兒內(nèi)科風(fēng)濕性疾病診療規(guī)范203版

兒內(nèi)科風(fēng)濕性疾病診療規(guī)范203版過敏性紫癜風(fēng)濕熱幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎強直性脊柱炎反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡混合性結(jié)締組織病幼年型皮肌炎滲出性多形性紅斑白塞病抗磷脂綜合征川崎病

第一節(jié)過敏性紫癜【ICD-10編碼】D69.002【定義】兒童時期常見的毛細血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,以非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要臨床表現(xiàn),稱之為過敏性紫癜（Henoch-SchonleinPurpura,HSP）?！静∫颉坎∫虿幻?，相關(guān)的因素有感染、藥物、食物、花粉及預(yù)防接種等。機體對這些因素產(chǎn)生不恰當(dāng)?shù)拿庖邞?yīng)答，形成免疫復(fù)合物，引起廣泛的毛細血管炎?！驹\斷要點】1.癥狀和體征(1)皮膚癥狀：皮疹是本病的主要表現(xiàn)。多見于下肢遠端，踝關(guān)節(jié)周圍密集。其次見于臀部。其他部位如上肢、面部也可出現(xiàn)。特征性皮疹為高出皮膚，初為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之不退色，即為紫癜。皮損部位還可形成出血性水皰，甚至壞死，出現(xiàn)潰瘍。紫癜可融合成片，最后變?yōu)樽厣?。一?-2w內(nèi)消退，不留痕跡；也可遷延數(shù)周或數(shù)月。有時發(fā)病早期可出現(xiàn)手臂、足背、眼周、前額、頭皮及會陰部血管神經(jīng)性水腫，腫脹處可有壓痛。(2)消化系統(tǒng)癥狀：較為常見，約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀。一般出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1w以內(nèi)。最常見癥狀為腹痛，多表現(xiàn)為陣發(fā)性臍周絞痛，也可波及腹部任何部位?？捎袎和?，但很少有反跳痛。同時伴有嘔吐。約半數(shù)患兒大便潛血陽性，部分患兒出現(xiàn)血便，甚至嘔血。如果腹痛在皮膚癥狀之前出現(xiàn)，易誤診為外科急腹癥，甚至誤行手術(shù)治療。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎，需外科手術(shù)治療。(3)泌尿系統(tǒng)癥狀：可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿，或管型尿。上述癥狀可發(fā)生于過敏性紫癜病程的任何時期，但多數(shù)于紫癜后2-4w出現(xiàn)，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。病情輕重不等，重癥可出現(xiàn)腎功能衰竭和高血壓。雖然半數(shù)以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊愈，但少數(shù)患兒的血尿、蛋白尿及高血壓可持續(xù)很久。(4)關(guān)節(jié)癥狀：大多數(shù)患兒僅有少數(shù)關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎。大關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)為最常受累部位。其他關(guān)節(jié)如腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及手指也可受累。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍腫脹、疼痛及觸痛，可同時伴有活動受限。關(guān)節(jié)病變常為一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。(5)其他癥狀：一些少見的癥狀如中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎及格林巴利綜合征。2.輔助檢查(1)血、尿液常規(guī)、大便常規(guī)+潛血：血常規(guī)檢查中血小板（PLT）常常增高；如合并有消化道出血，大便潛血呈現(xiàn)陽性；如合并有腎臟損害，尿液分析呈現(xiàn)蛋白尿和/或血尿。(2)紅細胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）正?；蛏?。(3)免疫球蛋白IgA或IgE的增高提示此次發(fā)病與IgA或者IgE介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)。(4)抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(ANCA)可能會呈現(xiàn)陽性。(5)抗鏈球菌溶血素O(ASO)明顯高于正常提示有鏈球菌感染，可能誘發(fā)HSP或臨床癥狀加重，需足療程抗鏈球菌治療。(6)抗核抗體：篩查有無結(jié)締組織病特異性自身抗體存在。(7)病原學(xué)檢查（如血培養(yǎng)、病毒、支原體、結(jié)核等）：需找過敏誘發(fā)的感染因素。(8)凝血功能檢測：排除血液系統(tǒng)出血性疾病。(9)B超（胃腸、肝膽脾、泌尿系、關(guān)節(jié)），特別注意腸道是否有腸壁增厚或腸道節(jié)段性病變。(10)注意肝腎損害；合并腎炎時注意血清蛋白含量。(11)電子胃鏡檢查：特別是腹型過敏性紫癜時有鑒別診斷意義。【鑒別診斷】l.特發(fā)性血小板減少性紫癜：根據(jù)皮疹的形態(tài)、分布及血小板數(shù)量一般不難鑒別。2.外科急腹癥：在皮疹出現(xiàn)以前如出現(xiàn)急性腹痛者，應(yīng)與急腹癥鑒別。過敏性紫癜的腹痛雖較劇烈，但位置不固定，壓痛輕，無腹肌緊張和反跳痛，除非出現(xiàn)腸穿孔才有上述情況。出現(xiàn)血便時，需與腸套疊、梅克爾憩室作鑒別。3.細菌感染：如腦膜炎雙球菌菌血癥、敗血癥及亞急性細菌性心內(nèi)膜炎均可出現(xiàn)紫癜樣皮疹。這些疾病的紫癜，其中心部位可有壞死。患兒一般情況危重，且血培養(yǎng)陽性。4.腎臟癥狀突出時，應(yīng)與鏈球菌感染后腎小球腎炎、IgA腎病等相鑒別。5.此外，還需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、彌漫性血管內(nèi)凝血及溶血、尿毒癥相鑒別?！局委煛?.一般治療(1)急性期臥床休息。要注意出入液量、營養(yǎng)及保持電解質(zhì)平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，僅大便潛血陽性者，可用流食。如有明顯感染，應(yīng)給予有效抗生素。注意尋找和避免接觸過敏原。(2)疼痛管理：由護士對患者的腹部、關(guān)節(jié)等部位疼痛情況進行初始評估（疼痛評估方法參考視覺模擬評分法（VAS評分）），疼痛評分在4分以上的，應(yīng)在1h內(nèi)報告醫(yī)生，聯(lián)系麻醉醫(yī)生會診。2.藥物治療(1)抗過敏藥物:有蕁麻疹或血管神經(jīng)源性水腫時，應(yīng)用抗組織胺藥物和鈣劑；近年來又提出用H2受體阻滯劑西米替丁20-40mg/kg·d，分二次加入葡萄糖溶液中靜脈滴注，1-2w后改為口服。(2)抗血小板凝集藥物:本病可有纖微蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，可用阿司匹林3-5mg/kg·d或25-50mg／kg·d，每日一次口服；潘生丁3-5mg／kg·d，分次服用。近年來有使用肝素的報道，劑量為肝素鈉120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液l00ml中靜脈滴注，每日1次，連續(xù)5天，或肝素鈣l0U／kg·次，皮下注射，每日2次，連續(xù)7天。也有推薦使用尿激酶2500u／kg。(3)有腹痛時應(yīng)用解痙攣藥物，消化道出血時應(yīng)禁食。(4)腎上腺皮質(zhì)激素：單獨皮膚或關(guān)節(jié)病變時，無須使用腎上腺皮質(zhì)激素。以下幾種情況是用激素的指征:有嚴重消化道病變，如消化道出血時，可服潑尼松1-2mg／kg·d，分次口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用;表現(xiàn)為腎病綜合征者，可用潑尼松l-2mg／kg·d，不短于8w；急進性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量同狼瘡性腎炎。激素治療無效者，可加用免疫抑制劑，如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等。有腎功能衰竭時，可采用血漿置換及透析治療。其他：對嚴重病例可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，劑量為400mg／kg·d，靜脈滴注，連用2-3天。對急進性腎炎可進行血漿置換療法?！静l(fā)癥及處理】1.消化道并發(fā)癥：腸穿孔、腸套疊、腸梗阻等是威脅生命的急癥，應(yīng)盡早用激素治療，若已行外科治療后留有手術(shù)創(chuàng)口，激素可適當(dāng)減少用量，加用IVIG400mg/kg.d，連用3－5日。2.神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：當(dāng)過敏性紫癜患兒伴神經(jīng)系統(tǒng)損害，亦應(yīng)盡早使用激素治療，靜脈甲潑尼龍3-5mg/kg.d，若有顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，用甘露醇0.5-1g/kg.次q6-8h3.生殖系統(tǒng)并發(fā)癥：過敏性紫癜男性患兒出現(xiàn)陰囊水腫，附睪炎時應(yīng)使用激素治療，同時可外用硫酸鎂濕敷，可在數(shù)日癥狀消失?！痉旨壖霸\治指引】表1：主要用于過敏性紫癜的分級和診治。分級Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級疼痛評分＞7分4－7分0－4分0分休克有無無無DIC有無無無消化道并發(fā)癥（腸穿孔、腸套疊、腸梗阻等）有無無無神經(jīng)系統(tǒng)損害有無無無腎功能衰竭有無無無責(zé)任醫(yī)生專科三線醫(yī)生+ICU?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）【入院標準】出現(xiàn)并發(fā)癥需入院處理。門診治療效果欠佳。疼痛評分大于7分者。紫癜性腎炎按期入院進行免疫抑制治療?！咎厥馕Ｖ刂刚鳌?.腹痛明顯，合并消化道大量出血，出現(xiàn)失血性休克或其他休克狀態(tài)。2.紫癜性腎炎，大量蛋白尿和（或）血尿，浮腫明顯，少尿、無尿，急性腎功能衰竭，重度高血壓。3.出現(xiàn)抽搐等神經(jīng)系統(tǒng)血管炎性損害的表現(xiàn)，呼吸、心率等基本生命體征不穩(wěn)定。4.血管炎引起的多器官功能嚴重損害?！緯\標準】1.如出現(xiàn)腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊等外科并發(fā)癥，需請外科會診。2.如出現(xiàn)腎功能衰竭需要透析治療時，需請腎內(nèi)科會診。3.如出現(xiàn)失血性休克等嚴重并發(fā)癥，需要生命支持時，需請PICU會診?！菊勗捯c】1.過敏性紫癜是目前病因未明的一種風(fēng)濕性疾病，多數(shù)患兒預(yù)后良好，但易復(fù)發(fā)；部分過敏性紫癜患兒有可能出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥（消化道大出血、腸道外科并發(fā)癥、急性腎功能衰竭等）。2.三大常規(guī)（血、尿、大便）、ESR、CRP、凝血功能檢測、肝功能、腎功能、抗鏈球菌溶血素、免疫球蛋白、抗核抗體、B超（泌尿系、胃腸）等是必須進行的檢查。癥狀反復(fù)或治療效果欠佳的患兒根據(jù)其病情特點可能需進行其他的檢查，如：電子胃鏡、多次腹部B超等。3.目前過敏性紫癜的藥物治療是主要是對癥治療：使用抗過敏、抗血小板凝集等；若患兒出現(xiàn)臟器功能嚴重損害應(yīng)使用激素治療，也可加用大劑量丙種球蛋白沖擊治療；如效果欠佳或存在預(yù)后不良因素，可加用免疫抑制劑。4.腎臟受損程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素，臥床休息是腎損害急性期的重要治療措施；恢復(fù)期應(yīng)按時復(fù)診，復(fù)查尿常規(guī)，至少24w。5.此次入院的預(yù)計費用和天數(shù)?！境鲈簶藴省科ふ顭o新發(fā)，腹痛、關(guān)節(jié)疼痛緩解，可進食粥類；沖擊治療過程順利，無不良反應(yīng)?！境鲈褐笇?dǎo)】1.定期返院治療：疾病處于急性活動期時返院周期通常為1-2w，疾病緩解期時返院周期通常為4-12w。2.定期門診治療：疾病緩解期主要門診隨診，緩解初期返診周期通常為3-7天，緩解中后期通常為4-12w。觀察患兒腎臟情況，主要小便常規(guī)檢查是否有蛋白尿或血尿；隨診時間至少24w。3.出現(xiàn)以下緊急情況需及時返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療(1)反復(fù)大量皮疹或腹痛伴或不伴血便。(2)出現(xiàn)腎臟功能損害，如大量蛋白尿，肉眼血尿或頑固性鏡下血尿等。(3)出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)。4.健康宣教(1)過敏性紫癜患兒應(yīng)立即停止食用可能引起過敏的食物，避免接觸可疑過敏原；飲食宜清淡而富有營養(yǎng)且易消化吸收。(2)應(yīng)多休息，若無腎臟明顯病變，可適當(dāng)進行體育運動。(3)養(yǎng)成良好的作息習(xí)慣，自覺依時服藥和復(fù)診，交代目前服食藥物的主要副作用和突然停藥的嚴重危害。(4)如出現(xiàn)生命體征不穩(wěn)定等緊急情況，建議馬上到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進行治療，以免路途遙遠顛簸加重病情?！鹃T急診標準流程】門診護理評估②生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理門診護理評估②生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理問診內(nèi)容：①發(fā)病前1－3周有無前驅(qū)感染史②有無皮疹、腹痛等全身癥狀客服中心辦理診療卡和掛號分診護士服務(wù)站分診分診護士服務(wù)站分診Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級免疫?？崎T診Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級免疫專科門診優(yōu)先就診綠色通道?？圃u估③綠色通道?？圃u估③Ⅲ級Ⅰ級急診觀察室綠色通道Ⅱ級Ⅳ級Ⅲ級Ⅰ級急診觀察室綠色通道Ⅱ級Ⅳ級好轉(zhuǎn)優(yōu)先入院優(yōu)先入院入院門診入院門診好轉(zhuǎn)生命支持治療免疫科會診好轉(zhuǎn)生命支持治療免疫科會診療效欠佳治療：抗過敏等對癥治療治療：抗過敏等對癥治療+個體化激素療效欠佳療效欠佳好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)PICUPICU【住院標準流程】入院標準：①入院標準：①出現(xiàn)并發(fā)癥需入院處理。②門診治療效果欠佳。③疼痛評分大于7分者。④按期入院進行免疫抑制治療。入院處辦理入院手續(xù)入院處辦理入院手續(xù)存在風(fēng)險存在風(fēng)險請相關(guān)科室會診通知醫(yī)生處理住院護理初評估請相關(guān)科室會診通知醫(yī)生處理住院護理初評估④生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理存在風(fēng)險存在風(fēng)險護理再評估護理再評估入臨床路徑，進行?？圃u估③臨床表現(xiàn)：紫癜樣皮疹伴或不伴腹痛、關(guān)節(jié)疼痛，乏力等全身癥狀入臨床路徑，進行?？圃u估③臨床表現(xiàn)：紫癜樣皮疹伴或不伴腹痛、關(guān)節(jié)疼痛，乏力等全身癥狀鑒別診斷：①特發(fā)性血小板少性紫癜②外科急腹癥鑒別診斷：①特發(fā)性血小板少性紫癜②外科急腹癥③細菌感染④鏈球菌感染后腎小球腎炎診斷明確實驗室檢查：①三大常規(guī)，ESR，C反應(yīng)蛋白；②免疫球蛋白；③腎功能；④血氣分析、電解質(zhì)；⑤消化道影像學(xué)（如：B超）Ⅳ級Ⅲ級Ⅳ級Ⅲ級Ⅱ級Ⅰ級責(zé)任醫(yī)生責(zé)任醫(yī)生一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生+ICU?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）療效欠佳特殊危重癥指征和入特殊危重癥指征和入PICU指征治療目的治療目的是疾病達到緩解狀態(tài)，減輕臟器損害藥物治療聯(lián)合免疫抑制劑療效欠佳抗過敏等對癥治療+個體化激素藥物治療聯(lián)合免疫抑制劑療效欠佳抗過敏等對癥治療+個體化激素一般治療：護理；營養(yǎng)、疼痛管理；其他轉(zhuǎn)入PICU生命支持好轉(zhuǎn)延期出院療效欠佳按期出院醫(yī)生組：通知出院；完成出院小結(jié)；開具診斷證明；健康宣教；預(yù)約復(fù)診日期好轉(zhuǎn)延期出院療效欠佳按期出院醫(yī)生組：通知出院；完成出院小結(jié)；開具診斷證明；健康宣教；預(yù)約復(fù)診日期達到出院標準：皮疹無新發(fā)，腹痛、關(guān)節(jié)疼痛緩解,治療過程順利預(yù)出院，出院醫(yī)囑達到出院標準：皮疹無新發(fā)，腹痛、關(guān)節(jié)疼痛緩解,治療過程順利預(yù)出院，出院醫(yī)囑護理組：健康宣教；出院帶藥的用藥指導(dǎo)；出院后護理指導(dǎo)；復(fù)印相關(guān)資料；交通工具協(xié)助護理組：健康宣教；出院帶藥的用藥指導(dǎo)；出院后護理指導(dǎo)；復(fù)印相關(guān)資料；交通工具協(xié)助注釋:②門診護理初評估根據(jù)《兒科急診預(yù)檢分診指引》進行，詳見附錄？。③?？圃u估根據(jù)正文中的表1進行。④住院護理初評估根據(jù)《病人入院護理評估記錄表》進行，使用疼痛、營養(yǎng)等評估工具，詳見附錄？。

第二節(jié)風(fēng)濕熱【ICD-10編碼】Z00.X01【定義】一種易反復(fù)發(fā)作的全身性疾病，主要累及結(jié)締組織的膠原纖維和基質(zhì)的非化膿性炎癥，以風(fēng)濕小結(jié)(Aschoff小結(jié))為特征，主要侵犯心臟、關(guān)節(jié)，亦可累及皮膚、腦組織、血管和漿膜，稱之為風(fēng)濕熱（rheumaticfever）。典型的臨床表現(xiàn)包括游走性關(guān)節(jié)炎、心臟炎、邊緣性紅斑(環(huán)形紅斑)、皮下結(jié)節(jié)、Sydenham舞蹈病，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致心臟瓣膜永久性損害?！静∫颉匡L(fēng)濕熱的病因和發(fā)病機制迄今尚未完全闡明，目前公認風(fēng)濕熱是由于甲族乙型鏈球菌咽部感染后，產(chǎn)生的自身免疫性疾病。近年來認為可能與柯薩奇B3、B4等病毒感染有關(guān)。遺傳因素，免疫功能狀態(tài)的變化也可能參與風(fēng)濕熱的發(fā)生?！驹\斷要點】1．癥狀和體征(1)前驅(qū)癥狀：有咽炎、扁桃體炎、感冒、猩紅熱等短期發(fā)熱史。(2)一般癥狀：發(fā)熱，多數(shù)為長期低熱，熱型不規(guī)則，少數(shù)出現(xiàn)短期高熱，疲倦，面色蒼白。(3)心臟炎：風(fēng)濕熱病例中約60%～80%有心臟炎的征象，其臨床表現(xiàn)輕重不一，從亞臨床型、無癥狀或只有輕微心前區(qū)不適、心悸直至嚴重心力衰竭不等，急性發(fā)作時往往在起病2周內(nèi)，主要臨床表現(xiàn)為：①心肌炎：心率增快，或奔馬律，嚴重者可有心力衰竭；②心內(nèi)膜炎：以二尖瓣受累最多，主動脈次之，心前區(qū)出現(xiàn)2~3級吹風(fēng)樣收縮期雜音，部分病例可在主動脈區(qū)聽到舒張期雜音；③心包炎：心前區(qū)疼痛及呼吸困難，早期可聞及心包摩擦音，積液多時心音遙遠，心界擴大。(4)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎：典型者常表現(xiàn)為以膝、踝、肘、腕、肩等大關(guān)節(jié)對稱性、游走性關(guān)節(jié)炎，可伴局部紅腫熱痛，急性炎癥消退后關(guān)節(jié)功能恢復(fù)正常，不遺留關(guān)節(jié)強直和畸形。不典型者常表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)酸痛，與天氣改變密切相關(guān)，以濕冷天氣較易發(fā)生，局部無明顯紅腫熱痛現(xiàn)象。(5)滲出性的邊緣紅斑：多見于四肢內(nèi)側(cè)和軀干，為淡紅色環(huán)狀紅暈，幾個紅斑可相互融合成較大邊緣不規(guī)則的圓圈，壓之退色，多無痛癢感，可歷時數(shù)月之久。(6)增殖型的皮下結(jié)節(jié)：常位于肘、膝、枕部、前額、棘突等骨質(zhì)隆起或肌腱附著處，數(shù)目不等，約綠豆至黃豆大小，較硬，壓之不痛，與皮膚無粘連。(7)舞蹈癥：以女童多見，好發(fā)于5～15歲學(xué)齡兒童，常呈亞急性起病，早期常有感情沖動、注意力渙散、學(xué)業(yè)退步、步態(tài)不穩(wěn)，繼之出現(xiàn)舞蹈樣動作，為一種極快、不規(guī)則、不自主無意識動作，常起于一側(cè)肢體，可向四肢擴散，當(dāng)面部受累時常有擠眉弄眼、努嘴、伸舌等裝鬼臉動作，一般經(jīng)2周至半年可自行恢復(fù)，部分患者可復(fù)發(fā)。2.輔助檢查(1)鏈球菌感染證據(jù)：咽拭子培養(yǎng)；血清抗鏈球菌溶血素O（ASO）水平（感染1w后滴度上升，8w后逐漸下降）；抗脫氧核糖核酸酶（ADB）、抗鏈球菌激酶（ASK）、抗透明質(zhì)酸酶（AH）。(2)紅細胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）常常升高。(3)血常規(guī)：白細胞計數(shù)及中性粒細胞增高。(4)心電圖：P-R間期延長，或高度房室傳到阻滯。(5)心臟B超有助于心包炎及瓣膜損害的診斷?！驹\斷標準】世界衛(wèi)生組織(WHO)2002--2003年修訂標準：見表1，如有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)，并有2項主要表現(xiàn)或l項主要表現(xiàn)加2項次要表現(xiàn)者，高度提示可能為急性風(fēng)濕熱；但對以下3種情況，又找不到風(fēng)濕熱病因者，可不必嚴格遵循上述診斷標準，即：以舞蹈病為唯一臨床表現(xiàn)者；隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎；有風(fēng)濕熱史或現(xiàn)患風(fēng)濕性心臟病，當(dāng)再感染A組鏈球菌時。有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)高度危險者。表1.2002--2003年WHO對風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性心臟病診斷標準初發(fā)風(fēng)濕熱2項主要表現(xiàn)或l項主要及2項次要表現(xiàn)加上前驅(qū)的A組鏈球菌感染證據(jù)復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱不患有風(fēng)濕性心臟病2項主要表現(xiàn)或l項主要及2項次要表現(xiàn)加上前驅(qū)的A組鏈球菌感染證據(jù)復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱患有風(fēng)濕性心臟病2項次要表現(xiàn)加上前驅(qū)的A組鏈球菌感染證據(jù)風(fēng)濕性舞蹈病隱匿發(fā)病的風(fēng)濕性心臟炎風(fēng)濕熱主要表現(xiàn)或A組鏈球菌感染證據(jù)可不需要慢性風(fēng)濕性心瓣膜病[患者第一時間表現(xiàn)為單純二尖瓣狹窄或復(fù)合性二尖瓣病和(或)主動脈瓣病]不需要風(fēng)濕熱任何標準即可診斷風(fēng)濕性心臟病主要表現(xiàn)心臟炎、多關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)次要表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：發(fā)熱，多關(guān)節(jié)痛實驗室：急性期反應(yīng)物升高(ESR或白細胞數(shù))心電圖：P-R問期延長近45天內(nèi)有支持前驅(qū)鏈球菌感染的證據(jù)ASO或風(fēng)濕熱鏈球菌抗體升高；咽拭子培養(yǎng)陽性或A組鏈球菌抗原快速試驗陽性或新近患猩紅熱?！捐b別診斷】1.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：為多發(fā)性對稱性指掌等小關(guān)節(jié)炎。其特征是伴有“晨僵”和手指紡錘形腫脹，后期出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。臨床上心臟損害較少，但超聲心動圖檢查可以早期發(fā)現(xiàn)心包病變和瓣膜損害。X線顯示關(guān)節(jié)面破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，鄰近骨組織有骨質(zhì)疏松。血清類風(fēng)濕因子陽性。2.膿毒血癥引起的遷延性關(guān)節(jié)炎：常有原發(fā)感染的癥候，血液及骨髓細菌培養(yǎng)多呈陽性，且關(guān)節(jié)內(nèi)滲出液有化膿趨勢，并可找到病原。3.結(jié)核菌感染過敏性關(guān)節(jié)炎(Poncet病)：體內(nèi)非關(guān)節(jié)部位有確切的結(jié)核感染灶，經(jīng)常有反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，但一般情況良好，X線顯示無骨質(zhì)破壞。水楊酸類藥物治療癥狀可緩解但反復(fù)發(fā)作，經(jīng)抗結(jié)核治療后癥狀消退。4.結(jié)核性關(guān)節(jié)炎：多為單個關(guān)節(jié)受累，好發(fā)于經(jīng)常活動受摩擦或負重的關(guān)節(jié)，如髖、胸椎、腰椎或膝關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)疼痛但無紅腫，心臟無病變，常有其他部位的結(jié)核病灶。X線顯示骨質(zhì)破壞?？沙霈F(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑?？癸L(fēng)濕治療無效，抗結(jié)核治療有效。5.白血病、淋巴瘤和肉芽腫：據(jù)報道白血病可有10%病例出現(xiàn)發(fā)熱和急性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎癥狀，且關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)可先于周圍血象的變化，因而導(dǎo)致誤診。應(yīng)注意血象和骨髓象的變化。其他淋巴瘤和良性肉芽腫也有類似的報告。6.萊姆病(Lyme病)：此病是由蜱傳播的一種流行病。通常在蜱叮咬后3～21天出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，慢性游走性皮膚紅斑，反復(fù)發(fā)作性不對稱性關(guān)節(jié)炎。多發(fā)生于大關(guān)節(jié)，可有心臟損害，多影響傳導(dǎo)系統(tǒng)，心電圖示不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯。亦可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，如舞蹈癥、腦膜腦炎、脊髓炎、面神經(jīng)麻痹等。實驗室檢查循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，ESR增快。血清特異性抗體測定可資鑒別。7.亞急性感染性心內(nèi)膜炎：多見于原有心瓣膜病變者。有進行性貧血，脾臟腫大，瘀點瘀斑，杵狀指，可有腦、腎或肺等不同部位的栓塞癥狀，反復(fù)血培養(yǎng)陽性。超聲心動圖可在瓣膜上發(fā)現(xiàn)贅生物。8.病毒性心肌炎：發(fā)病前或發(fā)病時常有呼吸道或腸道病毒感染，主要累及部位在心肌，偶可累及心包，極少侵犯心內(nèi)膜。發(fā)熱時間較短，可有關(guān)節(jié)痛，但無關(guān)節(jié)炎。心尖區(qū)第一心音減低及二級收縮期雜音。心律失常多見。無環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)等。實驗室檢查示白細胞減少或正常，ESR、ASO、CRP均正常。補體結(jié)合試驗及中和抗體陽性。心肌活檢可分離出病毒。9.鏈球菌感染后狀態(tài)(鏈球菌感染綜合征)在急性鏈球菌感染的同時或感染后2～3w出現(xiàn)低熱，乏力，關(guān)節(jié)酸痛，ESR增快，ASO陽性。心電圖可有一過性過早搏動或輕度ST-T改變，但無心臟擴大或明顯雜音。經(jīng)抗生素治療控制感染后，癥狀迅速消失，不再復(fù)發(fā)。10.系統(tǒng)性紅斑狼瘡本病有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、心臟炎、腎臟病變等，類似風(fēng)濕熱，但有對稱性面部蝶形紅斑，白細胞計數(shù)減少，ASO陰性，血中抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體，有時有抗Sm抗體陽性，有助于排除本病?！局委煛?.一般治療(1)護理：急性期無心臟炎患兒臥床休息2w；心臟炎無心力衰竭患兒臥床休息4w；心臟炎伴充血性心力衰竭患兒臥床休息8w，在以后8-12w內(nèi)逐漸增加活動量。(2)營養(yǎng)管理：由護士對患者的營養(yǎng)狀況進行初始評估，記錄在《住院患者評估記錄》中，總分≥3，有營養(yǎng)不良的風(fēng)險，需在24h內(nèi)通知營養(yǎng)科會診。(3)疼痛管理：由護士對患者的關(guān)節(jié)疼痛、腹痛等疼痛情況進行初始評估（疼痛評估方法參考視覺模擬評分法（VAS評分）），疼痛評分在4分以上的，應(yīng)在1h內(nèi)報告醫(yī)生，聯(lián)系麻醉醫(yī)生會診。(4)心理治療：甚為重要，鼓勵患兒參加正?；顒雍蜕蠈W(xué)，以增強他們的自信心。2．藥物治療(1)清除鏈球菌感染：首選青霉素，每天肌內(nèi)注射80萬～120萬U，療程至少2w，甚至連續(xù)4-8w，隨后每周注射芐星青霉素(長效青霉素)120萬U，用8w后逐漸改為每2w1次，連續(xù)8－16w，以后每月肌內(nèi)注射120萬U，至少應(yīng)預(yù)防注射5－10年，若能堅持用到25歲，則可大大減少風(fēng)濕性心臟病的發(fā)生率。對已有風(fēng)心病患者，預(yù)防時間應(yīng)更長一些，甚至終生。青霉素過敏者可改用紅霉素30－50mg/kg.d，分3－4次口服，療程10天。(2)抗風(fēng)濕藥物治療：心臟炎宜早期使用糖皮質(zhì)激素：潑尼松2mg/kg,≤60mg/d,分次口服，2－4w減量，總療程8－12w；無心臟炎者：阿司匹林：100mg/kg.d，最大≤3g/d，分次，2w后逐漸減量，總療程4－8w。(3)舞蹈癥的治療：不自主運動嚴重時，加服鎮(zhèn)靜劑，苯巴比妥2－3mg/kg.d,分2－3次口服，或拉莫三嗪，初始量2－3mg/kg.d，分3次口服，漸增至4－8mg/d，分3次口服。【并發(fā)癥及處理】1.嚴重心臟炎、心臟擴大發(fā)生心力衰竭腎上腺皮質(zhì)激素治療，加用地高辛或靜注西地蘭及利尿劑，血管擴張劑，鎮(zhèn)靜劑等。2．慢性心瓣膜病的治療控制活動量，慢性充血性心力衰竭者口服洋地黃長期維持治療。3.心臟瓣膜嚴重損害作瓣膜成形術(shù)或置換術(shù)?！痉旨壖霸\治指引】表2缺少嚴重程度和心功能評級的具體內(nèi)容分級Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級嚴重程度輕度中度重度危重心功能評級Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級休克無無無/有有責(zé)任醫(yī)生一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）專科三線醫(yī)生+ICU【入院標準】1.初次發(fā)病，門診無法確診。2.風(fēng)濕熱活動期。3.出現(xiàn)并發(fā)癥。4.門診治療效果欠佳?！咎厥馕Ｖ刂刚鳌?.風(fēng)濕熱活動期，出現(xiàn)心功能不全。2.出現(xiàn)休克癥狀。3.出現(xiàn)多器官功能障礙。【會診標準】1.出現(xiàn)心臟癥狀，請心血管科會診。2.出現(xiàn)多器官功能障礙和休克等嚴重并發(fā)癥，需請PICU會診。3.出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動障礙，請骨科會診。4.出現(xiàn)皮疹癥狀，請皮膚科會診?！菊勗捯c】1.風(fēng)濕熱是一種由咽喉部感染A組乙型溶血性鏈球菌后反復(fù)發(fā)作的急性或慢性的全身結(jié)締組織炎癥，主要累及關(guān)節(jié)、心臟、皮膚和皮下組織，偶可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血管、漿膜及肺、腎等內(nèi)臟。急性發(fā)作時通常以關(guān)節(jié)炎較為明顯，急性發(fā)作后常遺留輕重不等的心臟損害，尤其以瓣膜病變最為顯著，形成慢性風(fēng)濕性心臟病或風(fēng)濕性瓣膜病。及時控制感染和炎癥，預(yù)防和減輕心臟病變是治療的目標。此病可防可治，但要聽從醫(yī)生的醫(yī)囑，長期、定期隨診治療。2.血常規(guī)、ESR、CRP、ASO、肝功能、抗核抗體、關(guān)節(jié)、心臟的影像學(xué)檢查等是必須進行的檢查。3.風(fēng)濕熱的診斷需要詳細的體檢、實驗室檢查和鑒別診斷，期間請耐心配合，并按期復(fù)診。4.治療目標是清除鏈球菌感染，去除誘發(fā)風(fēng)濕熱的病因；控制臨床癥狀，使心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病及風(fēng)濕熱癥狀迅速緩解，解除風(fēng)濕熱帶來的痛苦；處理各種并發(fā)癥，提高身體素質(zhì)和生活質(zhì)量，延長壽命?；純簩卺t(yī)生的指導(dǎo)下服用抗生素和抗風(fēng)濕治療，請遵照醫(yī)囑執(zhí)行，定期復(fù)診。平時要注意保暖，避免潮濕和受寒，有心臟炎者應(yīng)臥床休息，待體溫正常，心動過速控制、心電圖改善后，繼續(xù)臥床休息3~4w后恢復(fù)活動；急性關(guān)節(jié)炎早期亦應(yīng)臥床休息，至ESR、體溫正常后開始活動。5.在風(fēng)濕熱的治療過程中或風(fēng)濕性心臟病反復(fù)風(fēng)濕熱活動的患者容易出現(xiàn)肺部感染，重者可致心功能不全，可并發(fā)心內(nèi)膜炎、膿毒血癥等，這些情況與患兒的抵抗力下降或長期激素等治療有關(guān)，故需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下，隨診治療，早期發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥。6.預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)或繼發(fā)性風(fēng)濕性心臟病的措施：鏈球菌感染控制后，每月肌注長效西林1次。年幼患者、有易感傾向、反復(fù)風(fēng)濕熱發(fā)作、有過心臟炎或遺留瓣膜病變者，預(yù)防用藥期限可延長至10年或至成年，甚至終身預(yù)防。7.此次入院的預(yù)計費用和天數(shù)?！境鲈簶藴省扛腥究刂?，炎性指標下降，心功能穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，各臟器功能恢復(fù)正常?！境鲈褐笇?dǎo)】1.按期門診復(fù)診，預(yù)防復(fù)發(fā)。疾病處于急性活動期時返院周期通常為2周-1月，疾病緩解期時返院周期通常為3月-6月。2.鏈球菌感染的預(yù)防：長效青霉素：120萬單位，肌注，每月1次，期限至少5年，最好持續(xù)至25歲；有風(fēng)濕性心臟炎者，終身藥物預(yù)防；青霉素過敏，用紅霉素類，每月10天；拔牙或其他手術(shù)時，術(shù)前、術(shù)后應(yīng)用抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。3.出現(xiàn)以下緊急情況需及時返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療：(1)風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)：如出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，心臟癥狀；(2)患風(fēng)濕性心臟病者，出現(xiàn)心功能下降；(3)長期服用水楊酸類抗風(fēng)濕藥出現(xiàn)頑固腹痛、黑便、血便；(4)舞蹈病癥狀加重；(5)皮膚黏膜瘀斑、臟器出血表現(xiàn)；(6)出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)。4.健康宣教(1)改善居住環(huán)境，避免人口稠密；(2)預(yù)防營養(yǎng)不良，開展體育運動，增強體質(zhì)，提高抗病能力；(3)防寒、防潮，積極預(yù)防上呼吸道感染，徹底治療鏈球菌感染的急慢性病灶；(4)養(yǎng)成良好的作息習(xí)慣，自覺依時服藥和復(fù)診，交代目前服食藥物的主要副作用和突然停藥的嚴重危害；(5)如出現(xiàn)生命體征不穩(wěn)定等緊急情況，建議馬上到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進行治療，以免路途遙遠顛簸加重病情。問診內(nèi)容：①有關(guān)節(jié)疼痛、心悸、皮疹、不自主運動②有發(fā)熱、咽痛、咳嗽等全身癥狀問診內(nèi)容：①有關(guān)節(jié)疼痛、心悸、皮疹、不自主運動②有發(fā)熱、咽痛、咳嗽等全身癥狀門診護理評估②門診護理評估②生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理客服中心辦理診療卡和掛號分診護士服務(wù)站分診分診護士服務(wù)站分診Ⅳ級Ⅲ級Ⅱ級Ⅰ級免疫?？崎T診Ⅳ級Ⅲ級Ⅱ級Ⅰ級免疫專科門診?？圃u估③綠色通道優(yōu)先就診專科評估③綠色通道Ⅲ級急診觀察室綠色通道Ⅳ級Ⅱ級Ⅰ級 Ⅲ級急診觀察室綠色通道Ⅳ級Ⅱ級Ⅰ級優(yōu)先入院優(yōu)先入院門診門診入院生命支持治療免疫科會診入院生命支持治療免疫科會診療效欠佳好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)PICU療效欠佳好轉(zhuǎn)治療：抗感染治療PICU療效欠佳好轉(zhuǎn)治療：抗感染治療個體化抗風(fēng)濕治療【住院標準流程】入院標準：①入院標準：①初次發(fā)病，門診無法確診。②風(fēng)濕熱活動期。③出現(xiàn)并發(fā)癥。④門診治療效果欠佳。入院處辦理入院手續(xù)入院處辦理入院手續(xù)存在風(fēng)險存在風(fēng)險請相關(guān)科室會診通知醫(yī)生處理住院護理初評估④、生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理評估請相關(guān)科室會診通知醫(yī)生處理住院護理初評估④、生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理評估護理再評估存在風(fēng)險護理再評估入臨床路徑，進行?？圃u估③入臨床路徑，進行?？圃u估③臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、乏力、心功能、關(guān)節(jié)疼痛、氣促、休克等全身癥狀臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、乏力、心功能、關(guān)節(jié)疼痛、氣促、休克等全身癥狀鑒別診斷：①感染鑒別診斷：①感染②結(jié)締組織?、垩耗[瘤④強直性脊柱炎輔助檢查：=1\*GB3①輔助檢查：=1\*GB3①血常規(guī)、大便、尿液常規(guī)；=2\*GB3②血氣分析+電解質(zhì)；肝腎功能；ASO；CRP;ESR;自身抗體8項；病原學(xué)檢查；體液免疫、細胞免疫功能檢查=3\*GB3③評價臟器功能；④胸片、心電圖、心臟超聲檢查診斷明確Ⅰ級Ⅱ級Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級責(zé)任醫(yī)生專科三線醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生+ICU療效欠佳特殊危重癥指征和入特殊危重癥指征和入PICU指征治療目的是控制感染和各種并發(fā)癥，維持生命體征穩(wěn)定；治療目的是控制感染和各種并發(fā)癥，維持生命體征穩(wěn)定；控制臨床癥狀，使心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病及風(fēng)濕熱癥狀迅速緩解，解除風(fēng)濕熱帶來的痛苦。好轉(zhuǎn)抗風(fēng)濕治療抗感染治療并發(fā)癥的對癥治療心臟瓣膜病變嚴重，請心血管外科會診一般治療：護理；營養(yǎng)、疼痛管理；其他抗風(fēng)濕治療抗感染治療并發(fā)癥的對癥治療心臟瓣膜病變嚴重，請心血管外科會診一般治療：護理；營養(yǎng)、疼痛管理；其他轉(zhuǎn)入轉(zhuǎn)入PICU生命支持延期出院延期出院好轉(zhuǎn)達到出院標準：關(guān)節(jié)腫痛減輕、熱退，炎性指標下降、治療過程順利達到出院標準：關(guān)節(jié)腫痛減輕、熱退，炎性指標下降、治療過程順利預(yù)出院，出院醫(yī)囑預(yù)出院，出院醫(yī)囑按期出院按期出院護理組：健康宣教；出院帶藥的用藥指導(dǎo)；出院后護理指導(dǎo)；復(fù)印相關(guān)資料；交通工具協(xié)助醫(yī)生組：通知出院；完成出院小結(jié)；開具診斷證明；健康宣教；預(yù)約復(fù)診日期護理組：健康宣教；出院帶藥的用藥指導(dǎo)；出院后護理指導(dǎo)；復(fù)印相關(guān)資料；交通工具協(xié)助醫(yī)生組：通知出院；完成出院小結(jié)；開具診斷證明；健康宣教；預(yù)約復(fù)診日期注釋:②門診護理初評估根據(jù)《兒科急診預(yù)檢分診指引》進行，詳見附錄？。③?？圃u估根據(jù)正文中的表2進行。④住院護理初評估根據(jù)《病人入院護理評估記錄表》進行，使用疼痛、營養(yǎng)等評估工具，詳見附錄？。

第三節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎【ICD-10編碼】M08.891【定義】16歲以下兒童的持續(xù)6周以上的不明原因的關(guān)節(jié)腫脹，稱之為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（

juvenileidiopathicarthritis，JIA）。2001年國際風(fēng)濕病聯(lián)盟（ILAR）根據(jù)病初6個月內(nèi)的臨床特點，分為七型：全身型（SJIA）、少關(guān)節(jié)型、多關(guān)節(jié)型（RF陽性）、多關(guān)節(jié)型（RF陰性）、銀屑病型、附著點相關(guān)型、未定類型?！静∫颉坎∫蛭疵鳎壳皩τ诖瞬〔∫虻恼J識主要來自遺傳、環(huán)境和感染等導(dǎo)致的自身免疫性疾病?！驹\斷要點】1.癥狀和體征(1)關(guān)節(jié)腫痛：全身型的關(guān)節(jié)炎發(fā)生率在80%以上，其他型均存在單個或多個關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)癥狀；病初6個月內(nèi)受累關(guān)節(jié)在5個或以上，稱之為多關(guān)節(jié)型；4個或以下的，稱之為少關(guān)節(jié)型。25%的多關(guān)節(jié)型存在類風(fēng)濕因子（RF）陽性，此型關(guān)節(jié)癥狀多較重，最終容易導(dǎo)致關(guān)節(jié)強直變形。(2)全身型的其他伴隨癥狀：①發(fā)熱：弛張熱為本型的特點；②皮疹：典型的斑丘疹有診斷意義，常于發(fā)熱時出現(xiàn)，熱退時消退；③肝脾、淋巴結(jié)腫大：約半數(shù)病例出現(xiàn)肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大較常見，體溫控制后肝脾、淋巴結(jié)可縮?。虎苄啬ぱ缀托陌祝杭s1/3患兒出現(xiàn)，但多無明顯癥狀；⑤神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：少部分患兒出現(xiàn)腦膜刺激征及腦病的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、抽搐等癥狀；⑥眼部癥狀：虹膜睫狀體炎在少關(guān)節(jié)型患兒較多發(fā)。2.輔助檢查(1)血常規(guī)：各型的患兒通常有輕中度的正細胞低色素貧血；全身型的患兒通常在疾病活動期白細胞明顯升高，可高達30～50×109/L，可有核左移；血小板通常在活動期也明顯增高。(2)ESR、C反應(yīng)蛋白在活動期明顯增快。(3)免疫球蛋白IgG、IgA、IgM于疾病活動期明顯增高，IgE在全身型中通常明顯增高。(4)抗角蛋白抗體（AKA）有早期診斷價值;抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(CCP)特異性高，高滴度的anti-CCP提示容易導(dǎo)致嚴重的侵襲性的骨質(zhì)破壞；RF敏感性較高，但早期檢出率并不高，特異性不強，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性腫瘤、結(jié)核等均可能出現(xiàn)RF陽性。(5)抗核抗體：40%患兒檢出陽性，多見于少關(guān)節(jié)型伴虹膜睫狀體炎患兒，但多為低滴度。(6)HLA-B27檢查：結(jié)合家族史和存在中軸、附著點關(guān)節(jié)炎的臨床特點，HLA-B27陽性提示診斷為附著點相關(guān)型。(7)關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查：影像學(xué)提示關(guān)節(jié)滑膜炎和/或關(guān)節(jié)積液；MRI檢查能協(xié)助早期發(fā)現(xiàn)骨侵蝕前的軟骨損害。(8)關(guān)節(jié)液分析和滑膜組織學(xué)檢查：白細胞數(shù)可達5～80×109/L，分類以中性多形核白細胞為主，蛋白增高，糖減低?！捐b別診斷】1.高熱、皮疹等全身癥狀為主者應(yīng)與下列疾病鑒別(1)敗血癥:全身型的JIA急性發(fā)熱期時與敗血癥不易鑒別，敗血癥血培養(yǎng)陽性為鑒別的主要依據(jù)，需要積極多方、多次尋找。另外，通常全身型JIA熱暫退時精神良好，皮疹也隨之消退；而敗血癥精神欠佳，皮疹短期內(nèi)通常消退不明顯，抗感染治療有效。(2)結(jié)核:結(jié)核中毒癥狀明顯時亦有長期的低熱盜汗，亦可能伴發(fā)全身各系統(tǒng)的結(jié)核，如肺結(jié)核、關(guān)節(jié)結(jié)核、脊柱結(jié)核等較難鑒別，此時PPD、影像學(xué)檢查、結(jié)核杭體、結(jié)核五項（外送結(jié)核病院）等可作為鑒別的依據(jù)。(3)病毒感染:病毒感染往往是急性發(fā)病，急驟高熱，皮疹也可見，如麻疹、EB病毒感染、風(fēng)疹等，但病毒感染的最大特點是自限性，一般對癥支持后癥狀會消退，而JIA自然緩解后常復(fù)發(fā)。(4)血液腫瘤：這類疾病往往有一個共同特點是長期發(fā)熱，且一般的對癥處理無效，且有惡液質(zhì)表現(xiàn)，可伴有貧血、白細胞和血小板減少，血乳酸脫氫酶明顯增高等，骨髓細胞學(xué)檢查以及相關(guān)影像學(xué)檢查可以作為鑒別依據(jù)。2.外周關(guān)節(jié)受累為主者須與下列疾病鑒別(1)化膿性關(guān)節(jié)炎:其發(fā)病急，絕大多數(shù)累及單側(cè)大關(guān)節(jié)，局部紅、腫、熱、痛明顯，且伴有全身中毒癥狀，白細胞及中性粒細胞均明顯增高。大多數(shù)經(jīng)血運感染，關(guān)節(jié)滑液混濁，關(guān)節(jié)腔滲液白細胞計數(shù)增高，血沉增快，細菌檢查陽性。病原體以革蘭陽性菌居多。(2)結(jié)核性關(guān)節(jié)炎:尤其需與少關(guān)節(jié)型JIA相鑒別，結(jié)核性關(guān)節(jié)炎往往伴有其他部位的結(jié)核病變和結(jié)核中毒癥狀，且同時侵犯2個以上關(guān)節(jié)很少見，X線檢查以骨質(zhì)破環(huán)為主，有時可出現(xiàn)冷膿瘍。(3)風(fēng)濕熱:風(fēng)濕熱往往有明確的上呼吸道感染史(如鏈球菌感染)等，發(fā)熱伴有游走性非畸形的關(guān)節(jié)癥狀。(4)創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎:它往往會有明確的外傷史、可通過詢問病史、關(guān)節(jié)腔穿刺或X線片檢查做出診斷。關(guān)節(jié)超聲檢查有助于區(qū)別關(guān)節(jié)腫脹是由關(guān)節(jié)腔滲出還是關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹所致。3.與其他風(fēng)濕性疾病合并關(guān)節(jié)炎需與下列疾病相鑒別(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡:有相當(dāng)一部分JIA患者ANA杭體陽性，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)械湫偷拿娌康纹ふ?，并且腎臟累及率高。且大多數(shù)SLE患者合并有其他自身抗體，如ds-DNA。(2)強直性脊柱炎：本病主要侵犯脊柱，但周圍關(guān)節(jié)也可受累，特別是以膝、踝、髖關(guān)節(jié)為首發(fā)癥狀者，需與JIA相鑒別。該病有以下特點：①青年男性多見；②主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)及脊柱，外周關(guān)節(jié)受累多以下肢不對稱關(guān)節(jié)受累為主，常有肌腱端炎；③90-95%患者HLA—B27陽性；④類風(fēng)濕因子陰性；⑤骶髂關(guān)節(jié)及脊柱的影像學(xué)改變對診斷極有幫助。【治療】1.一般治療(1)護理：除急性期需暫時臥床休息外，應(yīng)鼓勵并指導(dǎo)其對受累關(guān)節(jié)進行被動和主動活動，從事能耐受的體育鍛煉。急性期可進行儀器理療和手法康復(fù)。(2)疼痛和康復(fù)管理：由護士對患兒的關(guān)節(jié)疼痛和康復(fù)情況進行初始評估，存在風(fēng)險時，應(yīng)及時報告醫(yī)生，進行相應(yīng)處理和請會診。(3)心理治療：甚為重要，鼓勵患兒參加正?；顒雍蜕蠈W(xué)，以增強他們的自信心。2.藥物治療(1)全身癥狀如發(fā)熱癥狀活動時、關(guān)節(jié)腫脹明顯時可短期使用口服或靜脈的糖皮質(zhì)激素。少關(guān)節(jié)型可在關(guān)節(jié)抽液后，注入醋酸氫化可的松緩解癥狀。(2)常規(guī)使用一種非甾體類抗炎藥（NSAIDs），如布洛芬緩釋劑等，可較迅速減輕關(guān)節(jié)癥狀。(3)中藥治療，如白芍總苷等，可一定程度上起到抗炎、免疫調(diào)節(jié)、護肝的作用，可作為輔助治療手段。(4)使用改善病情的抗風(fēng)濕藥（DMARDs）：如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、來氟米特、沙利度胺等，可影響異常免疫功能和改變病情的進展，降低全身和關(guān)節(jié)的炎癥活動程度。（5）生物制劑：兒童常用有三種：依那西普（Etanercept）、英夫利西單抗（Infliximab）、阿達木單抗（Adalimumab），適用于對常規(guī)藥物效果欠佳或者重癥或預(yù)后不良的患兒。文獻表明，早期使用可減輕炎癥活動度、減緩骨質(zhì)破壞。建議至少堅持12周。3.其他治療藥物積極正規(guī)治療無效者考慮外科手術(shù)矯形治療，但滑膜切除在兒童中有爭議?！静l(fā)癥及處理】1.關(guān)節(jié)功能喪失請康復(fù)科和/或外科會診，進行康復(fù)或手術(shù)干預(yù)。2.虹膜睫狀體炎請眼科會診，進行散瞳、類固醇激素局部使用或手術(shù)干預(yù)，如經(jīng)濟允許，盡快使用生物制劑。3.巨噬細胞活化綜合征(MAS)MAS是一種嚴重的有潛在生命危險的并發(fā)癥，臨床上表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱，并有快速進展的肝功能衰竭、腦病、全血細胞減少、凝血功能異常、脾進行性增大、血脂代謝異常、骨髓異常組織細胞吞噬現(xiàn)象等，甚至導(dǎo)致死亡。如出現(xiàn)可疑此類嚴重并發(fā)癥，應(yīng)盡快大劑量加強龍沖擊治療，10-30mg/（kg·d），2-3天，常規(guī)合用IVIG，必要時加用環(huán)孢素A治療。MAS診斷標準見表1。表1：SJIA合并MAS的參考診斷指標（2005年）臨床標準

1．CNS功能障礙（易激惹、定向力障礙、嗜睡、頭痛、抽搐、昏迷）

2．出血表現(xiàn)（紫癜、易出血、黏膜出血）

3．肝睥增大（肋緣下≥3cm）實驗室標準

1．血小板≤262×109/L

2．谷草轉(zhuǎn)氨酶＞59U/L

3．白細胞≤4.0×109/L

4．纖維蛋白原降低（≤2.5g/L）組織學(xué)標準

骨穿有巨噬細胞吞噬血細胞的證據(jù)診斷原則：診斷MAS需要任何2個或以上的實驗室標準，或2個或

3個或以上的臨床和（或）實驗室標準。骨髓中發(fā)現(xiàn)吞噬血細胞，

僅僅是對于可疑病例才必須具備。建議：上述診斷指標僅用于活動性SJIA合并MAS，實驗室檢查值僅作為參考。【分級及診治指引】主要用于SJIA的分級和診治。分級責(zé)任醫(yī)生DIC巨噬細胞活化綜合征（MAS）DAS28①影像學(xué)提示多關(guān)節(jié)骨質(zhì)侵蝕/骨髓水腫Ⅰ級?？迫€醫(yī)生+ICU有有≧5.1有Ⅱ級?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）無有≧3.2有Ⅲ級二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）無無≧2.6有Ⅳ級一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）無無＜2.6無注釋：①DAS28計算方法之一：DAS28=0.56×TJC+0.28×SJC+0.7×lnESR+0.014×GHTJC:觸痛關(guān)節(jié)數(shù)，SJC:腫脹關(guān)節(jié)數(shù)，ESR:紅血球沉降速率(單位為mm/h)，GH:在100mm圖像模擬量表中所呈現(xiàn)的整體健康狀態(tài)。【入院標準】1.關(guān)節(jié)腫痛明顯，多關(guān)節(jié)受累，關(guān)節(jié)破壞進展快，DAS28≧2.6，?？圃u估Ⅲ級或以上。2.存在發(fā)熱、皮疹等全身癥狀，疾病活動程度高。3.出現(xiàn)并發(fā)癥需入院處理。4.門診治療效果欠佳。5.按期入院進行免疫抑制治療或生物制劑治療。【特殊危重指征】1.高熱持續(xù)不退，熱暫退后皮疹不消退，甚至轉(zhuǎn)為紫癜樣皮疹。2.與臨床癥狀不相符的ESR突然下降，血細胞降至正?；蚱?。3.與臨床癥狀不相符的由原來的高纖維蛋白原血癥突然降至正常或偏低。4.肝脾突然增大。5.出現(xiàn)頭痛、噴射性嘔吐、抽搐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。【會診標準】1.如需進行功能康復(fù)鍛煉，需請康復(fù)科會診。2.如需要關(guān)節(jié)腔穿刺或外科手術(shù)矯形治療時，需請骨外科會診。3.如合并虹膜睫狀體炎或長期使用激素或免疫抑制劑時，需請眼科會診。4.如出現(xiàn)MAS等嚴重并發(fā)癥，需要生命支持時，需請PICU會診?！菊勗捯c】1.JIA目前是一種病因未明的慢性病，所以治療的目的并非治愈，而是維持疾病緩解或低活動度，防止關(guān)節(jié)畸形，提高生活質(zhì)量。2.血常規(guī)、RF、anti-CCP、ESR、C反應(yīng)蛋白、肝功能、HLA-B27、抗核抗體、關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查、骨髓穿刺術(shù)等是必須進行的檢查。3.JIA是一個排除性的疾病，其診斷的確立需進行較長時間詳細的體檢、實驗室檢查和鑒別診斷，甚至診斷性治療后才能得出，期間請耐心配合，并按期復(fù)診。4.目前傳統(tǒng)治療是使用NSAIDs和DMARDs聯(lián)合治療，如效果欠佳或存在預(yù)后不良因素，建議盡早使用生物制劑。5.少關(guān)節(jié)型JIA可能出現(xiàn)虹膜睫狀體炎；全身型JIA如疾病控制欠佳，可導(dǎo)致MAS等嚴重的并發(fā)癥。6.大多數(shù)堅持治療的關(guān)節(jié)型的患兒到成年期可自行緩解，少部分才導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形而致殘；合并虹膜睫狀體炎的患兒，如未獲得及時的治療，可能會導(dǎo)致失明；全身型的患兒，預(yù)后相對其他型的要差些，但如能堅持獲得有效的治療，避免發(fā)展成MAS等嚴重并發(fā)癥，獲得緩解還是很有希望的。7.此次入院的預(yù)計費用和天數(shù)?！境鲈簶藴省筷P(guān)節(jié)腫痛減輕，熱退，ESR、C反應(yīng)蛋白等炎性指標下降，免疫抑制或生物制劑治療過程順利?！境鲈褐笇?dǎo)】1.按期免疫?？崎T診隨訪治療，疾病處于急性活動期時通常2-4周需隨診，疾病緩解期時隨診時間可延長至12-24周。2.出現(xiàn)以下緊急情況需及時返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療(1)持續(xù)發(fā)熱，抗感染治療無效。(2)關(guān)節(jié)腫痛明顯加劇。(3)抽搐、精神倦怠、噴射性嘔吐等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。(4)皮膚黏膜瘀斑、臟器出血表現(xiàn)。(5)出現(xiàn)服藥后出皮疹、劇烈嘔吐等藥物不良反應(yīng)。3.健康宣教(1)鼓勵從事適當(dāng)?shù)姆巧眢w接觸性的體育活動，如游泳、跳繩等。(2)鼓勵規(guī)律的上學(xué)，以利于患兒身心的恢復(fù)和培養(yǎng)自主交流的能力。(3)未有證據(jù)表明食物導(dǎo)致JIA的發(fā)生，所以均衡飲食很重要。部分孩子服食激素，食欲較好，需避免過度飲食。(4)養(yǎng)成良好的作息習(xí)慣，自覺依時服藥和復(fù)診，交代目前服食藥物的主要副作用和突然停藥的嚴重危害。(5)如出現(xiàn)生命體征不穩(wěn)定等緊急情況，建議馬上到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進行治療，以免路途遙遠顛簸加重病情。（謝穎曾華松）【門急診標準流程】門診護理評估②生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理問診內(nèi)容：①有無非外傷性關(guān)節(jié)腫痛門診護理評估②生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理問診內(nèi)容：①有無非外傷性關(guān)節(jié)腫痛②有無長期發(fā)熱、皮疹等全身癥狀客服中心辦理診療卡和掛號分診護士服務(wù)站分診分診護士服務(wù)站分診Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級免疫專科門診免疫?？崎T診專科評估③綠色通道Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級綠色通道Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級優(yōu)先安排入院急診留觀室入院門診優(yōu)先安排入院急診留觀室入院門診治療：個體化激素+NSAIDs+DMARDs好轉(zhuǎn)生命支持治療免疫科會診治療：個體化激素+NSAIDs+DMARDs好轉(zhuǎn)生命支持治療免疫科會診PICU療效欠佳PICU療效欠佳【住院標準流程】入院標準：①關(guān)節(jié)腫痛明顯，多關(guān)節(jié)受累，入院標準：①關(guān)節(jié)腫痛明顯，多關(guān)節(jié)受累，DAS28≧2.6，?？圃u估Ⅲ級或以上。②存在發(fā)熱、皮疹等全身癥狀，疾病活動程度高。③出現(xiàn)并發(fā)癥需入院處理。④門診治療效果欠佳。⑤按期入院進行免疫抑制治療或生物制劑治療。入院處辦理入院手續(xù)入院處辦理入院手續(xù)請相關(guān)科室會診通知醫(yī)生處理存在風(fēng)險住院護理評估④生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理請相關(guān)科室會診通知醫(yī)生處理存在風(fēng)險住院護理評估④生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理臨床表現(xiàn)：關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)疼痛或壓痛伴或不伴發(fā)熱、乏力等全身癥狀入臨床路徑，進行?？圃u估③臨床表現(xiàn)：關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)疼痛或壓痛伴或不伴發(fā)熱、乏力等全身癥狀入臨床路徑，進行?？圃u估③鑒別診斷：①感染鑒別診斷：①感染②結(jié)締組織?、垩耗[瘤④強直性脊柱炎實驗室檢查：①血常規(guī)，ESR，C反應(yīng)蛋白；②免疫球蛋白；③AKA，抗CCP，RF，HLA-B27，ANA；④骨髓細胞學(xué)檢查；⑤關(guān)節(jié)影像學(xué)；⑥關(guān)節(jié)液檢查診斷明確，診治分級診斷明確，診治分級Ⅳ級Ⅲ級Ⅰ級Ⅳ級Ⅲ級Ⅰ級Ⅱ級?？迫€醫(yī)生+ICU一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）專科三線醫(yī)生+ICU一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）入PICU入PICU指征：重癥MAS治療目的是疾病達到緩解狀態(tài)，減緩骨質(zhì)破壞和關(guān)節(jié)畸形。藥物治療：1、個體化糖皮質(zhì)激素+NSAIDs+DMARDs2、聯(lián)合生物制劑治療藥物治療：1、個體化糖皮質(zhì)激素+NSAIDs+DMARDs2、聯(lián)合生物制劑治療其他治療：手術(shù)矯形治療治療一般治療：護理；康復(fù)、疼痛、心理管理轉(zhuǎn)入其他治療：手術(shù)矯形治療治療一般治療：護理；康復(fù)、疼痛、心理管理轉(zhuǎn)入PICU生命支持好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)隨訪指導(dǎo)健康宣教達到出院標準：關(guān)節(jié)腫痛減輕、熱退，炎性指標下降、治療過程順利隨訪指導(dǎo)健康宣教達到出院標準：關(guān)節(jié)腫痛減輕、熱退，炎性指標下降、治療過程順利預(yù)出院，出院醫(yī)囑預(yù)出院，出院醫(yī)囑注釋:②門診護理初評估根據(jù)《兒科急診預(yù)檢分診指引》進行，詳見附錄？。③專科評估根據(jù)正文中的表1進行。④住院護理初評估根據(jù)《病人入院護理評估記錄表》進行，使用疼痛、營養(yǎng)等評估工具，詳見附錄？。

第四節(jié)幼年強直性脊柱炎【ICD-10編碼】【定義】16歲以前發(fā)病的，與HLA-B27相關(guān)，累計中軸關(guān)節(jié)和外周關(guān)節(jié)的慢性炎癥性關(guān)節(jié)疾病，稱之為幼年強直性脊柱炎（juvenileankylosingspondylitis，JAS），常伴有肌腱端炎。【病因】病因未明，目前對于此病病因的認識主要來自遺傳、環(huán)境和感染等導(dǎo)致的自身免疫性疾病。絕大部分患兒與HLA-B27相關(guān)，有一定的家族遺傳學(xué)背景?！驹\斷要點】1.臨床表現(xiàn)(1)起病相對于成人較為隱匿，病程初期腰背疼痛和晨僵較不明顯，后期才出現(xiàn)。成人病程后期可見到的椎骨之間的骨化形成（“竹節(jié)”樣脊柱）兒童極少見。(2)兒童多以外周關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)表現(xiàn)，以下肢大關(guān)節(jié)為主，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、足中部關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)，較少累及足部小關(guān)節(jié)，偶也可伴有上肢關(guān)節(jié)累及。多以非對稱性、少關(guān)節(jié)或單關(guān)節(jié)為主。(3)肌腱端炎很常見，主要累及足跟、足中部和髕骨周圍。(4)關(guān)節(jié)炎多發(fā)生在起病5-10年后，幾率比成人高，局限在骨盆后部，最常見表現(xiàn)是臀部交替性疼痛。(5)可能以突發(fā)少關(guān)節(jié)腫痛起病，易伴虹膜炎、心肺疾病、腸道、中樞、腎臟等并發(fā)癥。(6)可伴有低熱、乏力、食納減少、消瘦和發(fā)育停滯等非特異全身癥狀。2.關(guān)節(jié)、肌腱端體檢(1)中軸骨骼（最重要的體檢）：①骶髂關(guān)節(jié)壓痛（+）；②骨盆擠壓和分離試驗（+）；③Patrick試驗（4字試驗）（+）（1）；④患兒直立時，脊柱不對稱，腰椎前凸和胸椎后凸消失，枕-墻距（2）增加；⑤患兒前屈時，胸腰段脊柱平滑曲線消失；⑥胸腰段活動度測量可采用改良的Scober試驗（3），胸廓活動度可采用第四肋間隙吸呼氣胸圍差來測量，但兒童的意義不如成人大；⑦肋胸、肋椎關(guān)節(jié)壓痛（+），胸骨柄壓痛（+），胸鎖關(guān)節(jié)壓痛（+）。相關(guān)注解：相關(guān)注解：（1）Patrick試驗（4字試驗）：仰臥，一側(cè)膝屈曲并將足跟放置到對側(cè)伸直的膝上，檢查者用一只手下壓屈曲的膝，并用另一只手壓對側(cè)骨盆，可引出疼痛則視為陽性。（2）立正姿勢雙足跟緊貼墻根，后枕部貼近墻壁而無間隙。如不能貼壁，則為陽性。（3）在雙髂后上棘連線的中點與其上10cm處一點相連做一垂直線，測量前屈時兩點的延伸距離，正常人可達5cm以上，重型患兒僅增加1-2cm。(2)外周關(guān)節(jié)：①多數(shù)累及下肢關(guān)節(jié)，非對稱性壓痛（+），如踝、膝、足趾等；②髖關(guān)節(jié)陽性發(fā)現(xiàn)高度提示此?。虎埘乒情g關(guān)節(jié)炎為此病特有。(3)肌腱端:①站姿，行走失去正常狀態(tài)；②多處肌腱端的壓痛，多見于髕骨、脛骨粗隆、跟腱、足底筋膜附著跟骨處、第5趾骨底、第1-5趾骨頭等。3.輔助檢查(1)血常規(guī)提示白細胞計數(shù)正?；蜉p度增高，貧血，血小板正?；蛟龈摺?2)ESR通常增高，但也可能活動期處于正常；如ESR非常高，提示可能有潛在炎性腸病的存在。(3)CRP通常增高。(4)絕大多數(shù)患兒HLA-B27陽性，類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。如果HLA-B27陽性，應(yīng)該進行家系調(diào)查。(5)X線、CT或者MRI顯示雙側(cè)或者單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎病變。(6)外周關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)囊周圍可見環(huán)形骨質(zhì)增生和跗骨炎為此病特征性的影像學(xué)改變，兒童多累及雙側(cè)髖關(guān)節(jié)，與成人上行性侵犯的特點顯著不同。(7)晚期可累及胸腰段脊柱，甚至出現(xiàn)脊柱彌漫性骨化，但在兒童少見。【鑒別診斷】1.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（少關(guān)節(jié)型或者多關(guān)節(jié)型）的鑒別點(1)女性多見。(2)無骶髂關(guān)節(jié)受累。(3)無全脊柱上行性受累，通常僅侵犯頸椎。(4)外周關(guān)節(jié)受累通常表現(xiàn)為對稱性、多關(guān)節(jié)、四肢大小關(guān)節(jié)包括手部小關(guān)節(jié)均可能受累；而強直性脊柱炎則通常為少關(guān)節(jié)、非對稱、下肢大關(guān)節(jié)為主。(5)HLA-B27陰性。(6)類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽性。2.結(jié)核或其他感染導(dǎo)致的關(guān)節(jié)炎的鑒別點(1)有結(jié)核接觸史。(2)有低熱、盜汗、體重下降明顯等結(jié)核感染癥狀或其他感染癥狀。(3)病變多局限單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)。(4)PPD5U（+）。(5)血和關(guān)節(jié)沖洗液：結(jié)核抗體（+）、胸鑒三項升高。3.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎(1)發(fā)病前4周內(nèi)有腹瀉或尿路或呼吸道感染史，并尋求實驗室依據(jù)。(2)自限性經(jīng)過。(3)放射學(xué)表現(xiàn)通常無異常改變，后期可有骨膜反應(yīng)?！局委煛?.一般治療(1)護理：①對患者及其家屬進行疾病知識的教育是整個治療計劃中不可缺少的一部分，有助于患者主動參與治療并與醫(yī)師的合作；②勸導(dǎo)患者要謹慎而不間斷地進行體育鍛煉，以取得和維持脊柱關(guān)節(jié)的最好位置，增強椎旁肌肉和增加肺活量；③站立時應(yīng)盡量保持挺胸、收腹和雙眼平視前方的姿勢。坐位也應(yīng)保持胸部直立。應(yīng)睡硬板床和矮枕頭，多取仰臥位，避免促進屈曲畸形的體位；④減少或避免引起持續(xù)性疼痛的體力活動；⑤定期測量身高。保持身高記錄是防止不易發(fā)現(xiàn)的早期脊柱彎曲的一個好措施；⑥炎性關(guān)節(jié)或其他軟組織的疼痛選擇必要的物理治療。(2)康復(fù)需求和心理需求：針對長期治療的患兒由護士對其進行康復(fù)和心理評估，必要時請康復(fù)科或心理科會診。(3)疼痛管理：由護士對患者的關(guān)節(jié)疼痛、腹痛等疼痛情況進行初始評估（疼痛評估方法詳見附錄？），疼痛評分在4分以上的，應(yīng)在1h內(nèi)報告醫(yī)生，聯(lián)系麻醉醫(yī)生會診。2.對癥治療(1)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛明顯或合并急性虹膜炎等可短期使用皮質(zhì)激素（口服、滴眼、關(guān)節(jié)腔注射），但口服激素治療僅為對癥暫時控制癥狀，不能阻止病情的發(fā)展，不宜長期使用。(2)中藥治療，如白芍總苷等，可一定程度上起到抗炎、免疫調(diào)節(jié)、護肝的作用，可作為輔助治療手段。3.對因治療(1)非甾體抗炎藥（NSAIDs）：為基本一線藥物，兒童常用的有：萘普生，10-20mg/kg/d分兩次；布洛芬,35mg/kg/d，分3-4次。與食物同服，可減少胃腸道不適的不良反應(yīng)。(2)抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）：兒童常用的有：柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤等。①柳氮磺胺吡啶（SASP）：30-50mg/kg/d，自小劑量開始，可維持1-3年。適用于強制性脊柱炎以外周關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的患兒。不良反應(yīng)包括消化道不適、皮疹、血細胞減少、頭痛等；②甲氨蝶呤（MTX）：對中軸關(guān)節(jié)的病變無改善證據(jù)，而對外周關(guān)節(jié)炎和腰背痛有部分作用，目前不推薦常規(guī)使用，僅用于NSAIDs和SASP效果欠佳或者合并眼部病變的患者；③生物制劑：兒童常用有三種：依那西普（Etanercept）、英夫利西單抗（Infliximab）、阿達木單抗（Adalimumab），適用于對常規(guī)藥物效果欠佳或者重癥或有預(yù)后不良因素的患兒。早期使用可減輕炎癥活動度、減緩骨質(zhì)破壞。4.外科治療(1)關(guān)節(jié)腔注射用于單關(guān)節(jié)或者少關(guān)節(jié)受累，注射藥物為長效類固醇注射劑。(2)外科整形治療人工關(guān)節(jié)置換用于關(guān)節(jié)嚴重損壞的患兒?！静l(fā)癥及處理】1.合并虹膜睫狀體炎請眼科會診，進行散瞳、類固醇激素局部使用或手術(shù)干預(yù).建議盡早使用生物制劑治療；2.合并炎癥性腸病請消化科會診，根據(jù)活動程度分級選用氨基水楊酸類制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑及手術(shù)治療?！痉旨壖霸\治指引】表1：分級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級主要侵犯部位外周關(guān)節(jié)肌腱端中軸外周關(guān)節(jié)肌腱端外周關(guān)節(jié)晨僵影像學(xué)提示骶髂關(guān)節(jié)分級（4）有Ⅲ～Ⅳ級無Ⅱ級無0～Ⅰ級責(zé)任醫(yī)生?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）一線醫(yī)生（住院醫(yī)生或主治醫(yī)師）相關(guān)注解：(4)相關(guān)注解：(4)按照紐約標準，骶髂關(guān)節(jié)炎分為5級：0級為正常；Ⅰ級可疑改變，但無特殊異常；Ⅱ級有輕度骶髂關(guān)節(jié)炎，可見局限侵蝕和硬化，但關(guān)節(jié)間隙無改變；Ⅲ級有中度骶髂關(guān)節(jié)炎，伴有以下1項或以上變化：侵蝕、增寬/狹窄或部分強直；Ⅳ級為重度骶髂關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)融合強直?！救朐簶藴省?.關(guān)節(jié)腫痛明顯，疼痛評分≥4分。2.中軸關(guān)節(jié)受累或影像學(xué)提示骶髂關(guān)節(jié)分級為Ⅱ級以上或伴有晨僵。3.出現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。4.ESR、C反應(yīng)蛋白高于正常值的2倍或以上。5.關(guān)節(jié)破壞進展迅速。6.門診治療效果欠佳。7.定期入院予生物制劑治療?！緯\標準】1.如需進行功能康復(fù)鍛煉，需請康復(fù)科會診。2.如需要外科進行髖關(guān)節(jié)置換時，需請骨外科會診。3.如合并虹膜睫狀體炎或長期使用激素或免疫抑制劑時，需請眼科會診。4.如合并炎癥性腸病可能，需請消化科會診?！菊勗捯c】1.JAS目前是一種病因未明的慢性病，所以治療的目的并非治愈，而是維持疾病緩解或低活動度，防止關(guān)節(jié)畸形，提高生活質(zhì)量。2.血常規(guī)、RF、ESR、C反應(yīng)蛋白、肝功能、HLA-B27、抗核抗體、關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查、骨髓穿刺術(shù)等是必須進行的檢查。3.JAS通常在就診時癥狀不如成人來得重和典型，甚至只有外周關(guān)節(jié)疼痛無骶髂關(guān)節(jié)疼痛癥狀，其診斷的確立需進行較長時間詳細的體檢、實驗室檢查、家系調(diào)查和鑒別診斷，甚至診斷性治療后才能得出，期間請耐心配合，并按期復(fù)診。4.目前傳統(tǒng)治療是使用NSAIDs和DMARDs聯(lián)合治療，建議盡早使用生物制劑治療。5.JAS可能合并雙眼、消化道等關(guān)節(jié)外并發(fā)癥。6.大多數(shù)堅持治療的患兒疾病可處于長期靜止?fàn)顟B(tài)，少部分才導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形而致殘；合并虹膜睫狀體炎的患兒，如未獲得及時的治療，可能會導(dǎo)致失明。7.此次入院的預(yù)計費用和天數(shù)?！境鲈簶藴省筷P(guān)節(jié)腫痛減輕，ESR、C反應(yīng)蛋白下降，無嚴重并發(fā)癥，生物制劑治療過程順利。【隨訪指導(dǎo)】1.按期免疫專科門診隨訪治療，疾病處于急性活動期時通常2W-4W需隨診，疾病緩解期時隨診時間可延長至12W-24W。2.出現(xiàn)以下緊急情況需及時返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療(1)持續(xù)發(fā)熱，抗感染治療無效。(2)關(guān)節(jié)腫痛明顯加劇。(3)出現(xiàn)視力模糊、眼痛、畏光等眼部癥狀。(4)體重明顯減輕。。(5)出現(xiàn)服藥后出皮疹、劇烈嘔吐等藥物不良反應(yīng)。3.健康宣教(1)鼓勵從事適當(dāng)?shù)姆巧眢w接觸性的體育活動，如游泳、瑜伽等，以取得和維持脊柱關(guān)節(jié)的最好位置，增強椎旁肌肉和增加肺活量。(2)鼓勵規(guī)律的上學(xué)，以利于患兒身心的恢復(fù)和培養(yǎng)自主交流的能力。(3)站立時應(yīng)盡量保持挺胸、收腹和雙眼平視前方的姿勢。坐位也應(yīng)保持胸部直立。(4)應(yīng)睡硬板床和矮枕頭，多取仰臥位，避免促進屈曲畸形的體位。(5)定期測量身高。保持身高記錄是防止不易發(fā)現(xiàn)的早期脊柱彎曲的一個好措施(6)養(yǎng)成良好的作息習(xí)慣，自覺依時服藥和復(fù)診，交代目前服食藥物的主要副作用和突然停藥的嚴重危害?！鹃T急診標準流程】門診護理評估②生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理門診護理評估②生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理客服中心辦理診療卡和掛號問診內(nèi)容：①無非外傷性外周關(guān)節(jié)腫痛②有無腰背痛、交替性臀部痛③有無發(fā)熱、腹瀉、視力下降等關(guān)節(jié)外癥狀。分診護士服務(wù)站分診分診護士服務(wù)站分診Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級免疫?？崎T診Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級免疫?？崎T診優(yōu)先就診?？圃u估③?？圃u估③Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級Ⅱ級Ⅲ級Ⅳ級優(yōu)先入院入院門診優(yōu)先入院入院門診療效欠佳治療：個體化激素治療：個體化激素+NSAIDs+DMARDs【住院標準流程】入院標準：入院標準：①關(guān)節(jié)腫痛明顯，疼痛評分≥4分②中軸關(guān)節(jié)受累或影像學(xué)提示骶髂關(guān)節(jié)分級為Ⅱ級以上或伴有晨僵③出現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)④ESR、C反應(yīng)蛋白高于正常值的2倍或以上⑤關(guān)節(jié)破壞進展迅速⑥門診治療效果欠佳⑦定期入院予生物制劑治療入院處辦理入院手續(xù)入院處辦理入院手續(xù)請相關(guān)科室會診通知醫(yī)生處理住院護理初評估④生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理請相關(guān)科室會診通知醫(yī)生處理住院護理初評估④生命體征、疼痛、營養(yǎng)、康復(fù)、心理存在風(fēng)險存在風(fēng)險護理再評估存在風(fēng)險護理再評估臨床表現(xiàn)：外周關(guān)節(jié)腫痛、肌腱端壓痛、腰背痛、臀部交替性疼痛入臨床路徑，進行專科評估③臨床表現(xiàn)：外周關(guān)節(jié)腫痛、肌腱端壓痛、腰背痛、臀部交替性疼痛入臨床路徑，進行?？圃u估③鑒別診斷：①幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎鑒別診斷：①幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎②結(jié)核性關(guān)節(jié)炎③反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎實驗室檢查：①血常規(guī)，ESR，C反應(yīng)蛋白；②關(guān)節(jié)體檢；③RF，HLA-B27，ANA；④骨髓細胞學(xué)檢查；⑤關(guān)節(jié)影像學(xué)診斷明確診斷明確Ⅳ級Ⅲ級Ⅳ級Ⅲ級Ⅱ級責(zé)任醫(yī)生責(zé)任醫(yī)生一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生一線醫(yī)生（住院或主治醫(yī)生）二線醫(yī)生（主治或副主任醫(yī)師）?？迫€醫(yī)生（副主任或主任醫(yī)師）治療目的是疾病達到緩解狀態(tài)，減緩骨質(zhì)破壞和關(guān)節(jié)畸形。個體化糖皮質(zhì)激素治療目的是疾病達到緩解狀態(tài)，減緩骨質(zhì)破壞和關(guān)節(jié)畸形。個體化糖皮質(zhì)激素+NSAIDs+DMARDs療效欠佳療效欠佳聯(lián)合生物制劑治療一般治療：護理；康復(fù)、疼痛管理；其他藥物治療髖關(guān)節(jié)置換聯(lián)合生物制劑治療一般治療：護理；康復(fù)、疼痛管理；其他藥物治療髖關(guān)節(jié)置換按期出院延期出院好轉(zhuǎn)醫(yī)生組：通知出院；完成出院小結(jié)；開具診斷證明；健康宣教；預(yù)約復(fù)診日期延期出院好轉(zhuǎn)醫(yī)生組：通知出院；完成出院小結(jié)；開具診斷證明；健康宣教；預(yù)約復(fù)診日期達到出院標準：關(guān)節(jié)腫痛減輕，ESR、達到出院標準：關(guān)節(jié)腫痛減輕，ESR、C反應(yīng)蛋白下降，無嚴重并發(fā)癥，生物制劑治療過程順利。預(yù)出院，出院醫(yī)囑護理組：健康宣教；出院帶藥的用藥指導(dǎo)；出院后護理指導(dǎo)；復(fù)印相關(guān)資料；交通工具協(xié)助護理組：健康宣教；出院帶藥的用藥指導(dǎo)；出院后護理指導(dǎo)；復(fù)印相關(guān)資料；交通工具協(xié)助注釋:②門診護理初評估根據(jù)《兒科急診預(yù)檢分診指引》進行，詳見附錄？。③?？圃u估根據(jù)正文中的表1進行。④住院護理初評估根據(jù)《病人入院護理評估記錄表》進行，使用疼痛、營養(yǎng)等評估工具，詳見附錄？。

第五節(jié)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎【ICD】【定義】是一種發(fā)生于某些特定部位（如腸道和泌尿生殖道）感染之后而出現(xiàn)的關(guān)節(jié)炎。因為與HLA-B27的相關(guān)性、關(guān)節(jié)受累的模式（非對稱性，以下肢關(guān)節(jié)為主）以及可能累及脊柱，因此被歸于脊柱關(guān)節(jié)病的范疇?！静∫颉勘静∮袃煞N起病形式：性傳播型和腸道型。前者主要見于20-40歲男性，因衣原體或支原體感染泌尿生殖系統(tǒng)后發(fā)生。后者男女發(fā)病率基本相等，腸道感染菌多為革蘭氏陰性桿菌。反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎的發(fā)病與感染、遺傳標記（HLA-B27）和免疫失調(diào)有關(guān)?；さ牟±砀淖?yōu)榉翘禺愋匝装Y，韌帶及關(guān)節(jié)囊附著點的炎癥性病變時反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎病變活動的常見部位?！驹\斷要點】1.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎是一種與特定部位感染相關(guān)的脊柱關(guān)節(jié)炎，因此診斷時需注意尋找泌尿生殖道或腸道前驅(qū)感染的證據(jù)，同時具備脊柱關(guān)節(jié)病常見的臨床表現(xiàn)。目前多沿用1996年Kingsley與Sieper提出的分類標準：外周關(guān)節(jié)炎：下肢為主的非對稱性寡關(guān)節(jié)炎前驅(qū)感染的證據(jù)，=1\*GB3①如果4周前有臨床典型的腹瀉或尿道炎，則實驗室證據(jù)可有可無=2\*GB3②如果缺乏感染的臨床證據(jù)，必須有感染的實驗室證據(jù)排除引起單或寡關(guān)節(jié)炎的其他原因，如其他脊柱關(guān)節(jié)病、感染性關(guān)節(jié)病、感染性關(guān)節(jié)炎、萊姆病及鏈球菌反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎HLA-B27陽性、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（如結(jié)膜炎、虹膜炎、皮膚、心臟與神經(jīng)系統(tǒng)病變等）、或典型脊柱關(guān)節(jié)病的臨床表現(xiàn)不是反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎確診必須具備的條件。2.輔助檢查（1）三大常規(guī)、血沉：急性期可有白細胞總數(shù)增高，血沉增快，CRP升高。慢性患者可出現(xiàn)輕度正細胞性貧血。（2）病原學(xué)檢查：有尿道炎癥狀者可做尿培養(yǎng)；有腸道癥狀時，大便培養(yǎng)對確定誘發(fā)疾病的微生物有幫助。（3）HLA-B27檢測：HLA-B27陽性與中軸關(guān)節(jié)病、心臟炎和眼虹膜炎相關(guān)，因此對本病的診斷有輔助價值。（4）類風(fēng)濕因子和抗核抗體：通常為陰性。（5）放射學(xué)檢查：并非診斷的必要條件，但對患者的評價非常重要。（6）眼科會診：合并有眼部滲出時盡快請眼科協(xié)助治療。（7）胸片、心電圖：排除心、肺并發(fā)癥。3.鑒別診斷（需鑒別診斷的主要疾病及相應(yīng)的特異性輔助檢查）（1）細菌性關(guān)節(jié)炎多為單關(guān)節(jié)炎，急性起病，常伴高熱、乏力等感染中毒癥狀，關(guān)節(jié)局部多有比較明顯的紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，滑液為重度炎性改變，白細胞計數(shù)常大于50000/ml，中性粒細胞多在75%以上，滑液培養(yǎng)可以發(fā)現(xiàn)致病菌。（2）急性風(fēng)濕熱患者發(fā)病較急，起病前2-3周多有鏈球菌感染史，臨