周圍神經(jīng)病變-oyf制作

江漢大學(xué)附屬醫(yī)院歐陽方8/13/20241周圍神經(jīng)病變8/13/20242

內(nèi)容

概念

有關(guān)解剖生理

分類

病因和發(fā)病機(jī)制

臨床8/13/20243一、概念周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸。8/13/20244

定義：

周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要癥狀

軀體運(yùn)動功能障礙

感覺功能障礙

自主神經(jīng)功能障礙8/13/20245二、有關(guān)解剖生理8/13/202461.神經(jīng)系統(tǒng)的組成8/13/20247中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng)8/13/20248脊神經(jīng)8/13/20249腦神經(jīng)

一嗅二視三動眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全8/13/202410

12對腦神經(jīng)

1嗅

2視不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng)

3動眼

4滑車中腦

5三叉

6外展

7面橋腦

8位聽

9舌咽

10迷走

11副延髓

12舌下8/13/2024112.周圍神經(jīng)包括

軀體神經(jīng)

自主神經(jīng)8/13/202412軀體神經(jīng)

脊髓（前角、后角）

神經(jīng)根

神經(jīng)干

神經(jīng)股

神經(jīng)束

神經(jīng)8/13/202413周圍神經(jīng)-脊神經(jīng)8/13/202414周圍神經(jīng)組成8/13/202415神經(jīng)組成神經(jīng)

神經(jīng)束

神經(jīng)纖維外膜-

束膜-

內(nèi)膜8/13/202416神經(jīng)結(jié)構(gòu)8/13/202417神經(jīng)如同電纜8/13/20241850m/S10m/S8/13/202419神經(jīng)纖維

軸突

髓鞘

Schwann細(xì)胞

Ranvier（郎飛）結(jié)8/13/202420Schwann細(xì)胞與髓鞘8/13/202421神經(jīng)軸突與髓鞘8/13/202422神經(jīng)纖維如同項(xiàng)鏈8/13/202423神經(jīng)纖維8/13/202424神經(jīng)纖維8/13/2024253.周圍神經(jīng)的功能

傳導(dǎo)感覺（向中樞神經(jīng)）

傳導(dǎo)運(yùn)動（來自中樞神經(jīng)）

自主神經(jīng)功能（內(nèi)臟感覺和運(yùn)動）8/13/202426運(yùn)動通路8/13/202427感覺通路

8/13/202428自主神經(jīng)系統(tǒng)8/13/202429三、周圍神經(jīng)病理損害類型8/13/2024301.神經(jīng)病理損害類型

髓鞘脫失

華勒變性

軸突變性

8/13/202431髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林--巴利綜合征華勒變性椎關(guān)節(jié)強(qiáng)直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變（長春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變方向病變方向神經(jīng)細(xì)胞

髓磷脂軸突肌肉斷段遠(yuǎn)側(cè)軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠(yuǎn)端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘軸索可無損害8/13/202432脫髓鞘（節(jié)段性）

首先累及Schwann細(xì)胞相應(yīng)節(jié)段的髓鞘脫失

原因感染免疫障礙8/13/202433正常急性脫鞘

脫髓鞘8/13/2024348/13/202435華勒變性

發(fā)生于病損12h后

病變遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠(yuǎn)端變性

損傷近端和遠(yuǎn)端Schwann細(xì)胞基底膜增殖

軸突再生

原因創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊8/13/2024368/13/202437軸突變性

軸突末梢開始，隨后累及髓鞘

原因感染、代謝、中毒、營養(yǎng)8/13/202438軸突變性8/13/202439癥狀與病變部位有關(guān)

感覺神經(jīng)受累

麻木、刺痛、燒灼、刀割

運(yùn)動神經(jīng)受累

無力、癱瘓、萎縮

自主神經(jīng)受累

血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常8/13/202440四、周圍神經(jīng)損害的病因8/13/202441

外傷

炎癥麻風(fēng)巨細(xì)胞病毒HIV空腸彎曲菌E-B病毒

Lyme病肉毒桿菌灰髓炎帶狀皰疹

血管性動脈粥樣硬化血管炎8/13/202442

代謝障礙

糖尿病腎功能肝功能障礙甲狀腺功能減退

營養(yǎng)缺乏

酒精性維生素缺乏

免疫介導(dǎo)

Guillain-Barre綜合征HIV性神經(jīng)病

變性淀粉樣變性

伴癌性

遺傳性8/13/202443五、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)8/13/202444起病方式

急性：幾天

亞急性：幾周

慢性：幾月～幾年

8/13/202445

急性運(yùn)動性

癱瘓

可伴有感覺和自主功能障礙

Guillani-Barre綜合征卟啉病神經(jīng)病8/13/202446

亞急性感覺運(yùn)動性

感覺障礙

可有輕度運(yùn)動障礙代謝性（糖尿?。I養(yǎng)性（維生素缺乏）中毒性8/13/202447

慢性感覺運(yùn)動性

感覺障礙

可伴有運(yùn)動障礙，起病時(shí)間長代謝性（糖尿病、甲減）麻風(fēng)腫瘤遺傳性8/13/202448

單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病損傷性腕管綜合征尺管綜合征坐骨神經(jīng)痛8/13/202449Guillain-Barre綜合征8/13/202450概論是迅速進(jìn)展而大多可以恢復(fù)的、運(yùn)動性神經(jīng)?。皇且灾車窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。8/13/202451

流行病學(xué)

年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬

男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病美國發(fā)病高峰為50~70歲；雙峰現(xiàn)象：

16~25歲、45~60歲；我國以兒童、青少年為主國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS

的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，河北夏秋季發(fā)病較多8/13/202452病因及發(fā)病機(jī)制病因還不清楚?；颊卟∏岸嘤蟹翘禺愋圆《靖腥净蛞呙缃臃N史

空腸彎曲桿菌（CJ）約占30%

巨細(xì)胞病毒（CMV）

EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒人類免疫缺陷病毒8/13/202453分子模擬學(xué)說周圍神經(jīng)髓鞘脫失8/13/202454臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達(dá)到高峰；主要癥狀：四肢對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹，下肢癥狀較早出現(xiàn)如對稱性肢體無力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。8/13/202455臨床表現(xiàn)感覺癥狀主觀強(qiáng)于客觀感覺障礙多呈手套襪子樣分布部分可有Kernig征和Lasegue征8/13/202456臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動，但無復(fù)發(fā)-緩解。8/13/202457根據(jù)臨床和基本病理特征可分為

急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（AIDP）

急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）

急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSN）

急性自主神經(jīng)?。ˋAN）

Fisher綜合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟(jì)失調(diào)8/13/202458AIDP和AMSN

進(jìn)展快，運(yùn)動或感覺運(yùn)動障礙

反射減弱，腦神經(jīng)，呼吸肌受累AMAN

遠(yuǎn)端無力

腦神經(jīng)正常8/13/202459輔助檢查腦脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見。神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤8/13/202460診斷診斷依據(jù)病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱可有顱神經(jīng)受累、感覺異常常有CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。8/13/202461鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點(diǎn)及病史不同，起病快、恢復(fù)快

常有既往發(fā)作史腦脊液正常血鉀降低、心電呈低鉀改變脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、癥狀波動、晨輕幕重；騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽性；無感覺障礙8/13/202462治療

丙種球蛋白0.4g/kg

血漿置換（PE）2～4次/周

激素?zé)o效（大劑量甲強(qiáng)龍與IVIG合用有效）

維生素（如B12）預(yù)后

脫髓鞘較軸突病變佳8/13/202463治療防治并發(fā)癥墜積性肺炎褥瘡下肢深部靜脈血栓、肺栓塞肢體攣縮、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦慮及抑郁8/13/202464預(yù)后3~5%死亡，死因多為：心跳突停呼吸肌麻痹肺栓塞、肺感染10%可有嚴(yán)重后遺癥8/13/202465

三叉神經(jīng)痛

TrigeminalNeuralgia8/13/202466

三叉神經(jīng)痛

（trineminalneuralgia）

是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。8/13/202467三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。病理活檢時(shí)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細(xì)胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細(xì)或消失小的異常血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面。8/13/2024688/13/202469三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占70~80%女略多于男，約2：1~3：1

發(fā)病部位以第二、三支最多見,大多為單側(cè)發(fā)作性劇痛，為時(shí)短暫表現(xiàn)為面頰、上頜,下頜及舌部電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛。常有扳機(jī)點(diǎn)，口角、鼻翼、頓部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)8/13/202470三叉神經(jīng)痛－扳機(jī)點(diǎn)8/13/202471三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)

可有痛性抽搐（tieIouloureux）并可伴有面部發(fā)紅波溫增高、結(jié)合膜充血和流淚等。病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年,但很少自愈.

神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征8/13/202472三叉神經(jīng)痛-診斷

單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛常有扳機(jī)點(diǎn)及痛性抽搐神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征8/13/202473三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并持續(xù)生疼痛，常合并其他腦神經(jīng)麻痹；牙痛：牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物而加劇，X線檢查有助于鑒別。8/13/202474三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngealneuralgia）：是位于扁桃體,舌根,咽,耳道深部的發(fā)作性劇痛.吞咽,咳嗽.講話均可誘發(fā)鼻竇炎：為局部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕,白細(xì)胞增高等炎性表現(xiàn),鼻腔檢查及X線攝片可確診。8/13/202475三叉神經(jīng)痛-治療以止痛為目的藥物：卡馬西平：0.1Bid起，每日增加0.1

最大劑量為1.0~1.2g/d苯妥英鈉:0.1Tid起，每日增加0.05

最大劑量為0.6g/d氯硝安定:0.5mgTid起,每日增加0.5mg

漸增量至4~6mg/d，半數(shù)病情能控制加巴噴丁、普瑞巴林8/13/202476三叉神經(jīng)痛-治療大劑量維生素B121000~3000ug/次肌注，每周2~3次，連用4~8周一療程首劑1000ug,第二次2000ug,第三次3000ug,維持至產(chǎn)生療效

亦可按神經(jīng)分布進(jìn)行局部注射8/13/202477三叉神經(jīng)痛-治療封閉療法經(jīng)皮半月結(jié)射頻電凝法手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)微血管減壓術(shù)8/13/202478三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀

通過影像學(xué)定位，計(jì)算出三叉神經(jīng)根的三維坐標(biāo)，再將精確聚焦的伽馬射線聚集于靶灶。通過對劑量大小的控制，既可阻斷痛覺傳導(dǎo)，達(dá)到止痛的目的，又可保留觸覺和運(yùn)動神經(jīng)纖維的功能，不會產(chǎn)生“面癱”等并發(fā)癥。據(jù)國內(nèi)外報(bào)道，伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的有效率達(dá)80％～90％，比較理想。8/13/202479

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）8/13/202480特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹（Bellpalsy），是由于莖乳頭孔內(nèi)的面神經(jīng)急性非特異性炎癥所致的周圍性面神經(jīng)癱。8/13/202481病因及病理目前未闡明，推測為：1面部營養(yǎng)神經(jīng)的血管因受風(fēng)寒而發(fā)生痙攣，導(dǎo)致該神經(jīng)組織缺血、水腫、受壓而致病。2各原因?qū)е虑o乳頭孔內(nèi)的骨膜炎--面神經(jīng)腫脹、受壓、血液循環(huán)障礙--面癱3近幾年的研究發(fā)現(xiàn)主要是由病毒感染所致，特別是1型單純皰疹病毒所致。8/13/202482病因及病理病理改變?yōu)?面神經(jīng)水腫脫髓鞘軸突變性8/13/2024838/13/202484面神經(jīng)解剖顳支面神經(jīng)頸支顴支下頜支頰支8/13/202485特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病，數(shù)小時(shí)或1－3天內(nèi)達(dá)高峰。病初多為單側(cè)性，偶見雙側(cè)，多為

Guillain．Barre綜合征可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè)8/13/202486特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全性癱瘓：額紋消失，不能皺額蹩眉，眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動，顯露白色鞏膜，稱Bell征；患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時(shí)口角歪向健側(cè)；口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時(shí)漏氣；頗肌癱瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頓之間8/13/202487特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)鼓索支以上：同側(cè)舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道皰疹－Hunt綜合征8/13/202488中樞性面癱（伴中樞性舌癱）8/13/202489右周圍性面癱8/13/202490特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-Hunt綜合征8/13/202491特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后

不完全性面癱起病后l－3周即可開始恢復(fù)，l－2個(gè)月內(nèi)可望明顯恢復(fù)并逐漸痊愈；年輕患者預(yù)后好；輕度面癱痊愈率可達(dá)92％以上；有受涼史而起病者