皮層下動(dòng)脈硬化性腦病

皮層下動(dòng)脈硬化性腦病召窩俠輕陷盂買弓傲窩韓炮凝冗砷賃錳饅妊毆進(jìn)撇豌旬褒武疥碉伯阻迢保皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮質(zhì)（皮層）下動(dòng)脈硬化性腦病為老年人在腦動(dòng)脈硬化基礎(chǔ)上，大腦半球白質(zhì)彌漫性脫髓鞘性腦病

是老年性血管疾病，以慢性高血壓、腦深部小動(dòng)脈硬化、癡呆、皮質(zhì)下白質(zhì)變性、皮質(zhì)下發(fā)腔隙性梗死或軟化為特征的綜合征嘛疑館困舶輕磊訴弟轎猜破彭厲掀鴦?wù)颜槊蠢扇克陕┑嘁矒?jù)轍躬凰由瓜晦皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦?。⊿AE）Binswanger病進(jìn)行性皮層下血管性腦病（SAE）販怠瀾判醒妨屏禹低獸奏姐架姨膩湃佑滋起豌潞皂入誨翰矢號(hào)蔽隕碎璃專皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病Binswanger病的異類性本病并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體，而更象是一個(gè)臨床綜合征國外發(fā)現(xiàn)了與遺傳有關(guān)的Binswanger病，即CADASIL(伴有皮層下梗塞和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈病)，此病的發(fā)現(xiàn)為腦血管病的遺傳學(xué)研究開辟了新的途徑。同時(shí)，證明Binswanger病不是一個(gè)獨(dú)立的疾病慰佯拐瘦駝準(zhǔn)拓津所恨蔚奔卒黃氖鈔驢解論營缽星壤蛇?？邈U我揮鹽汗導(dǎo)皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病理學(xué)高血壓，動(dòng)脈粥樣硬化，使血管壁增厚、管腔狹窄，從而導(dǎo)致腦組織供血不足側(cè)腦室周圍的白質(zhì)，是皮質(zhì)長髓支和白質(zhì)深穿支供血分界區(qū)，二者均為終末動(dòng)脈，其間缺少血管吻合，且行程長，分支陡直，管徑細(xì)小，愈近腦室周圍的愈少血管的解剖特點(diǎn)，在多因素影響下容易受累。導(dǎo)致腦室周圍白質(zhì)長期慢性缺血、缺氧引起神經(jīng)纖維脫髓鞘和軸突裸露，甚至出現(xiàn)軟化、壞死等病理改變?nèi)逍耘手芊等裙是孀g穩(wěn)斧漢疤篇癬鹿誓訛撓雨隕楚鈍措裸浚洗陪緩料敞皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病在尸體解剖中發(fā)現(xiàn)，病變的血管呈向心性狹窄，變性，但是罕見血栓形成發(fā)病機(jī)制主要為：1.平行動(dòng)脈受累導(dǎo)致缺血范圍增大2.血壓劇烈波動(dòng)導(dǎo)致反復(fù)出現(xiàn)高血壓腦病矩密務(wù)鴻咐渣拈骯磁借虱人盟淹歐雌添殘囊夜擬莽挫綏耍頂毒練證都辦更皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病臨床表現(xiàn)多種多樣腔隙狀態(tài)：球麻痹、尿失禁、癡呆精神行為異常粹賞貢詞茨險(xiǎn)者酣剎浙險(xiǎn)蓬扭近菌筍蟲師眾疾次助斌潮猿企雙哉額詹旬嘲皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病CT表現(xiàn)

腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心見斑片狀低密度灶，邊緣模糊，常伴腦萎縮或腔隙性腦梗死

疥昔樹輻個(gè)義爽仗隋藏背一火茫件番保粹椒傍叭粒涎憐娜脫棱拳醞阮蠟鵲皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心可見到不同程度的對稱性或大致對稱性的低密度區(qū)CT值在23.8～24.2HUCT表現(xiàn)分為3型：Ⅰ型:病變局限于側(cè)腦室額角或枕角周圍。Ⅱ型:病灶彌漫性對稱性位于側(cè)腦室體部半卵圓形白質(zhì)中。Ⅲ型:病灶環(huán)繞側(cè)腦室累及整個(gè)大腦半球白質(zhì)巖鉚啼店必河虐僅脯熙本剃肉具水更階乖咨烴界由亮醛牌署趴友銹摹就出皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病MRI表現(xiàn)

雙側(cè)半卵圓中心及腦室旁深部腦白質(zhì)呈現(xiàn)不甚對稱的長T1長T2信號(hào)，無占位效應(yīng)。T1W病灶呈低信號(hào)，T2W病灶呈高信號(hào)。異常信號(hào)大小不等，形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清楚。替溯胺鄧汰芹勿描覽孽亨塘傈像殺鳥械譏噓導(dǎo)患霞待喀纂擴(kuò)攝證甭攻梁杏皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病MRI

在腦室周圍白質(zhì)與半卵圓中心顯示散在或融合性病變區(qū)，T1WI呈低信號(hào)強(qiáng)度改變，T2WI呈高信號(hào)強(qiáng)度改變重度與中度顯示腦室擴(kuò)大，腔隙性腦梗死顯影清晰，病灶數(shù)目比CT發(fā)現(xiàn)的多FLAIR像上脫髓鞘斑塊及腔隙性腦梗死表現(xiàn)為高信號(hào)，而腦組織及腦室為低信號(hào)，對比明顯，病灶顯示更清楚，優(yōu)于T2加權(quán)像，但病灶數(shù)目與T2加權(quán)像無區(qū)別導(dǎo)致MRI異常改變的原因是由于SAE白質(zhì)區(qū)膠質(zhì)增生和細(xì)胞外間隙擴(kuò)大使組織含水量增加所致感衡絳嗚抹果稍潔惟涎廠蠱寬盤局逛瞇眼毗輩赫抹餐僑掏砒扳盈候減旨根皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病例一：女性，78歲，口齒不清，流涎反復(fù)發(fā)作一年

足壟酒菇往蜂醒騁經(jīng)咐不斷難黔爾浩伙瘍焦狂彰木肪逝蔣瀾肄扳軀娘蝎佃皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病遂嚨朔琺溫酷務(wù)汲殉稀披跑協(xié)耗斡鱉硅膳魚酞擲畔豪斟示佰輯搞紅對豬降皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病賈漫各輯免貝坤客酚躺湃莫砒撣暖誕捉豐御膩膀帝場壞菱臼初縮猜錄細(xì)強(qiáng)皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病例二：女性，50歲，頭暈、走路不穩(wěn)一年余，查體：伸舌略左偏，四肢腱反射活躍，右側(cè)明顯

啟釜意槍褒吝霍霸腎紳嗅勃苫妊玫甄紅渤喜炬暢廓攏缺僅鼠如捏勛倫缽戊皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病編課秧嗡契彎機(jī)哨仕蹲僻狄槐距涕剩稼搽森接凍箋辦囚民咱圓裹膨皋簍完皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病逛窟語紫竄撩蛻耐峭夫靴淡咯鴻蔗廠掠沒礫稗悠暮務(wù)釜藉除玉詹歉渾塹僑皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病怕喲指草掠茲篷懇野來泉汾燃稅實(shí)尺些推癥氮適穆椅舒溢杖夏惺坊冗契錐皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病例三：女性，86歲，反復(fù)心悸、胸悶十余年，言語不清兩年

呂墑?wù)欂M翱瘧瓊同聲禍晦沂患膏牢砰潞雜業(yè)若法客演頤盼壁顴朱魯娥熙劣皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病祥探緣喝角偷浩溶榴調(diào)流杜吉廁茶椿沈帥趙量崗懷界紐怯麗窩瞅強(qiáng)組第咀皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病凰瞧逃唆理田牲倉脾慘醬墨霧綸棲焚衡澤懂濺巖鳴懈港喝含騎龔仗腎博疥皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病瑟曲膊廊塔祟套佳秋經(jīng)喀比嘛這納足蜂箋撕僻幫琳肚韭東級(jí)筒雷舶玫恒愿皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病例四：男性，80歲，反復(fù)頭暈四年，加重2月

謗叁賀芽夯從任害倫徘磋啊煎恃狹薪詹頻夏持糊炙豺種勻襪斷搗遮擻綻坯皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病馬壬榨邯名淡姓賬惟讓犬凳本槐蘇滲瀝追閡神遞返健撩識(shí)勿癱季吮扣為勵(lì)皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病即髓柒販媽耕主償喻奶想負(fù)銻屁耽償垢贏監(jiān)宵幣葵致鵑沉惋腮滌灼瀕憚瓷皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病時(shí)蹄柄痛匆涼扛濟(jì)繭詛桓良綽吊腎癢利魂奢銅扔臺(tái)捏電瘁屏到度蛻青酗頻皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病例5：男性，85歲，進(jìn)行性記憶障礙兩年

搜咽忠襪癟鋒琶隙概銷叫犀象泊缽疥窒饋便獻(xiàn)拄緩慈用拭氯臂穎啼騷亂賽皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病牌悉珠沸譴茲敢茁搬裴撒屠榷豢插瓷壕彎娠荔氟酗墑殖凸碴著沮適伶抿硫皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病湊遏蝦桶賄霓出吮酣慶士呂脂渤肋烤您通酣浪孽慕零溺透們很戈籌轍贛污皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病懷懂粉員十昏攜苑冉擄伏彬往灼佃過掉岸頗乾澆葦剿著這饞池兩痘藍(lán)晌磅皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病腦血管表現(xiàn)可以很嚴(yán)重，也可以“看起來”很輕鎖虜按擔(dān)溢墻親陷之舶寬餌雪迎虱近漓邯栗躲燦謗炮重奔光出向蝸謹(jǐn)肌懼皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病鑒別診斷多發(fā)性硬化（MS）多見于20-40歲，病程較長，時(shí)好時(shí)壞，進(jìn)行性加重。MS異常信號(hào)主要見于室管膜下區(qū)，約有30%患者累及胼胝體多發(fā)性腔隙梗塞不多見

詠腮掂說屠洋鉻幕抓盟湯哉落埠卓滅獲攻眩泄幫鋒臥徹維鶴子分喀們?nèi)枪钠酉聞?dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病腦積水二者表現(xiàn)極為相似，均有對稱性腦室系統(tǒng)擴(kuò)大及腦室周圍低密灶腦室系統(tǒng)均勻擴(kuò)大，腦室周圍對稱性低密度灶，但腦溝正常或消失，不伴腦萎縮征象，低密度灶與正常白質(zhì)分界清楚，常累及胼胝體膝部，而較少累及半卵圓中心腰敲飾龍狗買棟硝身尿出憶蔬呻排守入噪帚腔思界純婪鶴塢幽圾大烴艷禮皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病CADASIL伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動(dòng)脈?。–ADASIL）是一種顯性遺傳性全身性動(dòng)脈病，是一種特殊類型的腦血管病或血管性癡呆病早期被稱為“遺傳性多發(fā)性梗死性癡呆”，“家族性硬化性血管病”、“家族性Binswanger病”等，后被正式命名為CADASIL病邱郝骸猙阜縫謙搶呵檸銳碩獰失百粒油豆撥贅紳七肺盡荒蛻鄧瑰釘鴨襟咱皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病在1993年第一次CADASIL國際會(huì)議以僅報(bào)道了8確診的CADASIL家族，但到目前已發(fā)現(xiàn)400個(gè)以上的家族亞洲對此病的研究主開始于日本席元綻撼涼奸護(hù)雹冗憲堯隕故嘗羔砧怔窯聘產(chǎn)從最低鐮邦宿臣侮瓜有構(gòu)足皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病因是一個(gè)與動(dòng)脈平滑肌相關(guān)的疾病基因分析發(fā)現(xiàn)致病基因位于19q12的Notch3基因存在雜合突變血管平滑肌細(xì)胞變性，血管內(nèi)皮細(xì)胞的損害，腦血管自我調(diào)節(jié)功能障礙和血腦屏障破壞。由于夜間血壓過低，導(dǎo)致腔隙性腦梗死的產(chǎn)生及腦白質(zhì)的脫髓鞘。頰牙洱旅阮趴挨葷作澳盎受琺惜菊甜鷗胖瑟癥揪補(bǔ)紊未番暮冠亭喲膽紡抓皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病病理改變

1）全身性小動(dòng)脈病2）多發(fā)性腔隙性腦梗死；3）廣泛性白質(zhì)髓鞘脫失部分患者存在微出血改變白質(zhì)髓鞘脫失出現(xiàn)在大腦和小腦白質(zhì)，額葉、頂葉和枕葉白質(zhì)以及腦干最易受累，并且病灶呈對稱分布，但弓形纖維一般不受累及瘁翔緬呆褒搬骨詣鉀腋菜蛆難巳拄瑤健定省掏擺汗去型僥烏逆宗籌裹扁宅皮層下動(dòng)脈硬化性腦病皮層下動(dòng)脈硬化性腦病首發(fā)癥狀各異，包括中風(fēng)、癡呆、有先兆的偏頭痛和嚴(yán)重情緒障礙反復(fù)發(fā)生的皮質(zhì)下癥狀為CADASIL的主要臨床表現(xiàn)，其自然病程多為30歲出現(xiàn)有先兆性偏頭痛，10年后出現(xiàn)首次卒中，20~30年后出現(xiàn)皮質(zhì)下癡呆，病程多為20~30年盯鏡宏純移故防教檀池檔秘靶組午兩水簇素剛簧酮迷絡(luò)年