第六章-心肌疾病課件

第六章心肌疾病第六章-心肌疾病講授目的和要求1.了解心肌病的定義與分類。2.掌握常見心肌病的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療原則。3.了解常見心肌病的病因、病理和發(fā)病機(jī)制。第六章-心肌疾病心肌病定義與分類定義指一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因（遺傳病因較多見）引起的心肌病變導(dǎo)致心肌機(jī)械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張。該病可局限于心臟本身，亦可為系統(tǒng)性疾病的部分表現(xiàn)，最終可導(dǎo)致心臟性死亡或進(jìn)行性心力衰竭。第六章-心肌疾病心肌病定義與分類分類1、遺傳性心肌?。悍屎裥托募〔　⒂倚氖野l(fā)育不良性心肌病、左心室致密化不全、糖原貯積癥、先天性傳導(dǎo)阻滯、線粒體心肌病、離子通道病等。2、混合性心肌?。簲U(kuò)張型心肌病、限制型心肌病。3、獲得性心肌病：感染性心肌病、心動過速性心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病。第六章-心肌疾病第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病定義指一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。第六章-心肌疾病病因病因不明，可能的病因如下:1、感染病毒感染最常見。2、炎癥3、中毒、內(nèi)分泌和代謝異常嗜酒是我國DCM的常見病因。4、遺傳25%-50%的DCM患者有基因突變或家族遺傳背景，主要為常染色體顯性遺傳。5、其他第六章-心肌疾病病理1、心腔擴(kuò)大，室壁變薄，纖維瘢痕，常伴有附壁血栓。2、非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，以及程度不同的間質(zhì)纖維化病變。3、瓣膜、冠狀動脈多無改變。附壁血栓第六章-心肌疾病臨床表現(xiàn)癥狀1、起病隱匿，早期可無癥狀。2、充血性心力衰竭表現(xiàn)：活動耐力下降、活動后呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、食欲下降、下肢水腫等。3、持續(xù)性低血壓往往是終末期表現(xiàn)。4、合并癥：心律失常、血栓栓塞等。第六章-心肌疾病臨床表現(xiàn)體征1、心臟擴(kuò)大。2、聽診：心音減弱，可聞及S3或S4，心尖部聞及收縮期雜音，心率快時可聞及奔馬律。3、左心衰竭和右心衰竭體征。第六章-心肌疾病輔助檢查胸部X線：心影增大（呈普大型），心胸比多在50%以上。可見肺淤血、肺水腫及肺動脈高壓的X線表現(xiàn)，可見胸腔積液。第六章-心肌疾病輔助檢查心電圖檢查缺乏特異性。超聲心動圖

診斷及評估DCM的最重要檢查手段?？梢娨韵卤憩F(xiàn)：1、各房室均擴(kuò)大：“大”；2、室壁變薄：“薄”；3、室壁運(yùn)動普遍減弱：“弱”；4、射血分?jǐn)?shù)顯著降低：“低”。第六章-心肌疾病輔助檢查心臟磁共振檢查用于診斷、鑒別診斷及預(yù)后評估。心肌核素顯像（CMR）常用作鑒別診斷。冠狀動脈CT檢查及冠狀動脈造影常用于鑒別診斷。心內(nèi)膜心肌活檢（EMB）用于診斷及鑒別診斷。第六章-心肌疾病診斷及鑒別診斷病史臨床表現(xiàn)慢性心力衰竭表現(xiàn)。查體超聲心動圖鑒別診斷除外心臟瓣膜病、高血壓性心臟病、冠心病、先心病等原因所致心臟增大。必要時作EMB檢查第六章-心肌疾病治療原則1、阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害2、阻斷心衰的神經(jīng)體液機(jī)制3、控制心律失常及預(yù)防猝死4、預(yù)防栓塞5、提高生活質(zhì)量和延長生存第六章-心肌疾病治療病因治療控制感染、戒酒、治療內(nèi)分泌疾病及自身免疫病等。藥物治療ACEI或ARB、β受體阻滯劑、鹽皮質(zhì)激素受體阻滯劑、利尿劑、洋地黃等。其他治療抗凝治療、心臟再同步治療（CRT）、心臟移植、心律失常治療等。第六章-心肌疾病第二節(jié)肥厚型心肌病定義

是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱性肥厚為解剖特點，是青少年運(yùn)動猝死的主要原因。根據(jù)左室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。第六章-心肌疾病病因肥厚型心肌病為常染色體顯性遺傳，具有遺傳異質(zhì)性。表型多樣，與致病的突變基因、基因修飾及不同的環(huán)境因子有關(guān)。第六章-心肌疾病病理大體解剖：心室肥厚（室間隔肥厚為主），不典型者常見左心室靠近心尖部肥厚。組織學(xué)特點：

心肌細(xì)胞排列紊亂、小血管病變、瘢痕形成。第六章-心肌疾病臨床表現(xiàn)癥狀1、最常見癥狀是勞力性呼吸困難和乏力；2、1/3患者可有勞力性胸痛；3、最常見心律失常是房顫；4、暈厥和暈厥前期癥狀；5、猝死。第六章-心肌疾病臨床表現(xiàn)體征

胸骨左緣第3～4肋間粗糙的噴射性收縮期雜音，可伴震顫，心尖部也可聞及收縮期雜音。受心肌收縮力、左室容量及射血速度影響很大。第六章-心肌疾病輔助檢查胸部Ｘ線檢查：

心影增大不明顯，如有心力衰竭則呈現(xiàn)心影明顯增大。心電圖：

左室肥大；ST-T改變，常有以V3、V4為中心的巨大倒置Ｔ波出現(xiàn)；病理性Ｑ波在Ⅱ、Ⅲ、avF、avL或V4、V5上出現(xiàn)（本病特征之一）；有時V1可見Ｒ波增高，Ｒ/Ｓ比增大。

第六章-心肌疾病輔助檢查超聲心動圖

是本病主要診斷手段。特點如下：1、心室不對稱性肥厚，且無心室腔增大。（典型特征）2、舒張期室間隔厚度可達(dá)15mm或與后壁厚度比值≥1.3。3、伴有流出道梗阻時可見室間隔流出道部分向左室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動，主動脈瓣在收縮期呈半閉鎖狀態(tài)，左室順應(yīng)性降低至舒張功能受損。4、不典型者僅見心尖部心肌肥厚，尤以前側(cè)壁心尖部明顯。第六章-心肌疾病輔助檢查心臟磁共振診斷及鑒別診斷。心導(dǎo)管檢查和冠狀動脈造影診斷及鑒別診斷。心內(nèi)膜心肌活檢診斷及鑒別診斷。第六章-心肌疾病診斷及鑒別診斷病史體格檢查超聲心動圖主要診斷手段。心臟磁共振近年來應(yīng)用較廣泛。鑒別診斷除外主動脈瓣膜狹窄、高血壓性心臟病、先心病等原因所致左心室負(fù)荷增加引起的心室肥厚，還需除外淀粉樣變性、糖原貯積癥等。第六章-心肌疾病治療原則改善癥狀、減少合并癥、預(yù)防猝死。方法減輕流出道梗阻、改善心室順應(yīng)性、防治血栓栓塞事件、識別高危猝死患者。

第六章-心肌疾病治療藥物治療1、減輕左室流出道梗阻：β受體阻滯劑和非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑。（前者首選）2、心衰治療：ACEI、ARB、β受體阻滯劑、利尿劑、螺內(nèi)酯和地高辛等。3、房顫治療：胺碘酮、β受體阻滯劑、抗凝治療等。第六章-心肌疾病治療非藥物治療1、手術(shù)治療2、酒精室間隔消融術(shù)3、起