皮質(zhì)醇增多癥新

關(guān)于皮質(zhì)醇增多癥新

概念--皮質(zhì)醇增多癥指體內(nèi)糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）長期過度增加所產(chǎn)生的一組癥候群主要表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)外貌、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。1921年美國醫(yī)生HarveyCushing首先報(bào)告,又名庫欣綜合征（CushingSyndrome）第2頁,共50頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病率及死亡率年發(fā)病率平均為2-3/100萬人。成人多見，男女比例約為1:3-5。死亡率較正常人群高4倍因其最常見的并發(fā)癥為高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松及代謝綜合征，這些并發(fā)癥顯著增加了心、腦血管疾病的危險(xiǎn)性，導(dǎo)致CS患者的大多數(shù)死因?yàn)樾?、腦血管事件或嚴(yán)重感染。第3頁,共50頁，2024年2月25日，星期天腎上腺左右各一，位于兩腎上極，脊柱兩旁，相當(dāng)于第一腰椎水平長4～6cm，寬2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右側(cè)呈三角形或錐形，左側(cè)呈半月形或橢圓形，略大。第4頁,共50頁，2024年2月25日，星期天球狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶髓質(zhì)第5頁,共50頁，2024年2月25日，星期天病因分類--ACTH依賴型Cushing?。?0%）ACTH

垂體ACTH瘤-80%微腺瘤，10%大腺瘤雙腎上腺彌漫性增生、大結(jié)節(jié)樣增生非完全自主性的可被大劑量地塞米松抑制，可受CRH興奮異位ACTH綜合征（10％）

垂體外腫瘤分泌ACTH

肺癌、胸腺類癌、支氣管類癌、胰腺癌，進(jìn)展快異位CRH綜合征分泌CRH，罕見

下丘腦的轉(zhuǎn)移性前列腺癌、鞍內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤第6頁,共50頁，2024年2月25日，星期天病因分類--非ACTH依賴型或稱腎上腺源性腎上腺皮質(zhì)腺瘤10-20%腎上腺皮質(zhì)腺癌2-3%ACTH非依賴性大結(jié)節(jié)增生（AIMAH）2-3%原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺?。≒PNAD）罕見ACTH第7頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

下丘腦一垂體一腎上腺軸(HPA軸)的過度反應(yīng)也會出現(xiàn)類庫欣綜合征的表現(xiàn)，因此生理性和病理性的高皮質(zhì)醇血癥之間也存在重疊。心理性疾病如抑郁癥、焦慮癥和強(qiáng)迫癥；控制不佳的糖尿病、酗酒等可產(chǎn)生疑似庫欣綜合征的檢查結(jié)果。第8頁,共50頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)典型病例：向心性肥胖、滿月面、多血質(zhì)等重型病例：高血壓、低血鉀堿中毒、浮腫等早期病例：以高血壓為主并發(fā)癥為主者：心衰、病理性骨折、感染等第9頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

病理生理和臨床表現(xiàn)

脂代謝障礙

脂肪的動員和合成都受到促進(jìn)動員脂肪，抑制脂肪的合成；促進(jìn)糖異生，興奮胰島素分泌而促進(jìn)脂肪合成。脂肪重新分布四肢(對皮質(zhì)醇敏感)脂肪分解，皮下脂肪減少；面部及軀干(對胰島素敏感)脂肪合成占優(yōu)，形成肥胖。

向心性肥胖滿月臉，水牛背，四肢相對瘦細(xì)

面部和軀干脂肪堆積為本病的特征。第11頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第12頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第13頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

病理生理和臨床表現(xiàn)

蛋白質(zhì)過度消耗的臨床表現(xiàn)：促進(jìn)蛋白分解、抑制蛋白合成。皮膚菲薄、毛細(xì)血管脆性增加——瘀斑皮下彈力纖維斷裂，微血管擴(kuò)張——皮膚紫紋見于下腹部、臀部、大腿等處；肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松，身材變矮；傷口不易愈合兒童病人生長發(fā)育受抑制

蛋白質(zhì)代謝障礙第14頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第15頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

病理生理和臨床表現(xiàn)

大量皮質(zhì)醇促進(jìn)肝糖異生，并拮抗胰島素的作用，減少葡萄糖的利用。

糖代謝障礙

引起葡萄糖耐量減低，部分病人出現(xiàn)類固醇性糖尿病。第16頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

病理生理和臨床表現(xiàn)

電解質(zhì)紊亂

明顯的低血鉀性堿中毒主要見于腎上腺皮質(zhì)癌和異位ACTH綜合征。

大量皮質(zhì)醇有潴鈉、排鉀作用；除皮質(zhì)醇大量分泌外，具鹽皮質(zhì)類固醇作用的去氧皮質(zhì)酮（DOC）分泌也增多。第17頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

病理生理和臨床表現(xiàn)

--皮質(zhì)醇、去氧皮質(zhì)酮增多；--血漿腎素濃度增高，催化產(chǎn)生較多的血管緊張素II；--常伴有動脈硬化和腎小動脈硬化。

高血壓

易發(fā)生動靜脈血栓，心血管并發(fā)癥增加。

心血管病變第18頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

病理生理和臨床表現(xiàn)

對感染抵抗力減弱長期皮質(zhì)醇分泌增多使免疫功能減弱；皮膚真菌感染多見且較重；化膿性細(xì)菌感染不易局限化、易發(fā)展為蜂窩組織炎、菌血癥、敗血癥；感染后炎癥反應(yīng)往往不顯著，發(fā)熱不高，易漏診而造成嚴(yán)重后果。第19頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

病理生理和臨床表現(xiàn)

造血系統(tǒng)及血液改變紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及血紅蛋白量升高；嗜酸粒細(xì)胞減少，淋巴減少；中性粒細(xì)胞增加第21頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

病理生理和臨床表現(xiàn)

--性欲減退，陰莖縮小，睪丸變軟。

性功能障礙多見月經(jīng)減少、不規(guī)律或停經(jīng)，輕度多毛、痤瘡；明顯男性化（乳房萎縮、生須、喉結(jié)增大、陰蒂肥大）少見，如出現(xiàn)要警惕腎上腺癌；女性病人男性病人----第22頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

病理生理和臨床表現(xiàn)

情緒不穩(wěn)、煩躁、失眠，嚴(yán)重者精神變態(tài)，個(gè)別發(fā)生偏執(zhí)狂。

皮膚色素沉著皮膚粘膜色素明顯加深，尤以摩擦處、掌紋、乳暈及瘢痕等處更為顯著，具有診斷意義。常見于：異位ACTH綜合征重癥Cushing病神經(jīng)、精神障礙第23頁,共50頁，2024年2月25日，星期天滿月臉?biāo)１诚蛐男苑逝制つw變薄高血壓(有時(shí)有)上下肢消瘦

欣快

(有時(shí)出現(xiàn)抑郁或情緒不穩(wěn)定及其它精神癥狀)易于感染創(chuàng)傷不易愈合還有：負(fù)氮平衡,骨質(zhì)疏松,食欲增加,低血鉀,高血壓傾向第24頁,共50頁，2024年2月25日，星期天第25頁,共50頁，2024年2月25日，星期天小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（LDDST）目的：鑒別肥胖與庫欣綜合征過夜地塞米松抑制試驗(yàn)：午夜23:00一次性口服地塞米松0.5～2mg（常用的是1mg），第2天晨8:00檢測血皮質(zhì)醇水平。多用于門診標(biāo)準(zhǔn)48小時(shí)地塞米松抑制試驗(yàn)：每6小時(shí)口服地塞米松0.5mg，連續(xù)2天，檢測第一次給予地塞米松48小時(shí)后血皮質(zhì)醇水平。國內(nèi)地塞米松單劑量為0.75mg，實(shí)際操作中在過夜法中1.125mg（1片半），經(jīng)典法中給予0.75mg每8小時(shí)一次，連續(xù)兩天。過夜地塞米松抑制試驗(yàn)血皮質(zhì)醇水平抑制到138nmol/L（5μg/dl）可基本排除庫欣綜合征。第26頁,共50頁，2024年2月25日，星期天病因檢查或定位診斷

血清皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測：CS患者血清皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律發(fā)生改變。檢查時(shí)需測定8AM、4PM和午夜0AM的血清皮質(zhì)醇水平對臨床高度懷疑CS，睡眠狀態(tài)下0AM血清皮質(zhì)醇>1.8ug/dl或清醒狀態(tài)下血清皮質(zhì)醇>7.5ug/dl則提示CS的可能性較大。第27頁,共50頁，2024年2月25日，星期天(1)正常血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律(μg/dl)8am：275～550nmol/L(10～20)4pm：85～275nmol/L(3～10)12N<140nmol/L(<5)

皮質(zhì)醇異常的測定異常血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律:晝夜節(jié)律消失,血漿皮質(zhì)醇水平升高，夜間可以高于白天。第28頁,共50頁，2024年2月25日，星期天尿代謝產(chǎn)物測定(一)24h尿17-羥皮質(zhì)類固醇(17-hydroxycorticosteroid，17-OHCS)

皮質(zhì)醇和可的松的四氫代謝產(chǎn)物

24hU17-OHCS排量約為24h皮質(zhì)醇分泌量25%～40%

正常：8.3～33.8μmol/24hU

異常：>55μmol(20mg)/24hU

庫欣:≧75μmol(25mg)第29頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

(二)24h尿17酮類固醇(17-ketosteroid，17-KS)

睪丸和腎上腺分泌的雄激素及代謝產(chǎn)物男性尿17-KS的1/3來自睪丸，2/3來自腎上腺女性主要來自腎上腺以及很少量來自卵巢異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高正常：女性17-52umol/L,男性34-69umol/L第30頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2.腎上腺影像學(xué)檢查：

腎上腺影像學(xué)包括B超、CT、MRI檢查，對診斷ACTH非依賴性CS患者有很重要的意義。推薦首選雙側(cè)腎上腺CT薄層（2~3mm）掃描。影像學(xué)檢查

第31頁,共50頁，2024年2月25日，星期天（一）定性診斷先確定有無高皮質(zhì)醇血癥存在：血皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物尿17-羥皮質(zhì)類固醇增高。晝夜節(jié)律紊亂（不符合8Am血中水平最高，4Pm為1/28Am，0Am最低的規(guī)律）增高的皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物不被過夜（0Am1mg)或小劑量（2mg/天X2）地塞米松所抑制（正常為對照日的50%以下）。第32頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

臨床表現(xiàn)：典型滿月面、向心性肥胖、紫紋等ACTH血尿皮質(zhì)醇水平中等程度增高大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不能被抑制影像學(xué)檢查：單側(cè)腎上腺腫瘤垂體部位無病變

腎上腺腺瘤第33頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

臨床表現(xiàn)：低血鉀性堿中毒、女性明顯男性化等ACTH血尿皮質(zhì)醇水平明顯增高大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不能被抑制影像學(xué)檢查：單側(cè)腎上腺腫瘤垂體部位無病變

腎上腺癌第34頁,共50頁，2024年2月25日，星期天護(hù)理診斷及措施1、自我形象紊亂：與雄激素↑，女性男性化，多毛，向心性肥胖，皮膚色素沉著，身材變矮有關(guān)①觀察病人形象的改變：肥胖、滿月臉、水牛背、毛發(fā)重②講解有關(guān)疾病知識，使病人明確治療及病情轉(zhuǎn)歸，增強(qiáng)信心，積極配合，消除緊張情緒，告訴病人經(jīng)治療后身體外觀可以改善，可以看看治療成功的病歷獲得心理支持③可穿著合體衣服、修飾，增加心理舒適和美感④護(hù)士多與病人交談，態(tài)度親切，耐心傾聽，做好心理護(hù)理⑤注意病人有無心理異常情況的發(fā)生，避免傷害病人的自尊，預(yù)防自殺行為的發(fā)生

第35頁,共50頁，2024年2月25日，星期天2、體液過多：與糖皮質(zhì)激素過多引起的水鈉潴留有關(guān)①每日監(jiān)測體重，記錄出入量②評估水腫情況：監(jiān)測電解質(zhì)、心電圖③水腫嚴(yán)重者應(yīng)用利尿藥→丟鉀、血壓④攝高鉀低鈉飲食：柑橘類、香蕉第36頁,共50頁，2024年2月25日，星期天

3、有感染的危險(xiǎn)：與機(jī)體免疫功能減弱、抗感染能力下降有關(guān)①觀察體位②病室環(huán)境、床單佳③醫(yī)護(hù)人員避免院內(nèi)感染，雙手清潔，戴手套、口罩，避免交叉感染，嚴(yán)格無菌操作④皮膚護(hù)理，避免皮膚擦傷⑤注意保暖，少到公共場所第37頁,共50頁，2024年2月25日，星期天4、有受傷危險(xiǎn)：與骨質(zhì)疏松有關(guān)①提供舒適、安全的環(huán)境：避免碰撞跌倒，動作輕柔②長期臥床→褥瘡③觀察關(guān)節(jié)疼痛情況：有無骨質(zhì)疏松④加強(qiáng)鈣及維生素D的攝入第38頁,共50頁，2024年2月25日，星期天其他護(hù)理診斷1、潛在并發(fā)癥：心力衰竭，腦血管意外，類固醇性糖尿病2、活動無耐力：蛋白質(zhì)代謝異?！∪馕s3、性功能障礙：激素水平變化4、焦慮：與ACTH↑引起情緒不穩(wěn)定有關(guān)5、知識缺乏第39頁,共50頁，2024年2月25日，星期天腎上腺切除術(shù)的護(hù)理術(shù)前護(hù)理1心理護(hù)理2術(shù)前準(zhǔn)備第40頁,共50頁，2024年2月25日，星期天腎上腺切除術(shù)的護(hù)理術(shù)后護(hù)理1一般護(hù)理及病情觀察：按全麻護(hù)理常規(guī)護(hù)理。2引流管護(hù)理3傷口護(hù)理4術(shù)后飲食及活動5出院指導(dǎo)第41頁,共50頁，2024年2月25日，星期天護(hù)理診斷疼痛：與手術(shù)有關(guān)體液失衡：與手術(shù)創(chuàng)傷、攝入不足有關(guān)有感染的危險(xiǎn)：與手術(shù)切口、引流置管有關(guān)活動無耐力：與手術(shù)、切口疼痛有關(guān)知識缺乏：缺乏腎上腺腫瘤切除術(shù)后康復(fù)、鍛煉和保健的知識潛在并發(fā)癥：切口感染第42頁,共50頁，2024年2月25日，星期天疼痛護(hù)理措施：體位：斜坡臥位45度，雙下肢屈曲分散患者注意力，給予按摩，聊天。必要時(shí)使用鎮(zhèn)靜、止痛藥第43頁,共50頁，2024年2月25日，星期天體液失衡護(hù)理措施：維持與監(jiān)測水平衡：堅(jiān)持“量出為入”，嚴(yán)格記錄24h出入液量嚴(yán)密觀察患者生命體征監(jiān)測并及時(shí)處理電解質(zhì)、酸堿平衡失調(diào)第44頁,共50頁，2024年2月25日，星期天有感染的危險(xiǎn)護(hù)理措施：監(jiān)測感染的征象腹膜后引流管的護(hù)理：保護(hù)引流管周圍皮膚清潔，每天更換傷口敷料防止傷口皮膚感染。觀察引流的量、顏色、性狀。保持引流管通暢：妥善固定，避免扭曲、受壓或折疊，特別是防