淋巴結(jié)腫大與脾大診療規(guī)范2023版

淋巴結(jié)腫大與脾大診療規(guī)范2023版一、淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)是外周免疫器官，是淋巴細(xì)胞增殖與分化的場所。正常淋巴結(jié)很小,直徑多在0.2~0.5cm,呈豆形或橢圓形,質(zhì)地柔軟，扁平，表面光滑，無壓痛,與周圍組織無粘連。淋巴結(jié)直徑達lcm以上、外形改變、質(zhì)地異常者稱為淋巴結(jié)腫大（lymph-adenopathy）0健康成人淺表淋巴結(jié)除在頜下、腋窩、腹股溝可觸及少數(shù)淋巴結(jié)以外,一般不易觸及，如在枕后、耳后、滑車上、鎖骨上等部位觸及則屬異常。事實上健康成人在頜下、腹股溝部位捫及l(fā)~2cm的淋巴結(jié)十分常見。深部淋巴結(jié)腫大須借影像學(xué)檢查才能發(fā)現(xiàn)，臨床上常見肺門及縱隔的氣管、支氣管旁及氣管分叉部，以及腹膜后主動脈旁和腸系膜淋巴結(jié)腫大。兒童由于經(jīng)常接觸新抗原，大部分健康兒童和青少年可觸及一定程度的腫大淋巴結(jié)，質(zhì)地軟,扁平。成人淋巴結(jié)短徑＞lcm可認(rèn)為異常，而腫大淋巴結(jié)所處的區(qū)域可提示外來抗原入侵的部位。局限性淋巴結(jié)腫大（localizedlymphadenopathy）是指一個引流區(qū)域的累及。全身性淋巴結(jié)腫大（disseminatedlymphadenopathy）系指至少有兩個以上非毗連區(qū)域的淋巴結(jié)同時腫大。【病因】在西方國家，大約2/3就診于家庭醫(yī)師的淋巴結(jié)腫大患者無特殊原因，腫瘤性疾病僅占1%左右。免疫活性細(xì)胞的增殖、外來的細(xì)胞和物質(zhì)的浸潤都可致淋巴結(jié)腫大，具體病因見表16-5-7-1。表16-5-7-1淋巴結(jié)腫大的病因類別病因感染病毒（EBV、CMV、肝炎、皰疹、水痘-帶狀皰疹、風(fēng)疹、麻疹、腺病毒、HIV等）細(xì)菌（鏈球菌、葡萄球菌、結(jié)核、布魯氏菌病、兔熱病、白喉、鼠疫等）真菌（組織胞漿菌病、球抱子菌病、副球抱子菌?。┮略w（性病淋巴肉芽腫、沙眼）螺旋體（梅毒、鉤端螺旋體?。┘纳x（弓形蟲病、黑熱病、錐蟲病、絲蟲?。┝⒖舜误w（恙蟲病、Q熱、貓抓病）免疫系統(tǒng)良性疾病，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、成人Still病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合結(jié)締組織病、皮肌炎、干燥綜合征、血清病、移植物抗宿主病、原發(fā)性膽汁性肝硬化、藥物高反應(yīng)、自身免疫性淋巴增殖綜合征、血管濾泡性淋巴結(jié)增生癥等惡性腫瘤造血系統(tǒng)（淋巴瘤、白血病、惡性組織細(xì)胞病、淀粉樣變等）轉(zhuǎn)移性腫瘤［乳癌、肺癌、黑色素瘤、頭頸部腫瘤、胃腸腫瘤、生殖細(xì)胞腫瘤、卡波西肉瘤（Kaposisarcoma）等］脂質(zhì)沉積病戈謝病、尼曼-皮克病、Fabry病‘Tangier病等內(nèi)分泌疾病甲狀腺功能亢進等其他Castleman病、結(jié)節(jié)病、皮膚病性淋巴結(jié)炎、淋巴瘤樣肉芽腫病、Kimura病、Kikuchi病、Rosai-Dorfman病、Kawasaki病、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、家族性地中海熱、重癥高甘油三酯血癥、淋巴結(jié)炎性假瘤等感染是淋巴結(jié)腫大的最常見因素，病毒、細(xì)菌、真菌、原蟲等病原微生物的感染都可導(dǎo)致引流區(qū)淋巴結(jié)的局限性腫大，在鼠疫、貓抓病等感染性疾病中尤為突出;全身性淋巴結(jié)腫大則多見于病毒感染和弓形蟲病。淋巴結(jié)內(nèi)細(xì)胞的增殖和浸潤都可導(dǎo)致局限性或全身性淋巴結(jié)腫大，常是免疫性疾病主要臨床表現(xiàn)，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、SLE等自身免疫性疾病常合并有淋巴組織增生和淋巴瘤的可能，增加了確診的難度。某些良性淋巴增生性疾病，如Casdeman病、藥物高反應(yīng)、血管濾泡性淋巴結(jié)增生癥等也易與淋巴瘤混淆。而某些淋巴結(jié)腫大的疾病有明顯的地域特點，如Kawasaki病、Kimura病等在亞洲多見。淋巴結(jié)腫大的另一重要原因是免疫細(xì)胞的惡變，常是淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病、Waldenstrom巨球蛋白血癥等淋巴增殖性腫瘤的首發(fā)癥狀，在髓系腫瘤中較為少見,多發(fā)性骨髓瘤中更罕見。在其他實體器官惡性腫瘤中，腫瘤細(xì)胞可循淋巴轉(zhuǎn)移而導(dǎo)致相關(guān)引流區(qū)域的淋巴結(jié)腫大，晚期腫瘤也可見淋巴結(jié)廣泛轉(zhuǎn)移。其他疾病，如脂質(zhì)沉積病、內(nèi)分泌疾病、結(jié)節(jié)病、淀粉樣變性（骨髓瘤、遺傳性、慢性炎性病變）等都可導(dǎo)致淋巴結(jié)腫大。【診斷與鑒別診斷】淋巴結(jié)腫大患者需重視其有無相關(guān)的全身表現(xiàn)和患者的年齡,既往史，腫大淋巴結(jié)的部位和范圍、大小、持續(xù)時間和伴隨的炎癥表現(xiàn)（表16-5-7-2）。有明確的感染癥狀且腫大淋巴結(jié)位于病灶的淋巴引流區(qū)可考慮感染所致;有可致淋巴結(jié)腫大的自身免疫性疾病史者可考慮為原發(fā)病所致。但是，上述患者若淋巴結(jié)持續(xù)腫大仍需考慮淋巴結(jié)活檢，此外，局限性的淋巴結(jié)進行性腫大，尤其伴發(fā)熱、體重減輕時,應(yīng)行淋巴結(jié)活檢以排除淋巴瘤。部位感染腫瘤其他部位感染腫瘤其他頸部咽炎、頭頸部感染、單核細(xì)胞增多癥、弓形蟲病、結(jié)核頭頸部腫瘤、甲狀腺腫瘤、淋巴瘤鎖骨上腹腔內(nèi)腫瘤（尤其左鎖骨上淋巴結(jié)）、肺癌、淋巴瘤腋窩貓抓病、肢端感染、鼠疫乳癌、黑色素瘤、淋巴瘤植入假體縱隔結(jié)核、真菌感染、炭疽淋巴瘤、肺癌、生殖細(xì)胞腫瘤結(jié)節(jié)病腹膜后結(jié)核淋巴瘤、睪丸癌、腎癌、上消化道腫瘤結(jié)節(jié)病腸系膜闌尾炎、膽囊炎、憩室炎、膠脂質(zhì)營養(yǎng)不良淋巴瘤、消化道腫瘤炎癥性腸病、脂膜炎腹股溝肢端或生殖器、鼠疫、性傳播疾病淋巴瘤、黑色素瘤、外陰腫瘤表16-5-7-2不同部位淋巴結(jié)腫大需考慮的原發(fā)?。?）體格檢查淋巴結(jié)觸診對淺表淋巴結(jié)腫大的鑒別甚有價值，可依據(jù)淋巴結(jié)腫大的部位、大小、數(shù)目、外形、硬度、壓痛、活動度和局部皮膚表現(xiàn)進行綜合分析。急性炎癥性淋巴結(jié)最初腫大時多柔軟,有壓痛和痛感，表面光滑、無粘連,一般不引起巨大淋巴結(jié)腫大，應(yīng)用抗生素治療多能很快消退;慢性者稍硬，延時較久，但最后仍能縮小至消退。淋巴結(jié)結(jié)核引起淋巴結(jié)腫大多發(fā)生在頸血管周圍,大小不一，有時成串，可互相粘連或與周圍組織粘連，如發(fā)生干酪樣壞死,亦可觸到波動,晚期常潰破，不易愈合而形成痿管，愈合后形成不規(guī)則瘢。破潰痿管和瘢痕還見于放線菌病,但一般不出現(xiàn)在淋巴瘤和轉(zhuǎn)移癌。惡性淋巴瘤引起的淋巴結(jié)腫大常為無痛性,質(zhì)如硬橡皮,呈塊狀，可以融合，如生長很快的淋巴瘤淋巴結(jié)腫大也可有疼痛。惡性腫瘤轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)腫大常質(zhì)堅硬，固定，一般無壓痛。通過體格檢查還可從淋巴引流區(qū)域發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶，不同部位淋巴結(jié)腫大需考慮的原發(fā)病不同（表16-5-7-2）o過度腫大的淋巴結(jié)可產(chǎn)生局部的壓迫癥狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大可引起咳嗽、肺不張、頸交感神經(jīng)麻痹綜合征、上腔靜脈壓迫征;肝門淋巴結(jié)腫大壓迫膽總管引起黃疸;腹膜后淋巴結(jié)腫大可引起下肢、會陰部水腫。（三）影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查包括常規(guī)平片、CT、超聲、磁共振（MRI）和正電子發(fā)射計算機斷層顯像CT掃描（PET/CT）等，在縱隔和腹腔淋巴結(jié)腫大的診斷過程中尤為重要。對于腹腔和腹膜后淋巴結(jié)腫大,CT和超聲檢查有效,CT較為精確，超聲檢查則較經(jīng)濟，且患者無射線接觸。MRI和PET對于淋巴結(jié)腫大并非首選,PET檢查可用于淋巴瘤患者病變部位的檢測,尤其對化療后再評估有重要意義。（四） 淋巴結(jié)穿刺涂片及淋巴結(jié)印片系通過細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查來診斷淋巴結(jié)病變,其缺點是不能判斷正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)的破壞,對分化好的淋巴細(xì)胞淋巴瘤難以鑒別，因此，診斷淋巴瘤宜選用淋巴結(jié)活組織檢查并且取材完整的淋巴結(jié)組織,但淋巴結(jié)穿刺涂片對確定癌腫淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移具有重要價值。淋巴結(jié)穿刺涂片的優(yōu)點是可以通過穿刺獲得標(biāo)本,不需要通過淋巴結(jié)活組織檢查手術(shù)，方便、易于操作，且診斷速度極大加快。淋巴結(jié)穿刺活檢，取其淋巴結(jié)穿刺和活組織檢查兩方面優(yōu)點,但對淋巴瘤的病理診斷和分型仍不及完整淋巴結(jié)活組織檢查。淋巴結(jié)印片細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查還可以補充病理組織學(xué)檢查的不足。因此，建議做淋巴結(jié)活組織檢查的同時做印片行細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查。（五） 淋巴結(jié)活組織檢查是診斷淋巴結(jié)病變的“金標(biāo)準(zhǔn)”，不僅可通過病理形態(tài)學(xué)診斷,還可以進行免疫組化和選擇相應(yīng)的單克隆抗體對淋巴細(xì)胞的免疫表型進行分析，對淋巴結(jié)病變的診斷有很大提高。對原因不明的深部淋巴結(jié)腫大，因需要進行CT引導(dǎo)下深部淋巴結(jié)穿刺或通過縱隔鏡、腹腔鏡或剖腹探查進行深部淋巴結(jié)活組織檢查,具有一定風(fēng)險，因此必須嚴(yán)格掌握指征。一般認(rèn)為應(yīng)先進行詳細(xì)的影像學(xué)檢查,特別是PET/CT疑有惡性可能，且淋巴結(jié)短徑＞lcm,有多個淋巴結(jié)腫大，宜做侵入性檢查?！驹\治思路】臨床就診的淋巴結(jié)腫大患者常因自行觸摸或健康體檢時發(fā)現(xiàn)頭頸部、腋窩或腹股溝腫大淋巴結(jié)，抑或在胸腹部影像學(xué)檢查時發(fā)現(xiàn)。若腫大淋巴結(jié)較軟、＜2cm、無全身癥狀,可定期觀察;若腫大淋巴結(jié)為多發(fā)、質(zhì)地硬、短徑＞lc叫且伴有不明原因的發(fā)熱、盜汗、體重減輕等癥狀時，需考慮淋巴結(jié)活檢。頭頸部淋巴結(jié)腫大活檢前須仔細(xì)檢查患者耳鼻和咽部，其他深部淋巴結(jié)活檢可通過縱隔鏡、腹腔鏡、開腹或開胸手術(shù)進行?；颊呖捎柩Ｒ?guī)和外周血涂片檢查隨訪，對傳染性單核細(xì)胞增多癥等感染患者和血液病患者有一定的診斷價值,若抗感染治療后淋巴結(jié)縮小不明顯，甚至持續(xù)增大者,仍需行淋巴結(jié)活檢以明確診斷。二、脾大無論任何體位，正常脾在肋弓下,一般是不能觸及的。如能觸到脾下緣即屬脾大（splenomegaly）。但須注意確定脾大時宜除外脾下垂，后者亦可在肋緣下觸及,見于內(nèi)臟下垂患者或由左側(cè)胸腔積液、積氣致橫膈下降所致,脾下垂者叩診脾上界可降低。臨床上判斷脾大也可通過影像學(xué)診斷方法，正常脾臟前后徑不超過10cm,厚度（寬）不超過6cm,上下徑不超過15cmo臨床上將脾大分為輕度、中度、高度腫大。肋緣下觸及肋下3cm以內(nèi)屬輕度腫大,3cm至臍水平位置為中度腫大，超過臍水平則為高度腫大或稱巨脾。【病因與發(fā)病機制】（-）對脾臟功能需求過度所致的脾大單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)增生時都可能引起脾臟內(nèi)細(xì)胞增殖而導(dǎo)致脾大。具體原因有：感染性疾病細(xì)菌、分枝桿菌、真菌、寄生蟲、立克次體、病毒等感染都可刺激引起脾臟巨噬細(xì)胞與淋巴細(xì)胞增生，伴有充血而致脾大。伴脾大的急性感染性疾病包括傳染性單核細(xì)胞增多癥、病毒性肝炎、巨細(xì)胞病毒感染、傷寒與副傷寒、敗血癥、播散性結(jié)核、回歸熱、鉤端螺旋體病及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、AIDS、組織胞漿菌病、麻疹、瘧疾等。伴脾大的慢性感染包括結(jié)核病、布魯氏菌病、梅毒、真菌感染、錐蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、弓形蟲病及血吸蟲病等。直接侵犯脾的感染有脾膿腫、脾結(jié)核性肉芽腫等。免疫調(diào)節(jié)功能異常機體免疫調(diào)節(jié)功能異常時，脾內(nèi)淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞增生引起脾大,可見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)濕熱、白塞病、血清病、血管炎、藥物熱、甲狀腺功能亢進及白介素-2治療等。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并白細(xì)胞減少及脾大的特殊類型稱為Felty綜合征。單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)增生遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等先天性紅細(xì)胞膜缺陷性疾病、珠蛋白生成障礙性貧血、異常血紅蛋白分子病及自身免疫性溶血性貧血等情況下，因為過量紅細(xì)胞在脾內(nèi)破壞，含鐵血黃素在脾內(nèi)沉積，脾臟單核巨噬細(xì)胞增生，脾索增寬,血竇擴張而致脾大。髓樣化生脾臟僅在胚胎期有造血功能，但在某些疾病或應(yīng)急情況下脾臟可恢復(fù)造血功能,脾臟內(nèi)各期造血細(xì)胞增殖且伴有巨噬細(xì)胞增生而導(dǎo)致脾大。藥物和放射線骨髓損害、骨髓纖維化、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、白血病、腫瘤浸潤和戈謝病也可發(fā)生不同程度的脾髓樣化生而引起脾大。真性紅細(xì)胞增多癥脾大的原因尚與血容量增多有關(guān)。（-）脾靜脈或門靜脈血流異常所致的脾大脾靜脈屬門靜脈系統(tǒng)，脾靜脈壓力增高,脾血回流受阻，可導(dǎo)致脾臟淤血和體積增大。充血性脾大常見于各種原因引起的慢性心功能不全、慢性縮窄性心包炎、肝靜脈阻塞（Budd-Chiari綜合征）、各種原因所致的肝硬化及門靜脈或脾靜脈血栓形成等，常伴腹水。由于紅髓內(nèi)單核巨噬細(xì)胞增生，小梁增厚，脾索增寬，故充血性脾大易伴有脾功能亢進。（三） 脾內(nèi)浸潤所致的脾大細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞外物質(zhì)沉積溶酶體貯積癥包括葡萄糖腦昔脂?。ǜ曛x病）、神經(jīng)鞘磷脂?。崧?皮克?。?、海藍組織細(xì)胞增生癥等，系類脂質(zhì)分解代謝途徑中某種酶缺陷，使代謝中間產(chǎn)物在脾等器官大量堆積，組織細(xì)胞大量增生引起脾大，遺傳性溶酶體貯積癥常引起巨脾。淀粉樣蛋白沉積于脾可引起脾大。細(xì)胞浸潤許多血液系統(tǒng)惡性腫瘤，如白血病、淋巴瘤、WalderstrSm巨球蛋白血癥、血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)?。庖吣讣?xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤）和惡性組織細(xì)胞病時，惡性細(xì)胞易浸潤脾并引起脾大。重度脾大多見于慢性白血病，慢性粒細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病、毛細(xì)胞白血病等。某些惡性淋巴瘤及惡性組織細(xì)胞病也可見巨脾。除黑色素瘤外，癌或肉瘤有脾轉(zhuǎn)移者極其罕見。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥常有脾大,在病變區(qū)有大量朗格漢斯細(xì)胞浸潤，常與巨噬細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞形成炎性肉芽腫。噬血細(xì)胞綜合征是一種單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)良性反應(yīng)性組織細(xì)胞增生癥,52%的病例有脾大。此外，先天性囊腫和假性囊腫（脾血腫退行性變所致）、錯構(gòu)瘤、血管瘤、淋巴管瘤、纖維瘤等,都是某種非惡性的細(xì)胞成分在脾內(nèi)浸潤所致。（四） 其他鍍中毒、原發(fā)性脾大的原因不明?！驹\斷與鑒別診斷】（一）病史詳細(xì)詢問病史對不明原因脾大的診斷和鑒別診斷具有重要價值。脾大伴全身癥狀如發(fā)熱、盜汗、消瘦或淋巴結(jié)腫大者，常由血液病、惡性腫瘤、感染和炎癥性疾病引起。感染引起脾大常有特殊熱型，如傷寒呈稽留熱;瘧疾、回歸熱呈間歇熱;布魯氏菌病為波狀熱;急性血吸蟲病有間歇熱或弛張熱;亞急性感染性心內(nèi)膜炎、結(jié)核病可呈不規(guī)則熱或持續(xù)低熱。腫瘤亦可引起長期不規(guī)則發(fā)熱,惡性淋巴瘤有周期性發(fā)熱。血液疾病脾大常伴有淋巴結(jié)腫大、血象改變或網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。如脾進行性腫大常為血液惡性腫瘤。對慢性脾大，需詢問有否病毒性肝炎病史、慢性瘧疾病史、酗酒史、風(fēng)濕性疾病及疫水接觸史,后者應(yīng)考慮有血吸蟲病的可能性。（-）體格檢查體檢時應(yīng)注意脾的大小、質(zhì)地、有否壓痛及脾區(qū)摩擦感等。急性感染性脾大常為輕度腫大,質(zhì)偏軟，伴觸痛，感染控制后脾可恢復(fù)正常大小。慢性感染所致脾大因有纖維組織增生常質(zhì)地明顯增加，感染控制后脾不能恢復(fù)正常大小。直接侵犯脾的感染如脾膿腫、脾結(jié)核等常伴脾周圍炎,脾觸診可有摩擦感伴壓痛，聽診有摩擦音。巨脾因血供不足發(fā)生脾梗死者亦有明顯的壓痛、摩擦感和摩擦音。慢性充血性脾大外形規(guī)整，表面光滑;脾結(jié)核可捫及結(jié)節(jié);淋巴瘤、脾囊腫和脾腫瘤可引起脾表面不平滑和變形。（三） 實驗室檢查血常規(guī)、血涂片、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)、厚血片查瘧原蟲、肝腎功能、血紅蛋白電泳、血清蛋白電泳、自身抗體檢查、結(jié)核酶聯(lián)免疫斑點試驗（T-spot）、肝炎病毒檢查、LDH和抗人球蛋白試驗等在脾大的鑒別診斷中是常用的檢查。血象和骨髓象檢查對分析原因不明的脾大有重要參考價值。脾大伴中性粒細(xì)胞增多大多提示有細(xì)菌感染，伴淋巴細(xì)胞增多并有異形淋巴細(xì)胞出現(xiàn)提示為病毒感染。若周圍血液出現(xiàn)大量幼稚細(xì)胞應(yīng)考慮為白血病，老年患者脾大伴成熟淋巴細(xì)胞增多要考慮慢性淋巴細(xì)胞白血病。脾大伴紅細(xì)胞或血小板增多，應(yīng)考慮有骨髓增生性腫瘤的可能。脾大伴貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多和黃疸應(yīng)考慮溶血性貧血。（四） 影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查在脾大的診斷中主要用于測定脾大小、估計脾的內(nèi)部結(jié)構(gòu)，以及其他臟器評估和引導(dǎo)穿刺。超聲檢查是最常用的方法,沒有電離輻射，可以精確提供脾臟的大小，便于重復(fù)。CT可以提供連續(xù)的成像，有助于鑒別脾源性腫瘤和膿腫。PET/CT在確定脾占位病變的良惡性方面有一定參考價值。核素"Cr或"Fe標(biāo)記紅細(xì)胞注入體內(nèi)測定脾區(qū)放射量，能協(xié)助了解脾功能有無異常及尋找有無副脾的存在。叫錚肝脾顯像尚能幫助肝硬化致脾大的診斷。（五） 活組織檢查脾大的原因不明，通過上述步驟仍不明原因者,可進行脾活組織檢查以明確診斷。鑒于脾所處的部位和易出血的特征,脾穿刺術(shù)要慎重考慮，所謂的脾活組織檢查即指脾切除后活檢。脾切除可經(jīng)剖腹手術(shù)或腹腔鏡下進行，但腹腔鏡下手術(shù)時組織易損壞，可能減低切脾后病理確診的價值。患者有副脾或切脾時脾細(xì)胞腹腔內(nèi)種植,導(dǎo)致切脾治療的效果不明顯,可以通過外周血紅細(xì)胞中是否含有豪-膠小體以鑒別。【脾大與脾功能亢進】脾大約占健康青年的3%和所有住院患者的5%?1907年,Chauffard開始提出脾功能亢進的概念,但迄今為止,脾功能亢進的診斷尚無法精確定義。脾功能亢進（hypersplenism）簡稱脾亢，是一種綜合征而不是一種獨立的疾病,臨床表現(xiàn)為脾大、一種或多種血細(xì)胞減少、骨髓造血細(xì)胞代償性增生、脾切除后血象可恢復(fù)。脾亢主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性脾亢指原發(fā)性脾增生，無其他明確的可以導(dǎo)致脾大的原發(fā)病因，可見于非熱帶性特發(fā)性脾大、原發(fā)性脾性粒細(xì)胞減少、原發(fā)性脾性全血細(xì)胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥。繼發(fā)性脾亢多有明確的導(dǎo)致脾大的因素,常由門靜脈高壓和脾內(nèi)浸潤引起，可見于感染伴脾大、充血性脾大、炎癥性肉芽腫、惡性腫瘤、慢性溶血性疾病、溶酶體貯積癥、骨髓增殖性腫瘤等。隨著對脾大病因診斷手段的日益改進，原發(fā)性脾亢的比例已逐漸減少。脾功能亢進引起血細(xì)胞減少的機制，可能與過分阻留、過分篩選和吞噬作用有關(guān)。正常人脾內(nèi)并無紅細(xì)胞或白細(xì)胞貯藏作用，但約1/3的血小板及部分淋巴細(xì)胞卻被阻留在脾。當(dāng)脾有病理性顯著腫大時，不但更多血小板（50%~90%）及淋巴細(xì)胞在脾內(nèi)阻留，而且也可有30%以上的紅細(xì)胞在脾內(nèi)滯留，導(dǎo)致周圍血中血小板及紅細(xì)胞減少。此外,脾亢時脾內(nèi)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度活躍，而脾索內(nèi)異常紅細(xì)胞（如球形細(xì)胞及受抗體、氧化劑或其他化學(xué)毒物、物理因素?fù)p傷的紅細(xì)胞等）明顯增多并為巨噬細(xì)胞清除，導(dǎo)致周圍血中紅細(xì)胞明顯減少。有些紅細(xì)胞膜上出現(xiàn)海因小體,或漿內(nèi)有豪-膠小體，甚至瘧原蟲的滋養(yǎng)體，自脾索進入血竇時，紅細(xì)胞因其海因小體或豪-膠小體被夾在竇壁基膜小孔而進退兩難，最后為竇壁巨噬細(xì)胞挖除，同時紅細(xì)胞膜受損。反復(fù)多次受損后紅細(xì)胞成為球形細(xì)胞，終至無法通過基膜小孔而被吞噬。此外，尚有學(xué)者提出脾亢時脾產(chǎn)生過多的體液物質(zhì)，以抑制骨髓造血細(xì)胞的釋放和成熟；也有認(rèn)為脾亢是一種自身免疫性疾病,但均缺乏有力的佐證，有待研究證實?！驹\治思路】脾大患者的主訴不一，可以因左上腹痛、左季肋區(qū)不適或進食后腹脹等就診,左上腹痛且向左肩放射提示脾梗死,