大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用課件

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用

早期采用心房?jī)?nèi)轉(zhuǎn)換方法（Senning或Mustard手術(shù)方法）生理上糾治，解剖沒(méi)得到糾治。心臟解剖特征:LV圓柱型，收縮時(shí)向心性運(yùn)動(dòng)，收縮力強(qiáng)；RV腔呈月牙型，心腔內(nèi)表面積與容量之比較大，其收縮形態(tài)適合大容量、低阻力的肺循環(huán)遠(yuǎn)期隨訪:右心射血分?jǐn)?shù)、后負(fù)荷和應(yīng)力反應(yīng)明顯低下，導(dǎo)致三尖瓣返流、心律紊亂和心臟驟停。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用

Switch手術(shù)的發(fā)明，隨著手術(shù)操作、體外循環(huán)轉(zhuǎn)流技術(shù)和術(shù)后監(jiān)測(cè)水平的不斷提高，目前國(guó)際上一致采用Switch手術(shù)方法糾治TGA。我院近兩年的Switch手術(shù)數(shù)量明顯增多

1992-1999年8年35例

2000-2003.8年4.5年72例大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)（Switch手術(shù)）雙Switch手術(shù)（DoubleSwitch）二期Switch手術(shù)（StageSwitch）

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6一．

Switch手術(shù)應(yīng)用于室間隔完整型完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位（TGA/IVS）大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6Switch手術(shù)應(yīng)用于（TGA/IVS）TGA/IVS24

年齡

15.73±17.43天（11小時(shí)~3個(gè)月）

體重

3.63±0.61kg（2.3~4.2kg）均急診入院臨床表現(xiàn)：青紫﹑氣促；O2Sat34%?80%；ECG:右心房﹑室增大，7例T波變化CXR:肺血多，心影大。

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6Switch手術(shù)應(yīng)用于（TGA/IVS）早期行心血管造影檢查，同時(shí)行房間隔球囊擴(kuò)張術(shù)本組所有病例均經(jīng)心臟二維超聲檢查直接手術(shù)。超聲顯示室間隔完整:ASD18例，PFO7例，PDA19例。13例術(shù)前用前列腺素E，保持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放應(yīng)用多巴胺，嚴(yán)重的低氧血癥，氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸2例。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6Switch手術(shù)應(yīng)用于（TGA/IVS）超聲均能顯示冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，但未發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口異常。大動(dòng)脈位置：Ao右前，PA左后7例完全前后位14

例側(cè)側(cè)位2例

Ao左前，PA右后1例室間隔位置:室隔居中18例偏向右側(cè)3例略偏左側(cè)3

例大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6Switch手術(shù)應(yīng)用于（TGA/IVS）大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)（Switch）方法

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6Switch手術(shù)應(yīng)用于（TGA/IVS）大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6Switch手術(shù)應(yīng)用于（TGA/IVS）體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時(shí)間

105.88

±17.82min（53~122min）主動(dòng)脈阻斷時(shí)間

60.89

±7.14min（54~81min）18例術(shù)后延遲關(guān)胸(2d~

4d)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6Switch手術(shù)應(yīng)用于（TGA/IVS）TGA/IVS24例死亡2例

1例:單根冠狀動(dòng)脈，RCR.起源于LCR，RCR細(xì)小，行走于主動(dòng)脈前方，為多根細(xì)小分支分布于右心室面，移植引起RCR張力較高，血供不良，術(shù)后右心室心肌收縮無(wú)力，停體外后，右心衰竭死亡。

1例:2天患兒，來(lái)院時(shí)已嚴(yán)重低氧血癥，酸中毒，氧飽和度<50%，腎功能受損。第二天立即手術(shù)，術(shù)畢嚴(yán)重代謝性酸中毒，經(jīng)搶救無(wú)效死亡。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6Switch手術(shù)應(yīng)用于（TGA/IVS）術(shù)后--多巴胺，米力農(nóng)和靜脈營(yíng)養(yǎng)同時(shí)用腎上腺素16例呼吸機(jī)輔助48~144h2例并發(fā)肺部感染，2例出現(xiàn)肺不張，1例出現(xiàn)乳糜胸。隨訪2個(gè)月~3年，平均（18.1±7.4）月

CXR:心影縮小，肺充血明顯改善

ECG:竇性節(jié)律

Echo:主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈吻合通暢，其中3例肺動(dòng)脈血流增快，EF,SF正常范圍。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6二．

Switch手術(shù)應(yīng)用

（TGA/VSD）

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6二．

Switch手術(shù)應(yīng)用（TGA/VSD）

D-TGA/VSD21

年齡

47.61±32.99天（4天~8月）

體重

4.01±0.68kg（2.9~4.5kg）所有病例出生后出現(xiàn)青紫、氣促，

O2Sat50~77%（65.44±11.62%）ECG:右房右室大或雙室大CXR:肺血增多，心影擴(kuò)大。所有病例均有ASD或PFO，15例（71%）伴PDA

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6二．

Switch手術(shù)應(yīng)用（TGA/VSD）

超聲均能顯示冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，但未發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口異常。大動(dòng)脈位置：Ao右前，PA左后10例完全前后位9

例側(cè)側(cè)位1

例

Ao左前，PA右后1例室間隔位置:室隔居中16例偏向右側(cè)3例偏向左側(cè)2

例大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6二．

Switch手術(shù)應(yīng)用（TGA/VSD）經(jīng)手術(shù)證實(shí)冠狀動(dòng)脈畸形7例:

單根冠狀動(dòng)脈1例左右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口于瓣交界處1例圓椎支，回旋支和左前降支分別開(kāi)口于左側(cè)瓣竇內(nèi)1例

RCR開(kāi)口處發(fā)出較多細(xì)分支2

例左冠脈起源右瓣竇，左竇發(fā)出圓錐支1例右瓣竇發(fā)出回旋支，左竇發(fā)出右冠脈和前降支1例大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6二．

Switch手術(shù)應(yīng)用（TGA/VSD）深低溫低流量和深低溫停循環(huán)下做Switch糾治術(shù)。

肛溫20℃停循環(huán)，經(jīng)右心房切口修補(bǔ)VSD，心包補(bǔ)片連續(xù)縫合體外循環(huán)深低溫低流量灌注，流量25~50ml/kg/min,行Switch手術(shù)。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6二．

Switch手術(shù)應(yīng)用（TGA/VSD）

體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時(shí)間

131.89±35.53min（57~202min）主動(dòng)脈阻斷時(shí)間

82.36

±8.99min（70~100min）12例術(shù)后延遲關(guān)胸(2d~4d)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6二．

Switch手術(shù)應(yīng)用（TGA/VSD）Switch手術(shù)治療TGA/VSD21例，死亡5例5例均伴有冠狀動(dòng)脈畸形

2例

RCR開(kāi)口處發(fā)出較多細(xì)分支，供應(yīng)右室表面，移植后張力較高，影響冠脈灌注

1例右冠瓣竇內(nèi)發(fā)出RCR和回旋支，術(shù)后3天延遲關(guān)胸，發(fā)生感染、敗血癥，術(shù)后11天死亡于DIC。

1例圓椎支，左前降支和回旋支開(kāi)口于同個(gè)瓣竇內(nèi)

1例左右冠脈開(kāi)口于同個(gè)瓣竇內(nèi)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6二．

Switch手術(shù)應(yīng)用（TGA/VSD）

16例隨訪

ECG:竇性

CXR:心影縮小，肺充血明顯好轉(zhuǎn)

Echo:VSD殘余漏2例，肺動(dòng)脈血流增快，右心室至肺動(dòng)脈壓力階差2.66-4kpa，輕度殘余梗阻2例，所有病例心功能良好。

1例術(shù)后3m再次手術(shù)解除殘余梗阻和殘余漏。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6三.Switch手術(shù)應(yīng)用于

Taussig-Bing

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6三.Switch手術(shù)應(yīng)用于Taussig-Bing

Switch手術(shù)糾治Taussig-Bing18例

手術(shù)年齡

9.66±11.48月（1.5~18月）

體重

5.92±1.75kg（3.5~8.5kg）大部分患兒急診入院青紫﹑氣促；經(jīng)皮氧飽和度65%~80%；

ECG:示右心房﹑室增大

CXR:肺血多，心影大

心血管造影:16例VSD位于肺動(dòng)脈下

2例應(yīng)用多巴胺，嚴(yán)重低氧血癥，同時(shí)呼吸機(jī)輔助呼吸

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6三.Switch手術(shù)應(yīng)用于Taussig-Bing

大動(dòng)脈位置：

Ao右前，PA左后6例完全前后位7例側(cè)側(cè)位5例冠狀動(dòng)脈畸形2例單根冠狀動(dòng)脈1例左右CA開(kāi)口同一瓣竇1例大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6三.Switch手術(shù)應(yīng)用于Taussig-Bing

降溫至肛溫20℃時(shí)在深低溫低流量

(流量25~50ml/kg/min)

經(jīng)右心室流出道切口修補(bǔ)VSD，滌綸補(bǔ)片連續(xù)縫合方法形成VSD至肺動(dòng)脈的心內(nèi)隧道然后行Switch手術(shù)體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時(shí)間

131.89±35.53min（95~195min）主動(dòng)脈阻斷時(shí)間

82.36±8.99min（81~118min）大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6三.Switch手術(shù)應(yīng)用于Taussig-Bing大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6三.Switch手術(shù)應(yīng)用于Taussig-Bing大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6三.Switch手術(shù)應(yīng)用于Taussig-Bing大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6三.Switch手術(shù)應(yīng)用于Taussig-Bing大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6三.Switch手術(shù)應(yīng)用于Taussig-Bing大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6三.Switch手術(shù)應(yīng)用于Taussig-Bing大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6三.Switch手術(shù)應(yīng)用于Taussig-Bing大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6三.Switch手術(shù)應(yīng)用于Taussig-Bing大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6三.Switch手術(shù)應(yīng)用于Taussig-Bing大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6三.Switch手術(shù)應(yīng)用于Taussig-Bing

3例延遲關(guān)胸(術(shù)后2d)Switch手術(shù)治療Taussig-Bing16例死亡4例(2例伴有冠狀動(dòng)脈畸形)

1例術(shù)后大出血

1例過(guò)早關(guān)胸出現(xiàn)低心排1例靜脈利尿過(guò)量1例限止性室缺，術(shù)中室隔擴(kuò)大

導(dǎo)致嚴(yán)重低心排大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6四．DoubleSwitch手術(shù)應(yīng)用于

房室連接不一致CHD大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6四．DoubleSwitch手術(shù)應(yīng)用于房室連接不一致CHDDouble－Switch手術(shù)通過(guò)心房?jī)?nèi)轉(zhuǎn)換（Senning或Mustard手術(shù)），使右心房和解剖右心室相連，左心房和解剖左心室相連，同時(shí)再行大血管轉(zhuǎn)換術(shù)（Switch手術(shù)）或心室內(nèi)隧道方法（Rastelli手術(shù)）使左心室與主動(dòng)脈相連，而右心室與肺動(dòng)脈相連這樣解剖左心室和二尖瓣仍在體循環(huán)工作，從解剖上得到徹底糾治大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6DoubleSwitch手術(shù)應(yīng)用于房室連接不一致CHD例15y15kg5d回病房，11d出院。術(shù)后1年隨訪，CXR:心胸比例0.55，肺血正常ECG:竇性節(jié)律，右室大Echo:心功能正常，血流通暢，帶瓣管道和心內(nèi)隧道無(wú)梗阻。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6DoubleSwitch手術(shù)應(yīng)用于房室連接不一致CHD例23y14.5kg

5d回病房，18d出院。術(shù)后6m隨訪CXR：心胸比例0.6，肺血正常ECG:竇性節(jié)律Echo:心功能正常，心內(nèi)無(wú)殘余分流，腔靜脈和肺靜脈回流無(wú)梗阻。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6DoubleSwitch手術(shù)應(yīng)用于房室連接不一致CHD例37y18kg

6d回病房，21d出院。

Echo:心功能正常，心內(nèi)無(wú)殘余分流腔靜脈和肺靜脈回流無(wú)梗阻。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6DoubleSwitch手術(shù)

Seening+Switch例48m5kg

6d回病房，21d出院。

Echo:心功能正常，心內(nèi)無(wú)殘余分流腔靜脈和肺靜脈回流無(wú)梗阻。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6四．DoubleSwitch手術(shù)應(yīng)用于房室連接不一致CHD

低溫體外循環(huán)下行Double－Switch術(shù):心房?jī)?nèi)Senning術(shù)，使PV回流至MV進(jìn)入解剖LV，而腔靜脈血回流至TV進(jìn)入解剖RV。房隔板障Gore－Tex片連續(xù)縫合解剖右心室流出道切口，滌綸補(bǔ)片連續(xù)縫合形成心內(nèi)隧道，連接VSD至Ao。然后PA橫斷，近心端關(guān)閉，Homograft連接RV至PA。

Seening+Rastelli3

例Seening+Switch1

例大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6四．DoubleSwitch手術(shù)應(yīng)用于房室連接不一致CHD大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6四．DoubleSwitch手術(shù)應(yīng)用于房室連接不一致CHD大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6四．DoubleSwitch手術(shù)應(yīng)用于房室連接不一致CHD大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6四．DoubleSwitch手術(shù)應(yīng)用于房室連接不一致CHD大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6四．DoubleSwitch手術(shù)應(yīng)用于房室連接不一致CHD大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6四．DoubleSwitch手術(shù)應(yīng)用于房室連接不一致CHD大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6四．DoubleSwitch手術(shù)應(yīng)用于房室連接不一致CHD大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6四．DoubleSwitch手術(shù)應(yīng)用于房室連接不一致CHD大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6四．DoubleSwitch手術(shù)應(yīng)用于房室連接不一CHD大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6五．二期Switch手術(shù)應(yīng)用于TGA/IVS大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6五．二期Switch手術(shù)應(yīng)用于TGA/IVS

心導(dǎo)管和心血管造影檢查:

TGA/IVS5例

年齡:44d56d

7m70d35d

體重(kg):3.54.7654

O2Sat(%):5280726870Echo:室間隔完整，明顯偏向左側(cè)

CXR:肺血多，心影大

左/右心室壓力：43/7720/7036/8029/8221/75

左右心室壓力比：0.550.280.450.350.28大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6五．二期Switch手術(shù)應(yīng)用于TGA/IVS

一期手術(shù):右側(cè)Blalock術(shù)，直徑4mmGore-tex管道連接無(wú)名動(dòng)脈至右肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈環(huán)縮，左右心室壓力比為0.6~0.8。二期手術(shù):7~10天后原切口進(jìn)路，建立體外循環(huán)，轉(zhuǎn)流前鉗閉Gore-tex管道。拆除管道，縫合無(wú)名動(dòng)脈和右肺動(dòng)脈；拆除肺動(dòng)脈環(huán)縮帶。行Switch手術(shù)。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6五．二期Switch手術(shù)應(yīng)用于TGA/IVS

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6五．二期Switch手術(shù)應(yīng)用于TGA/IVS

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6五．二期Switch手術(shù)應(yīng)用于TGA/IVS

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6五．二期Switch手術(shù)應(yīng)用于TGA/IVS

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6五．二期Switch手術(shù)應(yīng)用于TGA/IVS

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6五．二期Switch手術(shù)應(yīng)用于TGA/IVS

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6五．二期Switch手術(shù)應(yīng)用于TGA/IVS

5例

TGA/IVS術(shù)后Dop5ug/kg/min，Mil0.5ug/kg/min呼吸機(jī)輔助48~72h，5d回病房，術(shù)后10d出院。1例一期術(shù)后低心排，腎衰，腹透無(wú)效死亡。余4例隨訪

CXR:心胸比例0.6，肺血正常

ECG:竇性節(jié)律，右室大

Echo:吻合口通暢，無(wú)殘余梗阻

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6五．二期Switch手術(shù)應(yīng)用于TGA/IVS

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6五．二期Switch手術(shù)應(yīng)用于TGA/IVS

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用

討論大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用

早期-TGA嚴(yán)重低氧血癥，80%新生兒2m內(nèi)死亡，主張?jiān)缙趯?dǎo)管房隔造口術(shù)，3~6m行Senning或Mustard手術(shù)，提高手術(shù)成功率。目前-Switch手術(shù)必須更早，保證左心室承擔(dān)體循環(huán)的功能。TGA/IVS的左心室心肌厚度出生時(shí)正常，隨著肺血管阻力的下降而迅速減少。TGA/IVS行Switch手術(shù)時(shí)間極其重要。文獻(xiàn)報(bào)道嬰兒出生10天內(nèi)行Switch手術(shù)，不管術(shù)前心室壓力如何，術(shù)后左心室功能都正常。手術(shù)年齡最好在2周內(nèi)進(jìn)行，不超過(guò)1個(gè)月。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用

左心室壓力極其重要:LV/RV＞0.6

新生兒Echo判斷:

室隔居中，說(shuō)明兩側(cè)心室壓力相等室間隔推向左側(cè),左室壓力肯定較低，必須行心導(dǎo)管檢查.確定左室與右室壓力之比，否則需行肺動(dòng)脈環(huán)縮，使左室壓力升高，左心室心肌功能得到鍛煉，然后行二期Switch糾治術(shù)。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用

TGA/IVS24

例室隔居中20

例偏向右側(cè)2例室隔明顯偏向左側(cè)2例左/右心室壓力：

43/77mmHg20/70mmHg

左右心室壓力比：0.550.28TGA/VSD19例室隔居中14例偏向右側(cè)3例略偏向左側(cè)2例(1例同時(shí)伴右冠狀動(dòng)脈畸形，術(shù)畢心衰死亡)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用

大動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈的解剖位置是手術(shù)成功關(guān)鍵

本組大血管位置

前后位

28例(49.1%)

Ao右前，PA左后

22例(40.3%)

側(cè)側(cè)位

6例（10.5%）熟悉冠狀動(dòng)脈解剖相當(dāng)重要，必須充分游離，使移植后張力低，無(wú)扭曲,不損傷小分支大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)-.6大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用

表1.56例各類先心病的大血管位置大血管位置前/后右前/左后側(cè)側(cè)左前/右后例數(shù)TGA/IVS14(66.6%)6