新生兒核黃疸

關于新生兒核黃疸新生兒核黃疸

定義中樞神經(jīng)細胞核被未結合膽紅素黃染而發(fā)生的一種疾病。第2頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸單核吞噬細胞紅細胞破壞后生成血紅蛋白膽紅素

糞便膽素膽素原膽紅素-葡糖醛酸膽紅素葡糖醛酸膽紅素（結合膽紅素）腸道肝臟血液尿液腎臟膽紅素-清蛋白復合物（間接膽紅素）

血液30%第3頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸病理生理未結合膽紅素具有脂溶性及親脂性，使得其通過血腦屏障，進入富含腦磷脂的腦組織，使腦細胞線粒體的氧化磷酸化的解耦連作用發(fā)生障礙。第4頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

正常情況下血清中未結合膽紅素與白蛋白附著在一起，只有約1%的未結合膽紅素為游離狀態(tài)。附著于白蛋白的膽紅素不能通過細胞膜，因此不會對腦細胞產(chǎn)生作用。第5頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

病因核黃疸的發(fā)生幾乎均在新生兒期。所有引致游離未結合膽紅素含量增高的因素均可導致核黃疸的發(fā)生。第6頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸1、新生兒期嚴重的高膽紅素血癥：較為多見。如新生兒期的溶血病，先天性非溶血性黃疸，藥物中毒等均可引起血清未結合膽紅素的含量增高。第7頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸2、肝臟酶系統(tǒng)不成熟：不能有效的將未結合膽紅素轉化為結合的膽紅素，導致未結合膽紅素含量增加。第8頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸3、新生兒血腦屏障功能差：引致未結合膽紅素容易進入腦組織產(chǎn)生破壞作用。第9頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸4、血漿白蛋白含量較低：引致附著未結合膽紅素的能力有限，產(chǎn)生未結合膽紅素的含量增加。第10頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸5、酸中毒：新生兒在疾病狀態(tài)下容易發(fā)生酸中毒，當pH值減低時白蛋白即釋放未結合膽紅素，導致游離的未結合膽紅素的含量增高。第11頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸6、其它：未成熟兒，窒息，缺氧，饑餓，低血糖，低蛋白血癥及感染等。第12頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

臨床表現(xiàn)任何導致血清間接膽紅素增高達340以上者均有發(fā)生核黃疸的可能。大于500在新生兒期即可表現(xiàn)異常。第13頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

核黃疸前期日齡小，未結合膽紅素含量較低，表現(xiàn)黃疸逐漸加重，嗜睡，吸奶無力或拒奶。此類可治愈。第14頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

核黃疸一期日齡較大，未結合膽紅素含量較高，癥狀同前期，但嚴重，經(jīng)積極治療可治愈。第15頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

核黃疸二期日齡較小，未結合膽紅素含量較高。表現(xiàn)嗜睡，拒奶后出現(xiàn)呻吟，尖叫，凝視，角弓反張，抽搐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，該類患兒呼吸不規(guī)則，可有肺出血等改變，終因呼吸衰竭死亡。第16頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

核黃疸三期日齡較大，未結合膽紅素含量較高。表現(xiàn)尖叫，易激惹，凝視，眼球震顫，呼吸不規(guī)則等。經(jīng)搶救近期預后較佳。第17頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

核黃疸四期日齡較大，未結合膽紅素含量高，表現(xiàn)同三期，經(jīng)搶救可以存活，但往往有后遺癥，也稱為核黃疸后遺癥期。第18頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

核黃疸后遺癥要在以后生長發(fā)育過程中逐漸表現(xiàn)出來，主要為智力落后，抽搐，聽覺及眼球運動障礙等。第19頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

治療原則：即阻止未結合膽紅素上升至危險地濃度。關鍵是及時發(fā)現(xiàn)早期病例早期治療。第20頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸核黃疸的影像學表現(xiàn)在以往由于影像學檢查手段的有限，核黃疸的診斷僅依靠臨床及化驗檢查。對核黃疸的預后沒有檢查手段。隨著磁共振技術的應用，對一些早期的損害，后遺的損害可以通過磁共振檢查得到體現(xiàn)。第21頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

中國醫(yī)科大學盛京醫(yī)院牛昊對21例核黃疸病人研究分析后認為，新生兒期核黃疸T1WI上雙側蒼白球對稱性高信號對診斷該病的敏感性達90.5%，因此對早期診斷具有重要意義，第22頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

核黃疸病理損傷的機制主要為非結合膽紅素選擇性沉積在蒼白球上，并引起神經(jīng)細胞毒性作用，主要靶細胞是神經(jīng)元和星形膠質細胞，分別表現(xiàn)為凋亡和線粒體功能的改變，只有在大劑量膽紅素的作用下才以壞死為主要表現(xiàn)。第23頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

引用文獻報道：尸解發(fā)現(xiàn)除蒼白球外，黑質，下丘腦核也易受累，其次腦干神經(jīng)核團，特別是支配聽覺，眼球運動及前庭的神經(jīng)細胞核團均可受累，由此而產(chǎn)生相應癥狀。第24頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

作者在21例中對其中8例患兒于生后3個月進行復查，發(fā)現(xiàn)T1WI高信號均恢復正常。但其中6例T2WI高信號者均出現(xiàn)了神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。2例T2WI信號無異常者，有1例出現(xiàn)聽力障礙，1例無癥狀。第25頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

因此作者認為新生兒期主要累及T1WI，預示著更為嚴重的膽紅素腦損傷，后遺癥期累及T2WI往往提示預示預后不良。第26頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

新生兒期T1WI上雙側蒼白球高信號的病理基礎尚不清楚，有作者認為是由于星形膠質細胞的飼肥星形細胞反應，也有認為膽紅素本身就可造成T1WI上的高信號。嬰兒期T2WI蒼白球對稱性高信號則是膠質增生的表現(xiàn)。第27頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

鑒別診斷中，該作者認為核黃疸的MRI表現(xiàn)具有特征性，主要累及蒼白球，尤其是蒼白球的中后部，下丘腦核也可同時受累。但無殼核、基底核和丘腦的受累，由此可與急性缺血缺氧性腦病損傷的特征相鑒別。第28頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

另外需要鑒別的疾病有一氧化碳中毒，線粒體腦病，遺傳代謝疾病，丙酸血癥等，但它們有相應的臨床特征及影像學改變幫助鑒別。第29頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸正常新生兒顱腦所見第30頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸

核黃疸T1WI所見第31頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸核黃疸T2WI所見第32頁,共36頁，2024年2月25日，星期天新生兒核黃疸核黃疸T1WI所見第33頁