醫(yī)學影像科卵巢靜脈平滑肌肉瘤影像表現(xiàn)病例分析專題報告

醫(yī)學影像科卵巢靜脈平滑肌肉瘤影像表現(xiàn)病例分析專題報告患者女，64歲。1個月前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹、尿頻伴左下腹墜痛，程度較輕，間斷發(fā)作，近2周下腹疼痛加重。體檢元明顯異常。CT檢查：左側腰大肌前內(nèi)側見長橢圓形混雜密度腫塊，頭側呈椎形向上，中心密度不均，邊界尚清；增強掃描動脈期腫瘤頭側部分可見較多明顯強化的腫瘤血管，靜脈期腫瘤不均勻斑片狀強化，周邊明顯，頭側可見左側卵巢靜脈增寬，與病變相延續(xù)（圖1—5）。圖1

腫瘤中部軸面CT平掃像，可見腫瘤密度不均，與肌肉密度大致相當（↑）圖2

病變CT增強掃描動脈期像，邊緣可見較多腫瘤血管（↑）圖3

病變CT增強掃描靜脈期像，靜脈期邊緣中度強化（↑）圖4

CT增強掃描動脈期左旁斜矢狀MPR像，可見腫瘤周邊較多腫瘤血管（↑）圖5

CT增強掃描靜脈期沿腫瘤長徑曲面MPR像，腫瘤為長橢圓形，強化不均，頭側呈椎狀（↑），與卵巢靜脈相延續(xù)病變與左側輸尿管中下段分界不清。MRI：腫物信號不均，T1WI等信號，與肌肉大致等信號（圖6），T2WI混雜高信號，頭側可見較多流空腫瘤血管（圖7），脂肪抑制T：WI病變信號無衰減，DWI呈高信號；增強掃描表現(xiàn)和CT相似，動脈期可見較多明顯強化的腫瘤血管，靜脈期腫瘤不均勻斑片狀強化，延遲期腫物呈明顯不均強化，腫瘤內(nèi)可見低強化壞死與流空的血管（圖8—11）。圖6

腫瘤中部水平T1WI，示腫瘤與肌肉大致等信號（↑）圖7

下腹部冠狀面脂肪抑制T2WI，可見腫瘤不均較高信號，頭側呈椎形，左緣可見流空腫瘤血管（↑）圖8～10

分別為腫瘤中部水平MRI增強掃描脂肪抑制動脈期T1WI（圖8）、靜脈期T2WI（圖9）和延遲期T1WI（圖10），可見腫瘤表現(xiàn)與增強CT影像表現(xiàn)相似（↑）圖11

下腹部MRI增強掃描脂肪抑制延遲期，示腫瘤較明顯不均強化，腫瘤內(nèi)可見低強化壞死與流空的血管（↑）腫瘤與左側子宮圓韌帶分界不清，上緣與左側卵巢靜脈相連，似相延續(xù)。手術所見：右附件正常，左輸卵管及卵巢外觀未見異常，左卵巢外側可見20cm×5cm大小的長橢圓形腫物，自卵巢沿髂血管走行至。腎下極水平，上端呈蒂狀，與左側卵巢靜脈相延續(xù)，與側盆壁及后腹膜致密粘連，未探及骨盆漏斗韌帶。腹腔無積液，結腸與左側盆壁聞有少量粘連，大網(wǎng)膜、小腸正常。鈍性分離左側卵巢外腫物與側盆壁致密粘連，游離左側附件及腫物，處理腫物位于腎下極蒂部，切除腫物送病理檢查。病理及免疫組織化學表現(xiàn)：左附件梭形細胞腫瘤，大小11.5cm×5.5cm×3.6cm。顯微鏡下見腫瘤位于卵巢旁，未侵犯輸卵管。腫瘤細胞較豐富，呈重度異型性，部分呈多形性，可見瘤巨細胞，大量腫瘤性壞死，可見核分裂象（圖12）。圖12

顯微鏡下腫瘤細胞較豐富，呈重度異型性，部分呈多形性，可見瘤巨細胞，大量腫瘤性壞死，可見核分裂象（HE×40）免疫組織化學：結蛋白（Desmin）陽性++，波形蛋白（Vim）、瘤細胞CD34、平滑肌肌動蛋白-a（SMA）陽性+，細胞增殖指數(shù)（Ki-67）15%，細胞角蛋白（AE）1/3陰性，瘤細胞CD31、CD10均為陰性。診斷為卵巢靜脈平滑肌肉瘤。討論軟組織腫瘤起源于中胚層間質(zhì)細胞，軟組織肉瘤占所有惡性腫瘤的0.7%，平滑肌肉瘤占軟組織肉瘤的5%～7%，主要原發(fā)部位包括腹腔腹膜后、皮膚、皮下與血管，起自血管的平滑肌肉瘤僅占2%，多起自靜脈，發(fā)生于靜脈的平滑肌肉瘤為動脈的5倍，其中約75%發(fā)生于下腔靜脈。Sakp等報道了86例起自血管的血管平滑肌肉瘤，靜脈受累68例（33例起自下腔靜脈），18例起自動脈（10例起自肺動脈）。筆者尚未見發(fā)生于卵巢靜脈的平滑肌肉瘤報道。來源于血管的平滑肌肉瘤多見于成人，發(fā)病年齡37—80歲，無性別差異?；颊叩呐R床癥狀與腫瘤的發(fā)生部位相關，可局部觸及腫物，相應血管阻塞呈缺血或瘀血表現(xiàn)，發(fā)生于四肢血管的腫瘤常被誤診為動脈硬化性慢性阻塞性血管疾病，觸及搏動時容易誤診為動脈瘤。本例出現(xiàn)腹脹、尿頻伴左下腹墜痛等癥狀與左側生殖血管受侵有關。治療首選腫瘤全切，由于腫瘤發(fā)生于血管，易出現(xiàn)沿載瘤血管的播散，特別是腫瘤侵犯破壞血管內(nèi)膜后，60%的患者診斷時已有肺、肝與淋巴結轉移，尤其是靜脈血管平滑肌肉瘤的患者，5年生存率僅為36%，平均存活16個月。腫瘤的病理大體形態(tài)多為圓形或不規(guī)則形結節(jié)狀腫塊，邊界清楚，質(zhì)地較堅硬，部分有假包膜。較大腫瘤伴有出血、壞死、部分囊性變；顯微鏡下腫瘤與靜脈壁關系密切，腫瘤細胞成束交錯、緊密排列，瘤細胞大小不一，呈長梭形。其對應的影像表現(xiàn)為軟組織腫塊，T1WI呈較低信號，T2WI呈中等信號，邊界清楚，可有包膜，常常包繞載瘤血管，強化明顯。筆者結合本例表現(xiàn)并復習文獻發(fā)現(xiàn)，較大的周圍血管血管平滑肌肉瘤多為長圓形、梭形，也可為葫蘆狀，本例呈長橢圓形