顱內血管外皮細胞瘤的影像學表現(xiàn)

關于顱內血管外皮細胞瘤的影像學表現(xiàn)血管外皮細胞瘤(HPC)1942年由Sout和Murray首次報道，因其來源于毛細血管壁外的周細胞（pericyte），所以也稱血管周細胞瘤、Zimmermann細胞瘤。HPC約占全部軟組織肉瘤的3-5%，可發(fā)生于身體任何部位，好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部，頭頸部約占15-30%。發(fā)病無明顯性別差異，40-50歲左右中年人好發(fā)。自然病程可以很長，但也可以發(fā)生局部復發(fā)和遠處轉移，以骨、肺、肝轉移多見，文獻報道轉移發(fā)生率約12%-57%，而且隨著時間延長轉移率增加，5、10、15年轉移率分別為13、33、64%。臨床常表現(xiàn)為無痛性腫塊，一般發(fā)現(xiàn)較晚，神經(jīng)系統(tǒng)80%以頭痛為首發(fā)癥狀，60%有嘔吐、眩暈、復視等癥狀第2頁,共18頁，2024年2月25日，星期天誤診為血管瘤第3頁,共18頁，2024年2月25日，星期天第4頁,共18頁，2024年2月25日，星期天誤診為腦膜瘤第5頁,共18頁，2024年2月25日，星期天顱內血管外皮瘤/腦膜血管外皮細胞瘤以前歸類于腦膜瘤，1993年WHO分類將其從腦膜瘤中劃分出來2000年WHO將其歸類為中樞神經(jīng)間葉的非腦膜上皮腫瘤，列入腦膜間葉組織腫瘤，屬于WHOII級M-HPC少見，約占顱內腫瘤的1%，腦膜腫瘤的2.4%多發(fā)生于成人，男性稍多女性，年齡范圍30-50歲，常比腦膜瘤稍年輕。(MeningealHemangiopericytoma,M-HPC)

第6頁,共18頁，2024年2月25日，星期天大體病理：邊界清楚的分葉狀的腫塊，外表光滑，質脆軟，呈紫紅色，如合并出血則夾雜有褐色。光學顯微鏡下：腫瘤大多為實性，腫瘤組織內血管豐富，血管壁較薄，血管腔呈鹿角狀或分叉狀，管腔內被覆1層扁平的內皮細胞，其外側即為腫瘤細胞。腫瘤細胞呈橢圓形、多角形或梭形，排列成小葉狀或松散的非典型漩渦狀形態(tài)，沒有腦膜瘤常見的砂粒小體，更沒有腦膜瘤細胞緊密排列的典型漩渦狀形態(tài)。M-HPC病理第7頁,共18頁，2024年2月25日，星期天M-HPC病理第8頁,共18頁，2024年2月25日，星期天M-HPC影像表現(xiàn)CT：平掃可表現(xiàn)為高、等、低密度，邊界常較清晰，腫塊內鈣化少見，常因囊變、壞死、出血而密度不均勻，增強顯著不均勻強化，顱骨受侵時可見溶骨性骨質破壞MRI：T1WI呈等、低信號，T2WI呈混雜等、高信號，T1WI增強顯著強化，強化不均勻，腫瘤內?？梢姷搅骺昭苡埃?1.5%vs45.8%腦膜瘤），可出現(xiàn)腦膜尾征（22.2%vs53.8%腦膜瘤）第9頁,共18頁，2024年2月25日，星期天病例：74歲患者，因耳后無痛性腫塊就診，無其他癥狀第10頁,共18頁，2024年2月25日，星期天病例2第11頁,共18頁，2024年2月25日，星期天病例3第12頁,共18頁，2024年2月25日，星期天病例4第13頁,共18頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷：腦膜瘤腦膜瘤與顱內血管外皮瘤臨床及影像學表現(xiàn)相似，較難鑒別。主要結合以下特征鑒別：1.HPC常出現(xiàn)出血、壞死、液化、囊變，致CT平掃密度不均勻，MRI信號不均勻，增強為明顯不均勻強化；而腦膜瘤壞死囊變較少見。2.顱內HPC分葉征較多見，可跨葉生長

3.鄰近骨質可出現(xiàn)溶骨性破壞，腦膜瘤出現(xiàn)骨質增生4.HPC可出現(xiàn)顱外轉移5.HPC鈣化少見，腦膜瘤相對多見一些6.HPC雖有腦膜尾征，但與腦膜以窄基底相連7.MRS、PWI？？第14頁,共18頁，2024年2月25日，星期天第15頁,共18頁，2024年2月25日，星期天第16頁,共18頁，2024年2月25日，星期天治療與預后

與腦膜瘤相比，血管外膜細胞瘤發(fā)生率較低，復發(fā)率高，易顱外轉移，主要轉移部位為肝、骨、肺等，屬惡性腫瘤。文獻所報道的局部復發(fā)率為27%～80%,第1次復發(fā)的時間與手術的間隔時間為24～104個月。手術切除的程度、術后放療和隨訪的時間是影響局部復發(fā)的重要因素。盡可能的手術全切是治療的重要方面。放療盡管不能阻斷腫瘤的再生長,但是它能夠在一定程度上延長復發(fā)的時間。腫瘤復發(fā)后,手術仍然是首選的治療方法,但是術后腫瘤仍然會復發(fā),而且時間間隔會越來越短。文獻所報道的遠處轉移的發(fā)生率為13%～55%,轉移最常見的部位是骨、肺臟和肝臟,轉移的平均時間一般發(fā)生在第1次治療后8年左右,時間最常的可達到22年目前對于術后遠處轉移的處理仍然是盡可能的切除病變,術后輔助以放射治療,可能會達到較好的效果。化學藥物治療目