白細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用：漿細(xì)胞病的應(yīng)用

1第四篇白細(xì)胞及其檢驗(yàn)第八章白細(xì)胞基礎(chǔ)理論（自學(xué)）第九章白細(xì)胞檢驗(yàn)方法（自學(xué)）第十章白細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用2第十章

白細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用第一節(jié)白血病的分型和診斷中的應(yīng)用第二節(jié)急性淋巴細(xì)胞白血病的應(yīng)用第三節(jié)急性髓細(xì)胞白血病的應(yīng)用第四節(jié)慢性白血病的應(yīng)用第五節(jié)少見(jiàn)類型白血病的應(yīng)用第六節(jié)骨髓增生異常綜合征的應(yīng)用第七節(jié)惡性淋巴瘤的應(yīng)用第八節(jié)漿細(xì)胞病的應(yīng)用第九節(jié)骨髓增殖性疾病的應(yīng)用第十節(jié)組織細(xì)胞病的應(yīng)用第十一節(jié)其他白細(xì)胞疾病的應(yīng)用目的要求3目的要求掌握

MM的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查主要特點(diǎn)及診斷；MDS的概論、FAB分型標(biāo)準(zhǔn)及實(shí)驗(yàn)室檢查主要特點(diǎn)；ML的主要臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象特點(diǎn)及HD和NHL鑒別。熟悉

MDS的WHO分型及其它檢查的主要特點(diǎn)；ML其它方面的檢查特點(diǎn)了解

巨球蛋白血癥、重鏈病；

特殊類型MDS；

淋巴瘤的分類。4

多發(fā)性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）重鏈?。ㄗ詫W(xué)）（heavychaindisease）原發(fā)性巨球蛋白血癥（自學(xué)）（primarymacroglobulinemia）第八節(jié)漿細(xì)胞病的應(yīng)用

（plasmacelldisorders）疾病分類5

良性良性單克隆免疫球蛋白病反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥漿細(xì)胞病分類

惡性多發(fā)性骨髓瘤原發(fā)性巨球蛋白血癥重鏈病淀粉樣病變意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥6檢查血象血清免疫學(xué)檢查骨髓象其他檢查概述診斷和鑒別診斷多發(fā)性骨髓瘤X線檢查尿液檢查7

是骨髓中漿細(xì)胞克隆性異常增生的惡性腫瘤MM概述

骨髓中異常漿細(xì)胞增生＞15%

同時(shí)分泌異常免疫球蛋白和輕鏈

常引起骨骼破壞、腎臟損傷、高粘滯血癥、骨髓造血功能抑制

發(fā)病年齡大于40歲8副蛋白paraproteinMM中的異常免疫球蛋白和輕鏈M成份monoclonalcomponent

M蛋白κ鏈λ鏈9

骨痛、骨折MM臨床表現(xiàn)

骨骼破壞腎臟損傷高粘滯血綜合征造血功能抑制貧血、出血、感染頭暈、眼花、耳鳴慢性腎臟疾病、慢腎衰10MM血象

血紅蛋白量白細(xì)胞數(shù)血小板數(shù)有核細(xì)胞鏡下紅細(xì)胞

骨髓瘤細(xì)胞血沉下降正?；驕p少串錢(qián)狀（緡錢(qián)狀）排列正?；驕p少常正常，有時(shí)見(jiàn)幼粒幼紅20％病人，＜5％細(xì)胞明顯加快11血片中的漿細(xì)胞及紅細(xì)胞串錢(qián)狀排列12MM骨髓象

增生程度骨髓瘤細(xì)胞粒紅巨系統(tǒng)

活躍、明顯活躍、極度活躍

瘤細(xì)胞增生或明顯增生＞15%階段：原始、幼稚及成熟與漿細(xì)胞有共同點(diǎn)和不同點(diǎn)

增生常受抑制，有核細(xì)胞形態(tài)無(wú)明顯，RBC呈串錢(qián)狀排列13MM低倍鏡，骨髓瘤細(xì)胞增生

14MM高倍鏡，骨髓瘤細(xì)胞明顯增生

15以原始骨髓瘤細(xì)胞為主

16MM油鏡，幼稚骨髓瘤細(xì)胞增生

17MM高倍鏡，幼稚骨髓瘤細(xì)胞增生

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核形核位置胞質(zhì)量胞質(zhì)顏色泡沫漿淡染區(qū)骨髓瘤與正常漿細(xì)胞的共同點(diǎn)圓形偏位深藍(lán)色豐富有有19MM油鏡，骨髓瘤核大小不一

20細(xì)胞明顯大小不一21MM油鏡，骨髓瘤核畸形

22骨髓瘤細(xì)胞染色質(zhì)細(xì)至粗

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胞體大小核形胞核大小多核染色質(zhì)核仁骨髓瘤與正常漿細(xì)胞的不同點(diǎn)可有明顯大小不一可不規(guī)則形或畸形較常見(jiàn)細(xì)致至結(jié)塊可有可不一24

火焰細(xì)胞桑椹狀細(xì)胞葡萄狀細(xì)胞（含蘭色小球）魯氏小體（即Russel小體）特殊形態(tài)的骨髓瘤細(xì)胞25

典型的火焰細(xì)胞

26桑椹狀細(xì)胞27

葡萄狀細(xì)胞

28

魯氏小體

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Ⅰ型（小漿細(xì)胞型）

Ⅱ型（幼漿細(xì)胞型）

Ⅲ型（原漿細(xì)胞型）

Ⅳ型（網(wǎng)狀細(xì)胞型）骨髓瘤細(xì)胞形態(tài)分型（1957年，歐洲會(huì)議）30血清免疫學(xué)檢查血清總蛋白增高，可達(dá)80～120g/L，A/G比例倒置

檢查異常單克隆免疫球蛋白的方法有以下四種：①血清蛋白醋酸纖維薄膜電泳②免疫固定電泳③速率散射比濁法④PCR技術(shù)31M蛋白的分型

IgG型70%

IgA型20-25%

輕鏈型20%

IgD型1.5%

IgE型0.5%

IgM型＜0.1%

雙克隆或多克隆型＜1%

不分泌型＜1%32蛋白電泳圖33MM的尿液檢查

多數(shù)患者常有蛋白尿、鏡下血尿尿中出現(xiàn)本-周(Bence-Jones,B-J)蛋白用尿免疫電泳等可確定是κ鏈還是λ鏈

34MM

的X

線檢查

骨質(zhì)疏松

鑿孔樣溶骨性改變

病理性骨折35MM頭顱正側(cè)位片36MM其他檢查血沉：明顯增加染色體檢查：1/3患者有異常，以1、14重排最常見(jiàn)細(xì)胞免疫學(xué)檢查：CD38、CD138均有高表達(dá)分子生物學(xué)檢查：免疫球蛋白重鏈重排在骨髓中檢出率為84.4％β2微球蛋白檢查：能反應(yīng)腫瘤的負(fù)荷37MM診斷

無(wú)其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質(zhì)疏松

血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白或尿中出現(xiàn)大量