小兒非癲性發(fā)作事件

關(guān)于小兒非癲性發(fā)作事件概述凡臨床表現(xiàn)為突然而反復(fù)發(fā)作，發(fā)作間歇期能完全恢復(fù)正常者，均可稱為陣發(fā)性或發(fā)作性事件（paroxysmalevents，PE）所有癲癎均為PE，但并非所有PE均為癲癎，癲癎以外者可概稱為非癲癎性發(fā)作事件（NEPE），臨床上NEPE較癲癎發(fā)作更為常見文獻(xiàn)報道5～20％的NEPE被誤診為難治性癲癎，最高誤診報道高達(dá)36％第2頁,共48頁，2024年2月25日，星期天概述因誤診導(dǎo)致患兒長期使用抗癲癎藥物（AEDs），而長期使用AEDs帶來的不良反應(yīng)、盲目用藥帶來的社會經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)以及給患兒及其家長帶來的心理壓力等多方面的問題不能忽視因此，臨床醫(yī)師（尤其兒科醫(yī)師）熟悉NEPE的表現(xiàn)十分重要!!第3頁,共48頁，2024年2月25日，星期天杭州市兒童醫(yī)院李光乾小兒非癲癎性發(fā)作事件第4頁,共48頁，2024年2月25日，星期天NEPE與年齡的關(guān)系（1）

癥狀或綜合征0～2歲2～8歲8～18歲A.異常動作

交叉擦腿動作++++

顫抖（shuddering）+++++

良性睡眠肌陣攣+++++

過度驚嚇反應(yīng)+++++

陣發(fā)性斜頸+++

自我刺激行為+++++TICS++++

舞蹈動作+++

發(fā)作性手足徐動或肌張力不全++±

異常眼球運(yùn)動++++++

非癲癎性強(qiáng)直樣動作++第5頁,共48頁，2024年2月25日，星期天NEPE與年齡的關(guān)系（2）

癥狀或綜合征0～2歲2～8歲8～18歲B.張力喪失或意識喪失

暈厥+++++

猝倒發(fā)作±±

發(fā)作性睡病/猝倒±+

注意力缺陷++++++C.呼吸異常

呼吸暫停+++

屏氣發(fā)作++++

過度換氣綜合征±+第6頁,共48頁，2024年2月25日，星期天NEPE與年齡的關(guān)系（3）

癥狀或綜合征0～2歲2～8歲8～18歲D.感覺障礙

頭暈+++++

頭痛++++++

腹痛++++E.行為障礙

撞頭++++±

夜驚++++±

夜游++++

夢魘++++

狂怒+++++

精神錯亂++++

恐懼++++第7頁,共48頁，2024年2月25日，星期天概述小兒時期存在多種形式的NEPE，不僅需與癲癎發(fā)作鑒別，不同的NEPE間也需鑒別，各年齡組又有不同的表現(xiàn)，現(xiàn)將各年齡組常見NEPE簡述如下第8頁,共48頁，2024年2月25日，星期天新生兒時期的NEPE第9頁,共48頁，2024年2月25日，星期天新生兒時期的驚厥形式新生兒時期最常見的驚厥形式為“微小發(fā)作”（subtleseizure，又稱輕微發(fā)作），少有肢體強(qiáng)直或陣攣動作肢體可表現(xiàn)為四肢做游泳樣動作，或下肢呈踏自行車樣或踏步樣動作；有時可有短暫的肌張力低下，伴有面色蒼白或眼球上翻；還可有呼吸頻率改變甚至呼吸暫停，有時伴全身松弛狀態(tài)第10頁,共48頁，2024年2月25日，星期天新生兒時期的驚厥形式眼斜視、震顫、轉(zhuǎn)動、眨眼、瞳孔散大面肌抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽四肢作游泳狀、下肢踏自行車狀呼吸頻率改變或暫停其他面色改變、肌張力低下第11頁,共48頁，2024年2月25日，星期天新生兒時期的NEPE新生兒時期常見的NEPE周期性呼吸非驚厥性呼吸暫停顫動過度警覺狀態(tài)良性新生兒驚厥第12頁,共48頁，2024年2月25日，星期天嬰幼兒時期NEPE第13頁,共48頁，2024年2月25日，星期天嬰幼兒時期的NEPE嬰幼兒時期常見的NEPE屏氣發(fā)作非癲癎性強(qiáng)直樣發(fā)作良性非癲癎性嬰兒痙攣情感性交叉擦腿動作第14頁,共48頁，2024年2月25日，星期天學(xué)齡前及學(xué)齡期NEPE第15頁,共48頁，2024年2月25日，星期天學(xué)齡前及學(xué)齡期NEPE學(xué)齡前及學(xué)齡期常見的NEPE睡眠障礙睡眠肌陣攣抽動性疾患偏頭痛復(fù)發(fā)性腹痛暈厥發(fā)作性運(yùn)動誘發(fā)性運(yùn)動障礙良性發(fā)作性位置性眩暈病癔病性發(fā)作第16頁,共48頁，2024年2月25日，星期天NEPE的共同特點綜上所述，NEPE有下列特點呈反復(fù)性周期性的某種類型發(fā)作，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月大多不用AEDs治療不伴精神發(fā)育異常無癲癎證據(jù)至少4次發(fā)作間期EEG正常神經(jīng)系經(jīng)檢查正常預(yù)后好，良性經(jīng)過第17頁,共48頁，2024年2月25日，星期天NEPE的發(fā)生機(jī)制？NEPE發(fā)生于小兒發(fā)育的某一階段，經(jīng)歷數(shù)周或數(shù)月，大多無需任何干預(yù)而恢復(fù)正常，且無其他任何發(fā)育異常其發(fā)生原因很可能是在腦的成熟過程中在解剖與生化方面受到某些影響的緣故，可能為腦未成熟時興奮增強(qiáng)和抑制減弱的雙重作用所致，但這僅是假設(shè)，迄今尚無充分證據(jù)解釋NEPE的發(fā)作第18頁,共48頁，2024年2月25日，星期天第19頁,共48頁，2024年2月25日，星期天祝大家工作一帆風(fēng)順！謝謝！第20頁,共48頁，2024年2月25日，星期天周期性呼吸表現(xiàn)為呼吸很不規(guī)則，有時很慢或完全停止，但暫停的時間通常為3～6s，很少超過10s；在呼吸暫停發(fā)作以后，可出現(xiàn)呼吸深快，可達(dá)50～60次/min，持續(xù)10～15s；一般不伴有心率、血壓、體溫和膚色的改變此情況可見于50%的未成熟兒，在快速眼動（REM）睡眠期發(fā)作頻率最高，不屬于病理過程第21頁,共48頁，2024年2月25日，星期天非驚厥性呼吸暫停早產(chǎn)兒和足月兒均可見到，呼吸暫停持續(xù)10～19s；常伴有心率減慢。呼吸暫停時間越長，心率減慢越明顯；呼吸暫停以后可有青紫發(fā)作，伴肌張力低下而驚厥性呼吸暫停幾乎均伴有其他形式的微小發(fā)作，或伴有軀體強(qiáng)直性伸直；即使持續(xù)時間很長，也不會引起心搏減慢二者嚴(yán)格區(qū)分需靠腦電圖（EEG）監(jiān)測第22頁,共48頁，2024年2月25日，星期天顫動顫動是新生兒喚醒刺激的過度反應(yīng)，尤其是嗜睡或意識遲鈍的新生兒較易出現(xiàn)表現(xiàn)為下頜及肢體有頻率較低、振幅較大的抖動，用手輕輕按住抖動的肢體，顫動能減輕不伴有眼球異常運(yùn)動、面部肌肉抽動或肢體的強(qiáng)直，無呼吸暫停，不伴有面色改變發(fā)作時EEG正常第23頁,共48頁，2024年2月25日，星期天顫動與微小發(fā)作的鑒別點

顫動

微小驚厥抽動部位下頜、四肢眼、面、四肢均可發(fā)生出現(xiàn)時間睡眠喚醒或刺激時任何時間均可能眼球異常運(yùn)動無經(jīng)常有呼吸暫停無可能出現(xiàn)面色改變無可能出現(xiàn)被動約束肢體可減輕或停止不能停止腦電圖正常異常第24頁,共48頁，2024年2月25日，星期天“過度警覺狀態(tài)”常見于一些輕度窒息的新生兒表現(xiàn)為生后有短暫的嗜睡，隨之即轉(zhuǎn)為過度興奮狀態(tài)，醒覺時間長，眼睜大，但眼球不隨物轉(zhuǎn)動擁抱反射很容易引出，易激惹，常常出現(xiàn)顫動，刺激后更容易見到第25頁,共48頁，2024年2月25日，星期天良性新生兒驚厥1977年Dehan首次報導(dǎo)，多發(fā)生于足月新生兒。發(fā)病高峰在生后第5天，又稱為“五日風(fēng)”多灶性陣攣發(fā)作，發(fā)作時EEG有棘波，發(fā)作間期非特異性異常神經(jīng)系統(tǒng)正常，驚厥多在生后2周內(nèi)停止ILAE1989年列為癲癎綜合征，2001年又提出“可不診斷為癲癎”第26頁,共48頁，2024年2月25日，星期天屏氣發(fā)作發(fā)作多見于6月～1.5歲，患病率為4％～5％有明顯誘因，患兒表現(xiàn)為用力啼哭1～2聲后哭聲停止，此時呼吸停止在呼氣相，同時出現(xiàn)青紫，逐漸加重，全身強(qiáng)直，有時呈角弓反張，意識也可喪失，甚至可出現(xiàn)下肢抽動；但心率及心律均正常，隨后意識先恢復(fù)，繼而呼吸恢復(fù)，臉色恢復(fù)正常，意識正常。大多持續(xù)0.5～1min此癥隨年齡增長而消失，3～5歲以后逐漸減輕，6歲以后極少見到第27頁,共48頁，2024年2月25日，星期天屏氣發(fā)作與驚厥的鑒別

屏氣發(fā)作驚厥明顯誘因有無發(fā)作時間清醒時日、夜均可能發(fā)生呼吸暫停全出現(xiàn)不一定

紫紺與驚先紫紺后才驚厥后才厥的關(guān)系出現(xiàn)驚厥出現(xiàn)紫紺角弓反張常見到偶可見到腦電圖正常異常第28頁,共48頁，2024年2月25日，星期天非癲癎性強(qiáng)直樣發(fā)作其特點為嬰兒期發(fā)生（起始年齡為2～11個月）發(fā)作均在清醒時，時間短暫；表現(xiàn)形式多樣，凝視、瞪眼、咬牙、咧嘴、伸頸或縮頸及頭左右搖動、上肢伸直用力、雙手握拳、軀干微微抖動等。下肢特殊動作較少見，無角弓反張。發(fā)作有時可被語言或姿勢誘發(fā)，可被外界刺激所中斷；發(fā)作后立即恢復(fù)原來狀態(tài)，無痛苦或嗜唾發(fā)作間期及發(fā)作時EEG均正常。這種發(fā)作屬正常小兒發(fā)育過程中可見到的一種行為，隨年齡增長逐漸消失，多在1歲左右停止發(fā)生，不需治療需與癲癎的強(qiáng)直發(fā)作鑒別第29頁,共48頁，2024年2月25日，星期天良性非癲癎性嬰兒痙攣又稱嬰兒早期良性肌陣攣，90％出現(xiàn)在3～9個月可有各種表現(xiàn)，如反復(fù)點頭；頭部、雙上肢及肩部快速抖動或強(qiáng)直樣收縮，類似顫動；偶有嬰兒痙攣樣發(fā)作。發(fā)作時可伴有眨眼。每次發(fā)作持續(xù)2～4s，可為單發(fā)，亦可連續(xù)成串出現(xiàn)，一日發(fā)作數(shù)次，但一般無睡眠中發(fā)作。發(fā)作時小兒意識無障礙，反應(yīng)正常神經(jīng)系統(tǒng)檢查和各種實驗室檢查正常，發(fā)作間期和發(fā)作期EEG正常，精神運(yùn)動發(fā)育正常癥狀一般在12～18個月后消失，遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不需特殊治療第30頁,共48頁，2024年2月25日，星期天情感性交叉擦腿動作常見于1～3歲小兒，女孩為多多發(fā)生在入睡前或醒后未起床時，在清醒狀態(tài)，兩腿交叉緊緊夾在一起，做一屈一伸動作，連續(xù)有節(jié)奏動1～2min或更長。伴面色潮紅，微微出汗，兩眼有時發(fā)直；但意識始終清楚，兩眼能隨物轉(zhuǎn)動，能答話。別人干涉時如抱起或強(qiáng)制改變其體位時能終止，但患兒可表示不高興甚至哭鬧隨著年齡的增長，多能自動停止，但智力低下小兒往往持續(xù)到較大年齡第31頁,共48頁，2024年2月25日，星期天睡眠障礙兒童時期常見的睡眠障礙如夜驚、夢魘、夢游和發(fā)作性睡眠等，需與癲癎的復(fù)雜性部分性發(fā)作鑒別第32頁,共48頁，2024年2月25日，星期天夜驚常見于4～7歲深睡中（發(fā)生于NREMⅢ～Ⅳ階段），突然坐起哭叫，表情驚恐，伴有瞳孔散大、出汗、心率增大、呼吸急促等交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)全過程數(shù)分鐘，不易喚醒，之后很快再度安靜入睡。若在發(fā)作中將患兒強(qiáng)行喚醒后可能會有幾分鐘的定向力障礙。次日患兒對發(fā)作無記憶根據(jù)其發(fā)作的自限性，以及發(fā)作期和發(fā)作間期EEG正常，可與癲癎區(qū)別第33頁,共48頁，2024年2月25日，星期天夢魘常見于學(xué)齡前或?qū)W齡期多發(fā)生在后半夜REM睡眠期，患兒因做噩夢引起驚恐狀發(fā)作與夜驚不同，夢魘發(fā)作中，患兒容易被喚醒，醒后對剛才的夢境能清楚回憶，并因此顯示焦慮恐懼的情緒，無法立即再入睡。睡前服用安定可防止其發(fā)作根據(jù)其EEG正常，和對發(fā)作中夢境的清楚回憶，可與癲癎相鑒別第34頁,共48頁，2024年2月25日，星期天夢游癥病人在睡眠1～2小時后（發(fā)生在NREM的深睡期）突然起身，從事一些無目的性活動，如穿衣、搜尋、進(jìn)食，甚至開門窗等發(fā)作中表情呆滯，對詢問無反應(yīng)。有時自言自語地說一些聽不懂的言詞。醒后對發(fā)作無記憶與復(fù)雜性部分性發(fā)作癲癎的區(qū)別在于，夢游癥的行為遠(yuǎn)較癲癎發(fā)作復(fù)雜，各次發(fā)作中的異常行為缺少前后一致性。EEG正常。患兒在發(fā)作過程中容易被勸導(dǎo)回床上，也無發(fā)作后意識恍惚或乏力表現(xiàn)。盡管發(fā)作中意識混濁，卻極少發(fā)生意外，生長發(fā)育不受影響第35頁,共48頁，2024年2月25日，星期天發(fā)作性睡病多見于青少年期，也可見于幼兒，女性略多見常表現(xiàn)為白天睡眠過多，上課、做作業(yè)、看電視、集會站立及乘車時均可能入睡，嚴(yán)重病例在吃飯、行走時均可以入睡以致摔倒，每次發(fā)作時間大約在10分鐘左右，睡眠程度大都不深，容易喚醒，醒后繼續(xù)原來的活動。一日可發(fā)作多次多數(shù)病人可伴有一種或數(shù)種其他癥狀（猝倒癥、睡癱癥和入睡性幻覺稱為發(fā)作性睡眠四聯(lián)征）診斷此病最好用多導(dǎo)睡眠儀，可見睡眠潛伏期縮短和高度頻發(fā)的快眼睡眠期等特征性改變第36頁,共48頁，2024年2月25日，星期天睡眠肌陣攣發(fā)生在新生兒期時稱良性新生兒睡眠肌陣攣；發(fā)生在1～6個月者稱良性嬰兒夜間肌陣攣表現(xiàn)為入睡不久出現(xiàn)肢體或手指不自主、無規(guī)律地抽動或抖動，雙側(cè)不同時出現(xiàn)。此種肌陣攣可持續(xù)數(shù)分鐘，每夜可多次甚至數(shù)百次出現(xiàn)，抽動時可致患者覺醒，但不能覺察肢體的動作V-EEG顯示，在肢體抖動時，EEG無異常放電第37頁,共48頁，2024年2月25日，星期天抽動性疾患抽動（Tics）是指突發(fā)性不規(guī)則肌群重復(fù)而間斷的異常收縮（即所謂運(yùn)動性抽動，MotorTics）或發(fā)聲（即聲音性抽動，PhonicTics）。在小兒時期頗為常見大多原因不明，但精神因素可致發(fā)作加劇主要有以下三種形式：簡單性抽動；復(fù)雜性抽動；Tourette綜合征第38頁,共48頁，2024年2月25日，星期天抽動性疾患簡單性抽動僅涉及一組肌肉的短暫抽動，如眨眼、頭部抽動或聳肩等或突然爆發(fā)出一個含糊不清的單音如吸氣、清喉、吸吮、吹氣聲甚至尖叫第39頁,共48頁，2024年2月25日，星期天抽動性疾患復(fù)雜性抽動表現(xiàn)為多組肌群的協(xié)同動作，很像一次正常動作，如觸摸、撞擊、踢腿、跳躍等，但缺乏目的性及現(xiàn)場環(huán)境的合理性，成為一個不適時機(jī)的異常突發(fā)動作，甚至一些奇特或模仿性姿勢語聲性抽動表現(xiàn)為穢褻性語言、自身或模仿他人用詞的重復(fù)性語言第40頁,共48頁，2024年2月25日，星期天抽動性疾患Tourette綜合征大多在5～10歲之間發(fā)病，男孩更多見初期可能僅表現(xiàn)為簡單性抽動，以后發(fā)展為復(fù)雜性抽動并遷延不愈，癥狀持續(xù)達(dá)1年以上多種運(yùn)動性和語聲性抽動往往同時存在其發(fā)作的嚴(yán)重程度時輕時重，形式也時有變化明顯的抽動癥需與癲癎肌陣攣發(fā)作鑒別。抽動癥常為單側(cè)肌群抽動，動作幅度較小，并可能伴語聲性抽動?；颊呖捎幸獾厝タ刂破浒l(fā)作，睡眠中發(fā)作消失，情緒緊張時又導(dǎo)致發(fā)作加重。EEG有助于診斷第41頁,共48頁，2024年2月25日，星期天偏頭痛小兒時期患病率高達(dá)2.7%～10%，較癲癎多見典型偏頭痛主要表現(xiàn)為視覺先兆、偏側(cè)性頭痛、嘔吐、腹痛和嗜睡等。然而，兒童以普通型最常見，此時無先兆，頭痛部位也不定少數(shù)偏頭痛患兒EEG可有癲癎樣波發(fā)放，某些AEDs對偏頭痛發(fā)作也可能有效，這就更增加與癲癎鑒別的困難性小兒時期的偏頭痛，常有偏頭痛家族史，發(fā)作時易伴惡心、嘔吐等自主神經(jīng)癥狀。同時，偏頭痛決不會并發(fā)驚厥發(fā)作或自動癥表現(xiàn)。EEG中也不會有局灶性癎波發(fā)放第42頁,共48頁，2024年2月25日，星期天偏頭痛近年來兒童偏頭痛的發(fā)病有所上升，臨床醫(yī)師對以發(fā)作性頭痛為主訴的患兒應(yīng)仔細(xì)詢問病史及分析病歷資料，并進(jìn)行詳細(xì)的體格檢查臨床上很少有單純的頭痛性癲癎，故對頭痛性癲癎的診斷需特別慎重；尤其是神經(jīng)科醫(yī)師必須熟悉小兒EEG的特點，正確判斷其結(jié)果，必要時做V-EEG監(jiān)測，以最終明確診斷即使在發(fā)作期有少量