腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤

關(guān)于腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤

嗜鉻細(xì)胞瘤概述

嗜鉻細(xì)胞瘤來源于神經(jīng)嵴，屬AUPD系列，起源于外胚層母細(xì)胞?？梢园l(fā)生在腎上腺及神經(jīng)節(jié)豐富的其他部位。分泌大量?jī)翰璺影罚饔糜谀I上腺素能受體，引起以高血壓及代謝紊亂為主的綜合征候群。第2頁,共21頁，2024年2月25日，星期天嗜鉻細(xì)胞瘤的6個(gè)10%大約10%在腎上腺外10%呈惡性10%為多發(fā)性10%為家族性10%出現(xiàn)于兒童10%瘤體在雙側(cè)第3頁,共21頁，2024年2月25日，星期天

分泌的激素

嗜鉻細(xì)胞主要分泌兒茶酚胺(catecholamine,CA)，包括多巴胺，腎上腺素，去甲腎上腺素。

其他多肽類激素，包括舒血管腸肽、P物質(zhì)等。

第4頁,共21頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)一、心血管系統(tǒng)；二、呼吸系統(tǒng)；三、神經(jīng)系統(tǒng)；四、消化系統(tǒng)；五、代謝癥狀；第5頁,共21頁，2024年2月25日，星期天診斷（生化）（1）血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物（24小時(shí)標(biāo)本或陣發(fā)性發(fā)作后2小時(shí)標(biāo)本）（2）可樂定抑制試驗(yàn)。第6頁,共21頁，2024年2月25日，星期天診斷（影像學(xué)）CT：多層螺旋CT對(duì)腎上腺PHEO的敏感度可達(dá)90％一100％。首選！MRI:補(bǔ)充CT檢查。第7頁,共21頁，2024年2月25日，星期天病例一

男，主訴“血壓升高一年伴心慌、頭暈半年”，查體：血壓230/100mmhg。第8頁,共21頁，2024年2月25日，星期天

病例二

女性，主訴“血壓升高5年余”，查體：血壓200/90mmhg.

第9頁,共21頁，2024年2月25日，星期天病例三

女性，無任何癥狀。第10頁,共21頁，2024年2月25日，星期天治療手術(shù)切除腫瘤是唯一有效的治療方法，未做術(shù)前準(zhǔn)備的手術(shù)死亡率高達(dá)50%。圍手術(shù)期非常重要?。?！第11頁,共21頁，2024年2月25日，星期天把手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)降至最低限度，具體措施包括以下五個(gè)方面：一、控制血壓二、糾正心率失常三、擴(kuò)容四、改善一般情況五、密切觀察各項(xiàng)生命指標(biāo)的變化。第12頁,共21頁，2024年2月25日，星期天參考文獻(xiàn)：1、吳階平泌尿外科學(xué)2、石國(guó)兒，李峰，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤CT、MRI特征及診斷價(jià)值.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志2009年第19卷第12期。3、李冠武，徐錚，彭屹峰，嗜鉻細(xì)胞瘤的CT診斷.放射學(xué)實(shí)踐，2006年3月第21卷第3期。第13頁,共21頁，2024年2月25日，星期天謝謝第14頁,共21頁，2024年2月25日，星期天第15頁,共21頁，2024年2月25日，星期天第16頁,共21頁，2024年2月25日，星期天基礎(chǔ)代謝率增高血糖升高脂肪酸增高（三高一低）低鉀血癥第17頁,共21頁，2024年2月25日，星期天便秘、腹瀉、嘔吐及腸梗阻癥狀。第18頁,共21頁，2024年2月25日，星期天神經(jīng)系統(tǒng)：腦溢血、腦栓塞；精神癥狀：恐懼、極度焦慮等，第19頁,共21頁，2024年2月25日，星期天肺水