急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acuteinflammatorydemyelinatingployneuropathies,AIDPGuillain—BarreSyndrome，GBS7/24/2024急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第1頁(yè)GuillainBarréSyndromeIn1916theFrencharmyneurologistsGuillainandBarré'sobservationthatthisweaknessoccurredwithalbumino-cytologicdissociation(anelevatedCSFproteinwithanormalCSFcellcount)allowedthisentitytobedistinguishedfrompolioandotherneuropathies.AtranslationofLandry'spaperreads:'Thesensoryandmotorsystemsmaybeequallyaffected.Howeverthemainproblemisusuallyamotordisordercharacterizedbyagradualdiminutionofmuscularstrengthwithflaccidlimbsandwithoutcontractures,convulsionsorreflexmovementsofanykind.Inalmostallcasesmicturitionanddefecationremainnormal.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第2頁(yè)定義是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞炎癥反應(yīng)為病理特點(diǎn)本身免疫性疾病,又被稱為格林巴利綜合征Guillain—BarreSyndrome,GBS7/24/2024急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第3頁(yè)病因和發(fā)病機(jī)制病因不明可能和非特異性病毒感染或疫苗接種史相關(guān)。本身免疫性疾病7/24/2024急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第4頁(yè)病理改變水腫、充血,局部血管周圍淋巴細(xì)胞,單核巨嗜細(xì)胞浸潤(rùn),神經(jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第5頁(yè)臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染（多數(shù)患者病前1-4周有感染史）:呼吸道感染，胃腸道感染，免疫接種運(yùn)動(dòng)障礙（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓）:急性或亞急性起病四肢遲緩性癱瘓；重癥患者累及呼吸肌麻痹感覺(jué)障礙（末梢型感覺(jué)障礙）:麻木、燒灼樣感覺(jué)異常，呈手套襪子樣自主神經(jīng)障礙:出汗，手足腫脹，皮膚潮紅,心律失常,體位性低血壓顱神經(jīng)病變:雙側(cè)Ⅶ最常見(jiàn)，其次Ⅸ、Ⅹ；Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ少見(jiàn)1-2周發(fā)展至高峰對(duì)稱性分布7/24/2024急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第6頁(yè)臨床變異型1.純運(yùn)動(dòng)型神經(jīng)病(PureMotor)2.純感覺(jué)型神經(jīng)病(PureSensory)3.Fisher綜合征(Miller-Fishervariant):（眼外肌麻痹ophthalmoplegia、共濟(jì)失調(diào)ataxia、腱反射消失areflexia)4.自主神經(jīng)型PurePandysautonomia5.局部型(Regionalvariants)(1)咽－頸－臂叢型

Pharyngeal-cervical-brachial(2)截癱型

Paraparetic(3)雙側(cè)面癱伴感覺(jué)異常

Facialdiplegiawithparesthesia6.軸突型(1)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病

Acutemotoraxonalneuropathy(AMAN)(2)急性運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)軸索性神經(jīng)病Acutemotorandsensoryaxonalneuropathy(AMSAN)(3)肌肉顫搐型myokymicdischarges7/24/2024急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第7頁(yè)輔助檢驗(yàn)1.腦脊液檢驗(yàn):可見(jiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，以起病后第3周最為顯著。2.神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）和肌電圖EMG（對(duì)GBS診療含有主要意義）:脫髓鞘NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)、波幅正?；蜉p度異常；F波延遲或消失軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出為特征。7/24/2024急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第8頁(yè)診療1.發(fā)病前1-4周有感染史2.急性或亞急性起病3.四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓4.末梢型感覺(jué)障礙5.腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象6.NCV異常7.排除其它疾病7/24/2024急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第9頁(yè)判別診療1.低血鉀型周期性癱瘓肢體無(wú)力可重復(fù)發(fā)作。發(fā)作時(shí)血鉀降低或心電圖有低改變。補(bǔ)充鉀鹽后病情多數(shù)快速好轉(zhuǎn)。2.急性脊髓前角灰質(zhì)炎急性起病,但起病時(shí)多有發(fā)燒,有肌痛,肌肉癱瘓多為節(jié)段性,可不對(duì)稱。腦脊液細(xì)胞數(shù)和蛋白均增多。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常,但波幅可減低。3.慢性格林-巴利（起病隱襲,慢性進(jìn)行性病程,有復(fù)發(fā)特點(diǎn),激素療效必定）4.重癥肌無(wú)力普通起病較慢,癥狀有波動(dòng),多晨輕暮重,疲勞試驗(yàn)及新

斯明試驗(yàn)陽(yáng)性。5.多發(fā)性肌炎6.急性脊髓炎7/24/2024急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第10頁(yè)治療(1)支持對(duì)癥1.輔助呼吸（呼吸肌麻痹是GBS主要危險(xiǎn)原因）2.預(yù)防感染（肺部、褥瘡）3.預(yù)防深靜脈血栓形成4.及早開(kāi)始康復(fù)治療5.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)6.二便通暢7.心理疏導(dǎo)8.訓(xùn)練吞咽9.控制疼痛急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第11頁(yè)治療(2)病因治療:1.血漿交換（TPE）2.免疫球蛋白（IVIG）以上2種為一線用藥3.皮質(zhì)類固醇（?）7/24/2024急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第12頁(yè)預(yù)后自限性,單相病程,4周開(kāi)始好轉(zhuǎn)70％-75％完全恢復(fù),25％留有輕微神經(jīng)功效缺失,5％死亡高齡、起病急劇、輔助通氣者預(yù)后不佳急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第13頁(yè)CIDP臨床特點(diǎn)本病發(fā)病率低(0.8-1.9/100,000),男性多見(jiàn),兒童極少,40-50歲多見(jiàn)隱襲起病,多無(wú)前驅(qū)原因,進(jìn)展數(shù)月至多年,平均3個(gè)月其自然病程有階梯式進(jìn)展、穩(wěn)定進(jìn)展和復(fù)發(fā)-緩解三種形式對(duì)稱分布肢體無(wú)力(自遠(yuǎn)端向近端)腱反射減弱或消失從上肢發(fā)病罕見(jiàn),軀干肌、呼吸肌及腦神經(jīng)極少受累同時(shí)存在運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)障礙肌肉萎縮較輕；

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第14頁(yè)輔助檢驗(yàn)?zāi)X脊液可見(jiàn)蛋白-細(xì)胞分離(蛋白量波動(dòng)較大,部分寡克隆帶陽(yáng)性)人白細(xì)胞抗原Dw3,DRw3,A1,andB8增高神經(jīng)傳導(dǎo)速度、遠(yuǎn)端潛伏期、F波潛伏期等異常(較急性格林—巴利綜合征嚴(yán)重),病程不一樣時(shí)間損害程度不一樣故腓腸神經(jīng)活檢?？砂l(fā)覺(jué)炎癥性節(jié)段性脫髓鞘,經(jīng)典“洋蔥頭樣”改變高度提醒本病,(非本病特異性改變)

核磁共振在病史較長(zhǎng)患者可發(fā)覺(jué)神經(jīng)增粗,強(qiáng)化掃描有利于發(fā)覺(jué)活動(dòng)性病變。

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第15頁(yè)診療判別診療

慢性格林—巴利綜合征診療主要依據(jù)臨床癥狀、體征、腦脊液及電生理檢驗(yàn),有時(shí)需要神經(jīng)活檢來(lái)確診。判別診療:多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、異常球蛋白血癥合并慢性周圍神經(jīng)病、遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病