彌漫性原漿型星形細胞瘤

每日病例讀片主讀：李志宇2014.12.15上海市東方醫(yī)院南院影像科12/7/2023

影像號:M13060280

姓名:

吳萬忠性別:男

年齡:45歲檢查日期：2014-10-1912/7/2023

癥狀及體征：

十年前體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)額葉病灶，無癥狀；本次入院前兩周突發(fā)意識喪失、四肢抽搐，持續(xù)5分鐘后緩解。12/7/202312/7/202312/7/2023MRI表現(xiàn)：右額葉可見斑片狀異常信號影，病灶大小約為36*29mm，T1WI呈稍低信號，T2WI及FLAIR呈不均勻高信號，增強后病灶輕度強化，病灶周圍可見斑片狀T1WI稍低、T2WI高信號水腫帶，注入對比劑后無強化。右側(cè)腦室額角明顯受壓變形，余諸腦室大小、形態(tài)未見明顯異常，諸腦溝、腦池未見明顯擴大，中線結(jié)構(gòu)居中。診斷：12/7/2023病理彌漫性原漿型星形細胞瘤Ⅱ級12/7/2023星形細胞瘤2007年WHo中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤最新分級：WHOI級包括毛細胞型星形細胞瘤和室管膜下巨細胞星形細胞瘤；WHOII級包括彌漫性星形細胞瘤和多形性黃色星形細胞瘤，其中彌漫性星形細胞瘤又可分為纖維型，原漿型和肥胖型3種；WH0Ⅲ級包括間變性星形細胞瘤；WHOIV級包括膠質(zhì)母細胞瘤。12/7/2023彌漫性星形細胞瘤分化程度好，但呈浸潤性緩慢生長，占星形細胞來源腫瘤的10％～15％；發(fā)病高峰年齡是30-40歲，10%發(fā)生在20歲以下，60%發(fā)生在20-45歲之間，30%超過45歲，平均年齡為34歲，男女比例為1.18:1。這類腫瘤常有轉(zhuǎn)變?yōu)殚g變性星形細胞瘤和膠質(zhì)母細胞瘤的惡性傾向，其中位生存期為5～10年。臨床上主要表現(xiàn)為癲癇樣抽搐，以及頭痛、頭暈、嘔吐癥狀為主，這與腫瘤的浸潤生長及顱內(nèi)壓升高有關(guān)。12/7/2023大體病理上腫瘤邊界不清，受侵犯的腦結(jié)構(gòu)常擴大、扭曲但無破壞，當伴有大小不等的囊變時局部可呈海綿樣改變，病灶位于額葉者可侵犯至對側(cè)。鏡下以腫瘤細胞高度分化，在腦組織中彌漫浸潤生長為特點，主要以分化好的纖維型及肥胖型星形細胞分布在微囊樣疏松腫瘤基質(zhì)中，其細胞結(jié)構(gòu)略增加。偶見核異型，缺乏核分裂，無壞死及微血管增生。其中肥胖型星形細胞瘤有惡變?yōu)楦呒墑e間變性星形細胞瘤及膠質(zhì)母細胞瘤的傾向。12/7/2023彌漫性星形細胞瘤好發(fā)于幕上，以額葉、顳葉受累多見，其次還可發(fā)生于腦干、脊髓，丘腦、腦干、胼胝體也是好發(fā)部位，發(fā)生于小腦者少見。有報道認為，Ⅱ級星形細胞瘤中偏良性者常位于灰質(zhì)，而大多惡性進展的腫瘤位于白質(zhì)內(nèi)。12/7/2023CT：平掃上病灶為低密度或低、等混合密度，邊緣常不清楚，鈣化和出血少見；增強后無強化或輕度強化。12/7/2023MRI:腫瘤大多表現(xiàn)為邊界不清的異常信號病灶，部分邊界清楚者可形成類圓形腫塊樣影；T1WI呈等低信號，T2WI呈高信號，病灶內(nèi)信號欠均勻，部分可伴有大小不一囊變信號影，病變周圍大多無水腫，或僅伴輕中度水腫，占位效應(yīng)輕。MRI增強后病變不強化，或僅輕中度強化，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣、小片狀或環(huán)形強化，伴有囊變者多表現(xiàn)為大小不一的不規(guī)則環(huán)形強化，這些強化常代表腫瘤的間變區(qū)，提示有轉(zhuǎn)化為更高級別星形細胞瘤的傾向。組織學上證實WHOⅡ級實性星形細胞瘤有對比強化者生存率低。12/7/2023DWI：以等低信號為主，當伴高信號出現(xiàn)時，提示病灶內(nèi)腫瘤細胞密集，細胞結(jié)構(gòu)增加，異型性增多。12/7/2023鑒別診斷

1.腦梗死

臨床急性起病，癥狀較重。低密度楔形病變累及灰白質(zhì)，與供血動脈分布區(qū)一致，增強后病灶內(nèi)可見腦回樣、線樣強化改變；DWI急性期呈明顯高信號，其表觀彌散系數(shù)(ADc)值隨病程時間變化而改變。12/7/20232.腦炎：發(fā)病急，進展快，常有上呼吸道前驅(qū)感染史。病變主要侵犯邊緣系統(tǒng)，雙側(cè)顳葉多見，可見病灶內(nèi)出血，增強常見斑片狀、線樣強化。后期遺留腦萎縮、腦軟化。結(jié)合臨床癥狀及實驗室檢查可資鑒別。12/7/20233.高級別星形細胞瘤：彌漫性星形細胞瘤與間變性星形細胞瘤和膠質(zhì)母細胞瘤在病理上均具有彌漫浸潤性的特點；間變性星形細胞瘤和膠質(zhì)母細胞瘤病灶內(nèi)密度多不均勻，周圍水腫及占位效應(yīng)更明顯，增強后明顯不均勻強化，呈環(huán)形或花環(huán)狀，膠質(zhì)母細胞瘤發(fā)病年齡較大，腫瘤可跨中線侵犯胼胝體至對側(cè)大腦半球形成“蝴蝶”狀。當彌漫性星形細胞瘤病灶內(nèi)出現(xiàn)囊變，增強呈環(huán)形強化時與二者鑒別困難。DWI及灌注加權(quán)成像(PWI)結(jié)合有助于兩種級別腫瘤的區(qū)分，高級別膠質(zhì)瘤相對表觀彌散系數(shù)(rADC)值明顯低于低級別組，而相對腦血容量(rCBV)值明顯高于低級別膠質(zhì)瘤。12/7/20234.少突膠質(zhì)細胞瘤鈣化較彌漫性星形細胞瘤多見，常呈粗大的條狀或不規(guī)則形，腫瘤多位于皮層表淺部位，可壓迫鄰近顱板。12/7/20235.脫髓鞘病變:

表現(xiàn)為彌漫性的白質(zhì)異常信號，但是原發(fā)性的脫髓鞘病變?nèi)缍喟l(fā)性硬化有反復發(fā)作的病史，MRI上的異常信號分布有特征性，與側(cè)腦室垂直。(急性播散性腦脊髓炎發(fā)病前數(shù)天至數(shù)周常有病毒感染史或疫苗接種史，異常信號也與側(cè)腦室垂直。)12/7/202312/7/2023總結(jié)WHOⅡ級彌漫性星形細胞瘤占星形細胞來源腫瘤的10％～15％；發(fā)病高峰年齡是30-40歲；具有惡性傾向；好發(fā)于幕上，以額葉、顳葉受累多見；CT：平掃