維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講培訓(xùn)課件

維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講目的和要求1.掌握本病的發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)和診斷2.掌握本病的治療和預(yù)防3.熟悉本病的病因及病理生理4.了解維生素D的來(lái)源和轉(zhuǎn)化5.了解本病的鑒別診斷2維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講一、概述二、病因三、發(fā)病機(jī)制四、臨床表現(xiàn)五、輔助檢查六、診斷七、鑒別診斷八、治療九、預(yù)防3維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講一、概述：

1

定義：VitD↓→Ca、P代謝異?！趋郎L(zhǎng)發(fā)育障礙→畸形重點(diǎn)防治的“四病”之一2VitD的來(lái)源、代謝內(nèi)源性：7-脫氫膽固醇膽骨化醇外源性：食物提供，動(dòng)物肝臟、腎臟、蛋黃

紫外線

（D3）（皮膚）4維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講高Ca2+外源性食物內(nèi)源性(皮膚)維生素D3肝臟25-羥化酶1,25-(OH)2D325-(OH)D3低P3-高P3-腎1-羥化酶降鈣素甲狀旁腺素?zé)o生物活性微弱生物活性生物活性明顯增加低Ca2+()

5維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講1，25-（OH）2D3的主要生理功能

（一）促進(jìn)腸道鈣、磷吸收（二）促進(jìn)腎小管對(duì)鈣、磷的重吸收（三）促進(jìn)成骨細(xì)胞功能，使血中鈣、磷向骨質(zhì)生長(zhǎng)部位沉著，形成新骨；也促進(jìn)破骨細(xì)胞活動(dòng)，使舊骨中骨鹽溶介，運(yùn)到血中的鈣、磷增加，從而使細(xì)胞外液中鈣、磷濃度增高。6維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講甲狀旁腺素維生素D3降鈣素來(lái)源甲狀旁腺皮膚甲狀腺C細(xì)胞對(duì)鈣磷代謝的影響骨溶骨作用↑↑↓成骨作用↓↑↑腎重吸收鈣↑↑↓重吸收磷↓↑↓腸吸收鈣↑↑無(wú)明顯影響血鈣血磷總效應(yīng)↑↑↓↓↑↓保鈣排磷保鈣保磷排鈣排磷甲狀旁腺素、維生素D3、降鈣素對(duì)鈣磷代謝的影響7維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講二、

病因

1．

日照不足2．

食物中攝入不足Ca:P母乳2：1牛乳1.2：13．

生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快，需要量增加4．

疾病5.藥物影響8維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講三、發(fā)病機(jī)制

9維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講正常骨發(fā)育軟骨成骨膜內(nèi)成骨①

成骨細(xì)胞骨基質(zhì)構(gòu)成骨樣組織②

骨質(zhì)鈣化需Ca×P=40③

軟骨細(xì)胞、成骨細(xì)胞分泌AKP，使有機(jī)鱗釋放無(wú)機(jī)磷，提高P濃度④

膜內(nèi)成骨：由骨膜內(nèi)形成成骨細(xì)胞10維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講維生素D缺乏腸Ca2+、P3-吸收↓血Ca2+↓甲狀旁腺代償機(jī)制增強(qiáng)尿P3-排出舊骨脫鈣↑血P3-↓血鈣正?；蛏缘外}磷乘積↓骨樣組織鈣化障礙骨質(zhì)軟化骨樣組織堆積成骨作用↓11維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講

維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷減少血鈣降低甲狀旁腺

腎小管重吸PTH分泌增加PTH分泌不足收磷減少破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸收增加手足抽搐癥鈣、磷乘積降低血鈣正?；蚱凸堑V化受阻佝僂病

12維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講四、臨床表現(xiàn)

（一）精神癥狀：易激惹、易哭、睡眠不安、夜驚、多汗（與季節(jié)無(wú)關(guān)）枕禿，嚴(yán)重時(shí)語(yǔ)言，動(dòng)作發(fā)育遲緩（二）肌肉松弛：關(guān)節(jié)松弛，坐、站、走遲腹肌松弛——蛙腹13維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講（三）

骨骼改變：生長(zhǎng)發(fā)育快的部分明顯1．

骨化障礙①

顱骨軟化：乒乓頭3-6月②

萌牙延遲或倒序③

前囟遲閉14維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講

2.

骨樣組織堆積①長(zhǎng)骨干骺端堆積：手鐲征6月以后腳鐲征肋骨串珠(rachiticrosary)②扁骨堆積：方顱5-9月15維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講

3.

肌肉牽拉：赫氏溝（Harrisongroove）肋緣外翻雞胸漏斗胸16維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講

4．重力作用：坐貓背、脊柱側(cè)彎站“O”、“X”形腿5.其它：外傷易骨折17維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講18維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講馬鞍顱19維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講枕禿20維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講手鐲征21維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講腳鐲征22維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講肋骨串珠23維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講漏斗胸24維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講赫氏溝25維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講蛙腹26維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講X型腿27維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講O型腿28維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講O型腿29維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講X型腿30維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講五、

輔助檢查：（一）

血液：1，25（OH）2D3、25（OH）D3，

濃度測(cè)定鈣、鱗、堿性磷酸酶測(cè)定（二）

X線表現(xiàn)：腕關(guān)節(jié)正位片①

干骺端增寬，臨時(shí)鈣化帶消失呈毛刷樣改變②

杯口樣改變③骨密度減低、骨干彎曲、骨折

31維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講六、診斷32維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講活動(dòng)期恢復(fù)期后遺癥初期激期癥狀體征多汗，夜驚，夜啼，顱骨軟化癥狀加重明顯骨骼改變癥狀減輕基本消失癥狀消失僅留骨骼畸形血清鈣正?；蛏越档徒档驼ＵＱ辶捉档徒档驼ＵKP增高更高緩慢恢復(fù)正常正常X線無(wú)改變或輕度改變改變明顯逐漸恢復(fù)正常

佝僂病各期診斷33維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講特殊類型佝僂病

1.先天性佝僂病2.晚發(fā)性佝僂病34維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講七、

鑒別診斷

（一）

先天性甲狀腺功能低下癥（二）

軟骨營(yíng)養(yǎng)不良（三）

腦積水（四）

其它原因引起的佝僂病

1、維生素D依賴性佝僂病

2、抗D佝僂病

3、遠(yuǎn)端腎小管酸中毒

4、腎性佝僂病

5、肝性佝僂病35維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講八、治療（一）

一般治療：多曬太陽(yáng)，及時(shí)添加輔食（二）

VitD3治療：

1、口服法：初期0.5-1萬(wàn)u，1月→預(yù)防量激期1-2萬(wàn)u，1月→預(yù)防量恢復(fù)期預(yù)防量36維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講

2、突擊法：①重癥佝僂?、诤喜⒎窝?、腹瀉、急性傳染?、鄄荒芸诜蚓芊叱跗?30萬(wàn)u肌注，1月1-2次激期：30萬(wàn)u肌注，2-4周加1次2次重癥：30萬(wàn)u肌注，每2-4周加1次3次（三）

鈣劑治療（四）

后遺癥治療37維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講九、預(yù)防1.圍產(chǎn)期預(yù)防2.生后戶外活動(dòng)、添加輔食3.預(yù)防量維生素D38維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講維生素D缺乏性手足搐搦癥

TetanyofVitaminDdeficiency

華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院協(xié)和醫(yī)院

金潤(rùn)銘39維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講一、概述：

*本病又稱嬰兒手足搐搦癥，*多見(jiàn)于1歲內(nèi)小兒，尤以3-9個(gè)月發(fā)病率最高，冬春季多見(jiàn),*主要由于維生素D缺乏，甲狀旁腺代償功能不足或其它多種因素的影響，致血中游離鈣降低，使神經(jīng)興奮性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。41維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講二、病因及發(fā)病機(jī)理

*發(fā)病原因與佝僂病相同，但骨骼變化不明顯，多有甲狀旁腺代償功能不全。*正常小兒血鈣為2.2～2.7mmo1/L（9-11mg/d1），受維生素D、甲狀旁腺素、降鈣素等調(diào)節(jié)。*在甲狀旁腺代償功能不全時(shí)，當(dāng)血鈣低于1.7～1.9mmo1/L,或離子鈣低于1mmo1/L時(shí),可發(fā)生驚厥或手足搐搦。42維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講（一）維生素D缺乏癥初期，若甲狀旁腺未能代償其血鈣的降低，（二）春夏季戶外活動(dòng)增多，或用維生素D治療之初，使血鈣下降。（三）感染、發(fā)熱、饑餓時(shí)，由于組織分解，磷從細(xì)胞內(nèi)釋出，血磷升高，使血鈣下降。（四）六個(gè)月以內(nèi)嬰兒，生長(zhǎng)發(fā)育最快（五）長(zhǎng)期腹瀉或梗阻性黃疸，使維生素D與鈣的吸收減少，致血鈣降低。（六）當(dāng)血液pH升高時(shí)

血鈣降低相關(guān)因素43維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講三、臨床表現(xiàn)

44維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講（一）典型癥狀

1．驚厥:為嬰兒期最常見(jiàn)的癥狀。2．手足搐搦:幼兒和較大兒童多見(jiàn)。3．喉痙攣:多見(jiàn)于嬰兒期。由于喉部肌肉痙攣而出現(xiàn)呼吸困難和吸氣性喘嗚，重者可致窒息死亡，應(yīng)予重視。45維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講46維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講47維生素D缺乏性佝僂病醫(yī)學(xué)知識(shí)專題宣講（二）隱性體征

在患兒低血鈣接近臨界水平，但臨床尚未出現(xiàn)上述癥狀時(shí)，稱隱性手足搐搦癥。此時(shí)其神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增強(qiáng)，刺激周圍神經(jīng)可誘發(fā)局部肌肉抽搐，出現(xiàn)以下體征：1．面神經(jīng)征