兒科學過敏性紫癜

關(guān)于兒科學過敏性紫癜過敏性紫癜是免疫介導的小血管變態(tài)反應性疾病病理基礎(chǔ):全身廣泛性小血管無菌性炎癥臨床主要表現(xiàn):皮膚紫癜腹痛和消化道出血關(guān)節(jié)腫痛腎臟受累第2頁,共31頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病情況年齡：學齡及學齡前兒童多見(2~8歲)性別：男>女1.4~2:1季節(jié)：春秋季多第3頁,共31頁，2024年2月25日，星期天概述病因及發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預后第4頁,共31頁，2024年2月25日，星期天病因：不明感染：細菌（如鏈球菌）、病毒、寄生蟲；藥物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋類、乳類等；其他：疫苗、過敏原、遺傳因素。第5頁,共31頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機制：不明與免疫異常有關(guān)B細胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫復合物形成,TNF-α,IL-6等前炎癥因子升高機體組織和臟器損傷第6頁,共31頁，2024年2月25日，星期天感染原過敏原

易感人群（遺傳學背景）B細胞多克隆活化各種刺激因子（包括感染原、過敏原及其他因素）激活具有遺傳易感性患兒機體產(chǎn)生B細胞克隆擴增，引發(fā)異常免疫反應（尤其IgA免疫復合物形成），導致系統(tǒng)性血管炎發(fā)病機制IgA介導的系統(tǒng)性血管炎第7頁,共31頁，2024年2月25日，星期天概述病因及發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預后第8頁,共31頁，2024年2月25日，星期天廣泛的小血管無菌性炎癥：血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細胞浸潤，間質(zhì)水腫，內(nèi)皮腫脹。累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道。

IgA為主的免疫復合物沉積：腎組織及皮膚免疫熒光可見，重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。第9頁,共31頁，2024年2月25日，星期天概述病因及發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預后第10頁,共31頁，2024年2月25日，星期天皮膚紫癜消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其他：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)第11頁,共31頁，2024年2月25日，星期天皮疹（特征性表現(xiàn)）部位：四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰第12頁,共31頁，2024年2月25日，星期天

第13頁,共31頁，2024年2月25日，星期天消化道癥狀（急性期常見死因）約占2/3腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)。嚴重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。

第14頁,共31頁，2024年2月25日，星期天關(guān)節(jié)癥狀約占1/3腫痛,活動受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；不留后遺癥。第15頁,共31頁，2024年2月25日，星期天多在病程2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀多伴血尿、蛋白尿和管型尿。輕重不一,大多能完全恢復,少數(shù)發(fā)展為。慢性腎炎,決定疾病遠期預后。腎臟受累（決定遠期預后）約占1/3~2/3第16頁,共31頁，2024年2月25日，星期天*紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合征急進性腎炎慢性腎炎第17頁,共31頁，2024年2月25日，星期天其他神經(jīng)系統(tǒng)：可頭昏痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷呼吸系統(tǒng)：氣急、少見肺出血循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心包炎等第18頁,共31頁，2024年2月25日，星期天概述病因及發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預后第19頁,共31頁，2024年2月25日，星期天無特異性實驗室檢查外周血象：WBC、PLT正常或升高血塊退縮實驗、出凝血時間正常。尿檢：可有紅細胞、蛋白及管型等。大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。第20頁,共31頁，2024年2月25日，星期天免疫學檢查：血清IgA、IgE多增高。其他：腹部B超有助早期診斷腸套疊；ECG、EEG、腎活檢在有相應系統(tǒng)癥狀時可考慮選用。第21頁,共31頁，2024年2月25日，星期天概述病因及發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預后第22頁,共31頁，2024年2月25日，星期天診斷：根據(jù)典型皮疹分型：單純皮膚型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道癥狀關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀腎型：典型皮疹+腎損害混合型：典型皮疹+兩個及兩個以上系統(tǒng)損害癥狀第23頁,共31頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）外科急腹癥：急性闌尾炎、腸梗阻等其他原因所致關(guān)節(jié)炎：化膿性、結(jié)核性、類風濕性關(guān)節(jié)炎等。第24頁,共31頁，2024年2月25日，星期天概述病因及發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預后第25頁,共31頁，2024年2月25日，星期天一般治療休息、飲食指導:急性期臥床休息,少渣飲食；消化道出血時禁食。去除過敏原、抗過敏:應用抗組胺藥物?？垢腥荆嚎鼓?雙嘧達莫(潘生丁)、肝素,血栓形成時可選擇尿激酶等溶栓藥。第26頁,共31頁，2024年2月25日，星期天對癥、支持治療關(guān)節(jié)炎的處理：嚴重時使用非激素類抗炎藥。消化道癥狀的處理：飲食指導,使用解痙劑,消化道出血時靜滴西咪替丁,必要時輸血。第27頁,共31頁，2024年2月25日，星期天激素及免疫抑制劑

激素使用適應證嚴重血管神經(jīng)性水腫嚴重腹痛合并消化道出血嚴重腎臟病變用法:根據(jù)情況選用不同劑型、方式及療程

免疫抑制劑：重癥紫癜腎炎時選用第28頁,共31頁，2024年2月25日，星期天其他治療免疫調(diào)節(jié)中