醫(yī)學課件門靜脈高壓癥5

門靜脈高壓癥

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成都軍區(qū)總醫(yī)院全軍普外中心肝膽病區(qū)朱永強教學大綱目的：1.了解門靜脈系統(tǒng)的解剖特點2．熟悉門靜脈高壓癥的病因，病理和臨床表現(xiàn)3．掌握門靜脈高壓癥的診斷和治療原則講授內(nèi)容：門靜脈的解剖概要，門靜脈高壓癥的病因，病理、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和治療。解剖概要全肝血流約1500ml/min。肝A：供血量25%～30%，約350ml/min,供氧量70%～75%。門V：供血量70%～75%，約1100ml/min,供氧量25%～30%。門靜脈、肝動脈對肝的供氧比例幾乎相等解剖概要腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈門靜脈肝竇脾靜脈

下腔靜脈肝靜脈中央靜脈解剖概要解剖概要肝的顯微解剖

門靜脈在解剖上有三個特點：

①門靜脈無瓣膜，其壓力通過(A)流入的血量和(B)

流出的阻力形成并維持；

②門靜脈系位于兩個毛細血管網(wǎng)之間，即一端是胃、

腸、脾、胰的毛細血管網(wǎng)，另一端是肝小葉內(nèi)的

肝竇(毛細血管網(wǎng))；

③門靜脈系與腔靜脈系之間存在有四個交通支，即

胃底、食管下段交通支，直腸下端、肛管交通

支，前腹壁交通支及腹膜后交通支。

解剖概要正常門靜脈壓力13－24cmH2O，平均18cmH2O。

門脈高壓癥概念是指由于各種原因致門靜脈內(nèi)壓力升高而引起門靜脈血流受阻、血液瘀滯時，臨床上出現(xiàn)脾腫大、脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張、嘔血和黑便腹水等一系列癥狀的疾病。二、分類和病因(一)根據(jù)發(fā)病機理分類1．門脈血流阻力增加：即后向血流學說—(1)、肝細胞損害，纖維增生，門脈血流阻力增加。

(2)、肝動脈－門靜脈交通支開放。

(3)、腸源性血管活性物質(zhì)直接進入體循環(huán)，致肝小靜脈收縮。2．門脈血流量增加：

即前向血流學說—

一些擴血管物質(zhì)直接進入體循環(huán)，導(dǎo)致內(nèi)臟血流量增加，而外周血管阻力降低，心輸出量增加，使全身和內(nèi)臟處于高動力狀態(tài)。

分類和病因（二）根據(jù)門脈血流受阻部位分類

1．肝前型：入肝前門脈血管血流受阻，見于先天性門脈閉鎖、門脈血栓形成和脾靜脈血栓形成等。

2．肝后型：肝靜脈、腔靜脈血流受阻，Budd－Chiari綜合征、縮窄性心包炎及嚴重右心衰等

3．肝內(nèi)型：我國最常見，占85－90%又可分為竇前性血吸蟲肝硬化肝竇性肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、淤膽性肝硬化竇后性分類和病因肝硬化患者的肝臟（三）門靜脈高壓形成后的病理變化1、脾腫大、脾功能亢進2、交通支擴張：食道、胃底靜脈曲張最明顯3、腹水分類和病因三、臨床表現(xiàn)共同特征：脾腫大和脾功能亢進、嘔血或黑便、腹水

(一)脾腫大和脾功能亢進

1.門靜脈壓力增高

┌早期脾質(zhì)軟、活動脾臟充血性腫大┤└晚期變硬、可達臍下2．脾功能亢進

全血細胞減少臨床表現(xiàn)---脾腫大和脾功能亢進共同特征：脾腫大和脾功能亢進、嘔血或黑便、腹水

臨床表現(xiàn)---嘔血和黑便（二）嘔血和黑便

出血特點：

1．出血量大、急，往往有嘔血、血凝塊，伴休克等。

2．出血不易自止，首次大出血死亡率25~50%。

3．首次出血后，1~2年內(nèi)50%可再次發(fā)生大出血。共同特征：脾腫大和脾功能亢進、嘔血或黑便、腹水

臨床表現(xiàn)---腹水（三）腹水：1/3病人有腹水腹水病因：1、門脈壓力升高—脈系毛細血管床濾過壓增高組織液漏入腹腔2、竇后阻塞、肝內(nèi)淋巴產(chǎn)生增多、輸出不暢淋巴自肝包膜漏入腹腔3、肝功能減退白蛋白合成障礙血漿膠體滲透壓降低血漿外滲4、醛固酮、抗利尿激素體內(nèi)滅活減少鈉水潴留共同特征：脾腫大和脾功能亢進、嘔血或黑便、腹水

臨床表現(xiàn)---肝病體征（四）肝病體征：

肝腫大、黃疸、腹壁靜脈曲張、痔、肝掌、蜘蛛痣、

男性乳腺發(fā)育、睪丸萎縮、全身乏力、納差、嗜睡等。四、輔助檢查（一）、血象：全血細胞減少（二）、肝功能：肝功受損，白/球（A/G）比例倒置，肝炎免疫、凝血延長等。

（三）、食管X線吞鋇檢查：70～80%有食道靜脈曲張（四）、超聲掃描：

1．肝硬變表現(xiàn)

2．脾腫大，長×寬>20cm3．腹水

4．門靜脈流量測定、門脈直徑＞1.3cm輔助檢查---（一）輔助檢查---（二）（五）、食管內(nèi)鏡檢查：食道靜脈曲張

輕：蛇形，Φ<3mm。

中：結(jié)節(jié)狀隆起Φ3-6mm，不超過食道中段。

重：結(jié)節(jié)狀隆起Φ>6mm，波及食道上段。

（六）、CT、MRI等

1．肝硬變

2．腹水

3．脾腫大（超過5個肋單位）輔助檢查---（三）（七）、門脈造影：直接了解門靜脈血流動力學

1．經(jīng)皮脾穿刺門靜脈造影：穿刺后易出血

2．經(jīng)皮肝穿刺門靜脈造影：

（八）、門靜脈壓測定：

五、診斷要點診斷要點1、肝硬化病史。2、癥狀和體征：脾腫大、脾功能亢進、上消化道出血、腹水。3、實驗室及輔助檢查。六、鑒別診斷（一）、胃十二指腸潰瘍出血潰瘍病史，出血前腹痛，出血后疼痛緩解，腹部或右上腹局限性壓痛，內(nèi)鏡檢查可鑒別。（二）、胃粘膜病變出血10-50%

門脈高壓→胃粘膜下層靜脈高度擴張，易形成靜脈短路→胃粘膜下有效循環(huán)血量下降，易形成糜爛出血。黑便為主，無明顯疼痛，胃鏡檢查可見廣泛糜爛出血點。（三）、食道賁門粘膜撕裂綜合癥：惡心、嘔吐后出血鑒別診斷七、治療

原則：第一，分別對待兩種不同原因的肝硬變

血吸蟲性(schistosomiasis)

→竇前阻塞→脾腫大，脾功能亢進為主，肝功良好→脾切除即獲得良效。

肝炎后(viralhepatitis)→竇后阻塞→脾腫大，脾功能亢進不顯著，肝功損害明顯→手術(shù)效果較差。治療---原則第二，外科治療的目的是對癥處理

1．搶救食道胃底曲張V破裂所致的大出血2．糾正脾亢

3．頑固性腹水的處理第三，在搶救治療中必須分別對待兩種情況

1．肝功良好ChildA,B2．肝功不良ChildC治療---原則Child肝功能分級1、A:1分，B：2分，C：3分2、總分5-6分者肝功能良好（A級），7-9分者中等（B級），10分以上肝功差（C級）

(一)、門脈高壓食管胃底曲張靜脈破裂出血的治療

黃疸，腹水，肝功能嚴重受損的病人（ChildC,Ⅲ級）→非手術(shù)療法。

1．輸血：新鮮血

2．藥物治療：

(1)、內(nèi)臟血管收縮選擇性降低門V壓：垂體加壓素：20u+5%GS200ml→20-30分鐘VD，思他寧(Stanlarnin)：3000ugIV6mg/24hVD維持，

(2)、減低血排出量及內(nèi)臟血管減壓：心得安：20mg3/日，心率比原來慢25%為宜。治療---非手術(shù)治療

3．三腔管氣囊壓迫

利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段破裂的曲張靜脈，達到止血目的。(1)、充氣試驗

(2)、置放

(3)、充氣壓迫:胃囊150-200ml空氣，食道囊100-150ml空氣

(4)、牽引0.5Kg(5)、注意事項：

A.一般需壓迫24-48h，<72h，

B.12-24h放空氣囊，觀察，若再出血重新壓迫，

C.加強護理，嚴防氣囊上滑，填塞咽喉部引起窒息，

D.適度牽引，注意前后鼻孔壓迫壞死。治療---非手術(shù)治療4．纖維內(nèi)窺鏡下硬化劑注射

內(nèi)鏡下將硬化劑直接注射到曲張靜脈內(nèi)，近期療效好，再出血率高，可高達45%。5．內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎(EVL)6．放射介入行食道胃底曲張靜脈栓塞術(shù)經(jīng)皮肝穿刺門脈分支栓塞法(PTE)

途徑：皮→肝→門V系統(tǒng)→冠狀V→栓塞劑栓塞劑：凝血酶、95%無水乙醇、十四烴硫酸鈉治療---非手術(shù)治療治療---非手術(shù)治療（二）、沒有黃疸，腹水，肝功能尚正常

{ChildA，B(Ⅰ，Ⅱ)}→手術(shù)治療

1．分流手術(shù)（Portacavalshunt）：門脈系統(tǒng)→腔V系統(tǒng)→減壓

（1）、直接分流

a.脾腎靜脈分流術(shù)

b.脾腔靜脈分流術(shù)

c.門腔靜脈分流術(shù)

d.腸系膜上、下---腔靜脈分流術(shù)（H架橋手術(shù)）共同特點：降低了門靜脈壓力，控制出血，但同時減少了向肝血流，肝功受損，肝性腦病發(fā)生率高。治療---外科手術(shù)之分流手術(shù)治療---外科手術(shù)之分流手術(shù)（2）選擇性分流

a.選擇性遠端脾腎分流術(shù)(warren'soperation)

不切除脾臟，而將脾靜脈的遠端與左腎靜脈的側(cè)面作吻合。

b.冠腔靜脈分流術(shù)（coronary-cavalshunt）冠狀V（胃左V）→下腔V

c.經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TransjugularIntrahepaticpovtasystemicstentshunt,Tips)Tipss是利用穿刺針，球囊導(dǎo)管和金屬支架在肝內(nèi)建立人工門脈的靜脈通道，治療門脈高壓的介入放射新療法。治療---外科手術(shù)之分流手術(shù)TIPSTIPS適應(yīng)證：食道V曲張反復(fù)出血、曾行斷流術(shù)、伴頑固性腹水、不能耐受手術(shù)的急診大出血、等待肝移植預(yù)防消化道出血。禁忌證：嚴重心、腎功能不全，肝功衰竭，敗血癥，膽道感染療效：成功率90%-100%

食道V曲張好轉(zhuǎn)90%

急性出血控制88-100%

腹水消失70-75%

治療---外科手術(shù)之分流手術(shù)---TIPS中遠期療效：1年生存68%3年生存42%近期：再出血4.5%

死亡5.3%術(shù)后處理：平臥48小時、抗凝治療、抗炎、保肝。并發(fā)癥及其處理：術(shù)中：主要有膽道損傷、膽道出血、肝外穿刺、腹腔出血。近期：肝性腦病

治療---外科手術(shù)之分流手術(shù)2．斷流手術(shù)（PortoazygosdisconneetionHassabopeoation）

脾切除，同時結(jié)扎、切斷冠狀靜脈及食道賁門周圍的門奇靜脈間的反常血流，達到止血目的。

注意點：賁門周圍血管可分四組，徹底切斷這些血管可能有效阻斷門奇靜脈間的反常血流。

a.冠狀靜脈：胃支、食管支、高位食管支，有時還出現(xiàn)異位高位食管支

b.胃短V→脾Vc.胃后靜脈→脾Vd.左膈V→單支或分支進入食管下段左側(cè)肌層治療---外科手術(shù)之斷流手術(shù)斷流術(shù)中以脾切除+賁門周圍血管離斷術(shù)最為有效合理性：

a.斷流后門脈壓力更高，入肝門脈血供增加，改善肝臟血供。

b.賁門周圍血管術(shù)是針對胃脾區(qū)高壓的手術(shù)，止血效果明顯。治療---外