帕金森病的診斷與鑒別診斷(含視頻)

帕金森病的診斷與鑒別診斷2024/6/5臨床上以靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)平衡障礙為特征主要病理改變是黑質(zhì)致密部、藍(lán)斑和中縫核等處的多巴胺能神經(jīng)元嚴(yán)重缺失，尤以黑質(zhì)最明顯。殘留的神經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)同心形的嗜酸性包涵體(Lewy小體)帕金森病概述陳生弟主編.帕金森病臨床診治手冊(cè).第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2008.12024/6/5帕金森病的組織病理學(xué)含色素的多巴胺能神經(jīng)元缺失正常黑質(zhì)正常黑質(zhì)多巴胺能細(xì)胞變性帕金森病組織病理學(xué)特征：Lewy小體GibbWR,LeesAJ.NeuropatholApplNeurobiol1989;15:27-44.圖片由JJHauw博士(法國(guó)巴黎Pitié-Salpêtrière醫(yī)院神經(jīng)病理科)提供。圖片由étienneHirsch博士(INSERMU679，法國(guó)巴黎Pitié-Salpêtrière醫(yī)院)提供。2024/6/5腦外觀無(wú)明顯改變切面上黑質(zhì)和藍(lán)斑脫色——最突出蒼白球、殼核和尾狀核外觀正常——重要陰性佐證黑質(zhì)致密區(qū)的DA神經(jīng)元明顯減少(＞50%出現(xiàn)癥狀)，膠質(zhì)細(xì)胞增生神經(jīng)元內(nèi)包涵體——Lewybody(LBD)劉道寬，等.主編.錐體外系疾病，2000第一版，P42正常PD正常PD黑質(zhì)神經(jīng)元通路殼核尾狀核黑質(zhì)致密部突觸核蛋白泛素病理學(xué)表現(xiàn)2024/6/5Braak病理分期1期(延髓):嗅覺(jué)障礙2期(橋腦被蓋):睡眠，頭痛，運(yùn)動(dòng)減少，情感等3期(中腦):體溫調(diào)節(jié)，認(rèn)知，抑郁，背疼等4期(紋狀體)：四主癥(震顫,強(qiáng)直,運(yùn)動(dòng)遲緩,平衡障礙)5期(新皮層):運(yùn)動(dòng)波動(dòng)，頻發(fā)疲勞6期(新皮層):錯(cuò)亂，視幻覺(jué)，癡呆，精神癥狀OlanowCW，etal.Neurology.2009May26;72(21Suppl4):S1-136.帕金森病病理并非始于黑質(zhì)致密部51&2期3&4期5&6期2024/6/5帕金森病的病程Hawkesetal.,ParkinsonismandRelatedDisorders16(2010)79–84帕金森病時(shí)間軸臨床發(fā)病20年前驅(qū)癥狀20年疾病期癥狀嗅覺(jué)減退便秘膀胱功能障礙睡眠障礙肥胖抑郁Ⅲ平衡障礙病理腸壁神經(jīng)叢嗅球腦神經(jīng)Ⅹ藍(lán)斑尾狀核巨細(xì)胞網(wǎng)狀核黑質(zhì)杏仁核馬特奈基底核腳橋核顳葉TECCA-2神經(jīng)層丘腦核前額皮層第三感覺(jué)聯(lián)合區(qū)第二；然后第一運(yùn)動(dòng)感覺(jué)區(qū)交感神經(jīng)系統(tǒng)Braak分期Ⅰ單側(cè)震顫肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)不能Ⅱ雙側(cè)發(fā)?、舻揭蕾囁苏J(rèn)知功能衰退Ⅴ坐輪椅或臥床癡呆Hoehn&Yahr分期2024/6/5目錄帕金森病及其病理學(xué)機(jī)制帕金森病的診斷臨床表現(xiàn)的識(shí)別有助于早期診斷的輔助檢查帕金森病的鑒別診斷2024/6/5正確地識(shí)別臨床表現(xiàn)是帕金森病診斷的基礎(chǔ)陳生弟主編.帕金森病.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006.131-135.靜止性震顫肌僵直動(dòng)作遲緩姿勢(shì)和步態(tài)異常姿勢(shì)異常肌僵直震顫動(dòng)作遲緩步態(tài)異常帕金森病的主要運(yùn)動(dòng)癥狀2024/6/5PD靜止性震顫的臨床表現(xiàn)頻率4-6Hz多從一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開(kāi)始，逐漸擴(kuò)展到其他肢體表現(xiàn)出“搓丸樣動(dòng)作”應(yīng)激狀態(tài)、興奮或焦慮時(shí)加重；主動(dòng)運(yùn)動(dòng)和軀體肌肉完全放松時(shí)減輕或消失1陳生弟主編.帕金森病[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:131.Collins-PrainoLE,etal.FrontSystNeurosci.2011Jul4;5:49.超過(guò)70%的PD患者會(huì)出現(xiàn)震顫2最初往往僅發(fā)生于一只手，很像在拇指與食指之間滾動(dòng)一個(gè)藥丸的動(dòng)作2024/6/5震顫的鑒別診斷分類特點(diǎn)病因靜止性震顫靜止?fàn)顟B(tài)出現(xiàn)，肌肉活動(dòng)時(shí)減輕或消失帕金森病震顫(紅核震顫可有較輕的靜止性震顫)姿勢(shì)性震顫特定姿勢(shì)或體位誘發(fā)增強(qiáng)的生理性震顫、原發(fā)性震顫、直立性震顫、心因性震顫(紅核震顫及肌張力障礙性震顫可有較輕的姿勢(shì)性震顫)運(yùn)動(dòng)性震顫運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，肌肉松弛時(shí)消失小腦性震顫、紅核震顫、肌張力障礙陳生弟主編.帕金森病.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:189-191.2024/6/5發(fā)生震顫患者的診斷依據(jù)1.病史采集2.震顫特征的觀察起始部位及發(fā)展情況發(fā)病年齡演變形式：逐漸進(jìn)展、相對(duì)靜止、突發(fā)驟止促發(fā)或緩解因素：如飲酒，焦慮用藥史是否有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀伴隨的全身癥狀家族史部位發(fā)作方式(靜止性、姿勢(shì)性、動(dòng)作性)頻率幅度3.體格檢查觀察患者執(zhí)行簡(jiǎn)單任務(wù)、寫(xiě)字或做復(fù)雜動(dòng)作時(shí)，震顫的變化檢查其他錐體外系體征檢查足部腱反射和感覺(jué)，篩查周圍神經(jīng)病張文波,等.世界臨床藥物.2012;33(10):586-90.2024/6/5原發(fā)性震顫與帕金森病的鑒別臨床表現(xiàn)原發(fā)性震顫(ET)帕金森病(PD)發(fā)病年齡10-80歲55-75歲性別男≤女男≥女家族史60%15%病理無(wú)特異性病理改變黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元丟失和lewy小體起病方式對(duì)稱性起病不對(duì)稱性起病累及部位手、頭、聲音、腿手、腿、軀干、面部震顫特點(diǎn)姿勢(shì)性、運(yùn)動(dòng)性靜止性震顫頻率8-12Hz4-6Hz肌僵直、運(yùn)動(dòng)緩慢、姿勢(shì)平衡障礙無(wú)有飲酒對(duì)震顫的作用有效無(wú)效SPECT多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體(DAT)顯像較正常人，紋狀體(ST)與小腦(CB)DAT特異性攝取比值(ST/CB)無(wú)顯著性差異較正常人，紋狀體(ST)與小腦(CB)DAT特異性攝取比值(ST/CB)顯著降低治療β-腎上腺素能受體阻滯劑撲癇酮外科手術(shù)左旋多巴、抗膽堿能藥多巴胺受體激動(dòng)劑外科手術(shù)等陳生弟主編.帕金森病.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006.140，206.羅蔚鋒,等.中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué),2001,9(4):359-361.2024/6/5Klinefelter綜合征和特發(fā)性震顫63%存在震顫典型的癥狀與體征：睪丸小，陰莖短小，喉結(jié)不明顯，體毛稀，胡須稀少，乳房增大，低睪酮(T)和高促性腺激素(FSH、LH)其他體征：聲音尖細(xì)，身材瘦長(zhǎng)，皮膚白嫩，硬腭高等大多數(shù)智力正常，平均為98，單語(yǔ)言、概念形成、解決問(wèn)題、反應(yīng)等方面略有不足，小部分有智能低下最常見(jiàn)的男性性腺發(fā)育不良及男性性染色體異常的原因不育男性中占3.1%BaughmanFAJr,etal.Lancet.1969;2(7619):545Klinefelter綜合征：先天性曲細(xì)精管發(fā)育不全綜合征2024/6/5有震顫的PD——想誤診都難！有震顫，但非PD——經(jīng)常誤診為PD無(wú)震顫，是PD——經(jīng)常漏診正確認(rèn)識(shí)震顫2024/6/5PD肌僵直的臨床表現(xiàn)鉛管樣僵直：增高的肌張力始終一致，阻力均勻，類似彎曲鉛管的感覺(jué)齒輪樣僵直：在均勻增高的阻力上有斷續(xù)的停頓，像齒輪的轉(zhuǎn)動(dòng)陳生弟主編.帕金森病.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006.133.2024/6/5路標(biāo)手PD早期診斷有價(jià)值的體征：路標(biāo)現(xiàn)象令患者將雙肘擱于桌上，前臂與桌面垂直，要求其兩臂及腕的肌肉盡量放松。正常人腕關(guān)節(jié)與前臂約有90°的屈曲，而PD患者則保持伸直位置，儼如公路上樹(shù)立的路標(biāo)陳生弟主編.帕金森病.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006.133.182024/6/5帕金森病患者手部特殊姿勢(shì)：

指間關(guān)節(jié)伸直，手指內(nèi)收，拇指對(duì)掌手部特殊姿勢(shì)陳生弟主編.帕金森病.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006.133.2024/6/5PD動(dòng)作遲緩的臨床表現(xiàn)①穿衣服、刷牙、洗臉、剃須等動(dòng)作緩慢，嚴(yán)重時(shí)坐下時(shí)不能站起，起床、翻身、轉(zhuǎn)彎和行走困難②表情呆板、瞬目減少、雙目瞪視——“面具臉”③書(shū)寫(xiě)時(shí)字體越寫(xiě)越小——“小寫(xiě)癥”陳生弟主編.帕金森病.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:134.④聲音嘶啞、單調(diào)、低沉，難以聽(tīng)懂⑤流涎、吞咽困難2024/6/5PD姿勢(shì)異常的臨床表現(xiàn)患者表現(xiàn)出特殊的姿勢(shì)：頭部前傾，軀干俯屈，上肢之肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，雙手置于前方，下肢之髖及膝關(guān)節(jié)略為屈曲，由于軀干兩側(cè)肌張力增高的不平衡，患者可能出現(xiàn)軀干的側(cè)彎陳生弟主編.帕金森病[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:135.2024/6/5PD步態(tài)異常的臨床表現(xiàn)步態(tài)拖曳，起步困難，邁開(kāi)步后就以極小的步伐向前沖去，越走越快，不能及時(shí)停步或轉(zhuǎn)彎——“慌張步態(tài)”起步猶豫，突然不能抬起雙腳，好像被粘在地上一樣，多見(jiàn)于轉(zhuǎn)彎、通過(guò)狹窄過(guò)道時(shí)、穿過(guò)繁華的街道時(shí)或要到達(dá)目的地時(shí)——“凍結(jié)步態(tài)”陳生弟主編.帕金森病[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:135-6.2024/6/5PD步態(tài)障礙的識(shí)別1.王剛,等..中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2009,9(5):504-506.2.WilliamsDR,etal.JNeurolNeurosurgPsychiatry.2006;77(4):468-73.PD患者的步態(tài)障礙多出現(xiàn)于H-Y分級(jí)3級(jí)患者大多數(shù)帕金森病患者主要是向前跌倒，與帕金森疊加綜合征尤其是進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)的向后跌倒不同起病至出現(xiàn)首次跌倒時(shí)間：PD：108個(gè)月PSP：17個(gè)月MSA：42個(gè)月2024/6/5目錄帕金森病及其病理學(xué)機(jī)制帕金森病的診斷臨床表現(xiàn)的識(shí)別有助于早期診斷的輔助檢查帕金森病的鑒別診斷2024/6/51.神經(jīng)影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查有助于PD的早期診斷SPECT顯像腦DA轉(zhuǎn)運(yùn)體(DAT)顯像反應(yīng)早期DA能神經(jīng)元的丟失情況PET顯像多巴胺受體顯像：D2R顯像能鑒別原發(fā)性PD和帕金森綜合征多巴胺遞質(zhì)顯像：18F-DOPAPET攝取下降越明顯，DA能神經(jīng)元缺失越嚴(yán)重葡萄糖代謝顯像：PD患者基底節(jié)18F-FDG代謝下降MRS顯像有癥狀側(cè)N-乙?；扉T(mén)冬氨酸(NAA)/肌酸復(fù)合物(Cr)降低陳生弟主編.帕金森病臨床診治手冊(cè).第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2008.25-26.2024/6/5影像學(xué)檢查在PD診斷中的應(yīng)用PaveseN,etal.BiochimBiophysActa.2009Jul;1792(7):722-9.SPECTSPECTPETPETPET2024/6/5神經(jīng)影像——經(jīng)顱超聲成像(TCS)黑質(zhì)高回聲(hyperechogenicity)A：取樣部位=orbito-meatalline(中腦)

B：黑質(zhì)正常回聲C：黑質(zhì)高回聲包繞區(qū)=黑質(zhì)；★=紅核；空箭頭=中縫核BerardelliA.EuropJNeurol，2013,20:16–34TCS推薦用于(LevelA)PD與不典型PD以及繼發(fā)性帕金森綜合征的鑒別PD的早期診斷患病(PD)風(fēng)險(xiǎn)人群的篩查T(mén)CS:Transcranialsonography2024/6/52.自主神經(jīng)功能檢測(cè)部分帕金森病患者存在體位性低血壓、排尿異常、便秘等自主神經(jīng)癥狀，甚至可早于運(yùn)動(dòng)癥狀，但這同多系統(tǒng)萎縮(MSA)的鑒別就很困難2013年EFNS/MDS-ES推薦自主神經(jīng)功能檢查可以發(fā)現(xiàn)存在自主神經(jīng)障礙的PD患者。一些檢查如臥立位血壓檢測(cè)、殘余尿量檢測(cè)對(duì)治療有重要意義尚無(wú)足夠證據(jù)推薦自主神經(jīng)功能檢測(cè)用于PD患者檢查李芳菲,等.中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志.2013;33(11):862-865.BerardelliA,etal.EuropeanJournalofNeurology.2013;20:16–34.2024/6/53.嗅覺(jué)檢查73%~90%PD存在嗅覺(jué)損害一項(xiàng)研究對(duì)30例出現(xiàn)嗅覺(jué)減退的患者隨訪4年，有7%的患者發(fā)展為帕金森病，共13%的患者出現(xiàn)帕金森病相關(guān)的運(yùn)動(dòng)異常，說(shuō)明嗅覺(jué)減退對(duì)預(yù)測(cè)帕金森病癥狀的出現(xiàn)具一定價(jià)值BerardelliA.EuropJNeurol，2013,20:16–34HaehnerA,etal.MovementDisorders.2007;22(6):839-842.2013年EFNS/MDS-ES推薦嗅覺(jué)檢測(cè)可以區(qū)分PD與非典型帕金森綜合征、繼發(fā)性帕金森綜合征(LevelA)對(duì)于隱匿起病的PD患者嗅覺(jué)檢測(cè)可以作為診斷的篩查手段(LevelA)2024/6/54.神經(jīng)心理測(cè)試疑診PD的患者，推薦給予神經(jīng)心理功能評(píng)定(LevelA)，并且應(yīng)包括：從可靠照料者那里平行獲取病史簡(jiǎn)要評(píng)估認(rèn)知功能MattisDementiaRatingScale(DRS-2)：已證實(shí)，但耗時(shí)Addenbrooke’sCognitiveExamination-Revised(ACE-R)和Mo-CA：合適的篩查工具M(jìn)MSE：不包括執(zhí)行功能，且有天花板效應(yīng)，不推薦篩查RBD、精神疾病表現(xiàn)和嚴(yán)重抑郁PSG是診斷RBD的金標(biāo)準(zhǔn)，但不實(shí)用RBD篩查問(wèn)卷：敏感性96%，特異性56%BerardelliA.EuropJNeurol，2013,20:16–342024/6/54.神經(jīng)心理測(cè)試疑診PD的患者，推薦給予神經(jīng)心理功能評(píng)定(LevelA)，并且應(yīng)包括：從可靠照料者那里平行獲取病史簡(jiǎn)要評(píng)估認(rèn)知功能MattisDementiaRatingScale(DRS-2)：已證實(shí)，但耗時(shí)Addenbrooke認(rèn)知評(píng)估量表(ACE-R)和Mo-CA：合適的篩查工具M(jìn)MSE：不包括執(zhí)行功能，且有天花板效應(yīng)，不推薦篩查RBD、精神疾病表現(xiàn)和嚴(yán)重抑郁多導(dǎo)睡眠圖(PSG)是診斷RBD的金標(biāo)準(zhǔn)，但不實(shí)用RBD篩查問(wèn)卷：敏感性96%，特異性56%BerardelliA.EuropJNeurol，2013,20:16–342024/6/5重視確診前非運(yùn)動(dòng)癥狀的識(shí)別SchragA，LancetNeurol.2015Jan;14(1):57-64.發(fā)生率(每1000人-年)發(fā)生率(每1000人-年)焦慮記憶問(wèn)題失眠帕金森病非帕金森病抑郁確診PD前的時(shí)間(年)確診PD前的時(shí)間(年)多種非運(yùn)動(dòng)癥狀可先于運(yùn)動(dòng)癥狀2024/6/5抑郁是帕金森病的獨(dú)立風(fēng)險(xiǎn)因素ShenCC，etal.Neurology.2013Oct22;81(17):1538-44.抑郁患者對(duì)照組隨訪時(shí)間(年)未發(fā)展為PD的存留率伴抑郁的患者發(fā)展為PD的可能性為無(wú)抑郁患者的3.24倍(P<0.001)回顧性研究納入4634例抑郁患者和18544例無(wú)抑郁患者，10隨訪，比較抑郁患者和無(wú)抑郁患者發(fā)展為PD的風(fēng)險(xiǎn)。結(jié)果表明,伴抑郁的患者發(fā)展為PD的可能性為無(wú)抑郁患者的3.24倍(P<0.001)2024/6/55.神經(jīng)生理學(xué)檢測(cè)腦電圖(EEG)：PD伴癡呆，EEG有一定作用，但無(wú)助于PD的鑒別誘發(fā)電位(EP)：大量非盲法研究顯示對(duì)帕金森綜合征的鑒別有幫助，但需前瞻性盲法分析證實(shí)睡眠研究：多導(dǎo)睡眠圖(PSG)可用于RBD和其他睡眠障礙的分析，以及日間嗜睡過(guò)多EDS(多見(jiàn)于PD和MSA，其他變性病少見(jiàn))震顫分析：對(duì)PD和ET鑒別有幫助肌電圖/眼震電圖(EMG/ENG):通常正常EFNS推薦：因可獲研究的證據(jù)水平低，無(wú)法推薦BerardelliA.EuropJNeurol，2013,20:16–342024/6/56.急性多巴胺能藥物負(fù)荷試驗(yàn)美國(guó)神經(jīng)病學(xué)協(xié)會(huì)(AAN)強(qiáng)調(diào)急性多巴胺能藥物負(fù)荷試驗(yàn)的假陰性率和假陽(yáng)性率較高2013年EFNS/MDS-ES不推薦急性左旋多巴負(fù)荷試驗(yàn)作為PD診斷的依據(jù)BerardelliA,etal.EuropeanJournalofNeurology.2013;20:16–34馮濤,等.中國(guó)康復(fù)理論與實(shí)踐.2007;13(7):658-660.急性左旋多巴負(fù)荷試驗(yàn)?zāi)壳吧袥](méi)有統(tǒng)一的試驗(yàn)方法，在包括試驗(yàn)藥物劑量、評(píng)估方法和指標(biāo)、臨界值(cut-offpoint)的確定等方面尚沒(méi)有形成共識(shí)2024/6/57.基因檢測(cè)適應(yīng)人群檢測(cè)方法有家族史，并且家族成員中不同代的早發(fā)或晚發(fā)的顯性遺傳患者SNCA點(diǎn)突變和異常復(fù)制檢測(cè)有陽(yáng)性家族史的典型PD患者的輔助檢測(cè)散發(fā)型患者LRRK2基因檢測(cè)不典型PD患者，具有或不具有家族史GBA基因檢測(cè)有家族史的典型癥狀的PD患者，特別是發(fā)病年齡<50歲的人群散發(fā)病例常用于早發(fā)型患者，特別是起病年齡<40歲的人群parkin(PARK2)、PINK1(PARK6)和DJ-1(PARK7)基因檢測(cè)parkin(PARK2)、PINK1(PARK6)和DJ-1(PARK7)3種基因檢測(cè)無(wú)發(fā)現(xiàn)的早發(fā)型患者ATP13A2、PLA2G6和FBXO7檢測(cè)李芳菲,等.中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志.2013;33(11):862-865.BerardelliA,etal.EuropeanJournalofNeurology.2013;20:16–34.2024/6/5目錄帕金森病及其病理學(xué)機(jī)制帕金森病的診斷臨床表現(xiàn)的識(shí)別有助于早期診斷的輔助檢查帕金森病的鑒別診斷2024/6/5帕金森病1(約占60%-75%)帕金森疊加綜合征3繼發(fā)性帕金森綜合征2帕金森病的鑒別診斷帕金森病需同繼發(fā)性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征相鑒別腦炎后帕金森綜合征血管性帕金森綜合征藥物性帕金森綜合征中毒性帕金森綜合征外傷性帕金森綜合征多系統(tǒng)萎縮進(jìn)行性核上性麻痹皮質(zhì)基底節(jié)變性路易體癡呆1.HughesAJ,etal.JNeurolNeurosurgPsychiatry.1992Mar;55(3):181-4.2.陳生弟主編.帕金森病臨床診治手冊(cè).第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2008.59-69.3.陳生弟主編.帕金森病.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006.174-182.2024/6/5帕金森綜合征帕金森綜合征帕金森病帕金森疊加綜合征繼發(fā)性帕金森綜合征遺傳變性帕金森綜合征MSADLBPSPCBD不典型PD黃越,等.中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志.2011;11(1):7-14MSA：多系統(tǒng)萎縮；DLB：路易體癡呆；PSP：進(jìn)行性核上性麻痹；CBD：皮質(zhì)基底節(jié)變性2024/6/5外傷性有足以造成腦損傷的外傷CT或MRI可顯示雙側(cè)黑質(zhì)病變左旋多巴、多巴胺受體激動(dòng)劑可能有效繼發(fā)性帕金森綜合征1.陳生弟主編.帕金森病臨床診治手冊(cè).第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2008.59-69.血管性腦血管病發(fā)作史或卒中高危因素錐體束征、假性球麻痹等腦CT、MRI顯示基底節(jié)、大腦白質(zhì)等至少兩處以上的梗死灶

腦炎后中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染病史常見(jiàn)動(dòng)眼危象(發(fā)作性雙眼向上的不自主眼肌痙攣)腦脊液和血液的相關(guān)檢查有一定異常

藥物性服藥時(shí)間與帕金森樣癥狀的出現(xiàn)密切相關(guān)，停藥后癥狀好轉(zhuǎn)服用抗精神病藥等病史，停藥后癥狀減輕對(duì)左旋多巴制劑不敏感，抗膽堿能藥物治療有效

中毒性主要依據(jù)中毒史診斷，如病前有一氧化碳中毒史2.DoderM，etal.JNeurolNeurosurgPsychiatry.1999Mar;66(3):380-5.

2024/6/5血管性帕金森綜合征(VP)與帕金森病(PD)的步距比較FujimotoK.Vascularparkinsonism.JNeurol.2006;253(Suppl3):16-21PDVP2024/6/5血管性帕金森綜合征的診斷——Zijlmans診斷標(biāo)準(zhǔn)帕金森癥，表現(xiàn)為動(dòng)作遲緩+至少之一：靜止性震顫、僵直、姿勢(shì)不穩(wěn)定腦血管病，表現(xiàn)為影像學(xué)可見(jiàn)的相關(guān)腦血管病證據(jù)，或有與卒中相關(guān)的局灶體征或癥狀a和b有關(guān)：急性或卒中以后逐漸出現(xiàn)的帕金森癥(1年內(nèi))，在直接增加基底節(jié)運(yùn)動(dòng)傳出或減少丘腦皮層聯(lián)系的區(qū)域有梗死灶；或隱襲起病的帕金森癥伴有廣泛的皮層下白質(zhì)病變，雙側(cè)起病，早期出現(xiàn)拖曳步態(tài)或認(rèn)知損害ZijlmansJC,etal.MovDisord.2004;19(6):630-402024/6/5藥物所致的帕金森綜合征(DIP)醫(yī)源性帕金森(IatrogenicParkinsonism)占帕金森癥的20%在服用鎮(zhèn)靜藥患者中占15%-40%(取決于服藥的種類和時(shí)間)危險(xiǎn)因素：老年、婦女、可能致病的鎮(zhèn)靜藥物臨床表現(xiàn)：少動(dòng)/遲緩和僵直：雙側(cè)，進(jìn)展迅速；震顫少見(jiàn)，可為雙側(cè)上肢的姿勢(shì)/動(dòng)作性震顫陳生弟主編.帕金森病[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:149-51.2024/6/5致病藥物陳生弟主編.帕金森病[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:149-53.抗精神病藥物(多巴胺抑制)其他藥物吩噻嗪類氯貝膽堿丁酰苯類新斯的明多巴胺儲(chǔ)存和轉(zhuǎn)運(yùn)抑制劑鋰劑利血平胺碘酮丁苯那嗪胺碘酮鈣通道阻滯劑苯妥英鈉哌嗪衍生物地西泮氟桂利嗪氟西汀2024/6/5臨床表現(xiàn)1:出現(xiàn)帕金森綜合征(PDS)、自主神經(jīng)功能衰竭、小腦性共濟(jì)失調(diào)三組癥狀首先出現(xiàn)排尿功能障礙者占96%，出現(xiàn)直立性低血壓者占43%常合并抑郁、精神行為異常、不同程度的癡呆和脂溢性皮炎頭顱CT或MRI腦橋、小腦萎縮，嚴(yán)重者有雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大，腦溝變深的廣泛性腦萎縮改變1；腦橋十字征2左旋多巴治療不敏感3多系統(tǒng)萎縮(MSA)陳生弟主編.帕金森病.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006.180,182.BerardelliA,etal.EuropeanJournalofNeurology.2013;20:16–343.陳先文.中國(guó)現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志.2011;11(1):36-42.MSA-PPD2024/6/5葡萄糖代謝顯像用于鑒別診斷——

PD與MSA的FDG代謝比較KwonKY,etal.EurJNeurol.2008;15(10):1043-9左：PD紋狀體代謝最高，丘腦相對(duì)較低，兩側(cè)不對(duì)稱，首發(fā)癥狀對(duì)側(cè)明顯右：MSA-P紋狀體代謝最低，丘腦相對(duì)較高，呈對(duì)稱性2024/6/5進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)陳生弟主編.帕金森病.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006.178-179.BerardelliA,etal.EuropeanJournalofNeurology.2013;20:16–34發(fā)病早期出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，50%-60%的患者起病后第一年出現(xiàn)站立或行走中身體突然向后傾倒發(fā)病后第一年內(nèi)50%以上患者出現(xiàn)視物模糊、雙眼向上注視困難和視物成雙；眼球垂直活動(dòng)受限，頸部后仰50%以上患者在病程中出現(xiàn)不同程度的認(rèn)知功能障礙MSA-PPDPSP2024/6/5皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)臨床表現(xiàn)PDS癥狀1早期表現(xiàn)為單側(cè)上肢震顫和活動(dòng)笨拙查體可見(jiàn)姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫肌張力呈齒輪樣或鉛管樣增高大腦皮質(zhì)癥狀2失用：隨意動(dòng)作或模仿動(dòng)作困難異己手(肢)現(xiàn)象：CBD最突出的臨床癥狀肌陣攣皮質(zhì)性感覺(jué)缺失：感覺(jué)缺失和關(guān)節(jié)位置覺(jué)受損，CBD早期癥狀頭顱MRI可見(jiàn)額葉、頂葉萎縮；PET可見(jiàn)局部腦氧代謝下降2左旋多巴治療無(wú)效11.陳生弟主編.帕金森病.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006.1772.陳生弟主編.帕金森病臨床診治手冊(cè).第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2008.37-39.3.張美云,等.中華神經(jīng)科雜志,2012,45(8):595-599.2024/6/5路易體癡呆(DLB)以癡呆為主，帕金森癥狀較輕1臨床表現(xiàn)1：認(rèn)知障礙視幻覺(jué)帕金森病綜合征其他：快動(dòng)眼期睡眠障礙、反復(fù)發(fā)生的跌倒和暈厥、對(duì)神經(jīng)安定劑異常敏感癡呆癥狀有明顯波動(dòng)性，出現(xiàn)發(fā)作性視幻覺(jué)，同時(shí)伴有帕金森綜合征的癥狀和體征2左旋多巴治療效果不佳1睡眠腦電圖出現(xiàn)快速動(dòng)眼期異常有一定診斷價(jià)值1頭顱核磁顯示海馬結(jié)構(gòu)相對(duì)保留，PET表現(xiàn)為枕葉代謝減低31.陳生弟主編.帕金森病臨床診治手冊(cè).第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2008.40-41.2.陳生弟主編.帕金森病.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006.174.3.李凌,等.中華醫(yī)學(xué)雜志,2011,91(23):1617-1620.2024/6/5目前在PD診斷領(lǐng)域應(yīng)用的PET顯像多巴胺能系統(tǒng)成像多巴胺遞質(zhì)顯像多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體(DAT)顯像II型囊泡單胺轉(zhuǎn)運(yùn)體(VMATII)顯像多巴胺D2受體顯像非多巴胺能系統(tǒng)成像葡萄糖代謝顯像5-羥色胺能系統(tǒng)顯像小膠質(zhì)細(xì)胞顯像心肌間碘苯甲呱(MIBG)顯像李睿,等.中醫(yī)藥臨床雜志.2013;25(11):964-72024/6/5[18F]FDGPET顯像在PD鑒別診斷中的應(yīng)用BertiV,etal.AnnNYAcadSci.2011Jun;1228:93-108.

[18F]FDGPET掃描2024/6/5亨廷頓病Huntingtondisease(

HD)陽(yáng)性家族史，頭部CT、MRI示紋狀體萎縮變小，側(cè)腦室前腳擴(kuò)大，尾狀核區(qū)有特征性的“蝴蝶征”形成肝豆?fàn)詈俗冃訵ilson‘sdisease(WD)肝損害，角膜K-F環(huán)，血清銅藍(lán)蛋白減低，基因檢測(cè)等蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性Hallervorden-Spatzdisease(HSD)MRI

檢查

“虎眼征”；骨髓巨噬細(xì)胞和周圍血淋巴細(xì)胞的Giemsa-Wright

染色中可找到海藍(lán)色組織細(xì)胞，基因檢測(cè)