再生障礙性貧血護(hù)理查房課件

再生障礙性貧血再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)內(nèi)容定義病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)治療護(hù)理再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)定義

再生障礙性貧血（再障AA）

多種原因引起的造血干細(xì)胞數(shù)量減少和（或）功能異常而引起全血細(xì)胞減少,臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染等癥狀的一組綜合癥。再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)病因原發(fā)性再障：無明確病因，50%以上繼發(fā)性再障：化學(xué)因素：各類引起骨髓抑制的藥物物理因素：X、γ射線。生物因素：密切的是病毒感染，肝炎病毒最常見再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞受損(種子學(xué)說)造血微環(huán)境受損(土壤學(xué)說)免疫反應(yīng)異常學(xué)說(蟲子學(xué)說）遺傳傾向再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)臨床表現(xiàn)貧血出血感染肝、脾、淋巴結(jié)一般無腫大再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)貧血分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)分級(jí)Hb含量(g/l) 臨床表現(xiàn)輕度90—120癥狀輕微中度60—90

活動(dòng)后心慌氣短重度30—60

休息時(shí)心慌氣短極重度<30合并貧血性心臟病再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)分型急性再障（又稱重型再障-Ⅰ型）慢性再障（病情惡化時(shí)稱重型再障-Ⅱ型）再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)急、慢性再障的鑒別起病

急慢出血嚴(yán)重，常有內(nèi)臟出血，皮膚黏膜多見感染嚴(yán)重，常有混合感染，輕，以呼吸道為主血象中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)<0.5中性粒細(xì)胞數(shù)>0.5血小板<20血小板>20網(wǎng)織紅絕對(duì)值<15網(wǎng)織紅絕對(duì)值>15骨髓象多部位增生減低增生減低或活躍常有增生灶預(yù)后不良，多于1年內(nèi)死亡較好再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)治療1、去除病因2、支持和對(duì)癥治療3、雄激素4、免疫抑制劑5、臍血輸注6、骨髓移植再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)

新診斷的再障患者，若是重型再障，標(biāo)準(zhǔn)療法是有HLA相合的同胞供體行同種異體骨髓移植，或聯(lián)合抗人胸腺細(xì)胞免疫球蛋（ATG）和環(huán)孢菌素（CsA）的免疫抑制治療（IST）重型再障治療再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)IST治療適用于輸血依賴的輕型再障患者非輸血依賴的輕型再障患者，粒缺有感染風(fēng)險(xiǎn)重型再障再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)IST使用方法

ATG是強(qiáng)效免疫抑制劑，有抗血小板活性，再障患者應(yīng)用ATG需要密切監(jiān)測(cè)，積極預(yù)防和治療發(fā)熱和感染，保證足夠的血小板計(jì)數(shù)，一般在20×109/L以上。目前國(guó)內(nèi)市場(chǎng)用于再障治療的ATG主要有：豬ATG，劑量在20-30mg/kg/d；兔ATG（即復(fù)寧，健贊），劑量在2.5-3.5mg/kg/d。

再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)ATG需應(yīng)用5天，每天通過靜脈輸注12-18個(gè)小時(shí)。（深靜脈）先將豬ATG25mg加到100ml生理鹽水中靜脈滴注>1小時(shí)行靜脈試驗(yàn)，觀察是否有嚴(yán)重全身反應(yīng)或是過敏反應(yīng)，發(fā)生者則ATG不能輸注。仙特明口服，地塞米松靜推，琥珀氫考經(jīng)另一靜脈通道與ATG同步輸注再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)副作用

類過敏反應(yīng)主要表現(xiàn)為ATG/ALG輸注過程中出現(xiàn)的發(fā)熱，多樣性皮疹，關(guān)節(jié)和肌肉酸痛等。血清病反應(yīng)多發(fā)生在ATG／ALG治療后7-14天，個(gè)別患者的血清病反應(yīng)可反反復(fù)復(fù)，持續(xù)一月。發(fā)生率約為30％。主要表現(xiàn)為高熱，皮疹、關(guān)節(jié)酸痛和蛋白尿等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)喉頭水腫。感染和出血加重激素，抗生素效果差晚期可繼發(fā)其它克隆性疾病如AML，MDS和PNH等。國(guó)外報(bào)道發(fā)生率約為10％，但在我們觀察的病人中其發(fā)生率低于5％。少數(shù)情況下可引起肝腎功能損害。

再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)用藥過程中的觀察及護(hù)理采取保護(hù)性隔離措施：住層流床，最好住層流室，每日房間內(nèi)空氣消毒2次，每次30min心電監(jiān)護(hù)，備好搶救器械和搶救藥物嚴(yán)格做好口腔，皮膚，肛周，會(huì)陰護(hù)理，無菌飲食監(jiān)測(cè)血常規(guī)心理護(hù)理再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)ATG療效單用有效率約50％中位起效時(shí)間為120天1年存活率60％10—30％復(fù)發(fā)，再次使用50%仍有效部分患者第二療程治療方有反應(yīng)兩療程ATG治療無反應(yīng)，不應(yīng)使用第三療程與CAS等合用可進(jìn)一步提高療效，但對(duì)生存無影響再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)療效標(biāo)準(zhǔn)基本治愈：貧血和出血癥狀消失，Hb達(dá)120g/L（男），100g/L(女），WBC4×109/L，PLT80×109/L，一年以上未復(fù)發(fā)。緩解：貧血和出血癥狀消失，Hb達(dá)120g/L（男），100g/L（女），WBC3.5×109/L，PLT有一定程度增加，隨訪3個(gè)月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進(jìn)步。明顯進(jìn)步：貧血和出血癥狀明顯好轉(zhuǎn)，不輸血，Hb較治療前一個(gè)月內(nèi)常見值增長(zhǎng)30g/L以上，并維持3個(gè)月。（判斷以上三項(xiàng)療效標(biāo)準(zhǔn)者，均應(yīng)3個(gè)月內(nèi)不輸血）。無效：經(jīng)充分治療后，癥狀、血象未達(dá)明顯進(jìn)步。再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)基礎(chǔ)護(hù)理1.環(huán)境:保持病室清潔，空氣新鮮，定期消毒。2.休息:據(jù)病情制定活動(dòng)計(jì)劃，必要時(shí)臥床休息，但要防止碰、撞、跌跤。3.飲食:高蛋白、高維生素、富有營(yíng)養(yǎng)、易消化4.病情觀察:感染癥狀、進(jìn)行性貧血以及出血部位程度，尤其要觀察有無重要臟器出血，化驗(yàn)結(jié)果：血WBC、RBC、PLT、網(wǎng)織紅。再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)癥狀護(hù)理—貧血休息飲食觀察防跌倒吸氧再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)癥狀護(hù)理—感染保護(hù)性隔離嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度觀察有無感染征象，減少并發(fā)癥預(yù)防口腔、皮膚、肛周、腸道感染增強(qiáng)機(jī)體免疫力再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)層流床照片再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)癥狀護(hù)理—出血血小板：＜50×109/L時(shí)減少活動(dòng)，臥床休息，防止受傷;＜20×109/L,絕對(duì)臥床休息皮膚：禁用酒精擦浴，扎壓脈帶不宜過緊過長(zhǎng)，注射后延長(zhǎng)壓迫時(shí)間。鼻出血：棉球、明膠海綿、腎上腺素，冷敷、后鼻腔填塞口腔牙齦：防止牙齦損傷，口腔保持清潔。再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)癥狀護(hù)理—出血關(guān)節(jié)腔出血、深部組織出血：立即制動(dòng)，臥床，抬高患肢，固定于功能位。冰袋冷敷或采取繃帶壓迫止血。內(nèi)臟出血：大量出血禁食，建立靜脈輸液通道，做好輸血準(zhǔn)備。眼底及顱內(nèi)出血：避免激動(dòng)、劇烈咳嗽、用力排便再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)顱內(nèi)出血的表現(xiàn)

劇烈頭痛、視物模糊、頸項(xiàng)強(qiáng)直，巴氏征陽性，嗜睡、意識(shí)障礙、昏迷、抽搐、麻痹及癱瘓等癥狀。再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)顱內(nèi)出血急救流程評(píng)估，簡(jiǎn)單判斷，報(bào)告醫(yī)生。處理（平臥位，安撫，必要時(shí)約束），置搶救車在床邊。吸氧、心電監(jiān)護(hù)、備吸引器。靜脈通路兩路，采血。按醫(yī)囑用藥，觀察藥物療效及副作用。心跳、呼吸驟停者行CPR，必要時(shí)聯(lián)系麻醉科，配合氣管插管。再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)討論11月7日醫(yī)囑予黃連素口服，但患者并未有腹瀉等問題，護(hù)士該如何進(jìn)行宣教？再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)患者環(huán)孢素濃度

日期22/96/107/1124/118/12環(huán)孢素濃度（mg/L）120.6106.773.0117.2188.6再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)黃連素與環(huán)孢素濃度的關(guān)系小檗堿、黃連堿等,為腸道抑菌劑,有文獻(xiàn)報(bào)道[1][2]，它能增加膽汁形成。膽汁分泌增加,從而促進(jìn)CsA的吸收,提高CsA血藥濃度;另外,它還能增強(qiáng)白細(xì)胞及肝臟網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的吞噬功能,進(jìn)而影響CsA的代謝。[1]吳笑春,李罄.腎移植患者應(yīng)用環(huán)孢素的有效血藥濃度范圍[J].中國(guó)醫(yī)院藥學(xué)雜志,2010,20(3):173-175.[2]唐禮功,謝森,潘鐵軍.黃連素對(duì)腎移植患者環(huán)孢素A血濃度的影響[J].中華器官雜志,2011,22(2):109-110再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)討論患者10月13日出現(xiàn)口腔黏膜炎，疼痛明顯，影響進(jìn)食，護(hù)士該如何處理？13/10醫(yī)囑予利多卡因100mg+NS100ml，吉粒芬150微克+NS100ml交替含潄。再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)口腔黏膜炎分級(jí)0度：口腔黏膜正常I度：黏膜充血、紅斑、輕度疼痛，不影響進(jìn)食，無需止痛藥物。II度：片狀潰瘍或散在潰瘍，或有炎性分泌物，中度疼痛，能進(jìn)食半流質(zhì)飲食。III度：有融合的纖維性黏膜，重度疼痛，只能進(jìn)食流質(zhì)飲食IV度：潰瘍?nèi)诤铣蚀笃瑺?，或出現(xiàn)出血、血皰、壞死，疼痛劇烈，不能進(jìn)食。再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)患者口腔黏膜炎分級(jí)

日期13/1015/1017/1019/1025/10口腔黏膜炎分級(jí)III度III度II度I度0度再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)G-CSF溶液能有效地治療免疫抑制劑所致口腔粘膜炎,促進(jìn)口腔粘膜潰瘍的修復(fù),提高患者對(duì)免疫抑制的耐受性[1]。[1]汪戚玲,徐軍霞.粒細(xì)胞集落刺激因子治療口腔黏膜炎效果評(píng)價(jià)[j].安徽醫(yī)學(xué),2011,15(30):109-110再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)討論24/10患者全身浮腫明顯，醫(yī)囑予白蛋白10g靜脈用藥，予速尿20mg靜推。該患者出現(xiàn)了什么情況，該如何處理？再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)患者住院期間白蛋白情況日期28/99/1013/1020/1024/1027/1030/1022/12白蛋白g/L37.839.427.739.725.531.246.332.5再生障礙性貧血護(hù)理查房(2)營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)評(píng)定：患者存在重度營(yíng)養(yǎng)不良