先天性髖關(guān)節(jié)脫位及斜頸癥狀及治療方式

先天性髖關(guān)節(jié)脫位我家的寶寶在7個(gè)多月的時(shí)候到醫(yī)院去檢查，結(jié)果是得了先天性髓關(guān)節(jié)脫位，經(jīng)過個(gè)多月蛙式的治療后，在到醫(yī)院去復(fù)查，她的骨化中心到現(xiàn)在都還沒有出現(xiàn)，還有就是最晚出現(xiàn)骨化中心的時(shí)間是好久，因?yàn)槲业膶殞毈F(xiàn)在1歲零2個(gè)月了醫(yī)生說有兩種原因，一種是缺鈣；另一種就是先天性沒有股骨頭。不知道有沒有和我們家寶寶的情況一樣的，如有，請(qǐng)告之我該怎么辦？謝謝?。?！一、BaoBaoLeYao小兒髓關(guān)節(jié)脫位，又稱先天性髓關(guān)節(jié)脫位，出生時(shí)就已形成。主要原因是母親在懷孕?3個(gè)月時(shí)，正逢胎兒髓關(guān)節(jié)形成時(shí)期，因孕媽媽的感冒、發(fā)燒或其他疾病導(dǎo)致胎兒生長(zhǎng)停頓了一下，關(guān)節(jié)未正常發(fā)育，就出現(xiàn)了脫位。該病男女比例約為L(zhǎng)：5,女孩兒出生時(shí)，年輕的爸爸媽媽必須注意檢查一下。有一個(gè)簡(jiǎn)單的檢查方法：寶寶躺著，將她的雙髓朝兩邊展開(膝蓋呈直角，大腿與身體垂直)。如果寶寶的雙腿硬硬的，不能展開，基本可肯定是此病；如果寶寶兩條大腿的條紋不對(duì)稱、腿有長(zhǎng)短，也往往是此病。但由于有些輕度脫位、半脫位的很難靠手法檢查確診，而且寶寶腿上脂肪多、腿的長(zhǎng)短也較難明確。因此，6個(gè)月以下的嬰兒可做超聲波檢查確診。要注意的是，由于6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒骨骼未鈣化、骨化中心尚未出現(xiàn)，拍(光片只有一片空白，因此不要讓寶寶白白遭受X光的傷害。10個(gè)月以上的寶寶可用X光確診。先天性髓關(guān)節(jié)脫位的早期診斷、早期治療，非常重要。3?6個(gè)月的寶寶診斷明確后，可用專用吊帶固定，3個(gè)月后95%以上可治愈，這種治療方法不損傷關(guān)節(jié)、并發(fā)癥少。1歲左右、開始走路的寶寶，則需要先將脫位的關(guān)節(jié)整復(fù)，然后上個(gè)月的蛙式石膏，再用蛙式支架固定9?12個(gè)月，才能恢復(fù)正常。2歲以上的孩子則要?jiǎng)邮中g(shù)、再上石膏。4?7歲的孩子必須通過手術(shù)才能痊愈。做同樣的手術(shù)，寶寶年齡越小，效果越好；年齡越大，手術(shù)創(chuàng)傷越大且效果越差。如果髓關(guān)節(jié)脫位不予治療，就會(huì)導(dǎo)致腿部殘疾，走路瘸腿，長(zhǎng)大后腿部不能受力，走路時(shí)就會(huì)感覺酸痛難忍。先天性髓關(guān)節(jié)脫位(CDH)又稱為發(fā)育性髓關(guān)節(jié)脫位(DevelopmentalDysplasiaoftheHip，DDH)是一種對(duì)兒童健康影響較大的病變，如能作到早期診斷和早期治療臨床效果是滿意的。先天性髓關(guān)節(jié)脫位又稱為發(fā)育性髓關(guān)節(jié)脫位，是導(dǎo)致兒童肢體殘疾的主要疾病之一。先天性髓關(guān)節(jié)脫位其發(fā)生率世界各地區(qū)有較明顯差別，我國(guó)并沒有完全整的統(tǒng)計(jì)資料，就上海某些產(chǎn)院調(diào)查的約為0.91%。，北京地區(qū)為3.8%。，沈陽(yáng)某院為1.75%。，香港為0.07%。，這些資料都不夠全面，也不能反映我國(guó)的發(fā)生率，估計(jì)我國(guó)的發(fā)生率大概為％。。約20%的先髖脫位有家族史；80%的先髖脫位是第一胎；沈陽(yáng)某院新生兒普查家族遺傳為L(zhǎng)/14,加拿大多倫多兒童醫(yī)院226例中只有4例有遺傳史；遺傳因素并非為先髖脫位發(fā)病的重要因素。先髖脫位發(fā)病率以女孩占絕對(duì)優(yōu)勢(shì)，我國(guó)統(tǒng)計(jì)男女之比為1：4.75.地區(qū)與種族的發(fā)病率有很大差別，這與遺傳因素、環(huán)境影響和生活習(xí)慣有關(guān)；習(xí)慣背背嬰兒的民族發(fā)生率低，如南非、中非一些地區(qū)，愛斯基摩人，朝鮮族人和廣東、香港地區(qū)；喜歡用捆綁方法的民族，使新生兒髖關(guān)節(jié)固定于伸展、內(nèi)收位，其發(fā)生率明顯增高，如北意大利，北美印地安人，德國(guó)和北斯堪地那維亞半島以及我國(guó)漢族的習(xí)慣。冬季出生的嬰兒，其發(fā)生率明顯增高。臀位產(chǎn)發(fā)病率較高，國(guó)外約3%，上海26%，沈陽(yáng)28.5%，正常生產(chǎn)中只占5%；臀位產(chǎn)發(fā)生先髖脫位較頭位產(chǎn)高10倍；剖腹產(chǎn)發(fā)生先髖脫位較陰道產(chǎn)高，上海統(tǒng)計(jì)占30%，有顯著差異，同時(shí)發(fā)現(xiàn)剖腹產(chǎn)中體重重的嬰兒發(fā)病率高。、先天性髖關(guān)節(jié)脫位的主要病理特點(diǎn)是:骼腰肌緊張、攣縮，壓迫髖臼的入口；關(guān)節(jié)囊變形呈葫蘆樣；股骨頭頸變形，主要有股骨頭呈橢圓形，股骨頸短，股骨頸前傾角增大；髖臼變形，主要有髖臼窩淺小，呈三角形，髖臼指數(shù)增大，關(guān)節(jié)盂唇內(nèi)卷；股圓韌帶增粗變長(zhǎng)，關(guān)節(jié)軟骨變性等。先髖脫位的分型：1、單純性先天性髖脫位髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良：又稱為髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，X線片常以髖臼指數(shù)增大為特點(diǎn)，多數(shù)采用髖關(guān)節(jié)外展位而隨之自愈，約1/10將來發(fā)展為先天性髖脫位，還有少數(shù)病例持續(xù)存在髖臼發(fā)育不良，年長(zhǎng)后出現(xiàn)癥狀。髖關(guān)節(jié)半脫位：X線片有髖臼指數(shù)增大，髖臼覆蓋著部分股骨頭，這是一種獨(dú)立的類型，可長(zhǎng)期存在而不轉(zhuǎn)化為全脫位。髖關(guān)節(jié)全脫位：股骨頭完全脫出髖臼，根據(jù)股肌頭脫位的高低可分為四度：I度：股骨頭僅向外方移位，位于髖臼同一水平；II度：股骨頭向外、上方移位，相當(dāng)于髖臼外上方水平;111脫出的股骨頭位于骼骨翼的部位；^脫出的股骨頭上移達(dá)骶骼關(guān)節(jié)水平。2、畸形型先天性髖脫位典型者呈雙髖脫位，雙膝關(guān)節(jié)處于伸直位僵硬，不能屈曲，兩足平足呈外旋位，還常合并上肢畸形。二、新生兒及嬰兒先天性髖脫位1、 先天性髖脫位在新生兒期診斷較為困難，一旦確診治療容易，且會(huì)獲得理想的治療效果。因?yàn)樾律鷥浩诓±砀淖冏钶p，易于矯正；生后第一年骨盆發(fā)育最快，尤其在新生兒期更快。2、 臨床癥狀外觀：大腿、小腿與對(duì)側(cè)不對(duì)稱，可表現(xiàn)為增粗變短或變細(xì)、外旋（單側(cè)）臀部增寬（雙側(cè)）。皮紋：臀部、腹股溝與大腿皮紋增多、增深和上移不對(duì)稱。肢體活動(dòng)：患肢活動(dòng)少，在換尿布時(shí)最易發(fā)現(xiàn)。3、 體征患肢股動(dòng)脈減弱或消失；內(nèi)收肌緊張痙攣；Barlow試驗(yàn)陽(yáng)性（僅適用于新生兒檢查）因髓關(guān)節(jié)不穩(wěn)定隨月齡的增加而減少，相反外展受限隨月齡的增加而增加。Ortolani征或外展試驗(yàn)陽(yáng)性，此法可靠。Nelaton線征破壞。4、 X線檢查Von-Rosen位骨盆平片：正常延長(zhǎng)線經(jīng)髓臼外緣相交于腰與骶1的平面以下；骨盆平片：髓臼指數(shù)正常為20-25°，至12歲時(shí)基本恒定于15°，異常為＞30°；Perkin,s方格正常位于內(nèi)下象限Shenton氏線測(cè)量Hilgenereiner股骨干骺端頂點(diǎn)至水平線的距離為H，正常為10mm；股骨干骺端頂點(diǎn)至髖臼最內(nèi)緣的距離為d,正常以12mm為標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)H值小于10mm或d距離大于12mm應(yīng)懷疑髖發(fā)育不育。Bertol測(cè)量法：（P30圖4-4）正常上方間隙a為9.5mm,內(nèi)側(cè)間隙b為4.3mm。若a小于8.5mm,b大于5.1mm應(yīng)懷疑髖脫位。若a小于7.5mm,b大于6.1mm可診斷為髖脫位。5、鑒別診斷a、 先天性髖內(nèi)翻b、 病理性髖關(guān)節(jié)脫位c、 麻痹性與痙攣性髖關(guān)節(jié)脫位d、 佝僂病6、新生兒及嬰兒期先天性髖脫位的治療a、 尿布枕b、 連衣挽具c、 Pavlikharnessd、 Von-Rosen鋁制夾板e(cuò)、 持續(xù)牽引復(fù)位f、內(nèi)收肌切斷閉合復(fù)位石膏固定支架三、幼兒及兒童期先天性髖脫位1、 臨床癥狀走路較晚，步態(tài)異常：開始走路時(shí)步態(tài)不穩(wěn)呈蹣跚、搖擺或搖動(dòng)步故態(tài)（單側(cè)）雙側(cè)者為鴨行步態(tài)，肢體不等長(zhǎng)，軀干呈代償性側(cè)彎2、 體征Allis征陽(yáng)性（單側(cè)）Ortolani征或外展試驗(yàn)陽(yáng)性Nelaton線征破壞Trendelenburg征陽(yáng)性3、X線檢查髖臼指數(shù)CE角：正常值4歲+15°以上，15歲為+20°以上Perkin,s方格Shenton氏線Sharp角：該角＞40°即表示髖臼發(fā)育不良。股骨頸前傾角的測(cè)量：X線雙平片頭臼指數(shù)(AHI):由股骨頭內(nèi)緣到髖臼外緣的距離A比股骨頭的橫徑B,表示股骨頭的大小與髖臼深度不相稱的狀態(tài)。其特點(diǎn)是隨年齡的增長(zhǎng)而頭臼指數(shù)隨之下降，一般正常值在4-85左右。其計(jì)算公式為AHI=A/BX100。髖關(guān)節(jié)間隙：與正常側(cè)相比較，雙側(cè)患者與同年齡髖關(guān)節(jié)進(jìn)行比較。測(cè)定股骨頭最高點(diǎn)的面與髖臼軟骨底面的距離，分為5級(jí)，4級(jí)為正常間隙，3級(jí)較正常窄1/4,2級(jí)較正常窄1/2,1級(jí)較正常窄3/4,0級(jí)關(guān)節(jié)間隙完全消失。用以判斷有無創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎的標(biāo)準(zhǔn)。4、其它檢查：關(guān)節(jié)造影、CT、MRI均能對(duì)先天性髖脫位有其診斷價(jià)值。四、幼兒及兒童期先天性髖脫位的治療1、 保守治療自動(dòng)復(fù)位法：以Pavlikharness為代表。適用于6個(gè)月以內(nèi)的患兒。牽引復(fù)位法：適用于6個(gè)月以內(nèi)的患兒，也有人用于1歲以內(nèi)的患兒。內(nèi)收肌切斷閉合復(fù)位法：本人主張用于2歲以內(nèi)的患兒。Ferguson手術(shù)：2、 保守治療的固定姿勢(shì)：主張采用人位固定(HumanPosition)而不用Lorenz體系的蛙式位，其理由如下：蛙式位是股骨頭遭受髖臼壓力最大的體位，尤其是對(duì)6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒；蛙式位時(shí)經(jīng)過內(nèi)收長(zhǎng)肌與骼腰肌之間的旋股內(nèi)側(cè)動(dòng)脈遭受壓迫，將直接影響股骨頭的血運(yùn);蛙式位時(shí)，增大的盂唇可以壓迫骺間溝，致使股骨頭發(fā)育受到影響，甚至產(chǎn)生畸形。3、 影響復(fù)位的因素骼腰肌的攣縮；盂唇過大，阻塞了髖臼而影響股骨頭的復(fù)位；頭、臼不稱，通常是髖臼過小過淺；其它：如髖臼內(nèi)脂肪過多，圓韌帶過長(zhǎng)、增寬在臼內(nèi)形成阻塞，關(guān)節(jié)囊的攣縮等。4、 復(fù)位后髖關(guān)節(jié)發(fā)育的觀察保持頭、臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的基本條件；保守治療一般頭三個(gè)月用石膏固定，以后改用支架固定，保持髖關(guān)節(jié)的有限制動(dòng)；固定時(shí)間一般為就診月齡時(shí)間或加3個(gè)月，一般每三個(gè)月復(fù)查一次并復(fù)查骨盆平片進(jìn)行監(jiān)測(cè)；五、Salter骨盆截骨術(shù)1、 手術(shù)適應(yīng)癥：年齡在1.5-6歲的先天性髖關(guān)節(jié)脫位患兒，髖臼指數(shù)在45。以下，股骨頭大小與髖臼基本適應(yīng)者。2、 手術(shù)前準(zhǔn)備：必須進(jìn)行牽引，可行皮牽引或骨牽引，牽引時(shí)間不應(yīng)少于3-4周，必須使股骨頭達(dá)到髖臼Y形軟骨線水平。3、 手術(shù)方法：術(shù)中注意事項(xiàng)：手術(shù)時(shí)對(duì)內(nèi)收肌和骼腰肌均應(yīng)切斷，在關(guān)節(jié)囊外分離骼腰肌全股骨小轉(zhuǎn)子處應(yīng)注意保護(hù)股神經(jīng)；髖臼內(nèi)的脂肪組織和圓韌帶均應(yīng)清除，特別注意要切斷髖臼橫韌帶；作骼骨截骨時(shí)應(yīng)用線鋸鋸斷而不應(yīng)用骨刀，理想的截骨應(yīng)是在骼骨上、下棘之間，保持內(nèi)低外高，后低前高；骼骨遠(yuǎn)端應(yīng)以恥骨聯(lián)合為軸心，向前、下、外方向牽引旋轉(zhuǎn)，改變髖臼的方向;注意保持不能造成骼骨截骨后方張開，這樣達(dá)不到骼骨充分旋轉(zhuǎn)。4、 術(shù)后治療：術(shù)后遠(yuǎn)用抗生素5-7天；術(shù)后12-14天折線；6-8周折石膏并可拔出固定鋼針;三個(gè)月后開始下地行走。六、PembertonIn"髖六、PembertonIn"髖:臼成形術(shù)1、 手術(shù)適應(yīng)征：年齡在2歲以上，髓臼發(fā)育不良，髓臼角大于45。以上，頭臼比例不適合髓臼不能包容股骨頭者；手法或手術(shù)復(fù)位后，經(jīng)一定時(shí)間觀察，髓臼仍發(fā)育不佳或未發(fā)育，股骨頭仍處于半脫位或全脫位；年齡超過7歲以上，恥骨聯(lián)合軟骨已愈合，雖髓臼指數(shù)未超過45°者也適應(yīng)此術(shù)式。2、 術(shù)前準(zhǔn)備：同Salter骨盆截骨術(shù)。3、 手術(shù)步驟：4、 術(shù)后治療：外展內(nèi)旋位單髓人字石膏固定；術(shù)后14天折線，術(shù)后6-8周折石膏；術(shù)后3-6個(gè)月下地行走。其它手術(shù)Gill手術(shù)：Steell三相骼骨截骨術(shù)：適用于7歲以上，髓臼發(fā)育極度不良者。改良沙拉尼契克手術(shù)(Zahradnick):是一次性髓臼、股骨頸、股骨干成形術(shù)，使其恢復(fù)解剖關(guān)系和功能，這種手術(shù)適用于3-7歲手術(shù)法失敗或發(fā)現(xiàn)較晚7歲以內(nèi)的兒童。手術(shù)成功率是很高的，但其并發(fā)癥有可能影響關(guān)節(jié)活動(dòng)功能。應(yīng)強(qiáng)調(diào)年齡越小手術(shù)效果越好，并發(fā)癥越少。本人不主張?jiān)撔g(shù)式。5、 Chiari骨盆內(nèi)移截骨術(shù)6、 Stahali髖臼蓋成形術(shù)綜上所述，先髓脫位的手術(shù)方法很多，超過100余種，但其基本原理均相同。目前公認(rèn)的經(jīng)典根治性手術(shù)是Salter骨盆截骨術(shù)和Pemberton髓臼成形術(shù)。其它手術(shù)均屬于補(bǔ)救性的或者稱為姑息性手術(shù)，適用于年齡超過8-10歲以上的兒童，主要目的在于改善其負(fù)重功能。相比之下，Stahali髓臼蓋成形術(shù)和Steell三相骼骨截骨術(shù)效果較好，但后手術(shù)操作過于復(fù)雜，手術(shù)打擊也過大。Zahradnick手術(shù)由于術(shù)后其關(guān)節(jié)功能太差，不宜提倡，由于其手術(shù)成功率是很高，可作為多次手術(shù)失敗病例的選擇。七、先髖脫位遠(yuǎn)期療效的評(píng)價(jià):1、 本評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)1、適用于手術(shù)或保守治療之后的各年齡組的先天性髓脫位的療效評(píng)定；對(duì)療效的評(píng)定時(shí)間至少在治療后2年以上方可評(píng)定，時(shí)間過短意義不大；本標(biāo)準(zhǔn)既可反應(yīng)出隨訪的結(jié)果也可判斷預(yù)后，具有使用簡(jiǎn)便，判斷容易，評(píng)價(jià)較準(zhǔn)確的特點(diǎn)。2、 本標(biāo)準(zhǔn)由兩大部組成，均以評(píng)分方式進(jìn)行，總計(jì)30分。⑴臨床功能評(píng)價(jià)（15分）：主觀感覺和臨床檢查⑵X線攝片檢查評(píng)價(jià)（15分）：3、 評(píng)價(jià)方法：4、 評(píng)定：30—26分 優(yōu)25-21分……良20—16分 可<15分……差5、 說明：⑴Trendelenburg征是髓關(guān)節(jié)穩(wěn)定程度的標(biāo)志，是評(píng)價(jià)中一項(xiàng)重要內(nèi)容，當(dāng)髓關(guān)節(jié)出現(xiàn)半脫位或治療后并發(fā)股骨頭缺血性壞死所致短髓畸形時(shí)均為陽(yáng)性。⑵Shenton線標(biāo)志股骨頭復(fù)位的程度，反應(yīng)髓臼發(fā)育的狀態(tài)，Y形軟骨未閉合時(shí)采用。Sharp角也是反應(yīng)髓臼發(fā)育狀態(tài)的，用于丫形軟骨已閉合者，因此時(shí)測(cè)髓臼角難以準(zhǔn)確°Sharp角的測(cè)量方法為通過骨盆正面相，雙淚痕連線再通過淚痕與髓臼外緣連線，此二線夾角為Sharp角。⑶臼頭指數(shù)AHI（Acetabular-Head-IndeXAHI=A/B，A為股骨頭內(nèi)緣全髓臼外緣的距離;B為股骨頭的橫徑。其值與年齡呈負(fù)相關(guān)。⑷關(guān)節(jié)間隙的測(cè)量：按5級(jí)制進(jìn)行評(píng)定，4級(jí)為正常關(guān)節(jié)間隙；3級(jí)較政常間隙窄1/4；2級(jí)窄1/2；1級(jí)窄3/4；0級(jí)關(guān)節(jié)間隙全消失。關(guān)節(jié)間隙的測(cè)量應(yīng)與健側(cè)對(duì)比，雙側(cè)者應(yīng)與齡兒童的髓關(guān)節(jié)對(duì)比。關(guān)節(jié)間隙是反應(yīng)關(guān)節(jié)軟骨有無損傷的重要參考指標(biāo)。1?3歲小兒多采用內(nèi)收肌切斷，閉合復(fù)位療法。此類患兒不需住院。治療分三期進(jìn)行。第1期內(nèi)收肌切斷閉合復(fù)位。然后將雙側(cè)長(zhǎng)腿屈腋0°,石膏放在骼外展位，用一條木棍支撐兩腿，以維持外展位。第2期換蛙式石膏為雙側(cè)髖人字石膏并內(nèi)旋患肢。緇期改雙側(cè)髖人字石膏為雙側(cè)小腿石膏，從膝下到踝以上，分邛2下肢于外展位。治療每期為3個(gè)月，9個(gè)月為一療程。這一階段的護(hù)理主要是石膏固定的護(hù)理。由于病人不住院，應(yīng)囑咐家屬密切注意包扎石膏肢體的血運(yùn)，發(fā)現(xiàn)問題后急速來醫(yī)院檢查。八、問答歷史1、【概述】先天性髖關(guān)節(jié)脫位是小兒比較最常見的先天性畸形之一，以后脫位為多見，出生時(shí)即已存在，病變累及髖臼、股骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近的肌肉，導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛，半脫位或脫位。有時(shí)可合并有其它畸形，如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出，其它關(guān)節(jié)先天性脫位或攣縮等。先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病因至今尚未完全明確。當(dāng)然，多發(fā)性畸形附有髖關(guān)節(jié)脫位應(yīng)屬于先天性畸形。總的說來，近年來大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為病因并不是單一的。這就是說有許多因素參加才會(huì)引起此癥的產(chǎn)生。遺傳因素?zé)o可否認(rèn)的事實(shí)說明此癥有明顯的家族史，尤其在雙胎嬰兒中更為明顯，有此癥之患者家族中其發(fā)病率可以高達(dá)20?30%，而且姐妹中更為多見。同樣的疾病在姐妹中可以出現(xiàn)髖脫位半脫位與發(fā)育不良三種類型，倘若不進(jìn)行詳細(xì)的，早期的檢查身線片診斷，除第一類之外，后兩類往往可以遺漏而到達(dá)7、8歲時(shí)髖關(guān)節(jié)已完全正常。韌帶松弛因素近年來越來越多的報(bào)告證明關(guān)節(jié)韌帶松弛是一個(gè)重要因素。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中Smith將小狗的關(guān)節(jié)囊，圓韌帶切除后，產(chǎn)生髖脫位現(xiàn)象的百分比很高，臨床JAndren指出X線片中恥骨聯(lián)合的分離在髖脫位病例中為正常嬰兒的兩倍，他認(rèn)為這是母體在生產(chǎn)過程中需要大量的內(nèi)分泌使韌帶松弛，超量的內(nèi)分泌變化是引起髖脫位一個(gè)重要的因素。同時(shí)，Andren、Borglin在新兒髖脫位病例3天以內(nèi)發(fā)現(xiàn)尿中雌酮(Estrone)雌二醇170(Estradil)排出量與正常嬰兒比較有變化。但是Thieme利用16個(gè)病嬰與19個(gè)正常嬰兒比較，逐月測(cè)量時(shí)，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理發(fā)現(xiàn)沒有區(qū)別。因此，內(nèi)分泌變化引起韌帶松弛學(xué)說尚不能成立。體位與機(jī)械因素髖脫位病例中臀位產(chǎn)有人報(bào)道高達(dá)16?30%之多，正常生育中臀位產(chǎn)僅占3%，Wikinson(1963)將幼兒髖關(guān)節(jié)固定于屈曲、外旋、膝關(guān)節(jié)伸直，并給予雌激素和黃體酮?？沙霈F(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位畸形。出生后的體位亦有人認(rèn)為是引起此病的一個(gè)因素。如在瑞典和美洲印地安人的發(fā)病率高的原因是由于嬰兒應(yīng)用襁褓位有關(guān)。2、【分型說明】最常見者為典型性或真性先天性髖關(guān)節(jié)脫位，即已形成的正常胎兒，在胚胎后期發(fā)生畸形。另一種為畸胎性先天性髖關(guān)節(jié)脫位，極少見，為胚胎器官生長(zhǎng)時(shí)的畸胎性病變：出生時(shí)同時(shí)有其它畸形，這類病例在臨床上表現(xiàn)為雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位，往往兩膝過伸，又能屈曲，兩足扁平呈內(nèi)翻或外翻。上肢亦可以出現(xiàn)畸形，如肘關(guān)節(jié)不能屈曲、并指、缺指、拇內(nèi)收、屈指畸形等等。實(shí)際上這一類先天性畸形是由于多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮所致。而典型性髖關(guān)節(jié)脫位后又可分為三種類型：（一） 髖發(fā)育不良這又稱做不穩(wěn)定的髖關(guān)節(jié)。這一類僅僅在檢查中方可以找到。髖臼發(fā)育較差，髖臼指數(shù)一般超過25。但無其它現(xiàn)象。近年來Caffey認(rèn)為新生兒髖臼指數(shù)35°?40°。仍可能在生長(zhǎng)過程中自行糾正，仍屬于正常范圍之內(nèi)。此類病例將股骨頭納入髖臼后，6個(gè)月髖臼很快恢復(fù)正常。（二） 髖關(guān)節(jié)半脫位這類病例中，股骨頭、髖臼發(fā)育較差，股骨頭向外向上移位，但并未完全脫離關(guān)節(jié)囊。X線檢查上可以看出股骨頭向外上方移位，髖臼指數(shù)增高至35°或更大。臨床上在腹股溝前方與股動(dòng)脈交叉處可以摸到股骨頭。髖關(guān)節(jié)半脫位是獨(dú)特的一型而不是髖發(fā)育不良與髖脫位的中間過渡階段，它可以保留這種情況而不轉(zhuǎn)化到全脫位狀態(tài)，除非有外來因素促使這種變化。從髖關(guān)節(jié)造影檢查可以看出髖關(guān)節(jié)半脫位中，關(guān)節(jié)囊與盤狀軟骨Limbus）在髖臼的外上方，使股骨頭的外移與上移有所限制而不會(huì)產(chǎn)生全脫位。倘若股骨頭可以進(jìn)入髖臼與軟骨面有所接觸，正常的肌肉收縮，負(fù)重往往使髖臼很快發(fā)育而逐漸出現(xiàn)正常的髖臼，股骨頭與髖關(guān)節(jié)。亦有少數(shù)病例由于盤狀軟骨存在，復(fù)位不正確，髖關(guān)節(jié)半脫位繼續(xù)存在下去。（三） 髖關(guān)節(jié)脫位這個(gè)類型是比較多見的。此類小兒在開始行走時(shí)或行走后有癥狀來門診診治。股骨頭已經(jīng)明顯地，完全地脫離關(guān)節(jié)囊而向上、向外移位。早期關(guān)節(jié)造影可以看出股骨頭與髖臼之間有軟組織隔開而使股骨頭進(jìn)入髖臼困難。股骨頭向上向外移位，隨著年齡的增加而有所增加。3、【流行特征】本病的發(fā)病率因受很多因素的影響，如地域、生活習(xí)慣、民族等，其發(fā)病率相差很大，在意大利北部、法國(guó)和德國(guó)南方地區(qū)發(fā)病率較高，Mckeown等1960年報(bào)道英國(guó)伯明翰發(fā)病率為0.7%，而瑞典為1%，在日本和美洲印第安部落發(fā)病率也較高。而Dodgson認(rèn)為我們中國(guó)的發(fā)病率很低，他主要是指中國(guó)南方地區(qū)，因?yàn)閹『⒌牧?xí)慣是二髖分開；膝關(guān)節(jié)屈曲，因這種嬰兒體位能糾正髖關(guān)節(jié)脫位，而實(shí)際上在我國(guó)不同地區(qū)發(fā)病率也不一致，但缺乏完整統(tǒng)計(jì)資料。但發(fā)病率也不會(huì)太低。而在非洲地區(qū)，發(fā)病率為世界上最低地區(qū)。該病好發(fā)于女孩，男女之比為5?7:1。左側(cè)發(fā)病大大超過右側(cè)為10:1。4、 【臨床表現(xiàn)】患兒的母親常發(fā)現(xiàn)患兒肢體不正常，而來院求診，若無炎癥或外傷史，就應(yīng)引起對(duì)本病的警惕。癥狀可大致歸納有以下幾點(diǎn)：關(guān)節(jié)活動(dòng)受限在兒童期先天性髖脫位通常是以無痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)不受限為其特點(diǎn)。然而在嬰兒和新生兒期則恰恰相反，有暫時(shí)性關(guān)節(jié)功能障礙，呈某種固定姿勢(shì)。典型癥狀主訴為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直，活動(dòng)較健側(cè)差，無力，牽拉下肢時(shí)則可伸直，但松手后又呈屈曲，少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位，外展位或兩下肢呈交叉位，甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài)，少數(shù)患兒在牽拉下肢時(shí)有哭吵。肢體縮短單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位常見患側(cè)肢體縮短。其它常見癥狀有大陰唇不對(duì)稱，臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折加多，加深或不對(duì)稱，會(huì)陰部加寬，有時(shí)可在牽動(dòng)患肢時(shí)有彈響聲〃或彈跳感。以上一些癥狀如能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行仔細(xì)檢查，則能做出及時(shí)的診斷與治療，治療效果5、 【治療原則】及早采取復(fù)位措施，一般有腰麻或硬膜外麻醉下進(jìn)行，常用手法有：Allis法：此法適用于前、后脫位，且安全易復(fù)位。Bigelow法:即“？”號(hào)法復(fù)位，適用后脫位。復(fù)位后處理：髖關(guān)節(jié)復(fù)位后均需行患肢外展?fàn)恳??4周。中心型脫位：不需手法復(fù)位，傷側(cè)關(guān)節(jié)外牌0度、中立位股骨髁上大重量牽引，同時(shí)固定骨盆將股骨頭從盆腔內(nèi)拉出，便于髖臼底骨折復(fù)位愈合。手術(shù)適應(yīng)證：伴有盂緣骨折、關(guān)節(jié)間隙有碎骨片影響復(fù)位或活動(dòng)，應(yīng)切開取出碎骨片并骨折復(fù)位內(nèi)固定；術(shù)后維持下肢外展位牽引10周。6、 【療效標(biāo)準(zhǔn)】治愈：關(guān)節(jié)功能活動(dòng)正常。復(fù)查X線片示關(guān)節(jié)解剖復(fù)位，關(guān)節(jié)腔內(nèi)無異物。好轉(zhuǎn)：功能不同程度受限，其它條件同上。八、問答歷史先天性髖關(guān)節(jié)脫位如能在新生兒期他細(xì)觀察、及早發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療，則治療方法簡(jiǎn)單，效果也好。從新生兒期開始治療，多數(shù)經(jīng)3個(gè)月就可見效，若能在9個(gè)月以前得到治療，多數(shù)可治愈。如不及時(shí)治療或處理不當(dāng)，長(zhǎng)大后可造成患側(cè)髖部和腰部疼痛跛行(瘸腿)影響勞動(dòng)及體形。癥狀和檢查方法：仔細(xì)比較兩側(cè)大腿，患側(cè)的大腿短和粗，皮膚皺紋多。給孩子換尿布時(shí)髖關(guān)節(jié)不能充分外展，有時(shí)可有彈響聲，膝關(guān)節(jié)屈曲時(shí)，患側(cè)的膝關(guān)節(jié)較健側(cè)低。小兒平臥在桌上，成人將膝關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)各屈90°，然后用雙手握著小兒雙膝同時(shí)外展。正常時(shí)膝部可外展90°，其外側(cè)面能觸及桌面。而髖關(guān)節(jié)脫位時(shí)，患側(cè)部?jī)H能外展^5。一80。，其外側(cè)面不能觸及桌面。有些髖關(guān)節(jié)脫位的新生兒，患肢外展75°左右時(shí)，髖關(guān)節(jié)突然有彈跳感及彈響聲，然后可將展至90°，但仍屬不正常。家長(zhǎng)如發(fā)現(xiàn)有以上可疑之處，應(yīng)去醫(yī)院進(jìn)一步檢查確診。九、治療及護(hù)理：1、 新生兒期三角枕法兩腿會(huì)陰部放一三角形枕，使兩腿保持外展蛙式位。尿布應(yīng)墊厚一些。2、 連衣挽具治療法(特制衣襪)備兩套挽具交替清洗使用。避免更換時(shí)松解時(shí)間過長(zhǎng)。抱、躺或臥時(shí)雙腿不得并攏，應(yīng)保持外展蛙式位。根據(jù)小兒月齡增加移動(dòng)扣眼保持正確位置。3、 外展支架固定法不得擅自移動(dòng)支架固定的任何部位。注意雙下肢顏色及有無壓傷。4、 石膏固定法觀察肢體末端是否發(fā)紫發(fā)涼。石膏干后應(yīng)定時(shí)翻身，預(yù)防壓傷。保持石膏不被尿液浸濕。改為短腿石膏后，鼓勵(lì)病兒練習(xí)坐起。訓(xùn)練病兒做雙手觸足動(dòng)作，活動(dòng)髖關(guān)節(jié)并協(xié)助膝關(guān)節(jié)屈曲。先天性斜頸先天性斜頸系指出生后即發(fā)現(xiàn)頸部向一側(cè)傾斜的畸形，其中因肌肉病變所致者稱之為肌源性斜頸；因骨骼發(fā)育畸形所致者稱之為骨源性斜頸。先天性斜頸的真正原因至今仍不明了。發(fā)病機(jī)制目前有以下幾種見解：宮內(nèi)胎位學(xué)說，血運(yùn)受阻學(xué)說，遺傳學(xué)說和產(chǎn)傷學(xué)說。臨床表現(xiàn)為頸部腫塊，斜頸，面部不對(duì)稱和其他并發(fā)癥等。其治療方法分為非手術(shù)療法和手術(shù)療法。一、 病因癥狀預(yù)防治療檢查診斷并發(fā)癥頸部腫塊這是母親或助產(chǎn)士最早發(fā)現(xiàn)的癥狀一般于出生后即可觸及位于胸鎖乳突肌內(nèi)呈梭形長(zhǎng)2?4cm，寬1?2cm質(zhì)地較硬無壓痛于生后第3周時(shí)最為明顯，3個(gè)月后即逐漸消失一般不超過半年。2.斜頸于出生后即可為細(xì)心的母親發(fā)現(xiàn)患兒頭斜向腫塊側(cè)患側(cè)）。半月后更為明顯，并隨著患兒的發(fā)育斜頸畸形日益加重圖1）3.面部不對(duì)稱一般于2歲以后，即顯示面部五官呈不對(duì)稱狀，主要表現(xiàn)為：（1）患側(cè)眼睛下降：由于胸鎖乳突肌攣縮，致使患者眼睛位置由原來的水平狀向下方移位，而健側(cè)眼睛則上升。（2）下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)：亦因胸鎖乳突肌收縮之故致使患側(cè)乳...查看詳情二、 目錄病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療預(yù)后相關(guān)資料所謂先天性斜頸系指出生后即發(fā)現(xiàn)頸部向一側(cè)傾斜的畸形，其中因肌肉病變所致者稱之為肌源性斜頸；因骨骼發(fā)育畸形所致者稱之為骨源性斜頸后者十分罕見且在病因及診治方面均屬于頸椎畸形一章，此處不另行討論。三、 病因先天性斜頸的真正原因至今仍不明了。發(fā)病機(jī)制臨床觀察發(fā)現(xiàn)，其中70%?80%的病例見于左側(cè)，10%?20%的患兒伴有先天性髖關(guān)節(jié)脫位。在病理解剖方面，僅能證實(shí)形成胸鎖乳突肌攣縮的組織主要是已經(jīng)變性的纖維組織，其中，病情嚴(yán)重者肌纖維完全破壞消失，細(xì)胞核大部分溶解，部分殘留的核呈不規(guī)則濃縮狀；中間可能出現(xiàn)再生的橫紋肌及新生的毛細(xì)血管亦可發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞。對(duì)這種現(xiàn)象的出現(xiàn)目前有以下幾種見解。1、宮內(nèi)胎位學(xué)說早于Hippoerates時(shí)代即已提出畸形多系胎兒在子宮內(nèi)姿勢(shì)不正引起的壓力改變所致。近年來的研究亦表明此種由于壓應(yīng)力改變所致的胸鎖乳突肌發(fā)育壓抑是斜頸畸形的主要原因之一。血運(yùn)受阻學(xué)說無論是供應(yīng)胸鎖乳突肌的動(dòng)脈支還是其靜脈支，當(dāng)閉塞時(shí)即可引起肌肉的纖維化，此可從實(shí)驗(yàn)性研究中得到證實(shí)。此種見解尚未被大家普遍接受。遺傳學(xué)說臨床調(diào)查發(fā)現(xiàn)，約有1/5的患兒有家族史，且多伴有其他部分的畸形。表明其與遺傳因素亦有一定關(guān)系產(chǎn)傷學(xué)說先天性斜頸多發(fā)生于難產(chǎn)分娩的病例尤其是臀位產(chǎn)者，約岳/4病例。但反對(duì)者認(rèn)為，在組織病理學(xué)檢查時(shí)，從未在纖維化的胸鎖乳突肌中發(fā)現(xiàn)有任何含鐵血黃素痕跡，因此推測(cè)其并非因產(chǎn)傷所致。四、臨床表現(xiàn)頸部腫塊這是母親或助產(chǎn)士最早發(fā)現(xiàn)的癥狀一般于出生后即可觸及位于胸鎖乳突肌內(nèi)呈梭形長(zhǎng)?4cm，寬1?2cm質(zhì)地較硬無壓痛于生后第3周時(shí)最為明顯，3個(gè)月后即逐漸消失一般不超過半年。斜頸于出生后即可為細(xì)心的母親發(fā)現(xiàn)患兒頭斜向腫塊側(cè)患側(cè))。半月后更為明顯，并隨著患兒的發(fā)育斜頸畸形日益加重(圖1)面部不對(duì)稱一般于2歲以后，即顯示面部五官呈不對(duì)稱狀，主要表現(xiàn)為：患側(cè)眼睛下降：由于胸鎖乳突肌攣縮，致使患者眼睛位置由原來的水平狀向下方移位，而健側(cè)眼睛則上升。下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)：亦因胸鎖乳突肌收縮之故致使患側(cè)乳突前移而出現(xiàn)整個(gè)下頜頦部)向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)變位 (3)雙側(cè)顏面變形：由于頭部旋轉(zhuǎn)，致雙側(cè)面孔大小不一健側(cè)豐滿呈圓形患側(cè)則狹而平板。眼外角線全口角線變異：測(cè)量雙眼外角至同側(cè)口角線的距離顯示患側(cè)變短，且隨年齡增加而日益明顯除以上表現(xiàn)外患兒整個(gè)面部，包括鼻子、耳朵等均逐漸呈現(xiàn)不對(duì)稱性改變，并于成年時(shí)基本定型，此時(shí)如行手術(shù)矯正，頜面部外形更為難看。因此對(duì)其治療力爭(zhēng)在學(xué)齡前進(jìn)行，不宜遲于12歲。其他伴發(fā)畸形：可檢查有無髖關(guān)節(jié)脫位、頸椎椎骨畸形等。視力障礙：因斜頸引起雙眼不在同一水平位上易產(chǎn)生視力疲勞而影響視力頸椎側(cè)凸：主要是由于頭頸旋向健側(cè)，因而引起向健側(cè)的代償性側(cè)凸并發(fā)癥：常引起頸椎向健側(cè)代償性側(cè)凸。五、 診斷本病的診斷多無困難，關(guān)鍵是對(duì)新生兒應(yīng)爭(zhēng)取及早發(fā)現(xiàn)，以獲得早期治療而提高療效及降低手術(shù)治療者的比例因此對(duì)新生兒在做全身檢查時(shí)應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：1、 雙側(cè)頸部是否對(duì)稱。2、 雙側(cè)胸鎖乳突肌內(nèi)有無腫塊3、 嬰兒頭頸是否經(jīng)常向同一方向傾斜。以上3點(diǎn)均為本病的早期發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)愈早愈好。六、 鑒別診斷：1、 頸部淋巴結(jié)炎嬰兒患此種疾患時(shí)，頭頸同樣可向患側(cè)傾斜，但此時(shí)腫塊伴有明顯的壓痛，且與胸鎖乳突肌不在同一部位易于區(qū)別。2、 頸椎椎骨畸形多系先天性椎骨融合畸形所致可根據(jù)乂線平片所見及對(duì)胸