慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥2

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

(Chronicadrenocorticalhypofuntion)CompanyLogo

原發(fā)性：又稱Addison病

繼發(fā)性：下丘腦—垂體病變引起促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)不足所致。

分類

CompanyLogo慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

\

原發(fā)性繼發(fā)性（Addison?。?/p>

雙側(cè)腎上腺破壞下丘腦垂體病變

血CORACTH

ACTH血CORCompanyLogoAddison’sDisease定義：

由于結(jié)核、自身免疫等原因破壞雙側(cè)腎上腺的絕大部分，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，而引起一系列表現(xiàn)的臨床病癥。CompanyLogo病因一、感染二、自身免疫性腎上腺炎三、其它較少見病因CompanyLogo一、感染1、腎上腺結(jié)核：

過去常見，男性多。常為血行播散，或同時有肺、腎、腸結(jié)核，腎上腺為干酪樣壞死病變。2、真菌、細(xì)菌、病毒感染CompanyLogo二、自身免疫性腎上腺炎

過去稱“特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)萎縮”，但現(xiàn)在病因已明朗：

腎上腺皮質(zhì)萎縮，伴大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤；

半數(shù)以上患者血清中有抗腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞的抗體；

常伴其他內(nèi)分泌腺體的自身免疫性疾病。CompanyLogo自身免疫性多內(nèi)分泌腺體綜合征Ⅰ型：

粘膜念珠菌病、甲旁減、Addison?、蛐停?/p>

1型糖尿病、自體免疫性甲減或甲亢、Addison病(APS)CompanyLogo三、其它較少見病因

惡性腫瘤淋巴瘤白血病手術(shù)放療藥物淀粉樣變血色病艾滋病血管栓塞腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等。CompanyLogo病理生理和臨床表現(xiàn)（1）

鹽皮質(zhì)激素缺乏—血醛固酮（ALD）

潴鈉、排鉀、排水功能減退攝鈉不足，尿鈉仍高50mmold

失鈉失水CompanyLogo病理生理和臨床表現(xiàn)（2）失鈉水血容量心排血量腎血流量氮質(zhì)血癥直立性低血壓、低血壓乏力、消瘦、虛弱低鈉、神志淡漠、昏迷高血鉀、代酸CompanyLogo病理生理和臨床表現(xiàn)（3）糖皮質(zhì)激素缺乏—皮質(zhì)醇

總是存在：虛弱、乏力、厭食1.胃腸道：食欲減退、消瘦、惡心、腹瀉2.心血管：血壓低、心臟縮小、頭昏、直立性昏厥3.腎：低鈉血癥、大量飲水可致水中毒4.生殖系統(tǒng)：男性：性功減退女性：陰毛腋毛脫落，稀疏月經(jīng)失調(diào)，閉經(jīng)

CompanyLogo病理生理和臨床表現(xiàn)（4）5.神經(jīng)、精神系統(tǒng)：低鈉所致，乏力疲勞、淡漠、嗜睡、昏迷6.感染、急救：應(yīng)激能力下降，可出現(xiàn)腎上腺危象7.代謝障礙：脂肪和蛋白質(zhì)合成減少，體重下降、消瘦，糖異生減少、低血糖8.色素沉著：皮膚粘膜色素增深，口唇、齒齦、舌、掌紋、乳暈、皮膚皺折和瘢痕處9.結(jié)核表現(xiàn)：低熱、盜汗CompanyLogo全身皮膚色素增深CompanyLogo皮膚瘢痕處和掌紋色素增深CompanyLogo皮膚皺折處色素增深CompanyLogo口唇、齒齦色素增深CompanyLogo口腔粘膜色素增深CompanyLogo乳暈色素增深CompanyLogo腎上腺危象

誘因：

感染過勞創(chuàng)傷大量失水手術(shù)中斷治療分娩饑餓藥物CompanyLogo腎上腺危象臨床表現(xiàn)：◆惡心、嘔吐、納差、腹痛、腹瀉◆血壓低、心率快、脫水癥狀：眼壓低、皮膚彈性差、休克◆高熱、精神差、淡漠、恍惚、昏睡、昏迷、死亡◆低血糖、低血鈉、血鉀一般偏高、大量吐瀉后可正?；驕p低CompanyLogo腎上腺危象特點特點：三低和三大癥狀低血壓消化道癥狀低血糖脫水癥狀低血鈉精神癥狀CompanyLogo實驗室檢查（1）（一）血常規(guī)：

正細(xì)胞正色素性貧血血白細(xì)胞

中性粒細(xì)胞

嗜酸性粒細(xì)胞

CompanyLogo實驗室檢查（2）（二）血生化：電解質(zhì)：低血鈉、輕度高血鉀血糖：偏低，OGTT低平曲線腎功能：脫水嚴(yán)重時BUN增高高血鈣-少見6%，硬石樣耳廓CompanyLogo實驗室檢查（3）（三）激素檢查◎

血皮質(zhì)醇（COR）

尿游離皮質(zhì)醇（UFF）

尿17羥皮質(zhì)類固醇（17-OH）

◎血ACTH—原發(fā)性：增高繼發(fā)性：很低◎其它功能：甲功、性腺功能CompanyLogo功能試驗ACTH興奮試驗：

﹡方法：第1-2天每日留24小時尿測UFF和17-OH做對照，然后第3-5天靜脈滴注ACTH25u/日，持續(xù)8小時，同時每日留24小時尿測UFF和17-OH。﹡結(jié)果：

正常人：輸注ACTH第1天較對照日尿UFF增加1~2倍，第2天增加1.5~2.5倍。

腎皮低：繼發(fā)性：第1-2天尿UFF和17-OH反應(yīng)小，連續(xù)刺激5日時可逐漸恢復(fù)，呈延遲反應(yīng)。

原發(fā)性：連續(xù)刺激5日，尿UFF和17-OH無變化。CompanyLogo★胸片：心臟縮小★腎上腺X線和CT：腎上腺TB，鈣化影，腎上腺增大★垂體X線和MR：繼發(fā)：空泡蝶鞍、垂體腫瘤影像學(xué)檢查

CompanyLogo診斷（1）癥狀：乏力、消瘦、厭食、惡心、腹瀉（2）體征：血壓低、皮膚粘膜色素增深（3）化驗：血COR

、尿UFF

、17-OH

、

血鈉低、血鉀稍高或正常、低血糖（4）ACTH興奮試驗：原發(fā)：無反應(yīng)繼發(fā)：延遲反應(yīng)（5）影像學(xué)：心臟縮小、垂直位腎上腺：結(jié)核者增大鈣化自身免疫者縮小CompanyLogo鑒別診斷1、慢性消耗性疾病2、惡性腫瘤3、肝硬化伴黑變病4、垂體前葉功能低下CompanyLogo有以下情況，須注意腎皮低可能（1）原發(fā)病不重，而出現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)衰竭、脫水、休克（2）不明原因低血糖（3）難以解釋的厭食、嘔吐、腹瀉、體重

（4）體檢時發(fā)現(xiàn)皮膚粘膜色素沉著、白斑病（5）體毛稀少、生殖器發(fā)育差、體質(zhì)衰弱、慢性消耗CompanyLogo

基礎(chǔ)治療

病因治療

搶救危象治療

外科手術(shù)及其它應(yīng)激時治療治療CompanyLogo（一）基礎(chǔ)治療

1.教育：終生用藥、應(yīng)激情況需加量、緊急時立即送醫(yī)院。2.糖皮質(zhì)激素替代：

氫化可的松

20mg/片

醋酸可的松

25mg/片

強的松

5mg/片

用法:

上午8點1片，下午4點0.5片CompanyLogo3.食鹽和鹽皮質(zhì)激素：

多攝鹽，至少10g到15g，大量出汗，吐瀉后需加服。

仍無力和BP低者可用:

9

-氟氫可的松0.05mg~0.1mg，1次/日

去氧皮質(zhì)酮DOCA油劑1~2mgimqd

甘草片10~20mg

2~3次/日

注意：有水腫、高BP、頭痛需減量CompanyLogo激素替代治療原則

1）長期堅持替代2）盡量減少激素用量，以達到緩解癥狀為目的。避免過度增重和骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)3）必要時同時補充鹽皮質(zhì)激素4）教育病人佩帶急救卡5）應(yīng)激時增加激素劑量CompanyLogo（二）病因治療（1）腎上腺結(jié)核：抗結(jié)核治療（2）自身免疫原因：需做相應(yīng)治療，注意需除外多發(fā)性內(nèi)分泌腺病。CompanyLogo（三）腎上腺危象治療

立即抽血測皮質(zhì)醇和ACTH，馬上治療1.立即給予糖皮質(zhì)激素：

氫化可的松或琥珀酸氫化可的松。輕者：50mg，2次/日。重者：100mg，2次/日或3次/日2.糾正脫水及電解質(zhì)紊亂3.去除誘因及支持治療4.病情好轉(zhuǎn):

激素劑量需逐日遞減，并改為口服強的松，需與靜脈重疊1~2天。CompanyLogo（四）外科手術(shù)或其它應(yīng)激時治療

正常人：較重應(yīng)激時，皮質(zhì)醇分泌量可達100~300mg/日。大手術(shù)