肝膽外科晉升正（副）主任醫(yī)師職稱成人肝臟巨大未分化胚胎性肉瘤病例分析

肝膽外科晉升正（副）主任醫(yī)師職稱成人肝臟巨大未分化胚胎性肉瘤病例分析患者，女，37歲，無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)右上腹脹痛不適2周入院。實(shí)驗(yàn)室檢查：糖類抗原（CA）12566.48U/ml，CA1992.62U/ml，甲胎蛋白（AFP）1.6ng/ml，CEA0.8ng/ml，鐵蛋白1090.00ng/ml，泌乳素83.26ng/ml；白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）10.31×109/L；白蛋白27.3g/L，直接膽紅素（DBIL）8.7umol/L，堿性磷酸酶（ALP）527u/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GGT）537u/L，乳酸脫氫酶（LDH）356U/L；HBsAg（－），HBsAb（＋）。影像學(xué)檢查CT示：肝右葉巨大囊實(shí)性混雜密度影，密度不均，內(nèi)見(jiàn)條狀分隔及壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分及分隔輕中度不均勻強(qiáng)化。磁共振成像（MRI）示：肝右葉巨大混雜T1WI長(zhǎng)T2WI信號(hào)，呈多發(fā)囊性改變，增強(qiáng)后實(shí)性成分及分隔明顯延遲強(qiáng)化，鄰近結(jié)構(gòu)受壓移位，門靜脈右支顯示不清。術(shù)前CT與MRI均診斷：肝臟囊腺癌（見(jiàn)圖1~3）。圖1

CT平掃示肝內(nèi)巨大囊實(shí)性占位，囊性成分為主，可見(jiàn)實(shí)性成分及分隔圖2

MRI冠狀位T2WI示肝內(nèi)團(tuán)塊狀長(zhǎng)T2信號(hào)，呈多房囊性改變圖3

MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)示囊性成分未見(jiàn)強(qiáng)化，實(shí)性成分及分隔明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化（a~d：冠狀位觀察，見(jiàn)腫塊巨大，鄰近臟器明顯受壓推移改變）患者于2016年6月3日在全麻下行肝右葉腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于肝右葉，呈囊實(shí)性，上方部分與膈肌粘連緊密，左側(cè)部分包繞下腔靜脈，由于腫瘤巨大，術(shù)中對(duì)部分囊腫予以減壓排出約1000ml淡黃色囊液及部分積血，后切除腫瘤送病理檢查。病理報(bào)告：肝組織一件，緊距切緣見(jiàn)大小約30cm×20cm×14cm腫塊，切面呈灰白灰紅灰褐，囊實(shí)性伴大片狀壞死，囊性區(qū)含淡綠色膠凍樣物（見(jiàn)圖4）。圖4

鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞呈星網(wǎng)狀、梭形、多形性，核異型性明顯，分布松散，基質(zhì)黏液樣變（HE染色×100）鏡下觀察：腫瘤由梭形細(xì)胞、星形細(xì)胞、多形性細(xì)胞及巨細(xì)胞構(gòu)成，可見(jiàn)細(xì)胞內(nèi)外透明小體。病理診斷：肝臟未分化胚胎性肉瘤。免疫組織化學(xué)結(jié)果：Vim（＋），CK8（部分＋），CK（＋），CD34（部分＋），Ki-67（約40%＋），CK7（－），AFP（－），Hepatocyte（－），HMB45（－），S100（－），MelanA（－）。術(shù)后結(jié)果見(jiàn)圖5。圖5

術(shù)后5月復(fù)查CT示肝臟呈術(shù)后改變，未見(jiàn)明顯異常密度灶討論肝臟未分化胚胎性肉瘤是罕見(jiàn)的起源于肝臟原始間葉組織惡性腫瘤，最先由Stocker和Ishak于1978年命名并報(bào)道。UES一般發(fā)生于6~10歲兒童，性別無(wú)明顯差異，臨床表現(xiàn)主要是腹痛、腹脹以及腹部腫塊，發(fā)生于成人UES極其罕見(jiàn)，并且臨床表現(xiàn)及輔檢均缺乏特異性，故術(shù)前誤診率極高。本例患者術(shù)前誤診原因分析也是由于對(duì)其認(rèn)識(shí)不足。文獻(xiàn)報(bào)道UES腫塊發(fā)生于肝右葉者多見(jiàn)，CA125常升高而AFP、CA199及CEA多正常，均與本例相符。UES肉眼觀多呈囊實(shí)性改變，切面灰黃、灰褐或灰白色膠凍狀，常伴出血、壞死。影像學(xué)CT或MRI多為囊性或者囊實(shí)性改變，以囊性為主，增強(qiáng)掃描囊性成分不強(qiáng)化，實(shí)性成分及分隔常明顯延遲強(qiáng)化。鑒別診斷UES易與肝臟其他囊實(shí)性占位相混淆。肝臟囊腺瘤或者囊腺癌亦呈囊實(shí)性改變，但其分隔及囊壁較薄，增強(qiáng)掃描囊壁及分隔動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯而延遲期減退。原發(fā)性肝細(xì)胞癌患者多有肝硬化病史，實(shí)驗(yàn)室檢查AFP常明顯增高，以實(shí)性成分為主，瘤體動(dòng)脈期強(qiáng)化顯著，呈“快進(jìn)快出”型。肝包蟲(chóng)病流行區(qū)多見(jiàn)，CT可見(jiàn)母囊內(nèi)有多發(fā)子囊漂浮其中，呈典型“囊中囊”表現(xiàn)，囊壁多伴不同程度環(huán)形鈣化。此外，UES由于黏液樣基質(zhì)存在，其富含親水的酸性粘多糖造成水分不斷吸收，超聲所見(jiàn)UES多為實(shí)性為主的混合性回聲，而CT或MRI卻多以囊性成分為主的囊實(shí)性改變，此種不一致性被認(rèn)為是UES較有特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，亦常作為診斷依據(jù)之一。UES確診依賴于病理學(xué)檢查，鏡下常見(jiàn)星網(wǎng)形、卵圓形或梭形細(xì)胞，核仁缺乏且胞質(zhì)少，核分裂象活躍，胞質(zhì)內(nèi)外可見(jiàn)嗜酸性玻璃樣小體。UES惡性度高