小腸淋巴管擴張癥病例分析專家講座

病例匯報

小腸淋巴管擴張癥病例分析第1頁普通資料女，55歲入院日期：－03－11重復全身浮腫20余年，再發(fā)10余天。主訴小腸淋巴管擴張癥病例分析第2頁現(xiàn)病史20余年前，無顯著誘因下出現(xiàn)腹脹、全身浮腫，當?shù)刈≡簷z驗考慮“肝硬化、腹水、低蛋白血癥”，經(jīng)治療（詳細不詳）后好轉(zhuǎn)出院。4－5年前，又出現(xiàn)全身浮腫，普通先顏面部浮腫，再發(fā)展至四肢。偶食油膩等食物后出現(xiàn)腹瀉，3－4次/日，黃色稀水樣。伴有上腹隱痛，向背部放射。10余天前，上述癥狀再發(fā)，自覺浮腫加重。為深入診治來我院。發(fā)病來，精神軟，食欲普通，睡眠可，近4－5年體重無增減。小腸淋巴管擴張癥病例分析第3頁過去史陳舊性肺結(jié)核史10余年；外院住院發(fā)覺血糖升高10余天。否定長久用藥史；有青霉素過敏史。小腸淋巴管擴張癥病例分析第4頁體格檢驗脈搏72次/分；血壓110/70mmHg；呼吸20次/分；體溫36.9℃；身高163cm；體重57kg。神清，頸軟，氣管居中，頸部淋巴結(jié)未及，胸廓對稱無畸形，心臟聽診無殊。肝脾肋下未及，移動性濁音陰性。雙下肢輕度凹陷性水腫。Murphy’ssign（－）小腸淋巴管擴張癥病例分析第5頁CBC：WBC4.2~6.9×109/L；RBC5.2×1012/L； Hb14.3g~15.6/dl；HCT42.9~46.2%； MCV89.1fl；MCH30.1pg；MCHC33.8g/dl； PLTS308×109/L；LYMPH14.6%；

NEUT75.6%。LYMPH1.0×103/dl(0.8-4.0);

Eosin:1.8%;Mono:7%.尿常規(guī)（－）;糞常規(guī)：黃軟，OB－。輔助檢驗小腸淋巴管擴張癥病例分析第6頁血生化：K:4.04mmol/L;Na:139mmol/L;CL:110mmol/L;CA1.99mmol/L;CO2CP25.4mmol/L;BUN16mg/dl;Crea:0.6mg/dl;BUN/Crea:27;Glu:108~259mg/dl;糖化血紅蛋白：8.5%(4%~6.5%);肝功效：ALT52IU/L;AST73IU/L;ALP57IU/L;GGT7IU/L;TP35.9~42.4g/L;Alb:19.6~24.5g/L;A/G:1.21;TBIL:0.2mg/dl;DBIL:0.2mg/dl;TG:108mg/dl;Chol:129mg/dl;輔助檢驗小腸淋巴管擴張癥病例分析第7頁乙肝三系：HBsAb;HBeAb;HBcAg(IgG)(+)PT、APTT正常.EST1mm/hr；CA-125；CA19-9；AFP；CEA均（—）T3(RIA):1.64nmol/L(1.2~3.4)T4(RIA):61nmol/L(54~174)TSH(RIA):5.58mIU/L(0.3~4.4)T3Free(RIA):1.24pmol/L(2~7.8)T4Free(RIA):4.54pmol/L(8.07~26.27)輔助檢驗小腸淋巴管擴張癥病例分析第8頁CXR（－03－14）:兩肺紋理稍增多，雙肺上野可見斑片狀、條索狀密度增高影，右肺尖胸膜增厚。左肺野可見散在斑點狀高密度影。右側(cè)肋膈角變鈍，膈面尚光整，左膈尚可。印象：兩上肺陳舊性結(jié)核，右側(cè)胸膜改變。B超（－03－14）：膽囊腫大、膽囊多發(fā)結(jié)石、膽囊炎。輔助檢驗小腸淋巴管擴張癥病例分析第9頁病史特點中年女性，重復全身浮腫20年余，偶有腹瀉；上腹痛4～5年。低蛋白血癥；血糖增高；B超見膽囊結(jié)石，膽囊炎。體檢：雙下肢凹陷性水腫。小腸淋巴管擴張癥病例分析第10頁初步診療低蛋白血癥，原因待查；慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石；糖尿病。小腸淋巴管擴張癥病例分析第11頁判別診療——低蛋白血癥蛋白質(zhì)合成障礙；進食障礙或不足；消化吸收障礙；蛋白質(zhì)丟失過多(腎、胃腸、皮膚）；分解代謝加速（消耗增加）；血清水分增加。小腸淋巴管擴張癥病例分析第12頁蛋白丟失性胃腸病——診療依據(jù)

Protein-LosingGastroenteropathy低蛋白血癥；有蛋白質(zhì)從胃腸道丟失證據(jù)： 糞51Cr白蛋白測定 糞α1抗胰蛋白酶活性測定病因診療。小腸淋巴管擴張癥病例分析第13頁蛋白丟失性胃腸病——病因

Protein-LosingGastroenteropathy胃腸黏膜病變不伴糜爛或潰瘍

巨大肥厚性胃炎（Menetrier’sdesease） 肥厚分泌性胃炎 急性病毒性胃腸炎 過敏性胃炎胃腸黏膜病變伴糜爛或潰瘍 糜爛性胃炎 胃潰瘍 潰瘍性結(jié)腸炎

Crohn’sdisease

淋巴管阻塞

原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥 Whipple’sdisease

Crohn’sdisease

淋巴瘤膠原性腸病乳糜瀉Whipple’sdiseaseWaldenstrom巨球蛋白血癥神經(jīng)纖維瘤病淋巴瘤小腸細菌過分生長嗜酸性胃腸炎一些腸寄生蟲病系統(tǒng)性紅斑狼瘡胃腸道惡性腫瘤類癌綜合征特發(fā)性空腸回腸炎淀粉樣變（Amyloidosis）小腸子宮內(nèi)膜異位淋巴管腸瘺

腸系膜結(jié)核和結(jié)節(jié)病硬化性腸系膜炎縮窄性心包炎小腸淋巴管擴張癥病例分析第14頁還需哪些檢驗？胃鏡腸鏡小腸插管造影腹部CT免疫球蛋白測定本身免疫全套檢驗糞α1抗胰蛋白酶活性測定、去除率測定糞51Cr-標識白蛋白測定99mTc-標識白蛋白測定小腸淋巴管擴張癥病例分析第15頁胃鏡檢驗(Gastroscopy)胃竇扭轉(zhuǎn)變形，散在隆起糜爛；胃體黏膜水腫；球腔變狹窄，似有外壓性腫塊。（胡偉玲）小腸淋巴管擴張癥病例分析第16頁腸鏡檢驗(Colonoscopy)腸鏡：回腸末端黏膜無殊；回盲瓣開放，黏膜斑片狀充血，取活檢。（高敏）病理：（回盲部）小腸黏膜慢性炎。（姜支龍）小腸淋巴管擴張癥病例分析第17頁本身免疫全套等檢驗本身免疫指標：ANA；SSA,AB；P-ANCA；SSB,AB；dsDNA；SM,AB；U1RNP,AB；SCL-70,Ab；JO-1,AB；C-ANCA；ACA均（—）PPD-Test:Negative；結(jié)核抗體（－）；血抗酸染色：noneseen.小腸淋巴管擴張癥病例分析第18頁免疫球蛋白測定IgA:109.0mg/dl(68~378)IgG:407.0mg/dl(694~1620)IgM:40.4mg/dl(60~263)IgE:11.93IU/ml(1.31~165.3)小腸淋巴管擴張癥病例分析第19頁上、下腹CT（－03－21）膽囊大充滿均勻高密度影，部分囊壁增厚。胃竇起始及左半為主小腸腸壁增厚，黏膜粗大，局部未見顯著團塊影，腸系膜血管顯示尚可，腹腔及后腹膜未見明確腫大淋巴結(jié)，余所見結(jié)構(gòu)無殊。印象：胃竇及空腸為主黏膜增厚；膽囊顯著腫大，慢性膽囊炎，鈣膽汁。（章士正）小腸淋巴管擴張癥病例分析第20頁小腸淋巴管擴張癥病例分析第21頁深入檢驗？淋巴管造影放射性核素淋巴管顯影膠囊內(nèi)鏡腹腔鏡檢驗手術(shù)探查小腸淋巴管擴張癥病例分析第22頁淋巴系統(tǒng)ECT（－04－01）在雙足皮下注射顯像劑99mTc-DX10mCi后讓病人活動下肢，60分鐘前、后位全身淋巴掃描，3小時后行延遲顯像。雙下肢和胸腹部主要回流淋巴管、淋巴結(jié)及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)顯影，數(shù)量、形態(tài)基本正常，左靜脈角胸導管未見顯著顯影。印象：腹部未見顯著異常放射性濃聚，胸部、腹部、下肢淋巴顯像未見顯著異常。小腸淋巴管擴張癥病例分析第23頁CapsuleEndoscopyReport

-03-29Procedureinfo&findings:胃黏膜稍充血，膠囊內(nèi)鏡運行1:20（小腸上段）開始可見小腸廣泛淋巴管擴張，小腸絨毛增粗。以小腸中下段淋巴管擴張更為顯著，呈柵欄狀改變，并可見擴張淋巴管和擴張毛細血管夾雜。膠囊內(nèi)鏡運行6:14處黏膜有紫藍色改變。Summary&recommendations:

小腸淋巴管擴張癥首先考慮，提議結(jié)腸鏡行回腸末端黏膜活檢。（浙一：陳春曉；張冰凌）小腸淋巴管擴張癥病例分析第24頁小腸淋巴管擴張癥病例分析第25頁小腸淋巴管擴張癥病例分析第26頁手術(shù)統(tǒng)計（－04－04）腹腔鏡探查并切除膽囊剖腹切除病變小腸術(shù)中所見：見腹腔內(nèi)無腹水，大網(wǎng)膜與腹壁粘連顯著，膽囊漲大，膽囊內(nèi)多發(fā)小結(jié)石，膽總管未見擴張，小腸呈彌漫性病變，腸壁漿膜面可見顯著擴張淋巴管。近回腸部長約1.5m回腸病變最嚴重，近端腸系膜可見2個白色小結(jié)節(jié)，直徑約0.5cm。小腸淋巴管擴張癥病例分析第27頁小腸淋巴管擴張癥病例分析第28頁小腸淋巴管擴張癥病例分析第29頁手術(shù)病理(06513)標本接收日期：-04-05匯報日期：-04-12病理所見：送檢小腸一段，長約40cm，一端切緣處黏膜水腫。鏡示小腸絨毛內(nèi)可見灶性淋巴管高度擴張，黏膜下層及漿膜層充血水腫，淋巴管擴張。另送檢小腸系膜結(jié)節(jié)，鏡示壞死鈣化結(jié)節(jié)伴膽固醇結(jié)晶沉積，泡沫細胞和異物巨細胞反應。膽囊慢性炎改變。闌尾慢性炎伴管腔閉鎖。小腸淋巴管擴張癥病例分析第30頁病理診療1.Lymphangiectasiaofsmallintestine;2.Chronicappendicitis;3.Chroniccholecystitis;4.(Mesenteryofsmallintestine)Necroticcalcifyingnodule.（許敬堯）小腸淋巴管擴張癥病例分析第31頁小腸淋巴管擴張癥病例分析第32頁小腸淋巴管擴張癥病例分析第33頁小腸淋巴管擴張癥病例分析第34頁最終診療小腸淋巴管擴張癥，原發(fā)性。慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石；糖尿病。小腸淋巴管擴張癥病例分析第35頁小腸淋巴管擴張癥

Intestinallymphangiectasia由Waldmann1961年首次報道;原發(fā)和繼發(fā)主要癥狀：水腫和腹瀉，脂肪瀉常見，較輕。近半數(shù)患者有漿膜腔積液，常為乳糜性。輕度非血性腹瀉。嚴重脂肪瀉致低鈣血癥致手足搐搦。10歲內(nèi)發(fā)病可致生長發(fā)育遲緩。輔助檢驗：低蛋白血癥和淋巴細胞降低。IgG、IgM、IgA顯著減低（50%），血清轉(zhuǎn)鐵蛋白和血漿纖維蛋白原下降。IgE普通不降低。血清膽固醇正常或下降（和腎病綜合征區(qū)分）小腸淋巴管擴張癥病例分析第36頁小腸淋巴管擴張癥

Intestinallymphangiectasia影像學檢驗75%患者小腸造影異常：腸皺襞增厚增粗，小腸分泌增多，小腸腔輕度擴張。淋巴管造影或放射性淋巴管顯影異常：狹窄、曲張。診療依靠小腸黏膜活檢：黏膜和黏膜下淋巴管擴張。小腸淋巴管擴張癥病例分析第37頁小腸淋巴管擴張癥

Intestinallymphangiectasia診療依據(jù)：⑴經(jīng)典臨床表現(xiàn)；⑵外周血淋巴細胞絕對計數(shù)降低；⑶血漿白蛋白與IgG同時降低；⑷內(nèi)鏡活檢或手術(shù)標本病理證實有小腸淋巴管擴張癥；⑸試驗證實腸道蛋白質(zhì)丟失增多.具備前三條者應疑診，具備后兩條即可確診.小腸淋巴管擴張癥病例分析第38頁本病例提醒：對有外周水腫和低蛋白血癥患者，不能用肝病和腎病解釋，應考慮該病。如有淋巴細胞降低，更應懷疑此病。小腸淋巴管擴張癥病例分析第39頁治療原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥內(nèi)科治療： 中鏈甘油三脂（MCT）餐； 全胃腸外營養(yǎng)(TPN)(重癥者)； 利尿消腫、調(diào)整腸道菌群等對癥處理； 生長抑素。外科治療：淋巴管靜脈吻合術(shù)；切除病變腸管（不足淋巴管擴張）.繼發(fā)性小腸淋巴管擴張癥

主要是治療原發(fā)病，并予對癥處理.

小腸淋巴管擴張癥病例分析第40頁Protein-leakagescintigraphy.Sixmonthsofoctreotidetherapymarkedlydecreased