神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征2

神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征2021/8/51定義神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征（paraneoplasticneurologicalsyndrome,PNS）是指一些惡性腫瘤非直接侵犯及非轉(zhuǎn)移引起的神經(jīng)和（或）肌肉組織損傷的一組綜合征，也稱之為腫瘤的遠(yuǎn)隔效應(yīng)。它既不包括腫瘤的直接壓迫、浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移等引起的組織破壞所致的癥狀，也不包括在腫瘤治療過(guò)程中如手術(shù)、化療、放療以及其他治療引起的癥狀。由于腫瘤引起的營(yíng)養(yǎng)、代謝障礙和應(yīng)用免疫抑制劑治療引起的各種感染之后發(fā)生的癥狀也不屬于副腫瘤綜合征。2021/8/52病因和發(fā)病機(jī)制腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗原（onconeuralantigens).某些腫瘤與神經(jīng)、肌肉組織存在共同抗原決定簇，腫瘤細(xì)胞作為抗原啟動(dòng)機(jī)體產(chǎn)生高度特異性抗體，引起更強(qiáng)烈、更廣泛的免疫應(yīng)答反應(yīng)。證據(jù)：PNS患者血清和腦脊液中發(fā)現(xiàn)一些與神經(jīng)組織相關(guān)的抗體，如：抗Hu、抗Ri、抗Yo、抗CV2、抗Tr、抗VGCC、抗Amphiphysin抗體等2021/8/53常見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征（CNS）中樞神經(jīng)系統(tǒng)：腦脊髓炎邊緣葉性腦炎腦干炎亞急性小腦變性斜視性陣攣——肌陣攣僵人綜合征副腫瘤視覺(jué)障礙綜合征運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征

2021/8/54常見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征（PNS）周圍神經(jīng)系統(tǒng)亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病伴有M蛋白的慢性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病亞急性自主神經(jīng)病副腫瘤性周圍神經(jīng)血管炎2021/8/55常見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征（NMJ&Muscle）神經(jīng)肌肉接頭和肌肉

lambert-eaton肌無(wú)力綜合征神經(jīng)肌強(qiáng)直皮肌炎急性壞死性肌病惡病質(zhì)肌病2021/8/56診斷標(biāo)準(zhǔn)中的幾個(gè)名詞定義典型的綜合征（Classicalsyndromes):經(jīng)常與惡性腫瘤伴發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。特征性抗體（Wellcharacterisedonconeuralantibodies)有以下特點(diǎn):1.常規(guī)免疫組化中有固定的模式，經(jīng)免疫印跡確認(rèn)其重組蛋白的特異性。2.有足夠的相關(guān)報(bào)道證實(shí)其與腫瘤相關(guān)。3.與特定的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征有較好的相關(guān)。4.在多個(gè)不同研究中證實(shí)其價(jià)值。5.在非腫瘤患者中陽(yáng)性率較低。2021/8/57典型的綜合征腦脊髓炎邊緣葉性腦炎亞急性小腦變性斜視性陣攣——肌陣攣亞急性感覺(jué)神經(jīng)病慢性假性腸梗阻Lambert-eaton肌無(wú)力綜合征皮肌炎2021/8/58特征性抗體2021/8/59部分特征性抗體2021/8/510診斷標(biāo)準(zhǔn)肯定的PNS：1.典型的綜合征，并且在診斷綜合征5年內(nèi)發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。2.非典型的綜合征，治療腫瘤后該神經(jīng)系統(tǒng)綜合征緩解或明顯好轉(zhuǎn)（對(duì)腫瘤的治療中無(wú)免疫抑制治療），且該綜合征并非自發(fā)緩解。3.非典型綜合征，伴腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗體（特征性的或非特征性的），診斷該綜合征5年內(nèi)發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。4.神經(jīng)系統(tǒng)綜合征（典型或非典型），伴特征性腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗體，不伴惡性腫瘤。2021/8/511診斷標(biāo)準(zhǔn)可能的PNS1.典型的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征，不伴腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗體，不伴惡性腫瘤，但有較高的患腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。2.神經(jīng)系統(tǒng)綜合征（典型或不典型的），伴部分特征性腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗體，不伴惡性腫瘤。3.非典型綜合征，無(wú)腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗體，診斷該綜合征后兩年內(nèi)出現(xiàn)惡性腫瘤。2021/8/512各PNS頻率2021/8/5132021/8/5142021/8/5152021/8/5162021/8/517較易合并PNS的惡性腫瘤