消化內(nèi)科晉升副（主）任醫(yī)師職稱脂膜炎-多關(guān)節(jié)炎-胰腺炎綜合征-罕見病例分析專題報告

消化內(nèi)科晉升副（主）任醫(yī)師職稱脂膜炎-多關(guān)節(jié)炎-胰腺炎綜合征——罕見病例分析專題報告胰腺脂膜炎是一種罕見的脂膜炎變異，其特征是皮下脂肪壞死，在一系列不同的胰腺疾病中影響0.3%—3%的患者。約40％的胰腺脂膜炎患者可出現(xiàn)皮膚損傷，多發(fā)生在腹部癥狀出現(xiàn)前1—7個月。臨床上多表現(xiàn)為疼痛，界限不清的紅斑，可能伴有油性棕色粘性物質(zhì)。病變通常涉及下肢，但也可能出現(xiàn)在臀部、軀干、手臂和頭皮。除皮膚外，脂肪壞死可能涉及關(guān)節(jié)周圍、腹部和髓內(nèi)脂肪組織。胰腺炎、脂膜炎和多關(guān)節(jié)炎的三聯(lián)征稱為胰腺炎，脂膜炎和多關(guān)節(jié)炎（PPP）綜合征。這是一種罕見的綜合癥，其死亡率較高，因此需要及時診斷和適當(dāng)?shù)闹委煛１疚膱蟾媪艘焕认傺?，脂膜炎和多關(guān)節(jié)炎（PPP）綜合征患者。病例簡介患者男，57歲，因皮下結(jié)節(jié)伴關(guān)節(jié)疼痛2周而入院?；颊?月前出現(xiàn)腹痛、惡心和嘔吐等癥狀，確診為急性胰腺炎，對癥治療后疾病緩解。2周前，患者脛骨、臀部、腹部和肩部出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，并伴有雙膝、踝和肘部關(guān)節(jié)腫脹疼痛。體格檢查：踝關(guān)節(jié)、小腿、大腿、腹部和肩部有多處皮膚下結(jié)節(jié)（圖1a和b）。病變沒有潰瘍和滲出?；颊哧P(guān)節(jié)腫脹，活動受限（圖1c和d）。其余檢查是未見異常。圖1

下肢和腹部（A和B）多發(fā)皮下軟結(jié)節(jié)和手膝關(guān)節(jié)腫脹（C和D）實驗室檢查：紅細(xì)胞沉降率、C-反應(yīng)蛋白陽性，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高正常水平3倍、血清脂肪酶升高2倍，血清淀粉酶升高約5倍。乙肝和丙肝的篩查陰性，腫瘤標(biāo)志物、癌胚抗原在正常范圍內(nèi)。組織活檢：皮膚結(jié)節(jié)的活組織檢查顯示小葉脂膜炎和脂肪細(xì)胞壞死，周圍有淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞的炎性浸潤，這是胰腺脂膜炎的特征（圖2a、b）。超聲引導(dǎo)細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查顯示非典型細(xì)胞（圖2C）。影像學(xué)檢查：X射線檢查顯示關(guān)節(jié)正常。腹部CT掃描顯示定義不清的低密度腫塊，大約2.2×2.7cm，胰頭部范圍為2.6cm，胰管擴(kuò)張至4mm（圖3a和b）。皮下平面也有多個軟組織結(jié)節(jié)。圖2

（a）小葉凝固性脂膜炎，累及多個脂肪小葉；（b）脂肪小葉周圍有嗜脂細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞的炎性浸潤，脂肪隔增厚。（c）細(xì)胞學(xué)上的非典型細(xì)胞圖3

CT顯示：（a）胰腺頭部的腫塊；（b）膽總管基于患者病史、組織病理學(xué)結(jié)果及臨床癥狀，考慮診斷為胰腺炎、胰源性脂膜炎和多關(guān)節(jié)炎（PPP）綜合征。討論胰腺炎、脂膜炎和多發(fā)性關(guān)節(jié)炎（ppp）綜合征是一種罕見疾病。其發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前最廣泛認(rèn)可的假說認(rèn)為，受損胰腺釋放的胰腺酶（如胰蛋白酶、淀粉酶、脂肪酶、磷脂酶A）通過血流輸送到內(nèi)臟和軟組織部位，導(dǎo)致周圍的皮下組織和骨髓發(fā)生脂解和炎癥。胰源性脂膜炎是一種罕見的皮下小葉脂肪壞死形式，與各種潛在的胰腺疾病有關(guān)。約0.3%—3.0%的胰腺疾病患者可出現(xiàn)胰源性脂膜炎。臨床上通常表現(xiàn)為紅斑、邊界不清、紅褐色、疼痛或無痛性皮下結(jié)節(jié)，可發(fā)生在身體的任何部位，好發(fā)于脛骨前區(qū)、下肢遠(yuǎn)端、踝關(guān)節(jié)等部位。組織病理學(xué)顯示小葉性脂膜炎，無血管炎，無核的厚壁鬼影樣細(xì)胞是胰源性脂膜炎特征性表現(xiàn)。關(guān)節(jié)疾病最常見于腳踝、膝蓋、腕關(guān)節(jié)等部位，通常為多關(guān)節(jié)受累，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹疼痛。有學(xué)者認(rèn)為關(guān)節(jié)炎癥狀來自關(guān)節(jié)周圍脂肪壞死或直接從壞死的皮下組織延伸到鄰近的關(guān)節(jié)間隙。ppp綜合征主要是支持性治療，重點在于治療胰腺疾病。糖皮質(zhì)激素和非甾體抗炎藥能緩解關(guān)