內(nèi)科學(xué)肝硬化

內(nèi)科學(xué)肝硬化學(xué)習(xí)要求掌握我國形成肝硬化的常見病因，腹水的形成原理、掌握肝硬化的臨床表現(xiàn)〔包括哪幾點〕、診斷、特異性的輔助檢查、治療熟悉肝硬化的發(fā)病機理了解肝硬化的病因肝臟的生理分泌膽汁參與糖、脂肪、蛋白質(zhì)的代謝維生素、激素的代謝解毒功能制造凝血因子定義：

肝硬化是以彌漫性肝纖維化，再生結(jié)節(jié)和假小葉形成為特點的慢性肝病。其病理學(xué)特征為彌漫性肝纖維化和再生結(jié)節(jié)形成。有肝細胞功能受損和門脈高壓兩方面表現(xiàn)晚期常出現(xiàn)多種嚴(yán)重并發(fā)癥以男性多見，男:女約為3.6～8:1常在40歲左右發(fā)病，35～48歲病因血管性淤膽性中毒性免疫性代謝性病因◆循環(huán)障礙慢性心衰、縮窄性心包炎、布加綜合征肝淤血缺氧肝細胞壞死、纖維化淤血性肝硬化肝動脈血栓形成、栓塞、腫瘤病因淤膽性肝損傷淤膽型肝炎、藥物、妊娠所致的慢性膽汁淤積、慢性膽管炎、膽管纖維化膽酸、膽紅素

膽汁性肝硬化膽汁瘀滯病因中毒性肝損傷長期酗酒、接觸有害物質(zhì)〔砷、磷〕服用某些藥物〔四環(huán)素、甲基多巴〕

中毒性肝炎肝硬化攝入乙醇80，10年以上西方國家主要病因病因免疫性肝損傷最常見的病因慢性病毒性肝炎〔乙型、丙型、丁型〕自身免疫性肝炎76.7%20-30%病因代謝性肝損傷先天性酶缺陷、營養(yǎng)不良、營養(yǎng)過剩物質(zhì)沉積于肝臟肝細胞變性、壞死、纖維結(jié)締組織增生肝硬化肝硬化組織學(xué)特點：

肝小葉構(gòu)造消失或破壞—假小葉形成。由幾個不完整的肝小葉構(gòu)成，內(nèi)含0~3支中央靜脈再生肝細胞結(jié)節(jié)構(gòu)成，細胞排列極不規(guī)那么肝細胞變性、壞死和再生肝纖維化及假小葉形成的過程肝小葉假小葉發(fā)病機理肝細胞變性壞死、再生結(jié)節(jié)形成纖維結(jié)締組織增生、假小葉形成再生結(jié)節(jié)擠壓血管床縮小、閉塞、扭曲門靜脈肝靜脈肝動脈門脈高壓形成發(fā)病機理假小葉形成小支關(guān)系失常交通吻合支形成臨床表現(xiàn):■代償期:病癥輕、缺乏特異性■失代償期:病癥顯著肝功能減退病癥門靜脈高壓病癥兩期分界不清病程：起病緩慢，可隱伏數(shù)年或數(shù)十年肝、脾輕度腫大，外表光滑、偏硬、無或有壓痛肝功能根本正常乏力、納差、惡心腹脹、腹瀉、上腹隱痛臨床表現(xiàn)：代償期癥狀：〔不典型〕體征：實驗室檢查：臨床表現(xiàn)：失代償期肝功能減退的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：失代償期全身病癥：肝功能減退的臨床表現(xiàn)：消化道病癥：消瘦乏力肝病面容黃疸納差枯槁、黝黯無關(guān)臨床病癥

胃腸淤血粘膜水腫大量腹水胃腸脹氣消化吸收障礙腸道菌群失調(diào)食欲減退食后上腹飽脹惡心、嘔吐進食油膩食物出現(xiàn)腹瀉臨床表現(xiàn)進食少生成缺乏糖、蛋白質(zhì)、脂肪代謝障礙疲倦、乏力精神不振肝臟滅活能力代謝產(chǎn)物不完全降解，成為致熱源壞死物質(zhì)吸收低熱臨床表現(xiàn)水溶性、脂溶性維生素攝入、吸收、儲存減少口角炎臨床表現(xiàn)：失代償期貧血、出血傾向：肝功能減退的臨床表現(xiàn)：鼻出血牙齦出血皮膚紫癜胃腸道紫癜肝合成凝血因子減少、血小板的質(zhì)、量異常失血、脾亢、原料缺乏等臨床表現(xiàn)：失代償期內(nèi)分泌紊亂：肝功能減退的臨床表現(xiàn)：蜘蛛痣肝掌皮膚色素沉著男性乳房發(fā)育腎上腺皮質(zhì)功能受累雌激素水平升高臨床表現(xiàn)：失代償期門脈高壓癥脾大：晚期可出現(xiàn)脾亢、、紅細胞計數(shù)側(cè)枝循環(huán)的建立與開放腹水食管胃底靜脈曲張腹壁靜脈曲張〔臍V〕痔靜脈曲張?zhí)卣餍愿贡陟o脈曲張，形似海蛇頭臍周V突起呈水母狀臨床表現(xiàn)：失代償期門脈高壓癥腹水：①、門靜脈壓力增高。②、低蛋白血癥。③、淋巴液生成過多。④、繼發(fā)性醛固酮增多。⑤、抗利尿激素分泌增多。腹水門脈系淤血，壓力升高胃腸淤血水腫腸系毛細血管壓力，通透性肝細胞合成蛋白低蛋白血癥膠體滲透壓肝滅活激素功能醛固酮、抗利尿激素

水鈉潴留肝竇淤血肝淋巴液生成增多，超出胸導(dǎo)管的引流能力

臨床表現(xiàn)：失代償期門脈高壓癥腹水：是肝硬化最突出的表現(xiàn)腹水、臍疝形成：液性暗區(qū)臨床表現(xiàn)：失代償期肝觸診：肝堅硬，結(jié)節(jié)感，無壓痛臨床表現(xiàn)：失代償期并發(fā)癥：◆上消化道出血：最常見的并發(fā)癥常突然發(fā)生表現(xiàn)：嘔血、黑便，可致失血性休克、肝性腦病，死亡率高原因：食管胃底靜脈曲張破裂急性胃粘膜病變、消化道出血原因：糜爛性胃炎食管靜脈曲張球部潰瘍并發(fā)癥：◆肝性腦病〔)：為最嚴(yán)重的并發(fā)癥,最常見的死亡原因腸含氮物在肝內(nèi)滅活氨中毒腦神經(jīng)精神綜合征◆感染：感染途徑：呼吸道、膽道、腸道、泌尿道自發(fā)性腹膜炎：發(fā)熱、腹痛、腹脹、腹水持續(xù)不減并發(fā)癥：◆肝腎綜合癥〔功能性腎衰〕：特征：自發(fā)性少尿、無尿、低尿鈉、氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥◆肝肺綜合征〔血管活性物質(zhì)增加〕嚴(yán)重肝病肺血管擴張低氧血癥呼吸困難三聯(lián)征低氧血癥并發(fā)癥：◆原發(fā)性肝癌◆電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂低鈉：攝入缺乏、利尿、放腹水。低鉀、低氯、代堿：攝入缺乏、嘔吐、腹瀉、利尿可誘發(fā)肝性腦病。肝臟進展性增大持續(xù)性壓痛、血性腹水、原因不明的發(fā)熱并發(fā)癥：杵狀指缺氧發(fā)紺總結(jié)：

肝功能失代償?shù)呐R床表現(xiàn)門脈高壓的病癥及體征肝硬化的并發(fā)癥實驗室檢查:其他檢查:B超:可顯示肝脾大小、形態(tài)、腹水暗區(qū):蟲蝕樣、蚯蚓狀充盈缺損食道靜脈曲張CT:顯示左右肝比例、肝脾外表狀況、腹水內(nèi)鏡:直接窺見靜脈曲張的部位、范圍、程度、有無糜爛、出血等，對判斷出血部位、病因有重要意義，并可行內(nèi)鏡下治療。肝穿刺:活組織送檢，可以明確診斷腹腔鏡：可觀察硬化的肝臟的大體形態(tài)。

X線蟲蝕樣改變X線檢查:CT檢查食管靜脈曲張內(nèi)鏡檢查腹腔鏡檢查：診斷:根據(jù)：包括：1.乙肝、酗酒等病史2.肝功能減退，門脈壓升高表現(xiàn)3.肝質(zhì)地堅硬，結(jié)節(jié)感4.病檢：假小葉形成病因診斷病理診斷如：乙型病毒性肝炎后肝硬化〔失代償期〕病理生理診斷并發(fā)癥診斷肝性腦病上消化道出血鑒別診斷:淀粉樣變性2、腹水的鑒別：肝硬化結(jié)核性腹膜炎縮窄性心包炎卵巢囊腫病史體征B超腹水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移動性濁音(+)肝縮小、脾大門靜脈增寬、腹水漏出液結(jié)核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘連腹水〔少〕滲出液心臟病史頸靜脈怒張心率奇脈、脈壓差心包增厚鈣化心包積液漏出液婦科病病史鼓音區(qū)在腹部兩側(cè)巨大囊腫囊腫液1.肝腫大的鑒別：慢性肝炎、肝癌、肝包蟲病、華氏睪吸蟲病、慢粒、鑒別診斷:

3.并發(fā)癥的鑒別：上消化道出血:與、急性胃粘膜病變、胃癌鑒別肝性腦病:與低血糖、糖尿病酮癥酸中毒、尿毒癥、中毒、腦血管意外鑒別肝腎綜合癥:與慢性腎炎、慢性腎盂腎炎、急性腎衰鑒別

治療:代償期：針對病因，加強一般治療，原那么及目的緩解病情，延長代償期.失代償期：對癥治療，改善肝功能，搶救并發(fā)癥.1、休息2、飲食-高維生素、高熱量、高蛋白、低鹽，肝性腦病先兆者，限制或禁食動物蛋白，給予少量植物蛋白〔如豆制品〕，防止粗糙食物，禁用損肝藥物3、支持療法電解質(zhì)、補充營養(yǎng)4、藥物療法-維生素〔護肝〕、多酶片、干擾素〔抗纖維化〕治療:一般治療

治療:腹水的治療水：1．限制水、鈉的攝入：1000日顯著低鈉血癥500日2．利尿劑：安體舒通速尿100：40最大劑量400：160原那么：聯(lián)合使用去鉀和保鉀利尿藥，小劑量開場，速度宜緩，防止低鉀治療:腹水的治療

3．放腹水+輸注白蛋白

適應(yīng)癥：大量腹水，需放液減壓，并發(fā)自發(fā)性腹膜炎放液量：4000-6000次１次或３次/周同時輸注白蛋白40次4．提高血漿滲透壓：定期、小量、屢次輸注鮮血，白蛋白等5．腹水濃縮回輸：6．〔1〕腹腔－頸靜脈引流單向閥門硅管埋于皮下，上腔靜脈

治療:腹水的治療禁忌：感染性或癌性腹水〔2〕胸導(dǎo)管頸內(nèi)靜脈吻合術(shù)減少肝淋巴液的漏出能有效降低門靜脈壓力，適用于食道靜脈曲張破裂大出血、難治性腹水，但易誘發(fā)肝性腦病治療:門脈高壓的手術(shù)治療目的：降低門脈壓力，消除脾功能亢進方法：分流術(shù)、斷流術(shù)，脾切除術(shù)禁忌癥：黃疸、腹水、肝損嚴(yán)重、有并發(fā)癥治療:肝移植術(shù)治療終末期肝病唯一有效的治療方法治療條件要求較高費用昂貴排異反響乙肝病毒再感染問題1．上消化道出血治療：并發(fā)癥的治療1〕護理及監(jiān)測，禁食，減少躁動，加強護理2〕補充血容量，糾正休克．3〕止血措施：a．藥物止血：垂體后葉素，生長抑素、凝血酶，奧美拉唑b．氣囊壓迫止血c．內(nèi)鏡治療：硬化劑注射、靜脈套扎術(shù)、噴灑或注射藥物止血２．自發(fā)性腹膜炎治療：并發(fā)癥的治療抗生素使用原那么：早期、足量、聯(lián)合用藥，革陰桿菌+革陽球菌用藥不得＜２周．