周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座

周?chē)窠?jīng)病

（PeripheralNeuropathy）

周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第1頁(yè)周?chē)窠?jīng)疾病概述三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎格林－巴利綜合征周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第2頁(yè)周?chē)窠?jīng)疾病－概述解剖及生理周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干軟膜外全部神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包含感覺(jué)傳入神經(jīng)根運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜都有血神經(jīng)屏障有髓神經(jīng)纖維節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起保護(hù)軸索及絕緣作用周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第3頁(yè)

1嗅2視不屬周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)3動(dòng)眼4滑車(chē)中腦5三叉6外展7面橋腦8位聽(tīng)9舌咽10迷走11副延髓12舌下12對(duì)腦神經(jīng)周?chē)窠?jīng)疾?。攀鲋?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第4頁(yè)脊髓自上而下分出31對(duì)脊神經(jīng)：頸段8對(duì)胸段12對(duì)腰段5對(duì)骶段5對(duì)尾神經(jīng)1對(duì)周?chē)窠?jīng)疾病－概述周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第5頁(yè)周?chē)窠?jīng)疾?。攀霾∫蛱匕l(fā)性：本身免疫性疾病營(yíng)養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥品及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等傳染性及肉芽腫性：麻風(fēng)、艾滋病、白喉等血管炎性：類(lèi)風(fēng)濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤(pán)突出癥周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第6頁(yè)周?chē)窠?jīng)疾?。攀霭l(fā)病機(jī)制病變使遠(yuǎn)端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供營(yíng)養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運(yùn)輸障礙逆向運(yùn)輸障礙造成軸索再生障礙。周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第7頁(yè)周?chē)窠?jīng)疾?。攀霾±硖攸c(diǎn)華勒變性：遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展軸突變性：遠(yuǎn)端軸突不能得到營(yíng)養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第8頁(yè)P(yáng)athologicalProcessesWalleriandegenerationAxonaldegenerationNeuronaldegenerationSegmentaldemyelination周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第9頁(yè)周?chē)窠?jīng)疾病－概述重點(diǎn)一：癥狀學(xué)感覺(jué)障礙：感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常、疼痛運(yùn)動(dòng)障礙：刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)癥狀：無(wú)汗、豎毛障礙、直立性低血壓其它：周?chē)窠?jīng)增大、手足脊柱畸形、肌肉營(yíng)養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡、潰瘍周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第10頁(yè)周?chē)窠?jīng)疾?。攀鲚o助檢驗(yàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖可發(fā)覺(jué)亞臨床型神經(jīng)病可幫助病變定位可判別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病可判別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和肌病所致肌萎縮周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第11頁(yè)三叉神經(jīng)痛

TrigeminalNeuralgia

周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第12頁(yè)三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因不清神經(jīng)纖維脫髓鞘異常血管團(tuán)壓迫周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第13頁(yè)三叉神經(jīng)痛－

重點(diǎn)二：臨床表現(xiàn)中老年人多發(fā)，女略多于男疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)以第二、三支最多見(jiàn)，多為單側(cè)間歇期完全正常發(fā)作時(shí)為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣輕觸誘發(fā)：扳擊點(diǎn)嚴(yán)重者出現(xiàn)痛性抽搐病程可呈周期性神經(jīng)系統(tǒng)檢驗(yàn)無(wú)陽(yáng)性體征周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第14頁(yè)三叉神經(jīng)痛－診療及判別診療繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛牙痛舌咽神經(jīng)痛蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根后方，同側(cè)眼眶鼻竇炎非經(jīng)典面痛：抑郁癥、疑病、精神障礙顳頜關(guān)節(jié)病周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第15頁(yè)三叉神經(jīng)痛－治療抗癇藥品：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定氯苯氨丁酸大劑量維生素B12哌咪清：療效優(yōu)于卡馬西平封閉療法：無(wú)水酒精、甘油經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法手術(shù)治療：神經(jīng)根部分切斷術(shù)、微血管減壓周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第16頁(yè)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

IdiopathicFacialPalsy

(Bell’spalsy)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第17頁(yè)病因及病理還未完全說(shuō)明，可有一些激發(fā)原因受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管收縮而毛細(xì)血管擴(kuò)張組織水腫壓迫面神經(jīng)面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第18頁(yè)重點(diǎn)三：臨床表現(xiàn)任何年紀(jì)均可發(fā)病，男多于女急性起病病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見(jiàn)雙側(cè)鼓索支以上：加同側(cè)舌前2／3味覺(jué)喪失鐙骨肌以上：加上聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺(jué)減退、外耳道皰疹－Hunt綜合征周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第19頁(yè)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第20頁(yè)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第21頁(yè)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第22頁(yè)不良預(yù)后發(fā)病時(shí)伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血壓、心梗病人病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)，恢復(fù)時(shí)間延長(zhǎng)，平均需要3個(gè)月。周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第23頁(yè)診療及判別診療：依據(jù)急性起病周?chē)悦姘c即可診療。判別：1．格林-巴利綜合征2．各種耳源性面神經(jīng)麻痹3．顱后窩腫瘤或腦膜炎引發(fā)周?chē)悦姘c周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第24頁(yè)治療標(biāo)準(zhǔn)：改進(jìn)局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功效恢復(fù)。皮質(zhì)類(lèi)固醇激素維生素B族氯苯氨丁酸理療康復(fù)手術(shù)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第25頁(yè)面癱后遺癥

☆面肌攣縮及抽搐患側(cè)瞼裂變小，鼻唇溝變深，攣縮面肌主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)收縮運(yùn)動(dòng)不良，并有陣發(fā)性抽搐?！蠲婕÷?lián)合運(yùn)動(dòng)瞬目時(shí)口唇顫動(dòng)，露齒時(shí)不自主閉眼，閉眼時(shí)額肌收縮?！钗队X(jué)淚反射進(jìn)食咀嚼時(shí)，病側(cè)眼淚流下，顳部皮膚潮紅、發(fā)燒、汗液分泌。周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第26頁(yè)Guillain-Barresyndrome

(GBS/AIDP)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第27頁(yè)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）流行病學(xué)病因和發(fā)病機(jī)理臨床表現(xiàn)輔助檢驗(yàn)診療及判別診療治療預(yù)后周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第28頁(yè)GBS－概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱(chēng)格林-巴利綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)，是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)本身免疫病。周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第29頁(yè)GBS－流行病學(xué)GBS年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬(wàn)男性略高于女性各年紀(jì)組均可發(fā)病，發(fā)病年紀(jì)以?xún)和颓鄩涯甓嘁?jiàn)國(guó)外多無(wú)顯著季節(jié)傾向，但我國(guó)GBS發(fā)病似有地域和季節(jié)流行趨勢(shì)，周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第30頁(yè)GBS－病因及發(fā)病機(jī)制●病因還未明確，可能是一個(gè)免疫介導(dǎo)疾病

1感染空腸彎曲菌(CJ)巨細(xì)胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)人類(lèi)免疫缺點(diǎn)病毒(HIV)2免疫分子模擬(molecularmimicry)周?chē)窠?jīng)髓鞘抗原(如P2)→EAN●當(dāng)前認(rèn)為GBS可能是各種原因引發(fā)遲發(fā)性過(guò)敏性本身免疫性疾病周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第31頁(yè)

周?chē)窠?jīng)節(jié)段性脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞炎癥反應(yīng)。

GBS－病理周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第32頁(yè)GBS-臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周到達(dá)高峰；首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹如對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱(chēng)為L(zhǎng)andry上升性麻痹。周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第33頁(yè)感覺(jué)異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)；感覺(jué)缺失較少見(jiàn)，呈手套襪子樣分布，震動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)障礙更少見(jiàn)，約30%GBS－臨床表現(xiàn)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第34頁(yè)腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周?chē)悦姘c最常見(jiàn)，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見(jiàn)自主神經(jīng)癥狀常見(jiàn)皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。全部類(lèi)型GBS均為單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無(wú)復(fù)發(fā)-緩解。GBS－臨床表現(xiàn)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第35頁(yè)GBS－臨床表現(xiàn)GBS臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動(dòng)型。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：發(fā)病與AMAN相同，病情常較其嚴(yán)重，預(yù)后差。Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。不能分類(lèi)GBS：包含“全自主神經(jīng)功效不全”和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第36頁(yè)GBS－輔助檢驗(yàn)?zāi)X脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第3周改變最顯著心電圖異常，以竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變最常見(jiàn)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG檢驗(yàn)早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢驗(yàn)腓腸神經(jīng)活檢發(fā)覺(jué)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第37頁(yè)重點(diǎn)四：診療病前感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱可有感覺(jué)異常、末梢型感覺(jué)障礙腦神經(jīng)受累常有CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)及波幅正常等電生理改變周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第38頁(yè)GBS－判別診療低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點(diǎn)及病史不一樣無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙血鉀改變，腦脊液正常脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)燒起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無(wú)力：起病慢、無(wú)感覺(jué)障礙，癥狀波動(dòng)性，疲勞試驗(yàn)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第39頁(yè)GBS－治療輔助呼吸

肺活量降低至20~25ml/kg體重以下動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器先行氣管內(nèi)插管，1天以上無(wú)好轉(zhuǎn)，行氣管切開(kāi)對(duì)癥治療

重癥監(jiān)護(hù)高血壓可用小劑量β受體阻斷劑低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療預(yù)防并發(fā)癥預(yù)防褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等，控制焦慮、抑郁、疼痛周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第40頁(yè)GBS－治療血漿交換（plasmaexchange,PE）

：可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算，血容量復(fù)原主要靠5%白蛋白臨床試驗(yàn)表明，接收PE病人取得良好療效；輕度、中度和重度病人每七天應(yīng)分別做2次、4次和6次PE。周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第41頁(yè)GBS－治療靜脈注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIG)應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG0.4g/(kg·d)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制劑中含有少許IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次應(yīng)用可發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)PE和IVIG是AIDP一線治療周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第42頁(yè)GBS－治療皮質(zhì)類(lèi)固醇尚存爭(zhēng)議

Hughes等自20世紀(jì)80年代初至今臨床研究認(rèn)為，不論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無(wú)效，并可產(chǎn)生不良反應(yīng)。國(guó)外一項(xiàng)大劑量甲基強(qiáng)松龍?jiān)囼?yàn)，242例AIDP患者于發(fā)病15天內(nèi)隨機(jī)用甲基強(qiáng)松龍500mg或撫慰劑靜脈滴注，每日1次，連用5天，功效改進(jìn)并無(wú)顯著差異?？祻?fù)治療可進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開(kāi)始。周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第43頁(yè)GBS－并發(fā)癥

墜積性肺炎褥瘡下肢深部靜脈血栓、肺栓塞肢體攣縮、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦慮及抑郁周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第44頁(yè)脊髓疾病

(Diseasesofthespinalcord)見(jiàn)5版109頁(yè)見(jiàn)6版316頁(yè)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第45頁(yè)

脊髓疾病概述急性脊髓炎脊髓壓迫癥脊髓空洞癥亞急性聯(lián)合變性脊髓血管疾病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第46頁(yè)概述周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第47頁(yè)脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)上端與延髓在枕骨大孔處相連，下端形成脊髓圓錐至第1腰椎下緣，全長(zhǎng)42~45cm發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng)，頸8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也對(duì)應(yīng)分為31個(gè)節(jié)段周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第48頁(yè)脊髓解剖脊髓有兩個(gè)膨大部分，頸膨大(C5至T2水平)和腰膨大(L1至S2水平)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第49頁(yè)脊髓解剖脊髓圓錐：腰骶膨大下方變細(xì)一段脊髓。馬尾：為在脊髓末端下行腰、骶、尾脊神經(jīng)根和終絲一起組成馬尾終絲：脊髓圓錐下方至尾骨后面細(xì)長(zhǎng)結(jié)構(gòu)，無(wú)神經(jīng)組織。周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第50頁(yè)脊髓解剖脊髓由三層結(jié)締組織被膜包裹：最外層為硬脊膜最內(nèi)層緊貼脊髓表面為軟脊膜；硬脊膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜，蛛網(wǎng)膜與硬脊膜之間為硬膜下腔脊髓蛛網(wǎng)膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜下腔周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第51頁(yè)脊髓解剖內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓由白質(zhì)和灰質(zhì)組成(橫切面)H形灰質(zhì)中間橫桿為灰質(zhì)聯(lián)合，兩旁分別為前角和后角，C8~L2及S2~4還有側(cè)角周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第52頁(yè)脊髓解剖白質(zhì)分為前索、側(cè)索和后索三部分。主要由上行(感覺(jué))和下行(運(yùn)動(dòng))傳導(dǎo)束組成周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第53頁(yè)脊髓解剖C8~L2側(cè)角內(nèi)主要是交感神經(jīng)細(xì)胞，發(fā)出纖維支配內(nèi)臟、腺體功效C8、T1側(cè)角發(fā)出交感纖維，支配同側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌、眼眶肌，另一部分支配同側(cè)面部血管和汗腺S2~4側(cè)角為脊髓副交感中樞，發(fā)出纖維支配膀胱、直腸和性腺周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第54頁(yè)脊髓解剖皮質(zhì)脊髓束-傳遞對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)至同側(cè)前角細(xì)胞，支配隨意運(yùn)動(dòng)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第55頁(yè)脊髓解剖脊髓丘腦束-傳遞對(duì)側(cè)軀體皮膚痛、溫覺(jué)和輕觸覺(jué)至大腦皮層周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第56頁(yè)脊髓解剖薄束、楔束：分別傳遞同側(cè)下上半身深感覺(jué)與識(shí)別性觸覺(jué)楔束薄束周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第57頁(yè)脊髓解剖脊髓小腦前后束-傳遞本體感覺(jué)至小腦，參加維持同側(cè)軀干與肢體平衡與協(xié)調(diào)脊髓小腦后束脊髓小腦前束周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第58頁(yè)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第59頁(yè)脊髓解剖脊髓血液供給脊髓前動(dòng)脈：起源于兩側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段，供給脊髓橫斷面前2/3，系終末支易發(fā)生缺血脊髓后動(dòng)脈：供給脊髓橫斷面后1/3根動(dòng)脈：分為根前動(dòng)脈與根后動(dòng)脈，分別與脊前動(dòng)脈與脊后動(dòng)脈吻合周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第60頁(yè)脊髓損害臨床表現(xiàn)重點(diǎn)五：脊髓損害主要表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)障礙感覺(jué)障礙括約肌功效障礙自主神經(jīng)功效障礙周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第61頁(yè)脊髓損害臨床表現(xiàn)脊髓半側(cè)損害(Brown-Sequardsyndrome)病變同側(cè)損害節(jié)段以下上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓同側(cè)深感覺(jué)障礙及病變對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)減退或喪失，而觸覺(jué)保持良好病變側(cè)血管舒縮功效障礙周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第62頁(yè)脊髓損害臨床表現(xiàn)脊髓橫貫性損害：

受損節(jié)段以下雙側(cè)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)全部障礙、大小便障礙及自主神經(jīng)功效障礙當(dāng)脊髓受到急性嚴(yán)重橫貫性損害時(shí)，早期呈脊髓休克(spinalshock)，表現(xiàn)肌肉松弛、肌張力低、腱反射消失、病理征陰性和尿潴留周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第63頁(yè)脊髓損害臨床表現(xiàn)脊髓受損節(jié)段判斷：節(jié)段性癥狀：節(jié)段性肌萎縮、對(duì)應(yīng)節(jié)段腱反射消失、根痛或根性分布感覺(jué)障礙節(jié)段感覺(jué)障礙平面：對(duì)病變節(jié)段定位也有極大幫助周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第64頁(yè)脊髓損害臨床表現(xiàn)高頸段(C1~4)：損害平面以下各種感覺(jué)缺失四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓括約肌功效障礙其它：C3~5損害可出現(xiàn)膈肌癱瘓、呼吸困難；三叉神經(jīng)脊束核受損，出現(xiàn)同側(cè)面部痛溫覺(jué)喪失等周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第65頁(yè)脊髓損害臨床表現(xiàn)重點(diǎn)六：頸膨大(C5~T2)：雙上肢呈周?chē)园c瘓，雙下肢呈中樞性癱瘓病變平面以下各種感覺(jué)缺失括約肌障礙上肢有節(jié)段性感覺(jué)減退或消失，肩部及上肢根痛C8~T1側(cè)角受損時(shí)產(chǎn)生同側(cè)Horner征周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第66頁(yè)脊髓損害臨床表現(xiàn)胸髓(T3~12)：雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(截癱)病變平面以下各種感覺(jué)缺失出汗異常，大小便障礙伴對(duì)應(yīng)胸腹部根痛或束帶感病變?cè)赥10時(shí)，可出現(xiàn)Beevor征周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第67頁(yè)脊髓損害臨床表現(xiàn)腰膨大(L1~S2)：受損時(shí)出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓雙下肢及會(huì)陰部感覺(jué)喪失，大小便功效障礙損害平面在L2~4時(shí)膝反射消失；在S1~2時(shí)踝反射消失；S1~3受損出現(xiàn)陽(yáng)痿周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第68頁(yè)脊髓損害臨床表現(xiàn)脊髓圓錐(S3~5和尾節(jié))：無(wú)下肢癱瘓及錐體束征肛門(mén)周?chē)皶?huì)陰部皮膚感覺(jué)缺失，呈鞍狀分布髓內(nèi)病變可有分離性感覺(jué)障礙肛門(mén)反射消失和性功效障礙圓錐病變可出現(xiàn)真性尿失禁周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第69頁(yè)脊髓損害臨床表現(xiàn)馬尾：損害癥狀及體征可為單側(cè)或不對(duì)稱(chēng)根痛多見(jiàn)且嚴(yán)重，位于會(huì)陰部、股部或小腿下肢可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓大小便功效障礙常不顯著或出現(xiàn)較晚周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第70頁(yè)判定脊髓病灶上界依據(jù)根性癥狀：最上位根痛、根性感覺(jué)缺失、節(jié)段性肌無(wú)力或肌萎縮部位傳導(dǎo)束性感覺(jué)缺失平面：皮膚感覺(jué)支配三根定律周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第71頁(yè)判定脊髓病灶上界依據(jù)反射改變：C5~6,肱二頭肌反射、橈骨膜反射C7~8,肱三頭肌反射L2~4,膝腱反射S1~2,踝反射周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第72頁(yè)判定脊髓病灶上界依據(jù)自主神經(jīng)征：反射性皮膚劃紋癥(reflectivedermatography)頭頸部立毛反射(pilomotorreflex)阿斯匹林發(fā)汗試驗(yàn)(Aspirinswetingtest)中止處，均為脊髓病變上界周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第73頁(yè)脊髓橫貫性損害推算脊柱節(jié)段分三步走：脊髓病變上界=皮節(jié)

1病變上界脊柱節(jié)段=脊髓病變上界

n病變中心層面脊柱節(jié)段=病變上界脊柱節(jié)段+1

周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第74頁(yè)急性脊髓炎

(acutemyelitis)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第75頁(yè)急性脊髓炎概念急性脊髓炎是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致急性橫貫性損害?？煞譃楦腥竞蠹顾柩?、疫苗接種后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎、壞死性脊髓炎和副腫瘤脊髓炎等。周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第76頁(yè)急性脊髓炎病因病因不清，可能為病毒感染后誘發(fā)異常免疫應(yīng)答，而不是感染原因直接作用。故亦稱(chēng)非感染性炎癥型脊髓炎或急性橫貫性脊髓炎。周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第77頁(yè)急性脊髓炎病理可累及脊髓任何節(jié)段，但以胸段(T3~5)最為常見(jiàn)肉眼觀察受損節(jié)段脊髓腫脹、軟脊膜充血或有炎性滲出物鏡下可見(jiàn)軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、充血，白質(zhì)中髓鞘脫失、軸突變性，病灶中可見(jiàn)膠質(zhì)細(xì)胞增生

周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第78頁(yè)急性脊髓炎臨床特點(diǎn)重點(diǎn)七：主要臨床特點(diǎn)：見(jiàn)于任何年紀(jì)，青壯年較常見(jiàn)病前數(shù)天或1~2周常有發(fā)燒、感染癥狀，或有過(guò)勞、外傷及受涼等誘因急性起病，首先出現(xiàn)雙下肢麻木無(wú)力病變水平以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功效障礙周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第79頁(yè)急性脊髓炎臨床特點(diǎn)上升性脊髓炎(acuteascendingmyelitis)脊髓受累節(jié)段呈上升性起病急驟，病變常在1~2天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至延髓癱瘓由下肢快速涉及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不清、呼吸肌癱瘓，甚至可致死亡周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第80頁(yè)急性脊髓炎臨床特點(diǎn)脫髓鞘性脊髓炎(demyelinativemyelitis)為急性多發(fā)性硬化(MS)脊髓型經(jīng)典表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)麻木感從骶段向足部和股前部或軀干擴(kuò)展，并伴有該部位無(wú)力及下肢癱瘓，進(jìn)而膀胱受累，軀干出現(xiàn)感覺(jué)障礙平面誘發(fā)電位及MRI檢驗(yàn)可發(fā)覺(jué)CNS其它部位損害周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第81頁(yè)急性脊髓炎輔助檢驗(yàn)血常規(guī)、腰穿腦脊液檢驗(yàn)電生理檢驗(yàn)：視覺(jué)誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位和肌電圖影像學(xué)檢驗(yàn)：脊柱X線、脊髓MRI周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第82頁(yè)急性脊髓炎診療急性起病病前感染病史快速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害腦脊液檢驗(yàn)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第83頁(yè)急性脊髓炎判別診療急性硬膜外膿腫脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤脊髓出血能夠造成四肢癱常見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)疾?。杭毙约顾柩?、格林-巴利綜合征、周期性麻痹、重癥肌無(wú)力、腦干血管性疾病周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第84頁(yè)急性脊髓炎治療藥品治療：皮質(zhì)類(lèi)固醇激素、免疫球蛋白、抗生素、B族維生素護(hù)理：預(yù)防各種并發(fā)癥康復(fù)治療：應(yīng)早期進(jìn)行周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第85頁(yè)急性脊髓炎預(yù)后通常3~6個(gè)月可基本恢復(fù)肢體完全性癱瘓者發(fā)病6個(gè)月后EMG仍為失神經(jīng)改變，MRI顯示病變范圍廣泛者預(yù)后不良合并褥瘡、肺或泌尿系感染時(shí)常影響病情恢復(fù)，部分病人可死于合并癥上升性脊髓炎預(yù)后較差，可在短期內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第86頁(yè)脊髓壓迫癥

(compressivemyelopathy)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第87頁(yè)脊髓壓迫癥概念是因?yàn)樽倒軆?nèi)占位性病變引發(fā)脊髓受壓表現(xiàn)一組疾病，呈進(jìn)行性發(fā)展，最終造成不一樣程度脊髓橫貫損害和椎管阻塞。周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第88頁(yè)脊髓壓迫癥病因腫瘤最常見(jiàn)，約占1/3以上炎癥如椎管或脊柱急性膿腫、慢性肉芽腫脊柱外傷如骨折、脫位及椎管內(nèi)血腫形成脊柱退行性病變?nèi)缱甸g盤(pán)脫出癥等先天性疾病如顱底凹陷癥、環(huán)椎枕化等周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第89頁(yè)脊髓壓迫癥發(fā)病機(jī)制脊髓受壓早期可經(jīng)過(guò)移位、排擠腦脊液及表面靜脈血液得到代償后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴(kuò)大，此時(shí)多有顯著神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。急慢性壓迫因?yàn)榇鷥敵潭炔灰粯?，脊髓損傷程度也不一樣周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第90頁(yè)脊髓壓迫癥發(fā)病機(jī)制髓內(nèi)外病變因有沒(méi)有硬脊膜阻擋對(duì)神經(jīng)組織壓迫程度不一樣，癥狀有所不一樣動(dòng)脈受壓而供血不足，可引發(fā)脊髓變性萎縮靜脈受壓瘀血引發(fā)脊髓水腫周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第91頁(yè)脊髓壓迫癥臨床表現(xiàn)急性脊髓壓迫癥病情進(jìn)展快速，多表現(xiàn)脊髓橫貫性損害，常有脊髓休克慢性脊髓壓迫癥呈遲緩進(jìn)行性發(fā)展，通常表現(xiàn)三期：根痛期：神經(jīng)根痛及脊膜刺激癥狀；脊髓部分受壓期：脊髓半切綜合征；完全受壓期：脊髓完全橫貫性損害周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第92頁(yè)脊髓壓迫癥臨床表現(xiàn)神經(jīng)根癥狀根痛或不足運(yùn)動(dòng)障礙后根分布區(qū)自發(fā)性疼痛，如電擊、燒灼樣，體位改變可使癥狀減輕或加重對(duì)應(yīng)節(jié)段“束帶感”前根受壓出現(xiàn)支配肌群肌束顫動(dòng)、肌無(wú)力或肌萎縮周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第93頁(yè)脊髓壓迫癥臨床表現(xiàn)感覺(jué)障礙

脊髓丘腦束受損：對(duì)側(cè)較病變水平低2~3個(gè)節(jié)段以下軀體痛、溫覺(jué)減退或缺失髓內(nèi)病變：早期為病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺(jué)障礙，自病變節(jié)段向下發(fā)展，“馬鞍回避”髓外病變：常自下肢遠(yuǎn)端開(kāi)始向上發(fā)展至受壓節(jié)段后索受壓：病變水平以下同側(cè)深感覺(jué)缺失周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第94頁(yè)脊髓壓迫癥臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙

一側(cè)或雙側(cè)錐體束受壓引發(fā)病變以下同側(cè)或雙側(cè)肢體痙攣性癱瘓脊髓前角及前根受壓可引發(fā)病變節(jié)段支配肌肉弛緩性癱瘓，伴有肌束顫動(dòng)和肌萎縮急性脊髓損害早期表現(xiàn)脊髓休克，病變水平以下肢體呈弛緩性癱周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第95頁(yè)脊髓壓迫癥臨床表現(xiàn)反射異常

受壓節(jié)段因后根、前根或前角受累而出現(xiàn)病變節(jié)段腱反射減弱或消失錐體束受損則損害水平以下同側(cè)腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性、腹壁反射消失脊髓休克時(shí)各種反射均不能引出周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第96頁(yè)脊髓壓迫癥臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀

髓內(nèi)病變較早出現(xiàn)括約肌功效障礙馬尾、圓錐病變出現(xiàn)尿便失禁病變水平以下因血管運(yùn)動(dòng)和泌汗功效障礙，可見(jiàn)少汗、無(wú)汗、皮膚干燥及脫屑周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第97頁(yè)脊髓壓迫癥臨床表現(xiàn)脊膜刺激癥狀多由硬膜外病變引發(fā)，表現(xiàn)為脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動(dòng)受限如頸部抵抗和直腿抬高試驗(yàn)陽(yáng)性等。周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第98頁(yè)脊髓壓迫癥輔助檢驗(yàn)?zāi)X脊液檢驗(yàn)：壓頸試驗(yàn)、蛋白-細(xì)胞分離脊柱X線攝片脊髓造影CT及MRI周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第99頁(yè)重點(diǎn)八：脊髓壓迫癥診療和判別診療首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性而后確定受壓部位及平面，病變是髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或髓外硬膜外最終確定壓迫性病變病因及性質(zhì)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第100頁(yè)脊髓壓迫癥診療和判別診療脊髓壓迫癥與非壓迫性病變判別：急性脊髓炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓空洞癥周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第101頁(yè)脊髓壓迫癥診療和判別診療脊髓病變節(jié)段確實(shí)定(見(jiàn)概述所講)脊髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)、髓外硬膜外病變判別(見(jiàn)下表)周?chē)窠?jīng)疾病脊髓病專(zhuān)家講座第102頁(yè)

髓外硬膜內(nèi)病變

髓內(nèi)病變根性痛