原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑

原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑（一）適用對(duì)象：第一診斷腎上腺腫物（ICD-10,E27.8）、低鉀血癥（E87.601）和高血壓(E10和E15.9)，為明確病因和決定治療方案。（二）診斷依據(jù)：根據(jù)（原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療的專家共識(shí).中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)分會(huì)腎上腺學(xué)組.中華內(nèi)分泌代謝雜志,2016），《臨床治療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社）篩查對(duì)象：（1）持續(xù)性BP＞160/100mmHg、難治性高血壓（聯(lián)合使用3種降壓藥物，其中包括利尿劑，BP＞140/90mmHg或聯(lián)合使用4種及以上降壓藥物，BP＜140/90mmHg）；（2）高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥；（3）高血壓合并腎上腺意外瘤；（4）早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)（小于40歲）腦血管意外家族史的高血壓患者；（5）原醛癥患者中存在高血壓的一級(jí)親屬；（6）高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停。注意事項(xiàng)：1.篩查前準(zhǔn)備（1）盡量將血鉀糾正至正常范圍；（2）維持正常鈉鹽攝入；（3）停用對(duì)ARR影響較大藥物至少4周：包括醛固酮受體拮抗劑、保鉀利尿劑、排鉀利尿劑，ACEI、ARB、CCB及甘草提煉物；（三）選擇治療方案的依據(jù)：根據(jù)（原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療的專家共識(shí).中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)分會(huì)腎上腺學(xué)組.中華內(nèi)分泌代謝雜志,2016），《臨床治療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社）1.明確病因；2.治療原則：治療方案取決于原醛癥的病因和患者對(duì)藥物的反應(yīng)。醛固酮瘤及單側(cè)腎上腺增生首選手術(shù)治療，而特醛癥及糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥首選藥物治療。分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌發(fā)展迅速，轉(zhuǎn)移較早，應(yīng)盡早切除原發(fā)腫瘤。如已有局部轉(zhuǎn)移，應(yīng)盡可能切除原發(fā)病灶和轉(zhuǎn)移灶。術(shù)后患者必須定期隨訪。藥物治療患者，需定期復(fù)查腎功能、電解質(zhì)，并檢測(cè)血壓，根據(jù)血鉀、血壓等指標(biāo)調(diào)整藥物劑量。3.調(diào)整代謝異常，減少手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)；（四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為小于等于21天（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)：1.第一診斷必須符合腎上腺腫物、低鉀血癥或高血壓疾病編碼。2.有嚴(yán)重的高血壓、或伴隨電解質(zhì)異常等臨床表現(xiàn)。3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊。4.處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院后的檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血、尿、糞便常規(guī)+潛血檢查；（2）血肝、腎功能、血脂、電解質(zhì)、血糖、心肌酶、相關(guān)免疫指標(biāo)；（3）血?dú)夥治觥⒓谞钕俟δ埽?）心電圖、胸片、腹部B超（5）24小時(shí)尿鉀、鈉定量（6）特殊激素檢測(cè)及激發(fā)試驗(yàn)：1）血立臥位腎素、血管緊張素、醛固酮水平2）尿間羥腎上腺素類似物，尿VMA、24小時(shí)尿鉀、尿17羥類固醇3）血間羥腎上腺素類似物，或血兒茶酚胺水平4）血皮質(zhì)醇和血ACTH節(jié)律水平5）性激素水平為保證上述激素水平檢測(cè)的準(zhǔn)確性，應(yīng)盡量重復(fù)2-3次6）大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)測(cè)定血皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇水平變化（7）確診試驗(yàn)如生理鹽水輸注試驗(yàn)、卡托普利試驗(yàn)、口服高鈉飲食或氟氫可的松試驗(yàn)。（8）完善腎上腺影像學(xué)檢查（腎上腺CT平掃及增強(qiáng)-門診未完成時(shí)），雙側(cè)腎上腺形態(tài)異常（包括增生或腺瘤）必要時(shí)進(jìn)一步行雙側(cè)腎上腺靜脈取血。（七）根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目1.肺功能2.胸部CT、垂體MRI、PET掃描、DXA3.除外MEN的檢查：甲狀旁腺激素（PTH）、降鈣素、胃泌素、胰島素及泌乳素垂體其他相關(guān)激素的檢查（八）選擇用藥：1.根據(jù)對(duì)于腎上腺腫物性質(zhì)的評(píng)定情況決定患者用藥方案2.根據(jù)并發(fā)癥有無，進(jìn)行相關(guān)治療；（九）出院標(biāo)準(zhǔn)：1.病因評(píng)定完成2.若需藥物治療或者術(shù)前準(zhǔn)備，已明確藥物方案3.已存在的并發(fā)癥和/或合并癥得到控制。（十）出院指導(dǎo)：1.介紹住院期間及出院時(shí)的各項(xiàng)指標(biāo)以及并發(fā)癥、合并癥狀況。2.解釋住院期間和出院時(shí)應(yīng)用藥物的名稱、劑量、用法及療程。3.明確出院后門診復(fù)查時(shí)間、項(xiàng)目。（十一）有無變異及原因分析：1.入院經(jīng)相關(guān)檢查診斷明確后，可根據(jù)診斷轉(zhuǎn)入庫欣綜合征、嗜鉻細(xì)胞瘤等臨床路徑。2.有影響本病治療效果的合并癥，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長、住院費(fèi)用增加。3.不能耐受手術(shù)的患者，可能需要病灶的放療和/或化療，導(dǎo)致住院時(shí)間