腎上腺皮質(zhì)疾病

關(guān)于腎上腺皮質(zhì)疾病一、庫(kù)欣綜合征二、原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥腎上腺皮質(zhì)疾病第2頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天庫(kù)欣綜合征(Cushingssyndrome)又稱皮質(zhì)醇增多癥(hvpercortisolism)或柯興綜合征，1912年，由HarveyCushing首先報(bào)道。主要臨床表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓和骨質(zhì)疏松等。病因有多種，因垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)過(guò)多所致者稱為Cushing病。本癥可發(fā)生于任何年齡，成人多于兒童，女性多于男性。多發(fā)于20～45歲，男女比例約為1：3～1：8。兒童患者腺癌較多，年齡較大的患兒則以增生多見(jiàn)。成年男性多為腎上腺增生，腺瘤較少。成年女性可患增生或腺瘤。庫(kù)欣綜合征第3頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天依賴ACTH的庫(kù)欣綜合征不依賴ACTH的庫(kù)欣綜合征病因與發(fā)病機(jī)制Cushing綜合征2、異位ACTH綜合征1、庫(kù)欣病1、腎上腺皮質(zhì)激素瘤2、腎上腺皮質(zhì)癌3、不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生4、不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生第4頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天【典型病例表現(xiàn)】：1、向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)：臉圓暗紅色，胸腹頸背脂肪變厚且四肢瘦小。2、皮膚表現(xiàn)：下腹兩側(cè)、大腿外側(cè)可出現(xiàn)紫紅色條紋，手腳趾肛周常出現(xiàn)真菌感染。臨床表現(xiàn)第5頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天3、代謝障礙：血糖升高-----類固醇性糖尿病潴鈉、排鉀------水腫、腎濃縮功能障礙排鈣------骨質(zhì)疏松、佝僂骨折，兒童病人生長(zhǎng)發(fā)育受限4、心血管表現(xiàn)：高血壓多見(jiàn)。可并發(fā)左心室肥大、心衰和腦卒中。5、對(duì)感染抵抗力減弱：肺部感染多見(jiàn)。如化膿性細(xì)菌感染，可發(fā)展為蜂窩組織炎、菌血病、敗血癥。臨床表現(xiàn)第6頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天6、性功能障礙：與腎上腺雄激素產(chǎn)生過(guò)多以及皮質(zhì)醇對(duì)垂體促性腺激素的抑制有關(guān)。男：性欲減退、陰莖縮小、睪丸變軟。女：月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)、痤瘡。如出現(xiàn)明顯男性化要警惕腎上腺癌！7、全身及神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為全身肌無(wú)力，下蹲后起立困難。多數(shù)病人有精神癥狀，但一般較輕，表現(xiàn)為欣快感，失眠，注意力不集中，情緒不穩(wěn)定，少數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)類似躁狂憂郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)第7頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天1、皮質(zhì)醇測(cè)定血漿皮質(zhì)醇水平增高且晝夜節(jié)律消失。24小時(shí)尿中17-羥皮質(zhì)類固醇(17-OH)增高。2、地塞米松抑制試驗(yàn)①小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：午夜1次口服地塞米松1mg，次晨8時(shí)測(cè)血中的游離皮質(zhì)醇，如尿中17-羥皮質(zhì)類固醇不能降至對(duì)照值的50%以下，或尿游離皮質(zhì)醇不能降至在55nmol/24h以下，則表示不能被抑制。各型庫(kù)欣綜合征都不能被小劑量地塞米松抑制。②大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：尿17-羥皮質(zhì)類固醇或尿游離皮質(zhì)醇能降至對(duì)照值的50%以下，表示被抑制，病變大多為垂體性；不能被抑制者可能為原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤或異位ACTH綜合征。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查第8頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天影像學(xué)檢查CT檢查由于CT掃描的每1層約10mm，對(duì)于直徑>10mm的垂體腺瘤，CT的分辨率良好，但對(duì)直徑<10mm的垂體微腺瘤，CT有可能遺漏，陽(yáng)性率可達(dá)60%，所以CT，未發(fā)現(xiàn)垂體瘤者，不能排除微腺瘤的可能。對(duì)腎上腺增生與腺瘤的檢查，CT的作用大，分辨率好，因?yàn)槟I上腺腺瘤的直徑往往>2cm。注意：CT檢查，要注射造影劑，為了防止變態(tài)反應(yīng)，一般都給予10mg地塞米松;CT檢查要安排在大劑量的地塞米松抑制試驗(yàn)以后，否則要間隔7天以上再做大劑量的地塞米松抑制試驗(yàn)。磁共振(MRI)檢查對(duì)庫(kù)欣病，MRI是首選方法，與CT相比可較好地分辨下丘腦垂體及鞍旁結(jié)構(gòu)(海綿竇，垂體柄和視交叉)，但對(duì)直徑<5mm的腫瘤，分辨率仍僅為50%。B超對(duì)腎上腺增生與腺瘤好，屬無(wú)創(chuàng)傷檢查，方便，價(jià)廉，較準(zhǔn)確，常用來(lái)與MRI，CT一起作庫(kù)欣綜合征的定位診斷。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查第9頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天典型病例根據(jù)臨床表現(xiàn)即可作出診斷。早期和不典型病例有賴于實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查。診斷要點(diǎn)第10頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天根據(jù)不同病因進(jìn)行相應(yīng)治療1、庫(kù)欣病手術(shù)、放療、藥物3種方法首選方法－經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤病情較輕或兒童病例－垂體放療，術(shù)前藥物治療，以控制腎上腺皮質(zhì)激素分泌過(guò)多。垂體大腺瘤－開(kāi)顱手術(shù)，避免復(fù)發(fā)，術(shù)后輔以放射治療。2、腎上腺腫瘤手術(shù)切除術(shù)后使用氫化可的松或可的松替代治療大多數(shù)病人6個(gè)月到1年可逐漸停用替代治療治療要點(diǎn)第11頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天3、不依賴ACTH小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后行激素替代治療4、異位ACTH綜合征根據(jù)具體病情進(jìn)行手術(shù)、放療和化療。不能根治者，則需用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥如米托坦白治療要點(diǎn)第12頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天1、身體意象紊亂與身體外觀改變有關(guān)2、體液過(guò)多與皮質(zhì)醇增多引起水鈉潴留有關(guān)3、有感染危險(xiǎn)與機(jī)體免疫力下降有關(guān)4、潛在并發(fā)癥：骨折常用護(hù)理診斷/問(wèn)題第13頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天1、一般護(hù)理休息平臥時(shí)抬高下肢活動(dòng)適當(dāng)，注意活動(dòng)量飲食高蛋白、高鉀、高鈣、低鈉、低熱量、低糖注意血糖高者2、病情觀察有無(wú)咽痛、發(fā)熱，注意觀察注射部位皮膚，定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖、血K+、Na+、Cl-水平，詢問(wèn)病人睡眠情況。護(hù)理措施第14頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天3、預(yù)防感染向病人及家屬說(shuō)明保持皮膚、口腔、會(huì)陰等清潔衛(wèi)生，注意保暖，預(yù)防上呼吸道感染。護(hù)理人員做到保持病室通風(fēng)，溫濕度適宜，并定期進(jìn)行紫外線照射消毒；保持床單清潔、干燥。4、預(yù)防外傷保持地面清潔、干燥、無(wú)障礙物，以減少患者摔倒受傷的危險(xiǎn)；經(jīng)常巡視病人，及時(shí)滿足生活需求；囑病人穿柔軟寬松的衣褲，不要系腰帶；囑其在活動(dòng)中避免范圍過(guò)大、運(yùn)動(dòng)量過(guò)強(qiáng)。護(hù)理措施第15頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天1、為患者及其家屬講解本病各種癥狀、體征出現(xiàn)的原因以及各種治療護(hù)理措施的依據(jù)及其重要性，使其能夠自覺(jué)堅(jiān)持飲食、飲水、活動(dòng)、自我保護(hù)及治療等要求。為了了解治療后機(jī)體激素水平，需定期復(fù)查。

2、目前，除腎上腺皮質(zhì)腺瘤手術(shù)切除效果良好外，其他方法療效均欠佳。如腎上腺切除術(shù)者約10％復(fù)發(fā)，且有10％～15％出現(xiàn)Nelson綜合征；垂體放射治療雖有較高治愈率，但并發(fā)癥亦較多；經(jīng)蝶竇顯微外科手術(shù)是治療垂體性Cushing綜合征最重要的進(jìn)展，但不適于大腺瘤者。健康教育第16頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（chronicadrenocorticalhypofunction)分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性又稱為Addison病，因雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，腎上腺糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）和鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）分泌缺乏引起。主要原因是腎上腺皮質(zhì)萎縮（與自體免疫有關(guān)）和腎上腺結(jié)核，其他如雙側(cè)腎上腺切除，真菌感染，白血病細(xì)胞浸潤(rùn)和腫瘤轉(zhuǎn)移等引起者少見(jiàn)。發(fā)病率為４／１０萬(wàn)，多見(jiàn)于成年人。起病緩慢，早期表現(xiàn)易倦，乏力，記憶力減退，逐漸出現(xiàn)皮膚色素沉著，全身虛弱，消瘦，低血糖，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落。在應(yīng)激（外傷、感染等）時(shí)容易產(chǎn)生腎上腺危象。經(jīng)血生化、腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能試驗(yàn)，定位檢查可明確診斷。治療上為激素替代治療及對(duì)因治療。繼發(fā)性是指下丘腦垂體病變引起促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH)不足所致。第17頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天病因與發(fā)病機(jī)制1、感染腎上腺結(jié)核是常見(jiàn)的病因，腎上腺真菌感染、巨細(xì)胞病毒感染及嚴(yán)重?cái)⊙Y，艾滋病后期也可引起腎上腺皮質(zhì)功能減退。

2、自身免疫性腎上腺炎自身免疫導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)破壞所致，表現(xiàn)為兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)被毀，成纖維化。3、其他病因惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、白血癥浸潤(rùn)、淀粉樣變性、雙側(cè)腎上腺切除的第18頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天1、色素沉著皮膚、粘膜色素沉著為最具有特征的臨床表現(xiàn)，色素為棕褐色，有光澤不高出皮面，色素沉著分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明顯如臉部、手部、掌紋、乳暈、甲床、足背、瘢痕和束腰帶的部位；在色素沉著的皮膚常常間有白斑點(diǎn)。齒齦、舌表面和頰黏膜也常常有明顯的色素沉著。

2、低鈉血癥

3、消化系統(tǒng)食欲減退、胃酸減少、消化不良。有惡心、嘔吐、腹瀉者，提示病情加重。

4、神經(jīng)-精神系統(tǒng)全身不適、無(wú)精打采、乏力、倦怠、嗜睡、意識(shí)模糊，可出現(xiàn)精神失常。

5、心血管系統(tǒng)血壓降低、心臟縮小、心音低鈍。

6、生殖系統(tǒng)閉經(jīng)、腋毛和陰毛稀少、性欲下降、陽(yáng)痿。

7、代謝障礙可發(fā)生低血糖癥狀

8、其他如由結(jié)核引起者有低熱、盜汗等癥狀

9、腎上腺危象臨床表現(xiàn)第19頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1、血常規(guī)檢查2、血液生化檢查血鈉降低、血鉀升高，空腹血糖降低，有少數(shù)病人有輕度或中度血鈣升高。3、激素測(cè)定（1）血漿皮質(zhì)醇一般認(rèn)為血漿總皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值≤3μg/dl可確診為腎上腺皮質(zhì)減退癥，≥20μ/dl可排除本癥但對(duì)于急性危重患者，基礎(chǔ)血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍則不能排除腎上腺皮質(zhì)功能減退。有學(xué)者提出，在膿毒血癥和創(chuàng)傷患者基礎(chǔ)血漿總皮質(zhì)醇≥25μg/dl時(shí)才可排除腎上腺皮質(zhì)功能不全。（2）血漿ACTH原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中血漿ACTH常升高，血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍，血漿ACTH也?！?00pg/ml。血漿ACTH正常排除慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，但不能排除輕度繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥因?yàn)槟壳皽y(cè)定方法不能區(qū)分血AClH水平較低值和正常低限。第20頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室及其他檢查（3）血或尿醛固酮血或尿醛固酮水平在原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥可能為低值或正常低限，而血漿腎素活性（PRA）活性或濃度則升高；而在繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥則血或尿醛固酮水平正常。其水平依據(jù)病變破壞的部位及范圍而異，如腎上腺球狀帶破壞嚴(yán)重則其含量可低于正常，如以束狀帶破壞為主者則其含量可正?；蚪咏?。（4）尿游離皮質(zhì)醇通常低于正常。（5）尿17-OHCS和17-KS一般多低于正常，少數(shù)患者可在正常范圍內(nèi)應(yīng)考慮部分性Addison病的可能及部分病態(tài)的腎上腺皮質(zhì)在ACTH刺激下，尚能分泌接近于正?；蛏远嘤谡５念惞檀技に?。

4、影像學(xué)檢查第21頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷要點(diǎn)

病人有皮膚黏膜色素沉著、乏力、食欲減退、體重減輕、血壓下降，結(jié)合皮質(zhì)醇測(cè)定或ACTH興奮實(shí)驗(yàn)可確診。其中最具診斷價(jià)值者為ACTH興奮實(shí)驗(yàn)，本病病人表現(xiàn)儲(chǔ)備功能地下，而非本病病人經(jīng)ACTH興奮后，血、尿皮質(zhì)類固醇明顯上升。同時(shí)需與一些慢性消耗性疾病鑒別。第22頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療要點(diǎn)1、基礎(chǔ)治療Addison病需終身使用腎上腺皮質(zhì)激素代替治療。（1）糖皮質(zhì)激素代替治療：根據(jù)病人身高、體重、性別、年齡、體力勞動(dòng)強(qiáng)度等，確定合適的基礎(chǔ)量。宜模仿激素分泌周期在清晨睡醒時(shí)服全日量的2/3，下午4時(shí)服余下的1/3。（2）鈉鹽及鹽皮質(zhì)激素：鈉鹽攝入要充足，有腹瀉。大量出汗等情況應(yīng)酌情增加，以及時(shí)補(bǔ)充失鈉量。必要時(shí)加服鹽皮質(zhì)激素，如9a-氟氫可的松0.05~0.1mg/d，上午8時(shí)1次口服。2、病因治療有活動(dòng)性結(jié)核者在替代治療的同時(shí)積極給予抗結(jié)核治療。如病因?yàn)樽陨砻庖哒邞?yīng)檢查是否伴有其他腺體功能減退，應(yīng)同時(shí)治療。第23頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療要點(diǎn)3、腎上腺危象治療詞危象為內(nèi)科急癥，應(yīng)積極搶救。主要措施如下：（1）補(bǔ)充液體：典型的危象病人液體損失量約達(dá)細(xì)胞外液的1/5，故于初治的第1~2天內(nèi)應(yīng)迅速補(bǔ)充生理鹽水每天2000~3000ml。對(duì)于以糖皮質(zhì)激素缺乏為主，脫水不甚嚴(yán)重者，補(bǔ)鹽水量應(yīng)適當(dāng)減少，補(bǔ)充葡萄糖液以免發(fā)生低血糖。（2）糖皮質(zhì)激素：立即給氫化可的松或琥珀酸氫化可的松100mg靜脈推注，使血皮質(zhì)醇濃度達(dá)到正常人在發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)的水平。以后每6小時(shí)100mg加入補(bǔ)液中靜脈滴注，第2~3天可減至300mg分次靜脈滴注。（3）其他：防治誘因、積極治療感染等。第24頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療要點(diǎn)4、外科手術(shù)或其他應(yīng)激時(shí)治療正常人在發(fā)生較嚴(yán)重的應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，每天皮質(zhì)醇分泌量可達(dá)100~300mg，因而Addison病病人在發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)，每天給予氫化可的松總量不應(yīng)少于300mg。多數(shù)外科手術(shù)為短暫應(yīng)激，可根據(jù)手術(shù)種類，在數(shù)日內(nèi)每天遞減用量，直到維持量。較輕的短暫應(yīng)激，每天給予氫化可的松100mg，以后按情況遞減。第25頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天常用護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施及依據(jù)1、體液不足與醛固酮分泌減少，引起水鈉排泄增加；胃腸功能紊亂引起惡心、嘔吐、腹瀉有關(guān)。（1）休息與活動(dòng)：提供安全的環(huán)境，保證病人充分休息，活動(dòng)后易乏力疲勞的病人應(yīng)減少活動(dòng)量，多臥床休息以免勞累。指導(dǎo)病人在下床活動(dòng)、改變體位時(shí)動(dòng)作宜緩慢，防止發(fā)生直立性低血壓。（2）飲食護(hù)理：①合理安排飲食以維持鈉鉀平衡，進(jìn)食高碳水化合物、高蛋白、高鈉飲食，注意避免進(jìn)含鉀高的食物以免加重高鉀血癥，誘發(fā)心律失常。在病情許可時(shí)，鼓勵(lì)病人攝取水分每天在3000ml以上。②攝取足夠的食鹽（8~10g/d）以補(bǔ)充失鈉鹽量。如有大量出汗、腹瀉應(yīng)酌情增加食鹽攝入量。第26頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天常用護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施及依據(jù)（3）病情觀察：①記錄24小時(shí)液體出入量，觀察病人皮膚的顏色、濕度及其彈性，注意有無(wú)脫水表現(xiàn)。②監(jiān)測(cè)有無(wú)低血鈉、高血鉀、高血鈣、低血糖及血清氯化物降低；監(jiān)測(cè)心電圖，注意有無(wú)心律失常。③觀察病人惡心、嘔吐、腹瀉情況并記錄。（4）用藥護(hù)理：使用鹽皮質(zhì)激素的病人要密切觀察血壓、肢體水腫、血清電解質(zhì)等的變化，為調(diào)整藥量和電解質(zhì)的攝入量提供依據(jù)。第27頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天常用護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施及依據(jù)2、潛在并發(fā)癥：腎上腺危象。（1）避免誘因：積極控制感染，避免創(chuàng)傷、過(guò)度勞累和突然中斷治療。手術(shù)和分娩時(shí)應(yīng)做好充分準(zhǔn)備。當(dāng)病人出現(xiàn)惡習(xí)、嘔吐、腹瀉大量出汗時(shí)及時(shí)處理。（2）病情監(jiān)測(cè)：注意病人意識(shí)、體溫、脈搏、呼吸、血壓變化，定時(shí)監(jiān)測(cè)電解質(zhì)及酸堿平衡情況。（3）搶救配合：迅速建立兩條靜脈通道并保持靜脈輸液通暢，按醫(yī)囑補(bǔ)充生理鹽水、葡萄糖