腺泡狀軟組織肉瘤課件

腺泡狀軟組織肉瘤

alveolarsoftpartsarcoma

定義腺泡狀軟組織肉瘤是一種主要累及青少年和年輕人的罕見(jiàn)腫瘤由含有豐富嗜酸性顆粒狀胞質(zhì)的大的一致性上皮樣細(xì)胞構(gòu)成腫瘤細(xì)胞排列成實(shí)性巢和/或腺泡狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞巢之間有薄的竇狀血管分隔流行病學(xué)腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見(jiàn)的軟組織肉瘤?？砂l(fā)生于任何年齡，但以15-35歲最常見(jiàn)，5歲以下和50歲以上患者罕見(jiàn)30歲以下患者以女性多見(jiàn)，而30歲以上患者以男性略多發(fā)病部位成年患者的腫瘤最常發(fā)生于四肢，尤其是大腿深部軟組織兒童和嬰幼兒腫瘤的最常見(jiàn)部位是頭頸部，尤其眼眶和舌其他少見(jiàn)部位也有個(gè)別病例報(bào)道，如縱膈、肺、胃、腹膜后和骨臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫物早期轉(zhuǎn)移是此瘤的特征，大量病例以肺、骨或腦轉(zhuǎn)移瘤為首發(fā)表現(xiàn)眼眶病變最常表現(xiàn)為眼球突出和眼瞼腫脹因腫瘤血管豐富，血管造影或?qū)Ρ仍鰪?qiáng)可顯示腫瘤內(nèi)豐富的血管和顯著的回流靜脈病理WHO軟組織腫瘤分類(lèi)將其分為“分化不確定的腫瘤”大體檢查：傾向于界限不清，較大腫瘤常見(jiàn)壞死出血區(qū)光鏡下最具特征性的表現(xiàn)是器官樣或巢狀結(jié)構(gòu)，巢間纖維結(jié)締組織間隔內(nèi)含有扁平內(nèi)皮細(xì)胞襯覆的竇狀血道巢中心的腫瘤細(xì)胞缺乏粘附性，并有壞死，形成常見(jiàn)的假腺泡狀結(jié)構(gòu)，由此而得“腺泡狀”這一描述性名稱(chēng)病理影像學(xué)表現(xiàn)腫瘤多無(wú)包膜或包膜不完整，邊界浸潤(rùn)性特點(diǎn)中等T1、長(zhǎng)T2的軟組織腫塊易出血壞死血供較豐富，增強(qiáng)后中度至明顯強(qiáng)化MRI上見(jiàn)內(nèi)部及周邊索條狀血管流空腫瘤周邊常見(jiàn)明顯血管浸潤(rùn)，尤其是在腫瘤周邊擴(kuò)張靜脈影像學(xué)表現(xiàn)

影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)鑒別診斷1、腺泡狀橫紋肌肉瘤15-20歲最常見(jiàn)，多發(fā)生于四肢，尤其是前臂、股骨，其次是頭頸、軀干及會(huì)陰，生長(zhǎng)迅速呈中等T1、長(zhǎng)或混雜T2信號(hào)，瘤內(nèi)常見(jiàn)壞死增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯影像學(xué)上兩者鑒別較難，主要依靠病理學(xué)女39歲右腘窩疼痛2月右腘窩腺泡狀橫紋肌肉瘤1、腺泡狀橫紋肌肉瘤鑒別診斷（右腘窩穿刺組織）鏡下見(jiàn)原始小圓細(xì)胞呈腺泡狀，小巢狀或條索樣排列，胞核偏位，胞漿中等量呈嗜酸性，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮腺泡狀橫紋肌肉瘤可能性大，建議往上一級(jí)醫(yī)院會(huì)診。免疫組化：Vimentin,myoD1,myogenin,TFE3(+)；S-100胞漿（+）；CK,EMA,LCA,CD34,desmin,HMB45,SMA(-).鑒別診斷3、惡性纖維組織細(xì)胞瘤多位于軟組織深部，發(fā)生在30-70歲，巨大分葉狀軟組織腫塊呈中等T1、長(zhǎng)或混雜T2信號(hào)，T2WI可見(jiàn)不規(guī)則低信號(hào)，提示腫瘤內(nèi)含較多纖維成分鑒別診斷3、惡性纖維組織細(xì)胞瘤鑒別診斷4、滑膜肉瘤主要發(fā)生于年輕人，90%發(fā)生于50歲之前，大多數(shù)為15-35歲，滑膜肉瘤是兒童第二常見(jiàn)軟組織肉瘤，僅次于橫紋肌肉瘤與滑膜無(wú)關(guān)，<5%起源于關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)囊內(nèi)，80%以上起源于四肢深部軟組織，尤其多見(jiàn)于膝部周?chē)?，常為關(guān)節(jié)和腱鞘附近約1/3具有局灶性腫瘤性鈣化，T2WI信號(hào)常混雜女26歲左小腿上段后方肌肉間隙滑膜肉瘤鑒別診斷4、滑膜肉瘤（左膝）少量穿刺組織鏡下為梭形細(xì)胞間葉性腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮滑膜肉瘤。

IHC：Vimentin（＋）、CD99（＋）、Bcl-2（＋）、SMA（f＋）、S－100（f＋）、Ki-67（＋、5％）、CK（－）、CD34（－）、desmin（－）。女40歲右大腿上段內(nèi)側(cè)肌肉間隙滑膜肉瘤鑒別診斷（右大腿根部腫物）結(jié)合免疫組化考慮為滑膜肉瘤（差分化型）。

IHC結(jié)果如下：腫瘤細(xì)胞：Vimentin、Bcl-2、SMA、CD99：（＋）；MSA、CK19、CD57、CKpan、EMA：局灶（＋）；CK7、S－100、CD34：（－）；

Ki-67：LI約30％。鑒別診斷小結(jié)有一些獨(dú)特的磁共振成像的特性多發(fā)生于四肢軟組織內(nèi),界