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再生障礙性貧血再生障礙性貧血護理查房(2)內(nèi)容定義病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)治療護理再生障礙性貧血護理查房(2)定義
再生障礙性貧血(再障AA)
多種原因引起的造血干細胞數(shù)量減少和(或)功能異常而引起全血細胞減少,臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染等癥狀的一組綜合癥。再生障礙性貧血護理查房(2)病因原發(fā)性再障:無明確病因,50%以上繼發(fā)性再障:化學因素:各類引起骨髓抑制的藥物物理因素:X、γ射線。生物因素:密切的是病毒感染,肝炎病毒最常見再生障礙性貧血護理查房(2)發(fā)病機制造血干細胞受損(種子學說)造血微環(huán)境受損(土壤學說)免疫反應(yīng)異常學說(蟲子學說)遺傳傾向再生障礙性貧血護理查房(2)臨床表現(xiàn)貧血出血感染肝、脾、淋巴結(jié)一般無腫大再生障礙性貧血護理查房(2)貧血分級標準分級Hb含量(g/l) 臨床表現(xiàn)輕度90—120癥狀輕微中度60—90
活動后心慌氣短重度30—60
休息時心慌氣短極重度<30合并貧血性心臟病再生障礙性貧血護理查房(2)分型急性再障(又稱重型再障-Ⅰ型)慢性再障(病情惡化時稱重型再障-Ⅱ型)再生障礙性貧血護理查房(2)急、慢性再障的鑒別起病
急慢出血嚴重,常有內(nèi)臟出血,皮膚黏膜多見感染嚴重,常有混合感染,輕,以呼吸道為主血象中性粒細胞計數(shù)<0.5中性粒細胞數(shù)>0.5血小板<20血小板>20網(wǎng)織紅絕對值<15網(wǎng)織紅絕對值>15骨髓象多部位增生減低增生減低或活躍常有增生灶預(yù)后不良,多于1年內(nèi)死亡較好再生障礙性貧血護理查房(2)治療1、去除病因2、支持和對癥治療3、雄激素4、免疫抑制劑5、臍血輸注6、骨髓移植再生障礙性貧血護理查房(2)
新診斷的再障患者,若是重型再障,標準療法是有HLA相合的同胞供體行同種異體骨髓移植,或聯(lián)合抗人胸腺細胞免疫球蛋(ATG)和環(huán)孢菌素(CsA)的免疫抑制治療(IST)重型再障治療再生障礙性貧血護理查房(2)IST治療適用于輸血依賴的輕型再障患者非輸血依賴的輕型再障患者,粒缺有感染風險重型再障再生障礙性貧血護理查房(2)IST使用方法
ATG是強效免疫抑制劑,有抗血小板活性,再障患者應(yīng)用ATG需要密切監(jiān)測,積極預(yù)防和治療發(fā)熱和感染,保證足夠的血小板計數(shù),一般在20×109/L以上。目前國內(nèi)市場用于再障治療的ATG主要有:豬ATG,劑量在20-30mg/kg/d;兔ATG(即復(fù)寧,健贊),劑量在2.5-3.5mg/kg/d。
再生障礙性貧血護理查房(2)ATG需應(yīng)用5天,每天通過靜脈輸注12-18個小時。(深靜脈)先將豬ATG25mg加到100ml生理鹽水中靜脈滴注>1小時行靜脈試驗,觀察是否有嚴重全身反應(yīng)或是過敏反應(yīng),發(fā)生者則ATG不能輸注。仙特明口服,地塞米松靜推,琥珀氫考經(jīng)另一靜脈通道與ATG同步輸注再生障礙性貧血護理查房(2)副作用
類過敏反應(yīng)主要表現(xiàn)為ATG/ALG輸注過程中出現(xiàn)的發(fā)熱,多樣性皮疹,關(guān)節(jié)和肌肉酸痛等。血清病反應(yīng)多發(fā)生在ATG/ALG治療后7-14天,個別患者的血清病反應(yīng)可反反復(fù)復(fù),持續(xù)一月。發(fā)生率約為30%。主要表現(xiàn)為高熱,皮疹、關(guān)節(jié)酸痛和蛋白尿等,嚴重者可出現(xiàn)喉頭水腫。感染和出血加重激素,抗生素效果差晚期可繼發(fā)其它克隆性疾病如AML,MDS和PNH等。國外報道發(fā)生率約為10%,但在我們觀察的病人中其發(fā)生率低于5%。少數(shù)情況下可引起肝腎功能損害。
再生障礙性貧血護理查房(2)用藥過程中的觀察及護理采取保護性隔離措施:住層流床,最好住層流室,每日房間內(nèi)空氣消毒2次,每次30min心電監(jiān)護,備好搶救器械和搶救藥物嚴格做好口腔,皮膚,肛周,會陰護理,無菌飲食監(jiān)測血常規(guī)心理護理再生障礙性貧血護理查房(2)ATG療效單用有效率約50%中位起效時間為120天1年存活率60%10—30%復(fù)發(fā),再次使用50%仍有效部分患者第二療程治療方有反應(yīng)兩療程ATG治療無反應(yīng),不應(yīng)使用第三療程與CAS等合用可進一步提高療效,但對生存無影響再生障礙性貧血護理查房(2)療效標準基本治愈:貧血和出血癥狀消失,Hb達120g/L(男),100g/L(女),WBC4×109/L,PLT80×109/L,一年以上未復(fù)發(fā)。緩解:貧血和出血癥狀消失,Hb達120g/L(男),100g/L(女),WBC3.5×109/L,PLT有一定程度增加,隨訪3個月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進步。明顯進步:貧血和出血癥狀明顯好轉(zhuǎn),不輸血,Hb較治療前一個月內(nèi)常見值增長30g/L以上,并維持3個月。(判斷以上三項療效標準者,均應(yīng)3個月內(nèi)不輸血)。無效:經(jīng)充分治療后,癥狀、血象未達明顯進步。再生障礙性貧血護理查房(2)基礎(chǔ)護理1.環(huán)境:保持病室清潔,空氣新鮮,定期消毒。2.休息:據(jù)病情制定活動計劃,必要時臥床休息,但要防止碰、撞、跌跤。3.飲食:高蛋白、高維生素、富有營養(yǎng)、易消化4.病情觀察:感染癥狀、進行性貧血以及出血部位程度,尤其要觀察有無重要臟器出血,化驗結(jié)果:血WBC、RBC、PLT、網(wǎng)織紅。再生障礙性貧血護理查房(2)癥狀護理—貧血休息飲食觀察防跌倒吸氧再生障礙性貧血護理查房(2)癥狀護理—感染保護性隔離嚴格執(zhí)行消毒隔離制度觀察有無感染征象,減少并發(fā)癥預(yù)防口腔、皮膚、肛周、腸道感染增強機體免疫力再生障礙性貧血護理查房(2)層流床照片再生障礙性貧血護理查房(2)癥狀護理—出血血小板:<50×109/L時減少活動,臥床休息,防止受傷;<20×109/L,絕對臥床休息皮膚:禁用酒精擦浴,扎壓脈帶不宜過緊過長,注射后延長壓迫時間。鼻出血:棉球、明膠海綿、腎上腺素,冷敷、后鼻腔填塞口腔牙齦:防止牙齦損傷,口腔保持清潔。再生障礙性貧血護理查房(2)癥狀護理—出血關(guān)節(jié)腔出血、深部組織出血:立即制動,臥床,抬高患肢,固定于功能位。冰袋冷敷或采取繃帶壓迫止血。內(nèi)臟出血:大量出血禁食,建立靜脈輸液通道,做好輸血準備。眼底及顱內(nèi)出血:避免激動、劇烈咳嗽、用力排便再生障礙性貧血護理查房(2)顱內(nèi)出血的表現(xiàn)
劇烈頭痛、視物模糊、頸項強直,巴氏征陽性,嗜睡、意識障礙、昏迷、抽搐、麻痹及癱瘓等癥狀。再生障礙性貧血護理查房(2)顱內(nèi)出血急救流程評估,簡單判斷,報告醫(yī)生。處理(平臥位,安撫,必要時約束),置搶救車在床邊。吸氧、心電監(jiān)護、備吸引器。靜脈通路兩路,采血。按醫(yī)囑用藥,觀察藥物療效及副作用。心跳、呼吸驟停者行CPR,必要時聯(lián)系麻醉科,配合氣管插管。再生障礙性貧血護理查房(2)討論11月7日醫(yī)囑予黃連素口服,但患者并未有腹瀉等問題,護士該如何進行宣教?再生障礙性貧血護理查房(2)患者環(huán)孢素濃度
日期22/96/107/1124/118/12環(huán)孢素濃度(mg/L)120.6106.773.0117.2188.6再生障礙性貧血護理查房(2)黃連素與環(huán)孢素濃度的關(guān)系小檗堿、黃連堿等,為腸道抑菌劑,有文獻報道[1][2],它能增加膽汁形成。膽汁分泌增加,從而促進CsA的吸收,提高CsA血藥濃度;另外,它還能增強白細胞及肝臟網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的吞噬功能,進而影響CsA的代謝。[1]吳笑春,李罄.腎移植患者應(yīng)用環(huán)孢素的有效血藥濃度范圍[J].中國醫(yī)院藥學雜志,2010,20(3):173-175.[2]唐禮功,謝森,潘鐵軍.黃連素對腎移植患者環(huán)孢素A血濃度的影響[J].中華器官雜志,2011,22(2):109-110再生障礙性貧血護理查房(2)討論患者10月13日出現(xiàn)口腔黏膜炎,疼痛明顯,影響進食,護士該如何處理?13/10醫(yī)囑予利多卡因100mg+NS100ml,吉粒芬150微克+NS100ml交替含潄。再生障礙性貧血護理查房(2)口腔黏膜炎分級0度:口腔黏膜正常I度:黏膜充血、紅斑、輕度疼痛,不影響進食,無需止痛藥物。II度:片狀潰瘍或散在潰瘍,或有炎性分泌物,中度疼痛,能進食半流質(zhì)飲食。III度:有融合的纖維性黏膜,重度疼痛,只能進食流質(zhì)飲食IV度:潰瘍?nèi)诤铣蚀笃瑺?,或出現(xiàn)出血、血皰、壞死,疼痛劇烈,不能進食。再生障礙性貧血護理查房(2)患者口腔黏膜炎分級
日期13/1015/1017/1019/1025/10口腔黏膜炎分級III度III度II度I度0度再生障礙性貧血護理查房(2)G-CSF溶液能有效地治療免疫抑制劑所致口腔粘膜炎,促進口腔粘膜潰瘍的修復(fù),提高患者對免疫抑制的耐受性[1]。[1]汪戚玲,徐軍霞.粒細胞集落刺激因子治療口腔黏膜炎效果評價[j].安徽醫(yī)學,2011,15(30):109-110再生障礙性貧血護理查房(2)討論24/10患者全身浮腫明顯,醫(yī)囑予白蛋白10g靜脈用藥,予速尿20mg靜推。該患者出現(xiàn)了什么情況,該如何處理?再生障礙性貧血護理查房(2)患者住院期間白蛋白情況日期28/99/1013/1020/1024/1027/1030/1022/12白蛋白g/L37.839.427.739.725.531.246.332.5再生障礙性貧血護理查房(2)營養(yǎng)狀態(tài)評定:患者存在重度營養(yǎng)不良
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