋白

B.肌球蛋白

C.肌動(dòng)蛋白

D.肌鈣蛋白

E.原肌球蛋白

40、常見的伴有腓腸肌假肥大的進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的為().

A.Duchenne型肌營養(yǎng)不良和肢帶型肌營養(yǎng)不良

B.Becker型肌營養(yǎng)不良和眼肌型肌營養(yǎng)不良

C.Duchenne型肌營養(yǎng)不良和遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良

D.Becker型肌營養(yǎng)不良和Duchenne型肌營養(yǎng)不良

E.Duchenne型肌營養(yǎng)不良和眼肌型肌營養(yǎng)不良

41、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的下列哪項(xiàng)描述不正確().

A.是一組遺傳性肌肉變性病

B.病情進(jìn)展緩慢，癥狀進(jìn)行性加重

C.累及肢體和頭面部肌肉，少數(shù)有心肌受累

D.對稱性肌無力、肌萎縮，可有肌肥大

E.肌電圖運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、波幅增高，多相波增多

42、關(guān)于多發(fā)性肌炎下列哪項(xiàng)不正確().

A.四肢近端對稱性肌無力

B.首發(fā)癥狀多為站立、上下樓和梳頭困難

C.常伴有肌肉酸痛和壓痛

D.血沉和血清肌酶正常

E.可有頸部肌肉無力，表現(xiàn)為抬頭困難

43、下列哪項(xiàng)屬于骨骼肌氯離子通道病().

A.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥

B.多發(fā)性肌炎

C.高鉀型周期性癱瘓

D.低鉀型周期性癱瘓

E.先天性肌強(qiáng)直癥

44、下列疾病中屬于X性連鎖隱性遺傳的為().

A.低鉀型周期性癱瘓

B.少年近端型脊髓性肌萎縮癥

C.Andersen綜合征

D.先天性肌強(qiáng)直

E.假肥大型肌營養(yǎng)不良

45、多發(fā)性肌炎一般不累及().

A.四肢近端肌肉

B.頸部肌肉

C.咽喉肌

D.呼吸肌

E.眼外肌

46、眼肌型肌營養(yǎng)不良與重癥肌無力的主要鑒別依據(jù)是().

A.肌電圖

B.血清肌酶

C.四肢近端肌無力且感覺無異常

D.肌肉活檢

E.家族史

47、最常見的常染色體顯性遺傳的肌營養(yǎng)不良類型是().

A.Duchenne型肌營養(yǎng)不良

B.Becker型肌營養(yǎng)不良

C.肢帶型肌營養(yǎng)不良

D.面肩肱型肌營養(yǎng)不良

E.眼肌型肌營養(yǎng)不良

48、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥中那種的病情最嚴(yán)重().

A.先天型

B.Duchenne型

C.Becker型

D.肢帶型

E.面肩肱型

49、40歲以上發(fā)病的皮肌炎患者須高度警惕().

A.惡性腫瘤

B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

D.心臟病

E.糖尿病

50、以反復(fù)發(fā)作的突發(fā)性骨骼肌癱瘓為特征的疾病為().

A.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥

B.多發(fā)性肌炎

C.低鉀型周期性癱瘓

D.少年近端型脊髓性肌萎縮癥

E.先天性肌強(qiáng)直

51、下列疾病中不屬于自身免疫性疾病的有().

A.重癥肌無力

B.Lambert-Eaton綜合征

C.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

D.慢性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病

E.多發(fā)性肌炎

52、患者軀干和四肢近端肌肉叩擊后出現(xiàn)局部肌球現(xiàn)象，數(shù)秒鐘后

消失，該體征可見于().

A.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

B.強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良

C.多發(fā)性肌炎

D.低鉀型周期性癱瘓

E.脊髓性肌萎縮癥

53、在線粒體病的描述中不正確的是().

A.是一組由線粒體DNA或核DNA缺陷導(dǎo)致線粒體結(jié)構(gòu)和功能障礙ATP

合成不足所致的多系統(tǒng)疾病

B.其共同特征為輕度活動(dòng)后即感到極度疲乏無力，休息后好轉(zhuǎn)

C.肌肉活檢可見破碎紅纖維。

D.如病變以侵犯骨骼肌為主，則稱為線粒體肌病

E.線粒體病是常染色體顯性遺傳

54、線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作(MELAS)綜合征的臨

床特點(diǎn)中不包括().

A.卒中樣發(fā)作伴偏癱、偏盲或皮質(zhì)盲

B.偏頭痛

C.神經(jīng)性耳聾

D.腦脊液蛋白水平增高

E.頭顱CT和MRI顯示主要為枕葉腦軟化，病灶范圍與主要腦血管分

布不一致，可見基底核鈣化

55、慢性進(jìn)行性眼外肌癱瘓不需要與下列哪種疾病鑒別().

A.重癥肌無力

B.眼咽型肌營養(yǎng)不良

C.MillerFisher綜合征

D.多發(fā)性肌炎

E.眼肌型肌營養(yǎng)不良

56、線粒體肌病和線粒體腦肌病的治療中不包括（）.

A.高蛋白、高碳水化合物和低脂飲食

B.靜脈滴注ATP及輔酶A

C.口服輔酶Q

D.口服左卡尼汀

E.免疫抑制劑

57、Duchenne型肌營養(yǎng)不良（）.

A.鴨步

B.跨閾步態(tài)

C.剪刀步態(tài)

D.醉漢步態(tài)

E.慌張步態(tài)

58、Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥患者不包括下列哪些臨床表現(xiàn)（）.

A.男性，12歲以后發(fā)病

B.鴨步

C.Gower征

D.腓腸肌假肥大

E.翼狀肩胛

59、Duchenne型肌營養(yǎng)不良與Becker型肌營養(yǎng)不良共有的臨床特點(diǎn)

中不包括().

A.性連鎖隱性遺傳

B.腓腸肌假肥大

C.遠(yuǎn)端肢體無力

D.血清CK水平增高

E.肌電圖和肌肉病理呈肌病改變

60、關(guān)于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的下列描述哪些不正確().

A.肌無力和肌萎縮多為對稱性

B.Duchenne型肌營養(yǎng)不良是抗肌萎縮蛋白基因缺陷所致

C.Duchenne型肌營養(yǎng)不良患兒心肌受累較多見

D.Becker型肌營養(yǎng)不良的癥狀與Duchenne型肌營養(yǎng)不良相似，但病

情輕微

E.眼咽型可見特殊的肌病面容“斧頭臉”

61、患者女性，35歲，因四肢無力4個(gè)月就診。無力的最早表現(xiàn)為

上樓困難，逐漸加重，無大小便障礙。查體發(fā)現(xiàn)四肢近端肌力4級，

遠(yuǎn)端5級，腱反射稍減低，病理征（-）,感覺無異常，皮膚無異常。

血清CK水平增高。肌電圖示肌源性損害。該患者的診斷為（）.

A.低鉀型周期性癱瘓

B.正常血鉀型周期性癱瘓

C.高鉀型周期性癱瘓

D.多發(fā)性肌炎

E.慢性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病

62、患者男性，20歲，早晨醒來發(fā)現(xiàn)四肢無力，不能起床，查體發(fā)

現(xiàn)四肢肌張力減低，腱反射減低，感覺正常，病理征（-），心電圖示

U波，最可能的診斷是（）.

A.低鉀型周期性癱瘓

B.正常血鉀型周期性癱瘓

C.高鉀型周期性癱瘓

D.多發(fā)性肌炎

E.瘠癥性癱瘓

63、多發(fā)性肌炎的下列哪項(xiàng)表達(dá)是不正確的（）.

A.四肢對稱性近端肌無力

B.首發(fā)癥狀多為站立、下樓和梳頭困難

C.常伴肌肉酸痛和壓痛

D.血沉和血清肌酶CK正常

E.可伴頸肌無力，表現(xiàn)抬頭困難

64、假性肥大型(Duchenne)肌營養(yǎng)不良的特征不包括().

A.多為男性兒童

B.血清肌酸磷酸激酶正常

C.壽命縮短

D.X-連鎖隱性遺傳

E.EKG可有P-R延長，Q波加深

65、肌營養(yǎng)不良的病理變化不包括().

A.肌纖維大小不均，肌核向中心移位

B.肌纖維橫紋斷裂、壞死和被吞噬

C.肌纖維再生

D.脂肪組織增加

E.肌纖維間淋巴細(xì)胞浸潤

66、周期性癱瘓病人反復(fù)發(fā)作，其間歇期的肌力多數(shù)為().

A.明顯減退

B.減退，伴肌肉明顯萎縮

C.正常

D.正常，伴感覺減退

E.正常，伴腱反射消失

67、周期性癱瘓發(fā)病時(shí)最常見的臨床表現(xiàn)為().

A.對稱性四肢弛緩性癱瘓

B.不對稱性四肢弛緩性癱瘓

C.四肢弛緩性癱瘓+呼吸肌麻痹

D.四肢弛緩性癱瘓+眼外肌，吞咽肌麻痹

E.痛性肌痙攣

68、患者，男性，21歲，近來工作勞累。昨晚入睡前一切正常，今

晨發(fā)現(xiàn)患者癱瘓?jiān)诖?，四肢均不能活?dòng)。既往有類似發(fā)作。體格檢查:

神志清楚，腦神經(jīng)檢查未發(fā)現(xiàn)異常，四肢肌力2級，肌張力減低，四

肢腱反射引不出，無感覺障礙，如果心電圖檢查見到U波，應(yīng)首先選

擇().

A.靜脈滴注葡萄糖

B.靜脈滴注能量合劑

C.口服或靜脈補(bǔ)充鉀

D.新斯的明肌注

E.靜脈滴注地塞米松

69、10歲，男性兒童，四肢肌肉進(jìn)行性無力、萎縮，以近端為重,

雙側(cè)腓腸肌肥大，Gower征(+)關(guān)于該病下列正確的說法是().

A.后期發(fā)音、喬叫、眼球運(yùn)動(dòng)均可受累

B.典型步態(tài)呈跨閾步態(tài)

C.是一種X性連鎖隱性遺傳病

D.血清肌酸激酶正常

E.肌電圖旱神經(jīng)源性改變

70、10歲，男性兒童，四肢肌肉進(jìn)行性無力、萎縮，以近端為重，

雙側(cè)腓腸肌肥大，Gower征（+）患者可能出現(xiàn)的體征有（）.

A.鴨步

B.四肢肌張力增高

C.踝陣攣（+）

D.眼球震顫

E.手套襪套樣痛覺減退

71、10歲，男性兒童，四肢肌肉進(jìn)行性無力、萎縮，以近端為重，

雙側(cè)腓腸肌肥大，Gower征（+）此患者最具特征意義的輔助檢查結(jié)

果是（）.

A.血清CK明顯增高

B.Gower征（+）

C.101清LDH增高

D.肌電圖呈肌源性改變

E.肌活檢示肌漿網(wǎng)空泡形成

72、女性，28歲，工人。因雙下肢無力1天而就診。病前無感冒、

腹瀉病史?；颊?天前在休息時(shí)突發(fā)雙下肢無力。酸脹麻木，伴刺痛

感。查體：體溫36.5℃,呼吸21次/分，脈搏85次/分，血壓120

/80mmHgo神經(jīng)?？撇轶w雙下肢肌張力減弱，肌力4級，雙側(cè)膝反射

(+)對稱，雙側(cè)巴氏征(一)最及時(shí)的治療方法是().

A.大劑量維生素

B.激素

C.補(bǔ)鉀

D.血漿置換

E.外科手術(shù)

73、女性，28歲，工人。因雙下肢無力1天而就診。病前無感冒、

腹瀉病史?；颊?天前在休息時(shí)突發(fā)雙下肢無力。酸脹麻木，伴刺痛

感。查體：體溫36.5℃,呼吸21次/分，脈搏85次/分，血壓120

/80mmHgo神經(jīng)?？撇轶w雙下肢肌張力減弱，肌力4級，雙側(cè)膝反射

(+)對稱，雙側(cè)巴氏征(一)最有可能診斷是().

A.腰椎間盤突出癥

B.多發(fā)性肌炎

C.吉蘭-巴雷綜合征

D.周期性癱瘓

E.急性脊髓炎

74、女性，28歲，工人。因雙下肢無力1天而就診。病前無感冒、

腹瀉病史。患者1天前在休息時(shí)突發(fā)雙下肢無力。酸脹麻木，伴刺痛

感。查體：體溫36.5℃,呼吸21次/分，脈搏85次/分，血壓120

/80mmHgo神經(jīng)專科查體雙下肢肌張力減弱，肌力4級，雙側(cè)膝反射

(+)對稱，雙側(cè)巴氏征(一)最符合病情需要應(yīng)完成的檢查是().

A.腰舐段MR

B.神經(jīng)傳導(dǎo)速度及肌電圖

C.急診抽血查血生化

D.腰穿腦脊液檢查

E.肌肉活檢

75、患者，男性，35歲，四肢無力、僵硬2年，肢體活動(dòng)后疼痛明

顯，睡眠時(shí)正常，運(yùn)動(dòng)時(shí)肌肉痙攣，繼續(xù)運(yùn)動(dòng)后痙攣癥狀反而減輕，

檢查發(fā)現(xiàn)肌紅蛋白尿估計(jì)肌活檢特征為().

A.肌纖維出現(xiàn)大小不一空泡，PAS陰性

B.肌膜下大泡，PAS陽性

C.無明顯改變

D.肌纖維萎縮

E.肌纖維壞死伴炎性細(xì)胞浸潤

76、患者，男性，35歲，四肢無力、僵硬2年，肢體活動(dòng)后疼痛明

顯，睡眠時(shí)正常，運(yùn)動(dòng)時(shí)肌肉痙攣，繼續(xù)運(yùn)動(dòng)后痙攣癥狀反而減輕，

檢查發(fā)現(xiàn)肌紅蛋白尿如果組化染色發(fā)現(xiàn)磷酸化酶缺乏，可能的疾病為

().

A.McArdle病

B.Tarui病

C.Pompe病

D.Andersen病

E.Cori—Forbe病

77、患者，男性，35歲，四肢無力、僵硬2年，肢體活動(dòng)后疼痛明

顯，睡眠時(shí)正常，運(yùn)動(dòng)時(shí)肌肉痙攣，繼續(xù)運(yùn)動(dòng)后痙攣癥狀反而減輕，

檢查發(fā)現(xiàn)肌紅蛋白尿?qū)Υ_定診斷有幫助的檢查項(xiàng)目是().

A.前臂缺血試驗(yàn)

B.肌電圖

C.胸部CT

D.AChR-Ab

E.雙腎B超

78、患者女性，55歲，近3個(gè)月上樓和梳頭困難，逐漸加重。查體:

四肢近端肌力4級，遠(yuǎn)端5級，有壓痛，眼眶周圍和雙側(cè)鼻梁周圍有

淡紅色斑。其他無異常。為確診本病最有價(jià)值的檢查是().

A.肌肉和皮膚活檢

B.血清CK

C.肌電圖

D.24小時(shí)尿酸

E.抗核抗體

79、患者女性，55歲，近3個(gè)月上樓和梳頭困難，逐漸加重。查體:

四肢近端肌力4級，遠(yuǎn)端5級，有壓痛，眼眶周圍和雙側(cè)鼻梁周圍有

淡紅色斑。其他無異常?；颊呖赡艿脑\斷是().

A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

B.風(fēng)濕性多肌痛

C.皮肌炎

D.多發(fā)性肌炎

E.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

80、患者女性，55歲，近3個(gè)月上樓和梳頭困難，逐漸加重。查體:

四肢近端肌力4級，遠(yuǎn)端5級，有壓痛，眼眶周圍和雙側(cè)鼻梁周圍有

淡紅色斑。其他無異常。該患者需要注意篩查的與本病存在一定關(guān)系

的疾病是().

A.糖尿病

B.高血壓

C.惡性腫瘤

D.骨質(zhì)疏松

E.白內(nèi)障

81、患者女性，55歲，近3個(gè)月上樓和梳頭困難，逐漸加重。查體:

四肢近端肌力4級，遠(yuǎn)端5級，有壓痛，眼眶周圍和雙側(cè)鼻梁周圍有

淡紅色斑。其他無異常。首選的治療為().

A.絕對臥床休息

B.糖皮質(zhì)激素

C.抗生素

D.血漿置換

E.ATP

82、患者男性，18歲，晨起時(shí)肌肉酸脹，翻身和起床困難。近1個(gè)

月內(nèi)類似發(fā)作4次，均持續(xù)數(shù)小時(shí)完全恢復(fù)。查體：雙上肢肌力3級,

雙下肢2級，腱反射減低，病理征(-),感覺無異常。心電圖示ST

段壓低和U波。治療原則是().

A.10%葡萄糖酸鈣靜脈滴注

B.10%葡萄糖溶液加胰島素靜脈滴注

C.口服乙酰喋胺

D.口服螺內(nèi)酯

E.口服10%枸服酸鉀

83、患者男性，18歲，晨起時(shí)肌肉酸脹，翻身和起床困難。近1個(gè)

月內(nèi)類似發(fā)作4次，均持續(xù)數(shù)小時(shí)完全恢復(fù)。查體：雙上肢肌力3級,

雙下肢2級，腱反射減低，病理征(-),感覺無異常。心電圖示ST

段壓低和U波。血生化檢查可能表現(xiàn)為().

A.CK水平最高

B.神經(jīng)節(jié)甘脂GM1抗體陽性

C.血沉增快

D.類風(fēng)濕因子陽性

E.血清鉀離子水平減低

84、患者男性，18歲，晨起時(shí)肌肉酸脹，翻身和起床困難。近1個(gè)

月內(nèi)類似發(fā)作4次，均持續(xù)數(shù)小時(shí)完全恢復(fù)。查體：雙上肢肌力3級,

雙下肢2級，腱反射減低，病理征(-),感覺無異常。心電圖示ST

段壓低和U波。預(yù)防原則中不正確的為().

A.口服螺內(nèi)酯

B.口服乙酰喋胺

C.口服氫氯噫嗪

D.避免誘因

E.口服鉀鹽

85、男性，28歲。清晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢無力，近端尤甚，且逐漸加

重。體檢：四肢近端肌力H度，遠(yuǎn)端W度，肌張力低下，腱反射消失。

急查血清K3.2mmol/L。對確立診斷最有幫助的措施為().

A.查心電圖

B.腰穿

C.查肌電圖

D.補(bǔ)鉀，觀察肌力有無改善

E.針刺大椎、肩井等穴位

86、男性，28歲。清晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢無力，近端尤甚，且逐漸加

重。體檢：四肢近端肌力H度，遠(yuǎn)端W度，肌張力低下，腱反射消失。

急查血清K3.2mmol/L。該患者最可能伴發(fā)的疾病為().

A.甲狀腺功能亢進(jìn)

B.心肌病

C.慢性肝炎

D.紅斑狼瘡

E.皮肌炎

87、男性，10歲。走路緩慢，易跌伴肌肉萎縮5年就診。體檢：鴨

步，見Gower現(xiàn)象，肌肉萎縮顯著，腓腸肌飽滿，肌力普遍減退，家

族中其兄、舅有類似疾病史。具有確診價(jià)值的檢查為().

A.血電解質(zhì)

B.肌肉活檢

C.血清肌酶測定

D.染色體檢查

E.肌電圖

88、男性，10歲。走路緩慢，易跌伴肌肉萎縮5年就診。體檢：鴨

步，見Gower現(xiàn)象，肌肉萎縮顯著，腓腸肌飽滿，肌力普遍減退，家

族中其兄、舅有類似疾病史。若該病例檢出X染色體短臂上Xp21?

Xp223序列的基因有缺陷，則診斷為().

A.Duchenne型

B.Becker型

C.肢帶型

D.面-肩-肱型

E.遠(yuǎn)端型

89、男性，10歲。走路緩慢，易跌伴肌肉萎縮5年就診。體檢：鴨

步，見Gower現(xiàn)象，肌肉萎縮顯著，腓腸肌飽滿，肌力普遍減退，家

族中其兄、舅有類似疾病史。該患兒最可能的診斷為().

A.多發(fā)性肌炎

B.肌營養(yǎng)不良

C.脊髓灰質(zhì)炎

D.重癥肌無力全身型

E.重癥肌無力肌萎縮型

90、男性，10歲。走路緩慢，易跌伴肌肉萎縮5年就診。體檢：鴨

步，見Gower現(xiàn)象，肌肉萎縮顯著，腓腸肌飽滿，肌力普遍減退，家

族中其兄、舅有類似疾病史。該病人實(shí)驗(yàn)室檢查中可發(fā)現(xiàn)().

A.低鉀偏低

B.血清COT、LDH、CPK增高

C.EKC發(fā)現(xiàn)P-R間期縮短，U波出現(xiàn)

D.新斯的明試驗(yàn)(+)

E.肌電圖示神經(jīng)源性改變

91、女性，20歲，有腹瀉病史，今晨起床后突發(fā)四肢近端無力，加

重伴呼吸困難，無尿便失禁，心電圖檢查發(fā)現(xiàn)T波低平，QRS波增寬。

考慮診斷為().

A.急性脊髓炎

B.周期性癱瘓

C.脊髓灰質(zhì)炎

D.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎

E.急性硬膜外血腫

92、男性，25歲，3周前有感冒病史。1周